СОЗЫЛМАЛЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТТІ КЛИНИКАЛЫ КЛАССИФИКАЦИЯСЫ
( И.Е.Тареева, 1995)
Клинилы трлері:
- Нефротикалы гломерулонефрит
- Латентті гломерулонефрит немесе созылмалы гломерулонефрит
- Ошатанан зр синдромымен
- Гематуриялы гломерулонефрит
- Гипертониялы гломерулонефрит
- Аралас гломерулонефрит
Фазлары:
- ршу
- Ремиссия
Бйректі функциональды жадайы (СБЖ сатысы)
Клиникасы. СГН клиникалы крінісі ртрлілігімен сипатталады. Ауруды ршуіні клиникасы ЖГН сас. СГН ремиссия кезеіндегі клиникалы крінісі ауруды клиникалы тріне туелді. Бл патологияны 5 негізгі клиникалы трін ажыратады.
Латентті трі (зр синдромымен шектелген)зр синдромы айын емес немесе орташа трде крінеді: протеинурия кбіне 1 г/л аспайды, сирек 2 г/л жетеді (біра, 3 г/л аспайды), гематурия – кру алаында эритроциттерді 5-10-нан 30-50-ге дейін болуы. Бл трі жиі кездеседі жне СГН клиникалы трлері ішіндегі е атерсізі.
Нефротикалы трі (нефротикалы синдром)шектелген зр синдромына араанда сиректеу кездеседі. Оны негізгі белгісі: массивті протеинурия (3-3,5 г/ту. жоары), гипо- жне диспротеинемия, гиперлипидемия (гиперхолестеринемия) жне ісіну.
Гипертониялы трі.Кріністегі басты белгі – айын емес зр синдромы кезіндегі гипертензия жне ісінуді болмауы. СГН бастапы сатысынан бастап-а А шамалы жоарлайды, кейіннен А біршама жоарлайды жне тратыа айналады. Осымен гипертониялы трі гломерунефритті баса барлы клиникалы трлеріні кеш сатысында, СБЖ дамыандаы болатын симтоматикалы гипертензиядан ерекшеленеді. А жиі 160/100 мм с. б. б, сирек 180/110 мм с. б.б., кей жадайда 200/115-250/120 мм с. б.б. жетуі ммкін. Клиникада, рентгеннологияда жне ЭКГ-да – сол арынша гипертрофия белгісі, кз торы ан тамырыны згерісі, кеш сатыларды – нейроретинопатия аныталады.
Аралас трі-нефротикалы жне гипертониялы синдромдарды осарлауымен сипатталады. Кей жадайда бір синдром екіншісінен басым болады, біра жиі екі синдромда бір уаытта пайда болады, нефротикалы синдромны клиникалы крінісі айын крінеді жне А айын жоарлайды. СГН баса трлерімен салыстыранда сирек кездеседі, бірата осы аурулара тн симптомдармен крінеді (гипертензия, ісіну, айын зр синдромы).
Гематуриялы трі-айын жне траты гематуриямен, ісіну жне гипертензия болмаан кездегі айын емес протеинуриямен ерекшелінеді. Гематурия жоары дрежеге дейін жетуі ммкін жне макроскопиялы гематурияа (макрогематурия) аныталады. СГН гематуриялы трі диагнозы, тек гематурияны баса себептері (форникалды ан кету, бйрек жне уы ісігі, уыты полипі, зр тас ауруы т.б.) шектелгенде ана ойылады. СГН гематуриялы трін бйректі жеке нозологиялы ауруы - IgA-нефропатия (Берже ауруы) ажырату керек. IgA-нефропатия (Берже ауруы) жиі жас ер адамдарда кездеседі, оны патогенезі бйректі шумашаларында IgA атысуымен иммунды комплекстерді жиналуымен тсіндіріледі; клиникасы гематурия макрогематурия эпизодтарымен, атерсіз аыммен жне созылмалы бйрек жеткіліксіздігіне сирек келуімен сипатталады.
Жеделдеу (ауіпті) гломерулонефрит нефротикалы синдромны артериальды гипертониямен осарласуымен, бірнеше ай ішінде СБЖ дамуыны тез демелігімен сипатталады.
Жктілердегі нефропатиянегізінен жктілікті екінші жартысында дамиды жне лсіз зр синдромымен, сонымен атар зр синдромынан баса ісіну жне гипертензия байалады. Егер осы патологиялы белгілер алаш рет пайда болып жне босананнан кейін немесе жктілікті згеннен кейін жойылса, онда бл жктілік кезіндегі нефропатия. Егер зрдегі згерістер (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), кейде ісіну жне гипертензия жктілік аяталаннан кейін де саталса, онда ол жктілік нефропатиясыны созылмалы гломерулонефритке кшкенін немесе созылмалы гломерунефритті жктілікке дейін боланын, жне оны жктілік кезіндегі ршігенін крсетеді. Шуматы фильтрацияны жне бйректі концентрациялы функциясыны тмендеуі СГН длелдей тседі.
