Рекомендуемые режимы и дозы фактора свертывания VIII с VWF
При болезни Виллебранда
| Вид кровотечения (кровоизлияния) | Желаемый уровень FVIII (%) | Режим введения препарата |
| Носовое или десневое кровотечение, меноррагии, гемартроз, малое хирургическое вмешательство | Каждый 12 часов в первые сутки, затем каждые 24 часа в течение 3-5 суток или дольше до прекращения кровотечения (исчезновения болей) | |
| Обильные и продолжительные кровотечения из полости носа и рта, кровотечения из слизистых оболочек (внутренних органов), желудочно-кишечное кровотечение, хирургическое вмешательство, экстракция зуба (зубов) | 60-80 | За 1 час до манипуляции, через 12 часов и через 24 часа после операции, затем каждые 24 часа в течение 7 дней или дольше до прекращения кровотечения. В качестве тампонирующего материала – коллагеновая губка |
| Кровоизлияние в спинной или головной мозг, другое угрожающее жизни кровотечение (кровоизлияние) | 80-100 | Каждые 8 часов до полной остановки кровотечения, затем каждые 24 часа в течение 15 дней. Срочная госпитализация в стационар |
В экстренных случаях при кровотечениях (кровоизлияниях), угрожающих жизни пациента с болезнью Виллебранда, при отсутствии факторов свертывания крови VIII с VWF показано незамедлительное введение Эптагон/альфа (активированного) в дозе 90 мкг/кг массы тела. При необходимости дозу можно повторять через каждые 2 часа до четкого клинического улучшения или стабилизации состояния больного.
Основной задачей профилактического лечения при болезни Виллебранда является предотвращение тяжелого поражения костно-суставного аппарата, развития тяжелой постгеморрагической анемии. Это достигается периодически проводимой заместительной терапией, для чего используются факторы свертывания крови VIII с VWF, для предупреждения развития геморрагического синдрома. Рекомендуемый препарат для проведения профилактического лечения пациентов с болезнью Виллебранда – Вилате.
FVIII/VWF вводят в среднем в дозе примерно 25 МЕ /кг массы тела, для поддержания уровня дефицитного фактора не менее 10%. В некоторых случаях (особенно при желудочно-кишечных кровотечениях) требуются высокие дозы (до 40-50 МЕ/кг массы тела). Рекомендуемая кратность введения 2-3 раза в неделю.
Профилактическое лечение назначается пациента с болезнью Виллебранда при рецидивирующих кровотечениях одной и той же локализации (обильные маточные, носовые кровотечения, гемартрозы, желудочно-кишечные кровотечения). Длительность лечения составляет не менее 6 месяцев.
Все хирургические вмешательства у пациентов с болезнью Виллебранда, включая диагностические инвазивные процедуры (пункционная биопсия) проводятся с применением гемостатической терапии препаратами FVIII/VWF (Вилате).
Удаление до трех зубов, кроме моляров, проводится в амбулаторных условиях на фоне гемостатической терапии. Множественное или технически сложное удаление зубов осуществляется в стационарных условиях. Рекомендуется применение общей анестезии.
Во время хиругических вмешательств и в первые 2 суток после операции поддержание гемостаза осуществляется путем обеспечения уровня FVIII 80-100%, а в послеоперационном периоде – 50% до заживления раны. Агрегацию тромбоцитов, индуцированную ристоцетином, следует поддерживать на уровне 80-100%.
Во время длительной гемостатической терапии уровень FVIII у пациентов на фоне лечения не должен превышать 150%. У пациентов с высоким риском развития тромботических осложнений при достижении нормального гемостаза на фоне лечения рекомендуется начинать тромбопрофилактику нефракционированным или низкомолекулярным гепарином.
Предлагается следующий современный алгоритм терапии тромбоцитопатий:
|
|
|
|
|
|
|
 |  |  |  |  |  |  |
|  |  |  |  |
|
|
Прогноз. При наследственных тромбоцитопатиях в случаях отсутствия внутричерепных геморрагий прогноз для жизни благоприятный, если проводится адекватная терапия и вовремя ликвидируется выраженная кровопотеря. Массивные внутричерепные геморрагии характерны лишь для очень тяжелых форм тромбоастении Гланцмана, болезни Виллебранда и болезни Бернара-Сулье.
Диспансерное наблюдение. С момента установления вида тромбоцитопатии диспансерное наблюдение проводится гематологом специализированного центра и семейным врачом.
В питании и медикаментозном лечении исключаются возможные провокаторы кровоточивости. Родители снабжаются списком нежелательных медикаментов.
При тяжелых формах, с выраженной кровоточивостью, наблюдение ведется по плану наблюдения больного гемофилией, с исключением травмирующих физических нагрузок и спортивных занятий, проведением оперативных процедур (удаление зубов или аденоидов) в условиях стационара.
С целью уменьшения кровоточивости показаны фитотерапия (тысячелистник, пастушья сумка, крапива, зверобой, земляника лесная, кукурузные рыльца, шиповник), курсовое назначение препаратов – стабилизаторов мембран (эссенциале), антиоксидантов (токоферол).