Перинатальное повреждение ЦНС
Перинатальной патологией ЦНС считается патология, возникшая с 28 недели беременности по 7-й день жизни.
1. Гипоксия мозга.
2. Аномалии.
3. Инфекции.
4. Наследственные заболевания обмена.
Перинатальное повреждение ЦНС – повреждения в виде внутричерепных кровоизлияний (ВЧК) – делятся на травматические и гипоксические. Гипоксическая ишемическая энцефалопатия зачастую приводит к двигательным нарушениям, судорогам и впоследствии нарушению психического развития.
Клиника. Перинатальное повреждение ЦНС(на фоне асфиксии) проявляются на 3-5 день и чаще диагностируются к концу 1-й недели жизни.
Для острого периода характерны:
Синдром гипервозбудимости.
Синдром угнетения.
Очаговые повреждения (парезы, параличи, нистагм..)
Синдром дыхательных расстройств.
Ранний восстановительный – астеноневротический, гипертензионный или гидроцефальный синдромы – энцефалопатия (общий термин болезней головного мозга с дистрофическими изменениями).
Поздний восстановительный период – задержка психофизического развития.
Период остаточных явлений – ДЦП, гидроцефалия, эпилепсия, астеноневротический синдром, сопровождающийся головными болями, высоким уровнем утомляемости, нарушением моторики и т. д
Лечение направленно на ликвидацию ведущего симптома.
1. Дегидратация (манитол, лазикс).
2. Противосудорожные мероприятия (седуксен , дроперидол, фенобарбитал),
3. Укрепление сосудистой стенки (глюконат кальция, аскорбиновая кисбота).
4. Нормализация обменных процессов и устойчивости к гипоксии головного мозга (глюкоза, АТФ, липоевая и глютаминовая кислоты).
Щадящий режим, температурный режим, обеспечивают подачу кислорода, краниоцеребральную гипотермия (по назначению). Кормление – в зависимости от состояния. Ликвидация ведущего синдрома.
Гемолитическая болезнь новорожденных.
Справочно
Транзиторная гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые дни жизни, тогда как желтизна кожных покровов (физиологическая желтуха) проявляется лишь у 60-70%.
Патогенез транзиторной желтухи новорожденных связывают с рядом факторов:
I. Повышенным образованием билирубина вследствие:
а) укороченной продолжительности жизни эритроцитов из-за преобладания эритроцитов с нестойким к кислороду гемоглобином (замена их обычными эритроцитами);
б) выраженного неэффективного эритропоэза (востановления);
I. Пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся:
а) в сниженном захвате непрямого билирубина гепатоцитами;
б) низкой способности билирубина в основном по причине угнетения их гормонами матери;
в) сниженной способности к эвакуации билирубина из гепатоцита.
III. Повышенного поступления несвязанного билирубина из кишечника в кровь.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБИ) – заболевание, в основе которого лежит гемолиз (разрушение эритроцитов) плода и новорожденного, вызванный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.
Этиология.ГБИ – в основном несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, по групповым антигенам (АВО). Конфликт – при резус-отрицательной матери и резус положительным плодом. АВО – при О(1) группе матери и А(11) или В(111) у плода. Провоцирует конфликт – переливание крови, предшествующие беременности, аборты, т.е. – нарушение плаценты, которая в норме не проницаема для антител.
Патогенез.
Из организма плода резус-антиген, проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование специфических антител. Частичный переход антирезус-антител через плаценту в кровь плода, приводит к специфической реакции антиген-антитело, следствием которой является гемолиз эритроцитов. Образовавшийся вследствие распада эритроцитов свободный (непрямой, токсический) билирубин в обычных условиях превращается в печени в связанный (прямой, нетоксический) билирубин и выделяется в кишечник.
Если скорость разрушения эритроцитов превышает способность печени обезвреживать токсический билирубин, он накапливается в кровеносном русле и приводит к развитию желтухи. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом, поэтому, достигая критического уровня, проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга, развивается ядерная желтуха.
Клиника. Различают три формы ГБН: отечную, желтушную и анемическую.
Отечная форма является наиболее тяжелой, чаще всего ведущей к внутриутробной гибели плода или умирают в первые часы после рождения, Дети рождаются недоношенными с большими отеками выраженными на туловище и конечностях. Кожа таких детей бледная, с желтушным восковидным или цианотичным оттенком. Лицо имеет лунообразный вид. Обнаруживается свободная жидкость в полостях. Печень и селезенка увеличены.
