Клиникалы крінісі.

Этиологиясы.

1.Бйректі иммунды абынуы келесі ауруларды салдарынан дамуы ммкін: Инфекциялы ауруларды: стрептококты инфекцияны (тонзиллит, отит, пиодермия); зге бактериялы ауруларды (инфекциялы эндокардит, сепсис, пневмония, іш сзегі, екіншілік мерез, менингококцемия т.б.); вирусты инфекцияны (HBV, инфекциялы мононуклеоз, эпидемиялы паротит, желшешек, Коксаки жне ECHO вирустары); паразиттік ауруларды (безгек, токсоплазмоз).

2.Иммундыкомплекстік жйелі ауруларды (жйелі ьізыл жегі, тйінді периартериит, ревматоидтыартрит, геморрагиялы васкулит т.б.).

3. Экзогенді немесе эндогенді антигендерді серінен(анны сарысуы, сімдік тозаы, жндіктерді уы, таамды аллергендер, дрілік жне химиялы заттар).

4. Туа біткен синдромдарда (Альпорт, Фабри синдромы, т.б.).

5. Бйректі веналы жйесіні гипертониясынан(бйрек веналарыны тромбозы, тменгі уысвенаны тромбозы, констрикциялы перикардит, ш жармалы апаты шамасыздыы немесе жарааты),;

Атап ткен ыпалдармен бірге гломерулонефритті дамуында суытауды маызы те зор. Кп жадайларда гломерулонефритті алашы крінісі суытааннан кейін пайда болады.

Жіктемесі.

Гломерулонефритті жіктемелері бірнеше трылардан растырылан (клиникалы, нозологиялы, морфологиялы).

Клиникалы жіктемесі(Е.М.Тареев)

1) жедел гломерулонефрит (10%);

2) жеделдеу (атерлі, экстракапиллярлы, тез рістеуші) (1%);

3) созылмалы гломерулонефрит жне оны трлері (70%):

· латентті;

· гипертониялы;

· нефротикалы;

· аралас;

· гематуриялы.

Жедел гломерулонефрит

Жедел гломерулонефритті стрептококты инфекцияа туелді дамитын , шматарды басым заымдануымен жретін бйректі инфекциялы- аллергиялы ауруы.

Этиологиясы :

Жедел гломерулонефрит- дамуыны басты себебі А топты 12 типті b гемолиздеуші стрептококк. Бдан баса факторлар да келуі ммкін мселен Коксаки вирусы, жндіктерді уы, бйрек веналарыны тромбозы, сарысулар, аллергендер.

Клиникалы крінісі.

Жедел гломерулонефрит детте стрептококты инфекциядан 7-20 кннен кейін пайда болады.Негізгі белгілері: ісіну, ентікпе, олигоанурия, гематурия, белді ауыруы, артериялы ысымны биіктеуі. Науасты зі ерте байайтын белгісі ісіну. Ісінуден брын шл, лсіздік, олигурия пайда болады. Е алдымен бет пен аба ісінеді Кейде абатар аса ісінгенде кз жасы еріксіз аады. Денесі толы адамдарды жалпы ісінуі сырттан араанда кейде байалмайды.

Егерде науасты хал жадайы оншалыты тмендемей, з аяымен жрсе, онда аяы мен сандары , ал тсектегі науастарды белі , ішті бйірлік айматары ісінеді. Кейде анасарка дамуы ммкін. Ісінуды негізгі себебі - шуматы фильтрацияны азаюынан судны жне натрийді іркілісі. Науастарды кбі ентігеді, горизонтальды алыпта кшейеді.Артериялы ысым оншалыты биіктемейді, орташа дегейге ктеріледі, детте 160/100 мм. с. ба. шамасында болады. абынып ісінген бйректі капсуласыны керілунен , науастарды кбі бел аймаыны ауырсынуына шаынады .

Жедел гломерулонефритті алашы 2-3 кнінде олигурия, тіпті анурия болуы ммкін. Созылмалы гломерулонефриттен айырыша олигурия боланны зінде концентрацияланан зр блінеді, оны меншікті салмаы жоары болады. Гломерулонефритке тн несептік синдромны басты белгісі протеинурия мен гематурия

Жедел гломерулонефритті жіктемесі:

1.Этиопатогенез:

· Инфекциялы-иммунды

· Инфекциялы емес иммунды

Клиникалы трлері:

· Классикалы триадалы жайылма трі (несептік синдром, ісіну, артериялы гипертония).

· Бисиндромды трі (нефротикалы синдроммен немесе артериялы гипертониямен жптасан несептік синдром, ).

