Метод вызванных потенциалов
Двигательные функции
Сила мышц верхних конечностей незначительно снижена справа. Мышечный тонус удовлетворительный.
| Справа | Слева | |
| Сгибание в локтевом суставе | ||
| Разгибание в локтевом суставе | ||
| Сгибание в лучезапястном суставе | ||
| Разгибание в лучезапястном | ||
| Сгибание пальцев кисти и в межфаланговых суставах | ||
| Разгибание пальцев кисти и в межфаланговых суставах | ||
| Приведение пальцев кисти | ||
| Супинация предплечья | ||
| Разведение пальцев кисти |
Сила мышц нижних конечностей снижена справа.
Мышечный тонус повышен по спастическому типу, больше справа.
Клонусы на верхних и нижних конечностях не обнаружены.
Рефлексы с рук оживлены D> S.
Рефлексы коленные и с ахиллова сухожилия высокие D> S.
Брюшные рефлексы снижены с обеих сторон.
Патологические рефлексы верхних конечностей:
Верхний рефлекс Россолимо- положительный, более выражен справа
Рефлекс Бехтерева- отрицательный
Рефлекс Жуковского- слабоположительный D=S
Рефлекс Якобсона –Ласка – положительный, больше справа.
Патологические рефлексы разгибательные рефлексы с нижних конечностей:
Рефлекс Бабинского- положительный D> S
Рефлекс Оппенгейма- отрицательный
Рефлекс Гордона- положительный, больше справа
Рефлекс Шеффера- положительный, больше справа
Сгибательные рефлексы
Рефлекс Бехтерева- отрицательный
Рефлекс Россолимо- отрицательный
Рефлекс Жуковского- отрицательный
Пробы на скрытый парез
Верхняя проба Барре- слегка положительна в правой конечности
Нижняя проба –положительна D>S
Проба Будды- положительна в правой руке
Патологические синкинезии не выявлены.
Фасцикуляции и фибрилляции не обнаружены.
Координация движений и равновесия
При выполнении пяточно-коленной пробы больная промахивается, движения отрывистые, размашистые. Проведение пробы ухудшается с закрытыми глазами.
Пальценосовая проба выявляет промахивание, мимопопадание.
Проба на диадохокинез: обнаружены неловкие, асимметричные движения.
Симптом Стюарта-Холмса отрицательный.
Обнаружена неустойчивость в позе Ромберга без четкой сторонности, усиливается при закрытии глаз. Выявлена шаткость походки.
Проба Шильдера –отрицательная.
Горизонтальный нистагм
Интенционный тремор головы и рук.
Мышечно-суставное чувство незначительно нарушено справа. Больная затрудняется ответить или путает расположение и направление движения конечности.
Экстрапирамидные двигательные синдромы
Мимика лица не нарушена.
Симптом пропульсии не выявлен.
Симптом «зубчатого колеса» отрицательный.
Тики, миоклонии, гемибаллизм, торсионная дистония, атетоз, хорея не обнаружены.
Чувствительная функция
Анталгическая поза у больного отсутствует. Симптомы натяжения
нервных стволов и корешков ( Лассега , Вассермана , Мацкевича ,Нери , Дежерина ) отрицательные. Мышечно-суставное чувство - нарушено распознавание
положения пальцев на правой нижней конечности , вибрационная не
изменена. Парестезии отсутствуют.
Вегетативная нервная система
Кожа обычной температуры ( в подмышечной впадине 36,6 С ), окраска бледно-розовая. Дермографизм местный, белый, в виде белой полоски, пото- и слюноотделение не нарушено. Трофические изменения кожи и придатков, костей, суставов не обнаружено. Пролежни отсутствуют. Болезненность при пальпации шейных вегетативных узлов, солнечного сплетения отсутствуют. Зрачки симметричные. Функции тазовых органов: половая не нарушена, периодически возникают императивные позывы к мочеиспусканию.
Топический диагноз
На основании данных объективного исследования по имеющимся у больной нарушениям двигательно-рефлекторным функциям: гипертонус по спастическому типу, снижение мышечной силы, появление патологических рефлексов Бабинского, Гордона, Шеффера, Якобсона-Ласка, Россолимо (больше справа), расширение рефлексогенных зон справа возможно предположить центральный правосторонний гемипарез с поражением пирамидного пути.
Координации движений промахивание при проведении пяточно-носовой пробы, соскальзывание и размашистость движений при выполнении пяточноколенной пробы, наличие адиадохокинеза, шаткость при ходьбе и неустойчивость в позе Ромберга без четкой сторонности, а также усиление шаткости с закрытыми глазами, интенционный тремор, горизонтальный нистагм, нарушение мышечно-суставного чувства позволяет предположить у больной двухстороннее поражение мозжечка и спино-таламо-коркового пути.
