Патология иммунной системы.
Состояние функциональной активности иммунной системы человека в целом имеет жизненно важное значение для организма и обозначается понятием «иммунный статус».
Иммунный статус — это количественная и качественная характеристика состояния функциональной активности органов иммунной системы и некоторых неспецифических механизмов противомикробной защиты.
Нарушения иммунного статуса и способности к нормальному иммунному ответу на разные антигены называют иммунодефицитными состояниями (иммунодефицитами), которые делятся на:
1) первичные (врожденные) – генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено иммунитета. Проявляются вскоре после рождения, наследуются, как правило, по рецессивному типу. Например, Болезнь Брутона - наследственная, сцепленная с полом гипогаммаглобулинемия, обусловленная дефектом В - клеток. Болеют мальчики от клинически здоровой матери (рецессивный тип наследственности, сцепленный с полом). Не вырабатываются антитела против бактериальных инфекций, необходима защита иммуноглобулинами и антибиотиками. Швейцарская агаммаглобулинемия - тяжелый комбинированный Т- и В- иммунодефицит, связанный с нарушениями на уровне стволовой клетки. Снижено количество Т- клеток и иммуноглобулинов основных классов. Наследование аутосомно- рецессивное (болеют и мальчики и девочки) или рецессивное, сцепленное с полом. Отмечается гипоплазия тимуса и лимфоузлов, экзантемы, желудочно- кишечные расстройства и пневмонии. Дети редко доживают до трех лет, лечение- пересадкой костного мозга.
2) вторичные (приобретённые) возникают вследствие нарушений иммунорегуляции, связанных с перенесенными инфекциями, травмами, лечебными воздействиями и др.
Аллергические болезни.
Аллергия- состояние патологически повышенной чувствительности организма к повторному введению антигена.
Аллергические реакции по времени их проявления после повторного контакта с аллергеном подразделяются на:
o реакции гиперчувствительности немедленного типа – развиваются через несколько минут;
o реакции гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ) – развиваются через 6 – 10 часов и позднее.
Все аллергические реакции в зависимости от механизмов развития разделяют на четыре типа:
1. Анафилактический тип обусловлен взаимодействием поступающих извне аллергенов с антителами (класса IgE), которые фиксируются на поверхности тучных клеток и базофилов. Повторные проникновения аллергена (чужеродные сыворотки, пенициллин и др.) приводят к образованию иммуного комплекса на поверхности тучных клеток и быстрому выделению ими в кровь медиаторов воспаления (гистамина, серотонина, ацетилхолина, простагландинов, лейкотриенов и др.), которые вызывают соответствующую клиническую картину (сокращение гладких мышечных волокон и резкое повышение проницаемости сосудов в шоковых органах). Примеры реакций 1 типа: анафилактический шок, атопическая бронхиальная астма, отёк Квинке.
2. Цитотоксический тип. Образующиеся антитела (IgM и IgG) связывают чужеродные антигены на поверхности клеток, активируют систему комплемента и фагоцитоз. Образовавшийся комплекс антиген - антитело (Аг – АТ) ведёт к цитолизу – гибели собственных клеток. Примеры: гемолитическая болезнь новорождённых, острые отторжения трансплантатов.
3. Иммунокомплексный тип обусловлен образованием иммунных комплексов (Аг-АТ), отложение которых происходит в тканях. Благодаря активации комплемента в местах отложения иммунных комплексов высвобождаются медиаторы воспаления, которые способствуют развитию воспаления.Примеры: острый гломерулонефрит (при фиксации комплексов в фильтрующем аппарате почек), сывороточная болезнь (после попадания чужеродных белков или медикаментов в кровоток), системная красная волчанка, ревматоидный артрит(после фиксирования комплексов в синовиальных оболочках суставов), феномен Артюса,
4. Клеточный тип протекает в виде гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). Обусловлен взаимодействием антигена (аллергена) с макрофагами и Т-лимфоцитами – в его основе преобладает клеточный иммунный ответ. Развивается через 1 – 3 суток после воздействия аллергена: происходит уплотнение и воспаление ткани, в результате ее инфильтрацции Т-лимфоцитами и макрофагами. Примеры ГЗТ – туберкулиновая проба и контактный дерматит.
Аутоиммунные болезни.
Аутоиммунные болезни - болезни, вызванные повреждающим действием иммунной системы на собственные органы и ткани. Они обусловлены образованием аутоантител - антитела, образовавшиеся к аутоантигенам.
Аутоантигены – вещества собственных нормальных тканей, лишенные в эмбриональном периоде контакта с клетками иммунной системы. В нормальных условиях они не вызывают реакции иммунной системы вследствие либо иммунной толерантности (невосприимчивости), либо недоступности для контакта с факторами иммунитета – это так называемые забарьерные антигены (ткани головного мозга, хрусталика, яичек, щитовидной железы). При срыве толерантности или нарушении целостности биологических барьеров (наиболее частая причина – травма) компоненты иммунной системы начинают специфически реагировать на аутоантигены выработкой аутоантител. Один из примеров – симпатическая офтальмия – первичное повреждение глаза, вызывающее несостоятельность офтальмогематического барьера. Контакт клеток иммунной системы с тканевыми антигенами глаза с последующим развитием иммунного ответа может вызвать полную потерю зрения, даже если провоцирующее повреждение уже разрешилось.
Механизм аутоиммунных болезней связан с цитотоксическим поражением клеток различных органов специфическим комплексом «аутоантиген-аутоантитело». К аутоиммунным болезням относят: ревматоидный артрит, аутоиммунные заболевания щитовидной железы, сахарный диабет первого типа, рассеянный склероз, системная красная волчанка и др.