· Моносиндромды трі.( дара несептік синдром )

· Нефротикалы трі.

Жедел гломерулонефритті асынулары:

· Бйректі жедел шамасыздыы .

· Жедел бйректік гипертензиялы энцефалопатия.

· Журекті жедел шамасыздыы.

Дертті нтижесі:

· Сауыу.

· "Кемісті" сауыу.

· Трі зіне сйкес созылмалы гломерулонефритке ауысуы.

· лімге келуі.

Классикалы жайылма трі симптомларды штігімен жреді несептік синдром, ісіну, артериялы гипертония.

Бисиндромды трі екі синдроммен жреді (нефротикалы синдроммен + несептік немесе артериялы гипертония+ несептік синдром, ).

Моносиндромды трінде бір синдром басым болады., оны келесі варианттарын айырады:

· Моносимптомды ісінулік,

· Моносимптомды гипертониялы.

· Гематуриялы

· Дара несептік синдром

· Нефротикалы трі.

Емі:

Диетотерапия -су мен тзды шектеу. Егерде ісіну аса ауыр артериялы гипертония биік , диурез те аз болса жне экламсия алды белгілері байалса, онда науасты 2-3 кн аш стайды , су ішкізбейді. алан жадайларда алашы 2-3 кндерде тзсыз 7а ем дм сынылады. Ісіну айтып , артериялы ысым алпына келген со ас тзын біртіндеп кбейтіп 4-6 г туліктік млшерге жеткізеді. Содан кейін 6-12 ай бойы ас тзын шамалы шектетеді.

Этиологиялы ем:

Егер созылмалы инфекцияны кздері болса немесе жедел гло-мерулонефрит белгілі бір инфекцияны салдарынан кмнсіз дамыса мселен стрептококты инфекциядан кейін , онда антибактериялы емді олданады. олданатын антибактериялы дрмектер бйрекке уытты сер етпеуі тиіс. Кбіне олданылатын -пенициллин 500 000 Б 4 саат сайын 10-14 кн немесе оны жартылай синтезделген аналогтары, немесе эритромицин. Тонзиллоэктомия жасау шін оны крсетпелері айын болуы тиіс. Егер тонзиллоэктомияны жасау ажет болса, оны жедел гломерулонефритті басталуынан 12 ай ткен со жасауа болады.

Патогенездік ем.

Стероидты гормондар. Жедел гломерулонефритте гормондар аса сатыпен олданылады. Егер антикоагулянтты жне антиагрегантты емні сері жеткіліксіз болса, стероидты гормондарды жедел гломерулонефритті басталуынан 1-1,5 ай ткеннен кейін олданады. Глюкокортикоидтарды ммкіндігінше биопсия жасап , гломерулонефритті морфологиялы крінісін анытап барып олданан жн.

Глюкокортикоидтарды олдану крсетпелері:

· Жедел гломерулонефритті созылыы барысы, егер 2-3 аптадан кейін ісіну мен гипертензия айтпаса

· бйректі жедел шамасыздыыны дамуы.

· Жедел гломерулонефритті нефротикалы трі.

Преднизолонны оптимальды дозасы 1 мг/к . Туліктік дозаны барлыын 8,00-12,00 саат аралыында ішкен жн, бл дозадаы емні затыы 3-4 апта. Осы уаыт мерзім ткен со екінші кні преднизолонны дозасын бірден 2 есе кемтеді, содан кейін оны дозасын деттегі діспен , 2-3 кнде 2,5 мг нан азайтып сйемелдеу дозасына келтіреді (10-5 мг) . Ауруханадан шыан кездегі преднизолонны дозасы 15-20 мг болуы тиіс.

Антикоагулянтты жне антиагреганттты ем. Гепарин альдостеронны синтезін тежеу арылы натрийурездік, диурездік жне гипотензиялы сер етеді.Гепаринді 5-10 мы Б р 4-6 саат сайын блшыетке немесе рса терісіні астына енгізеді 6-8 апта, анны ю уаытын адаалау керек, егер анны ю уаыты алыптыдан 2-3 есе, ал тромбиндік уаыт-2 есе зарса гепаринні дозасы тиімді саналады.

Фраксипарин тез жне за антитромбозды сер етеді, антикоагулянтты есері шамалы 0,3-0,4-0,6 мл рса терісіні астына тулігіне 1 рет енгізіледі. Эноксапарин-0,2 -,0,4 мл рса терісіні астына тулігіне 1 рет салынады.

Гепариндік ем курсын аятааннан кейін 2-3 ай тікелей емес антикоагулянттарды олданады.