Наличие страбизма, слабости отведения и конвергенции свидетельствует о повреждении 3,4 и 6 пар черепных нервов.
Предварительный клинический диагноз
На основании жалоб больной на слабость в ногах и руках, быструю утомляемость, онемение в конечностях, головокружение, шаткость походки, утреннюю скованность, тремор головы и рук, а также данных анамнеза (острое начало заболевания, возраст больной, постепенное нарастание симптоматики, ухудшение состояния с течением времени, длительность заболевания), данных объективного исследования (снижение мышечной силы в руках и ногах, более выражено справа, появление патологических рефлексов с рук и ног D>S, расширение рефлексогенных зон справа, снижение брюшных рефлексов с обеих сторон, положительная верхняя и нижняя проба Барре справа, нарушение координации движении, шаткость походки, адиадохокинез, неустойчивость в позе Ромберга, интенционный тремор, горизонтальный нистагм, страбизм, слабость отведения и конвергенции, эмоциональная лабильность можно предположить у больной наличие диффузного поражения центральной нервной системы: Рассеянный склероз, ремитирующее течение, период обострения.
Дополнительные методы исследования:
МРТ головного мозга определяется множественные очаги в белом веществе как в субкортикальных, так и в перивентрикулярных отделах.
МРТ головного мозга с контрастированием не проводилось.
Этот метод позволяет дифференцировать степень зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии очага. Применение МРТ с контрастированием позволяет объективизировать активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного.
Ликвородиагностикане проводилась данной больной, в связи с отказом от процедуры.
Наиболее характерные изменения в ликворе включают наличие интратекально продуцируемого иммуноглобулина. Это обычно выявляется с помощью индекса, определяемого как отношение уровня IgG в ликворе и сыворотке с коррекцией по уровню иммуноглобулина. Качественный показатель - наличие олигоклональных антител в гамма-глобулиновом спектре, выявляемых с помощью иммунофиксации или изоэлектрического фокусирования. Результаты теста считаются положительными, когда в ликворе выявляются два или более типов олигоклональных антител, которые отсутствуют в сыворотке.
Метод вызванных потенциалов
Вызванные потенциалы (ВП) являются методом, характеризующим степень сохранности некоторых проводящих путей. Кривая слуховых вызванных потенциалов характеризует проведение импульса от слухового нерва до коры головного мозга; соматосенсорные ВП - проведение импульса от стимулированного периферического нерва (например, срединного или малоберцового) до коры; зрительные ВП - проведение импульса по зрительным проводникам от сетчатки до затылочной доли. С помощью специального прибора регистрируются кривые ВП. Оцениваются пики и интервалы между пиками кривых. Наиболее информативно исследование всех трех видов ВП. При этом можно зарегистрировать субклинические нарушения проведения импульсов в зрительных путях, стволе мозга и спинном мозге.
Дифференциальный диагноз
Истерия.
Инсульт, дисциркуляторная энцефалопатия.
Опухоль.
Краниовертебральная аномалия.
Спондилогенная шейная миелопатия.
Сифилис.
Васкулиты.
Саркоидоз.
Фуникулярный миелоз.
Спиноцеребеллярные атаксии.
Наследственная спастическая параплегия.
Адренолейкодистрофия.
Рассеянный склероз необходимо дифференцировать с острым рассеянным энцефаломиелитом, который протекает по типу острого заболевания с быстрым нарастанием симптомов, и дальнейшим их регрессом. Характерно повышение температуры, озноб, психомоторное возбуждение, менингеальные явления, могут быть выражены общемозговые симптомы. Не характерно снижения остроты зрения и исчезновение брюшных рефлексов в начальных этапах заболевания. Отсутствие рецидивов и ремиссий всегда свидетельствует в пользу острого рассеянного энцефаломиелита.
- опухолью мозжечка которая чаще наблюдается в детском возрасте, характеризуется быстрым нарастанием симптомов заболевания, наличием множественного поражения ЦНС, повышением внутричерепного давления, отсутствием ремиссий.
- дисциркуляторной энцефаломиелопатии протекающей с расстройствами памяти, значительными нарушениями в эмоционально-волевой сфере псевдобульбарными и паркинсоническими синдромами, эпилепсией. На глазном дне наблюдается атеросклероз сосудов и бледность дисков зрительного нерва, и встречающейся в основном у пожилых людей.
Клинический диагноз
На основании обоснованного предварительного и дифференциального диагнозов, можно поставить следующий диагноз: Рассеянный склероз.
Цереброспинальная форма, ремитирующее течение, фаза обострения.
