приобретенная гипокоагуляция наблюдается в клинической практике чаще.

Возникает при следующих состояниях:

- при заболеваниях печени (гепатит, цирроз, токсические повреждения), при которых нарушается биосинтез ф. I, II, V, VII, IX, X , XII);

- недостатке витамина К нарушается образование витамин К- зависимых факторов - II, VII, IX, X (у новорожденных, при тиреотоксикозе);

- при выработке антител к факторам свертывания крови при системной красной волчанке, у рожениц в послеродовом периоде, лиц старческого возраста, после приема некоторых лекарственных препаратов;

- при лейкозах.

 

Повышение антикоагуляционной активности крови

Нарушение коагуляционного механизма гемостаза возникает при избытке антикоагулянтов:

- антитромбина III,

- гепарина.

Увеличение в крови эндогенного гепарина наблюдается при следующих состояниях:

- коллагенозах,

- лейкозах,

- анафилактическом шоке.

-

Увеличение в крови экзогенного гепарина наблюдается при передозировке гепарина при лечении тромбоэмболических осложнений.

Гиперфибринолиз

Различают первичный и вторичный гиперфибринолиз.

Первичный гиперфибринолиз наблюдается при массивном поступлении в кровоток тканевых активаторов плазминогена и резком уменьшении образования антиплазминов.

ДВС-синдром

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, тромбогеморрагический синдром) - одна из наиболее частых форм патологии гемостаза, характеризующаяся распространенным внутрисосудистым свертыванием крови с образованием в ней множества микросгустков фибрина и агрегатов клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов), блокирующих микроциркуляцию в жизненно важных органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения. ДВС-синдром сопровождается активацией и истощением свертывающей, фибринолитической, калликреин-кининовой плазменных систем и тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопения потребления), сочетанием микротромбирования кровеносных сосудов с выраженной кровоточивостью.

Процесс имеет острое (молниеносное), подострое и хроническое (затяжное) течение. Острое и подострое течение наблюдается при всех видах шока, травмах (например, при синдроме длительного сдавления), термических и химических ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе (в том числе при переливании несовместимой крови и массивных гемотрансфузиях), тяжелых инфекциях и сепсисе, массивных деструкциях и некрозах в органах, при ряде форм акушерскогинекологической патологии (эмболия сосудов матери околоплодными водами, криминальные аборты, инфекционно-септические осложнения в родах и при прерывании беременности и др.), при травматичных хирургических вмешательствах, большинстве терминальных состояний, а также при укусах ядовитых змей. Хроническое течение отмечается при инфекционных (персистирующие бактериальные и вирусные инфекции), иммунных (системная красная волчанка и др.), опухолевых заболеваниях (лейкозы, рак), при обезвоживании организма, массивном контакте крови с чужеродной поверхностью (экстракорпоральное кровообращение, хронический гемодиализ, протезы магистральных сосудов и клапанов сердца и др.), хроническом гемолизе.

Для ДВС-синдрома характерны симптомы полиорганной недостаточности в результате поражения и дисфункции органов-мишеней: 1) развитие острой легочной недостаточности (вплоть до легочного дистресс-синдрома); 2) острая почечная или гепаторенальная недостаточность со снижением диуреза и уремией; 3) церебральная симптоматика, связанная с ишемией мозга; 4) поражение слизистой оболочки желудка и кишечника, сопровождающееся обильными кровотечениями, развитием острых гипоксических язв, вторичным инфицированием организма кишечной микрофлорой; 5) надпочечниковая, или плюригландулярная, эндокринная недостаточность с нестабильной гемодинамикой; 6) синдром системной воспалительной реакции с накоплением в крови цитокинов и других метаболитов. В целом клинические проявления ДВС-синдрома зависят от фазы патологического процесса.