Курантил антипротеинурия мен антигематурия жне жеіл гипотензиялы сер етеді, шамамен тулігіне 225-400 мг . емні затыы 6-8 апта содан кейін оны дозасын сйемлдеуші млшерге тулігіне 50-75 мг алып келіп , емді рі арай 6-12 ай жаластырады.

Трентал -антиагреганттты сер етеді, олданылатын дозасы 0,2-0,3 г/ тул.

Ісіну синдромын емдеу. Ісінуді ауыр трінде сіресе олартериялы гипертониямен осарланса диуретиктерді ішкізеді (гипотиазид -50-100 мг немесе фуросемид 40-60-80 мг тулігіне) .

заа созылан олигурияда фуросемидті дозасын 240- 480 мг тул. дейін жеткізеді.

Гипертониялы синдромды емдеу . Артериялы ысым 160, 170 мм. с. ба. дейін биіктеуінде арнайы ем жргізілмейді, тзсыз диета жне сйытыты шектеу 10-14 кннен артериялы ысымды алпына келтіреді. Егер гипертензия жоары болып жне бассйекішілік ысымны биіктеуіні белгілері болса, эклампсия дамуыны аупі болса салуретиктерді олданады, 300-500 мл ан аызады, йткені гипертензия гиперволемиялы болып табылады.

Егерде бл шаралар серет етпесе , онда гипотензиялы дрмектер (нифедипин 0,02 кніне 3 рет) беріледі.

Жедел гломерулонефритті басынан ткізген науастар ылал суытан , аса ыздырынудан, ауыр дене ызметінен , за уаыт аята трудан жне бйрекке сер ететін дрмектерді олданудан сатануы тиіс. Гломерулонефритпен ауырандара вакцинация жасалмайды .

Созылмалы гломерулонефрит

Созылмалы гломерулонефрит — шуматарды, ттікшелерді, интерстицийлік тінні иммунды абынуымен сипатталатын, біртіндеп нефросклероз мен бйрек шамасыздыына келіп сотыратын бйректі диффузды созылмалы ауруы. Бл гломерулонефритті е жиі кездесетін трі, 10-20% жедел гломерулонефриттен кейін пайда болады, алан жадайларда байаусыз басталып, біртіндеп рістейді.

Этиологиясы(науастарды 10%-да ана аныталады). Гломерулонефриттерді этиологиясы туралы жоарыда айтылып ткен. зге ыпалдармен атар созылмалы гломерулонефртті дамуында соы кезде екі басты фактора кіл блінген: біріншіден - организмде за саталатын вирустара, мселен гепатитті, герпесті вирустарына; екіншіден - дрмектік жне химиялы заттарды серіне (купренил, вакциналар, сульфаниламидтер, наркотиктік емес анальгетиктер, алкоголь, органикалы еріткіштер т.б.). Созылмалы гломерулонефритке шалдыан адамдарды анамнезінде органикалы еріткіштермен жанасу жиі байалады. Созылмалы гломерулонефритті клиникалы жне морфологиялы жіктемелері олданылуда.

Клиникалы трыдан созылмалы гломерулонефриттілатентті, нефротикалы, гипертониялы, аралас, гематуриялытрлерін айырады.

Латентті гломерулонефрит — нефритті бл тріні екі сатысын айырады (бркемелі жне клиникалы белгілеріні кріну).

Кбіне (80%) жедел нефриттік синдромнан басталады, алан жадайлардаы бастамасы байаусыз. Бркемелі сатысында зр синдромы (протеинурия + микрогематурия) байалады, гипертония мен ісіну болмайды. Жаа басталан кезінде зр анализінде протеинурия бірде болады, бірде болмайды. Жре-бара протеинурия тратыа айналып, лаяды. Диагноз кбіне зрді кездейсо тексергенде аныталады. Клиникалы, белгілерді айын кріну сатысында ісіну, гипертония синдромдары пайда болады. Гломерулонефритті бл трі орта шамамен 10-20 жыла созылады, кейбір мліметтер бойынша 25-31 жыла дейін созылан жадайлар болан. 10 жылдан кейін тірі аландарды саны 85-90% райды.