Желтушная форма встречается наиболее часто. Степень выраженности ее может быть тяжелой, средней и легкой. Основные ее симптомы – ранняя желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха проявляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки, интенсивно прогрессирует, увеличиваются размеры печени и селезенки. По мере нарастания билирубиновой интоксикации состояние детей ухудшается: они
становятся вялыми, сонливыми, угнетаются физиологические рефлексы. На 3-4-е сутки уровень билирубина может достигнуть критических цифр и появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность затылочных мышц, судороги, симптом «заходящего солнца», «мозговой» крик, напряжение большого родничка и др.). К концу 1-й недели жизни в связи с холестазом
нарушается выделение желчи в кишечник («синдром сгущения желчи»). Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет , в крови повышается содержание прямого билирубина.
Прогноз.При показателях (170-240) проведении инфузионной терапии – благоприятный, (240-260) и выше при тотальном поражении ЦНС – развивается олигофрения.
Анемическая форма протекает легко. Общее состояние ребенка изменяется не значительно. К концу 1-й недели после рождения отмечается бледность кожных покровов. Желтушность не выражена. Печень и селезенка увеличены. В крови – снижение гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм. Уровень билирубина повышен незначительно.
Диагностика.
Исследование несовместимости крови родителей.
Сбор семейного анамнеза.
Следить за динамикой титра антител во время беременности (обнаружение повышенного титра антител до третьего месяца беременности свидетельствует о предшествующей сенсибилизации женщины, после 4-го месяца – об иммунизации при настоящей беременности).
Проводят УЗИ околоплодных вод.
После рождения ребенка определяют группу крови и резус-фактор, количество гемоглобина и эритроцитов, содержание билирубина в пуповинной крови
Почасовой прирост билирубина.
Лечение ГБН должно быть комплексным, направленным на выведение резус-антител и билирубина из крови и тканей больного ребенка, нормализацию метаболизма и улучшение функционального состояния жизненно важных органов и систем.
Консервативное лечение включает проведение инфузионной терапии; препараты, снижающие темпы гемолиза (альфа-токоферол, АТФ, глюкоза); препараты, ускоряющие обмен и вы ведение билирубина (фенобарбитал); адсорбенты (карболен); фототерапию, основанную на фотохимическом окислении билирубина в поверхностных слоях кожи; витамино терапию (В1, В2, С).
При тяжелых формах заболевания наиболее эффективным является знаменное переливание крови (ЗПК).
Переливается свежеконсервированная одногруппная резус-отрицательная кровь (100-150 мл/кг). За время операции замещается 70% крови ребенка. При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу. В случае необходимости ЗПК повторяют.
Уход. Кормление детей с ГБН в первые дни проводят донорским или пастеризованным материнским молоком (при пастеризации антитела разрушаются). Кормление грудью начинают с 5-7 дня жизни при удовлетворительном состоянииребенка.
Ведение. Дети, перенесшие ГБН, должны быть под наблюдением:
педиатра,
психоневролога,
отоларинголога.
Профилактические прививки таким детям противопоказаны до года.
Профилактика осуществляется в двух направлениях:
1) профилактика сенсибилизации женщин с резус-отрицательной кровью (осторожное проведение гемотрансфузий, предупреждение абортов, введение иммуноглобулина анти-D в первые 48 часов после родов и абортов);
2) предупреждение тяжелых форм заболевания при выявлении изоиммунизации у беременной (детоксикационная, гормональная, антигистаминная терапия беременной, пересадка кожного лоскута с целью фиксации антител на антигенах трансплантата и т.д.).
Вопросы для закрепления материала:
1. Назовите причины (эндогенные, экзогенные) асфиксий.
2. Назовите основные признаки «синей асфиксии», «белой асфиксии», прогноз.
3. Анатомо-физиологические, нервно-психические особенности развития детей.
4. Дайте определение «Родовые травмы».
5. Дайте определение перинатальные повреждение ЦНС их классификацию, принципы лечения.
6. Гемолитическая болезнь новорожденных, причина, признаки, прогноз, профилактика.
Домашнее задание.
Дополнить конспект лекций, используя литературу и Интернет-ресурсы.
Дополнить словарь терминов.
Составить рекомендации по профилактике асфиксий.
Доклады.
Особенности развития детей раннего и дошкольного возраста перенесших асфиксии разной степени тяжести.
Роль медицинской сестры в профилактике асфиксий.
Основная литература
В.Д.Тульчинская.С/дело в педиатрии.2010г. стр.29-48
Дополнительная литература
1. Справочник «Сестринское дело». – Ростов -н/Д : Феникс, 2012