Лечение
Модулирующая терапия
Бета-интерфероны( Авонекс, Бетасерон, Экставия и Ребиф) замедляют скорость ухудшения симптомов рассеянного склероза. Интерфероны могут вызывать определенные побочные явления, включая повреждения печени, необходим контроль печеночных проб.
Глатирамера ацетат (Кополимер-1, Копаксон-Тева). Эффективность препарата оценивается в 30%. Не вызывает гриппоподобный эффект и депрессию, в отличие от интерферонов.
Альтернативой иммуномодуляторам могут служить иммуносупрессоры, которые назначаются при неэффективности или непереносимости иммуномодуляторов, или в силу их недоступности или высокой стоимости:
метотрексат (Метотрексат-Эбеве табл., Метотрексат-Эбеве р-р д/ин. ) азатиоприн ( Азатиоприн табл. ) 50 мг/сут,
Токсичность и ограниченная эффективность сужает сферу их применения. В наиболее тяжелых случаях при тенденции к быстрому прогрессированию заболевания и резистентности к иммуномодуляторной терапии может быть назначен митоксантрон (Новантрон)Продолжительность лечения обычно не должна превышать 2 лет из-за опасности вызвать необратимую токсическую кардиомиопатию.
Возможно применение препаратов с предполагаемым нейротрофическим действием: Церебролизин (30 - 60 мл в/в капельно), препаратов L-карнитина ( Элькар ), Актовегина , альфа-липоевой кислоты ( Эспа-липон , Берлитион ). Их эффективность в настоящее время не доказана.
При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе эффективность ни одного из указанных выше препаратов не доказана. В отдельных исследованиях показана эффективность митоксантрона и рилузола
Прежде всего, необходимо дифференцировать истинное обострение (при котором наблюдается существенное усугубление старых или появление новых симптомов) от псевдообострения, при котором некоторое усугубление симптоматики связано с интеркуррентной инфекцией, перегреванием или переохлаждением, утомлением, психоэмоциональным стрессом, депрессией, повышенной тревожностью. При истинном обострении больным показано назначение кортикостероидов (стандарт – внутривенная пульс-терапия метилпреднизолоном ( Метипред , Солу-Медрол )). При псевдообострении или в случаях легких обострений, проявляющихся, например, негрубыми нарушениями чувствительности, можно ограничиться симптоматической терапией и психотерапией. На ранних стадиях ремиттирующего расеянного склероза легкое обострение может регрессировать самостоятельно в краткие сроки, в связи с чем назначение кортикостероидов должно быть избирательным в зависимости от ситуации. С другой стороны, при первично-прогрессирующем рассеянном склерозе пульс-терапия, как правило, не дает эффекта.
При наличии обострения в первые 1 - 3 суток после появления симптомов назначают высокие дозы кортикостероидов, которые ускоряют восстановление утраченных функций и уменьшают продолжительность обострения, но не влияют на дальнейшее течение процесса
Для купирования тяжелых обострений рассеянного склероза может использоваться плазмаферез: показана высокая эффективность его применения в сочетании с внутривенным введением метилпреднизолона ( Метипред , Солу-Медрол ), что наиболее целесообразно при выраженном неврологическом дефиците, особенно при нарушении жизненно важных функций.
Образ жизни и домашние средства лечения
Регулярный отдых. Утомляемость является характерным симптомом рассеянного склероза, и хотя она обычно не связана с уровнем активности человека, отдых может помочь чувствовать себя менее уставшим.
Физическая активность. Если человек страдает рассеянным склерозом невыраженной или средней степени, регулярные аэробные упражнения могут принести улучшение в виде увеличения силы, улучшения мышечного тонуса, равновесия и координации, а также снижения депрессии.
Охлаждение. Симптомы рассеянного склероза ухудшаются при увеличении температуры тела. Принятие прохладных ванн может снизить внутреннюю температуру тела, особенно если погрузить в воду и верхнюю часть тела.
Сбалансированный рацион питания. Сбалансированное питание и здоровая пища поддержат иммунную систему.
Избегать стрессов. Поскольку стресс может спровоцировать или усилить симптомы, нужно учиться расслабляться. Йога, массаж, медитация, дыхательные упражнения.
Рецепт
Recipe:Actovegini 200 mg
D.t.d.№20 in amp.
D.S в /в по 10,0 1 раз в день
Recipe: Solumedroli 4,0
D.t.d.№20 in amp.
D.S в /в капельно, предварительно развести в 200 мл. физ.раствора
Recipe: Pentoxyphyllini 5,0
D.t.d.№20 in amp.
D.S в /в капельно +200 мл. физ.раствора