Гипертониялы гломерулонефрит — созылмалы гломерулонефритті 20% райды. Зрдегі згерістер минимальді, протеинурия 1 г/тул. аспайды, эритроцитурия болмашы. Кріністегі басты белгі — сол арыншаны гипертрофиясымен, кз тбіні згерісімен жретін артериялы гипертензия. Науастарды кбі артериялы гипертензиясын за уаыт сезбей жре береді. Алашы кездерде артериялы гипертензия трасыз (транзиторлы), кейін тратыа айналады. Артериялы ысымды тмендетіп, нормотония немесе оан жаын дегейде стаанда нефритті рістеуі баяуланады. Бйректі шамасыздыы дамыан кезде, науастарды 23%-дa гипертония биіктеп, атерліге айналады. Артериялы ысым биіктеген кезде бас атты ауырады, бас айналады, кзді круі нашарлайды, кз алдын "тман" басады, ентікпе мазалайды. Кз тбінен гипертонияа тн ретинопатияны белгілері табылады. Науастарды басым кпшілігі жас болуынан, артериялы гипертензияны асынулары (инсульт, миокард инфаркты) сирек кездеседі, кбіне сол арыншаны шамасыздыы байалады (жректік астмамен жне шоыры ыраымен жретін).Нефритті бл трі баяу медейді, кейде 30 жыла дейін созылады, біра бйректі шамасыздыымен аяталады.

Нефротикалы гломерулонефрит - созылмалы гломерулонефритпен сыраттанатындарды 20%-да кездеседі. Крінісінде басты орын алатын — нефротикалы синдром: протеинурия, траты ісіну, диурезді азаюы, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, гиповолемия.Нефротикалы синдром ауруды басталу кезінен болады немесе латентті келе жатан нефритке біраз жылдардан кейін осылады, кейде алаш рет гломерулонефритті терминальды сатысында пайда болады.Нефротикалы синдром емні кмегінен, кейде (те сирек) з-зінен жойылады, біра протеинурия ремиссия кезінде де саталады. Нефротикалы синдром бір жойылып, бір айталанады немесе траты болады. Бйректі созылмалы шамасыздыы дамыан кезде нефротикалы синдромны белгілері біршама бсесиді (несептік синдром, ісінулер), біра оан гипертензия синдромы осылады. Нефротикалы синдромны аса ауыр трінде, плазма клеміні крт азаюынан (кейде 1,5 л дейін), мірге ауіп тндіретін нефротикалы криздер дамуы ммкін. Нефротикалы гломерулонефрит оншалыты тез рістемейді, біра науастарды кпшілігі уремияа жетпестен, кпені ісінуінен лімге шырайды.

Аралас гломерулонефрит — нефротикалы жне гипертониялы синдромдарды осарлануымен сипатталады. Бл нефритті классикалы трі. Оны крінісіне мол млшерлі протеинурия, олигурия, анасарка дегейіне дейін баратын ісіну, биік гипертензия тн. Аралас гломерулонефрит науастарды 10%-да байалады, тез рістейді, затыы 3-5 жылдан артпайды.

Гематуриялы гломерулонефрит- созылмалы гломерулонефрипі 6-10% райды. Крінісіні ерекшелігі - гематурияны немі саталуы жне ота-текте макрогематурия эпизодтарыны болып труы; ісіну мен гипертония болмайды.Гематуриялы нефриттерді жеке тріні бірі - Берже ауруы немесе IgA- нефропатия. IgA- нефропатия кбіне респирациялы инфекциялардан (фарингиттен) кейін пайда болады. детте, барысы траты (бір кйде), біра протеинурияны млшері мол болса рістеуі ммкін. Ауруды басталуынан 10 жылдан кейін науастарды 10-20%-да терминалды уремия дамиды.

Диагностикасы.Зрді згерісі, гипертония, ісіну жне нефротикалы синдром болса, гломерулонефритті диагностикасы иын емес, біра оны трін (жедел, жеделдеу немесе созылмалы) айыру шін биопсия жасалады. Нефритті алаш пайда болып тез рістеуі созылмалы гломерулонефритте де бола береді. Сондытан ауру бір араанда жедел гломерулонефритке саса, нефробиопсияны мліметтері аныталана дейін диагнозды орнына "жедел нефриттік сидром" терминін уаытша олданады.Созылмалы гломерулонефритті диагностикасында дертті за уаыт жасырын жру ммкіндігі есте болуы тиіс. Науастарды 55-88%-да ауру алаш рет зрді немесе артериялы ысымды кездейсо тексергенде аныталады. Ремиссия кезінде, несептік синдром азаяды, кейде толы жасырынады, мндайда брын ткізілген зерттеулерді мліметтерімен мкият танысан жн. Ммкіндігінше дерті басталуына немесе ршуіне трткі болан себепті анытаан жн. Кбіне баспамен немесе респирациялы жедел вирусты инфекциямен ауру жне суытау трткі болады. Кейде гломерулонефрит вакцинациядан немесе сарысуды, немесе дрмекті енгізгеннен кейін басталады, мндайда кнлі дрмекті бірден тотату кажет.