Острый и подострый ДВС-синдромы проходят в своей эволюции три фазы: I - стадию гиперкоагуляции,которая тем короче (вплоть до нескольких минут), чем острее протекает процесс;

II - переходную стадию,при которой показания коагуляционных тестов разнонаправлены: одни из них продолжают выявлять гиперкоагуляцию, тогда как другие обнаруживают гипокоагуляцию;

III - стадию резко выраженной гипокоагуляции вплоть до несвертываемости крови.Острый ДВС-синдром имеет, как правило, кратковременные первую и отчасти вторую фазы, диагностируется в фазе гипокоагуляции и профузных геморрагий. При подостром течении ДВС-синдрома возможны повторные чередования фаз, а при хроническом - длительная стабилизация процесса в первых двух фазах. При остром и подостром течении активируются и прогрессивно истощаются не только факторы свертывания крови, но и важнейшие физиологические антикоагулянты (антитромбин III, протеины С и S), компоненты фибринолиза (плазминоген и его активаторы) и калликреин-кининовой системы (прекалликреин, высокомолекулярный кининоген), прогрессирует тромбоцитопения потребления, содержание фибриногена снижается, нарастает концентрация продуктов расщепления фибриногена и фибрина, D-димеров, количество фрагментированных эритроцитов (шизоциты) в крови. Ввиду этого специфическим признаком острого и подострого ДВС-синдрома в отличие от хронического ДВС-синдрома и тромбозов иного генеза является обязательное сочетание тромбоцитопении и дефицита антитромбина III, часто сопровождающееся снижением уровня плазминогена в крови. При хроническом ДВС-синдроме количество тромбоцитов сохраняется в норме или повышается за счет компенсаторной активации тромбоцитопоэза вследствие длительного потребления тромбоцитов.

 

 

Нарушение сосудистого звена гемостаза

 

Нарушение сосудистого звена гемостаза наблюдается при изменениях сосудистой стенки при следующих состояниях:

- при авитаминозах С,

- при воспалительных и токсико-аллергических изменениях капилляров,

- при изменении трофики тканей и сосудистого тонуса.

 

Наследственные формы:

1. Гемангиомы - сосудистые опухоли, среди которых встречаются формы, иногда дающие локальные кровотечания вследствие истончения или воспаления сосудистой стенки. Локализация - кожа, слизистые оболочки, иногда во внутренних органах. Лечение оперативное, либо - рентгенотерапия.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, васкулярная пурпура) – заболевание развивающееся при воспалительных и токсико-аллергических поражениях капилляров.

Заболевание характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки в результате повышенной проницаемости сосудистой стенки, в то время как со стороны свертывающей системы крови и тромбоцитов нарушений нет.

Этиология:

- инфекционные заболевания,

- лекарственные препараты (хинин, сульфаниламиды, антибиотики).

 

Патогенез:

длительное воздействие указанных факторов на эндотелий сосудов частично меняет его антигенную структуру, в результате чего к эндотелиальным клеткам начинают вырабатываться специфические антитела, повреждающие эндотелиальные клетки. Это приводит к повышению сосудистой проницаемости и развитию клинической картины геморрагического диатеза.

 

Различают следующие клинические формы болезни Шенлейна-Геноха:

 

§ Простая кожная - проявляется мелкими кожными геморрагическими высыпаниями, общей разбитостью, незначительным повышением температуры. Проявляется на конечностях, ягодицах, реже на туловище сегментарной папулезно - геморрагической сыпью. Сыпь мономорфна, покрывается корочками, оставляет после себя пигментацию, имеет воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняется центральными некрозами. Сыпь при надавливании не исчезает.Эти симптомы полностью проходят в течение десяти дней – двух недель.

 

§ Ревматоидная – те же проявления, что и простой форме, плюс поражения суставов (чаще - коленных), в которых возникаю кровоизлияния. Суставы припухают, становятся болезненными. Клиника сходна с ревматоидной атакой.

 

§ Абдоминальная – чаще бывает у детей, возникают приступообразные боли в животе, обусловленные кровоизлияниями, напоминающие кишечные колики. Отмечается кровянистый стул, рвота с примесью крови (обусловлены кровоизлияниями в слизистую желудка и кишечника). Высокая температура, могут быть тяжелые осложнения (некроз кишечника, кровоизлияние в почки с развитием тяжелого диффузного гломерулонефрита и почечной недостаточностью, острая коронарная недостаточность). Длится синдром 2 - 5 дней, может быть повышение температуры, лейкоцитоз, повышение СОЭ, может быть постгеморрагическая анемия. Возможны летальные исходы.

 

§ Молниеносная – крайне тяжелая форма. Симптомы, характерные для трех предыдущих форм, проявляются сочетанно и имеют максимальную выраженность. Смертельные исходы частые.