Диагностикасы
Ауруды диагнозын гломерулонефритті негізгі клиникалы кріністеріне негіздеп ояды: себепсіз траты байалатын зрлік синдром (протеинурия, гематурия)ауру затыы 1-1,5 жыл;
Себепсіз болатын ісіну мен артериальды гипертония.
Стационара жолдаандаы жргізілетін зерттеулер:
1. ЖА
2. ЖЗА
3. анны биохимиясы: креатинин, мочевина, жалпы белок, альбумин, трансаминазалар, тимол сынамасы жне билирубин.
4. бйрек УДЗ
ШФЖ анытау формуласы (жас пен салмаа байланысты Кокрофт-Голт формуласы, 12 жастан кішілерге олданылмайды):
(140-жасы жыл бойынша х салмаы (кг) х К
ШФЖ, мл/мин=-------------------------------------------------------
0,82 х сарысудаы креатинин (мкмоль/л)
К (ер кісі шін 1,0, ал йелдер 0, 85)
Диагнозды длелдеу шін комплексті клинико-лабораторлы, рентгеноурологиялы, радиоизотопты зерттеулер жргізіледі.
Бйректі пункционды биопсиясы диагностикалы дістерді шншушісі болып табылады.
Мембранозды ГН кезінде ошаты жне диффузды алыдаулар, шумаша капиллярларды базальды мембраналарыны ісінуі жне ыдырауы жне олара иммуноглобулиндерді, комплементтер мен фибринні жабысуы байалады.
Мезангиальді вариант: оны пайда болуы мезангииге жне шумаша капиллярлар эндотелий астына иммунды комплекстерді жиналуымен жне оан мезангия реакцияларыны болуымен тсіндіріледі.
Мезангиальді ГН блінеді: мезангиомембранозды (лкен емес згерістер, мезангиальды жасушаларды лаюы),
мезангиокапиллярлы (капмллярлар абырасыны алыдауы жне ыдырауы, мезангиальді жасушаларды пролиферациясы), лобуляры (мезангиальді жасушаларды пролиферациясы, капиллярларды шетке арай ыысуы, антамыр блік орталыыны гиалинозы).
Фокальді-сегментарлы ГН – жалыз жадай, гломерулосклероз юкстамедуллярлы нефрондарда басталады. Процесс жеке шумашаларда дамиды, оларда склероздану жеке сегменттерде болады.
Фибропластикалы – шумаша ілмек капиллярларындаы склероз, капсуланы алыдауы жне склерозы, ілмек антамырларымен капсулада сінділер тзілуі.
Аымы жне болжамы. СГН аымы за уаыта созылатын ремиссия жне ршу кезедерімен кезектесіп жретін ауру. СГН латентті жне гематуриялы трлері басаларына араанда атерсіздігімен жне баяу аымдылыымен ерекшеленеді: компенсация сатысы кп жылдара дейін, кейде 10 жыла дейін созылады. Ал СГН-ні ауыр жне тез демелі аымына аралас трі жатады: ауру басталаннан 5-7 жылдан кейін, кейде ертерек СБЖ-іні лабораторлы жне клиникалы белгілері кріне бастайды. СГН нефротикалы трі атерсіздік аымы бойынша латентті трінен кейін трады. Гипертониялы трі кезінде компенсация сатысыны затыы 10-30 жылдар аралыында созылады. СГН демелігі бойынша тез демелі жне баяу демелі болып блінеді. Тез демелі кезінде компенсация сатысы орташа шамамен 2-ден 3-5 жыла дейін созылады. Ал баяу демелі кезінде заыра болады, СГН баса клиникалы тріне ауысуы ммкін.
Ауруды деуі оны соы сатысы – СБЖ-ні дамуына келеді. Ол з кезегінде азотемиялы уремияа теді.
Емі
Емні масаты:
- рецидивті з уаытысында диагностикалау жне рдісті белсенділігін басу (иммуносупрессивті терапия)
- диуретикалы
-антигипертензивті, нефропротективті терапия
- бйрек жеткіліксіздігіні кріністерін жою
-жргізілген терапияны тиімділігін динамикада баылау, терапияны асынуын жне токсикалы белгілерін з уаытысында диагностикалау.
СГН рецидиві болып жатан науастарды міндетті трде госпитализациялау керек. Олара тсектік режим міндетті, оны затыы асыну симптомдарыны айындылыына жне бйрек функциясыны жадайына байланысты болады.