§ Почечная-у 1/2 - 1/3 больных. Чаще по типу острого или хронического гломерулонефрита, проявляется гематурией, протеинурией, цилиндрурией, артериальная гипертензия не характерна, может быть нефротический синдром. У некоторых возникает уремия в течении 2 - х лет. Часто повышено СОЭ, температура, гиперфибриногенемия.

Значительно реже церебральная и легочная форма болезни Шейнляйн - Геноха. При церебральной головные боли, менингизм, эпилептиформные припадки. При легочной одышка, усиление легочного рисунка, кровохарканье.

 

Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера)

Заболевание сосудистого характера, проявляется множественными телеангиоэктазиями. Передается по аутосомно-доминантному типу. Кровотечения проявляются уже в раннем возрасте, у взрослых отмечаются пурпурного цвета ангиоматозные высыпания величиной 0,1-0,5 см, локализующиеся на слизистых оболочках носа, полости рта, глотки, губах и т.д. При болезни Рандю-Ослера образуются множественные ангиомы на слизистых и серозных оболочках, на внутренних органах. Гемангиомы характеризуются синусообразным расширением сосудов, стенки которых образованы из одного эндотелия и окружены рыхлой соединительной тканью.

У подавляющего большинства больных болезнь впервые проявляется в возрасте 6-10 лет повторяющимися, упорными носовыми кровотечениями из телеангиэктазов, локализующихся в носовой полости (ангиоматозный тип кровоточивости); возможна рвота кровью (рвота цвета «кофейной гущи») вследствие заглатывания крови и образования ангиом и артериовенозных фистул (т.е. прямых соединений между артериями и венами вследствие прогрессирующего исчезновения капиллярного ложа) в слизистой оболочке желудка. Ангиомы могут образовываться также в легких, почках, печени и др. внутренних органах. Узловатые, петлеобразные или «паукообразные» телеангиэктазы на слизистых оболочках, в области губ и на коже, возвышающиеся над поверхностью и бледнеющие при надавливании, являются ведущим диагностическим признаком заболевания. При этом гемостазиологические показатели сохраняются в пределах нормы. С возрастом имеется тенденция к увеличению количества телеангиэктазов и учащению геморрагий, которые становятся более обильными. Обычная разовая кровопотеря из телеангиэктазов составляет от нескольких капель до 500 мл и более. Острые массивные кровопотери могут привести к летальному исходу.

 

Для заболевания характерен наследственный васкулярный мезенхиматоз вследствие врожденной неполноценности мезенхимы, что и обусловливает развитие телеангиоэктазий с кровотечениями из-за повышенной ранимости сосудистых стенок.

При этом количество тромбоцитов, ретракция сгустка, свертываемость, время кровотечения в пределах нормы.

Выделяют 3 типа телеангиэктазий:

1) Ранний - небольшие, неправильной формы пятнышки.

2) Промежуточный - небольшие сосудистые "паучки".

З) Узловатый тип в виде ярко-красных, круглых и овальных узелков 1-3 мм, которые выступают на 1-3мм.

У лиц старше 25 лет могут быть все три типа. При надавливании бледнеют.

Наиболее частые клинические проявления - носовые кровотечения различной интенсивности. Во внутренних органах артерио-венозные аневризмы, чаще в легких, проявляются одышкой, реже в печени, селезенке, почках.

 

Гиповитаминоз С

 

Характеризуется появлением петехиальных высыпаний на слизистых, коже, специфическим поражением полости рта. Межзубные сосочки набухают, легко кровоточат при чистке зубов и приеме пищи.

При недостатке витамина С нарушается тканевое дыхание, усиливается разрушение гемоглобина, угнетается синтез коллагена, увеличивается проницаемость сосудистой стенки, что приводит к развитию геморрагического диатеза. Нарушается регенерация тканей.

 

Использованная литература:

1. Патологическая физиология под ред. Воложина А.И. , Москва, 2000. – С. 80-122.

2. Патофизиология системы гемостаза в общеклинической и стоматологической практике. – Москва, 1996. – С.55.

3. Патологическая физиология под ред. Фролова В.А., Москва, 2002. – С. 405-411.

4.