озинофильная гранулема лица и эритема возвышающаяся стойкая

ейкоцитокластический васкулит

озинофильная гранулема лица и эритема возвышающаяся стойкая

зловатый панартериит

риоглобулинемия

 

ейкоцитокластический васкулит

Определение разрушение мелких сосудов (капилляров, венул) в результате инфекционно-аллергической или медикаментозно обусловленной иммунологической реакции

Клиника Пурпурозные, папилломные и папулезно-некротические очаги с излюбленной локализацией на голенях

Гистопатология

· Эпидермис чаще всего не поражен, иногда экзоцитоз некрофильных гранулоцитов, образование пустул и некроз

· Периваскулярный смешанный инфильтрат с преобладанием нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, а также лимфоцитов в верхнем слое дермы

· Разрушение и инфильтрация стенок сосудов гранулоцитами. Периваскулярно распадающиеся нейтрофильные гранулоциты с отложениями ядерной пыли (лейкоцитоклазия)

· Отложения фибрина в стенках сосудов, иногда образование тромба. Экстравазаты эритроцитов

Дополнительные исследования

Прямая ИФ, отложения комплемента и фибриногена как проявление повреждения сосудов. В некоторых случаях отложения IgG или IgM, в случае пурпуры Шенлейна-Геноха отложения IgA на стенках сосудов. Специфические Ig отложения часто можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания

Дифференциальные диагнозы

· Лимфоцитарный васкулит

Лимфоцитарный инфильтрат в стенках сосудов, иногда интрамуральные фибриноидные отложения. Лейкоцитоклазия отсутствует

· Криоглобулинемия

Фибриновые тромбы в мелких сосудах, при некоторых формах дополнительно лейкоцитокластический васкулит

· Эритема возвышающаяся стойкая и эозинофильная гранулема лица

Лейкоцитокластический васкулит с выраженными инфильтратами и примесью плазматических клеток. Фиброз в форме луковичной чешуи вокруг инфильтратов при долговременных узловатых формах. Экстравазаты эритроцитов отсутствуют

· Септический васкулит

Фибриновые тромбы, отложения фибрина в стенках сосудов, лейкоцитокластический васкулит, бактерии в разрушенных сосудистых стенках

· Узловатый панартериит

Дополнительно к лейкоцитокластическому васкулиту в верхнем сосудистом сплетении также поражение артериальных сосудов среднего калибра в нижних участках верхнего слоя дермы

· Болезнь Вегенера

Гранулематозный васкулит с поражением артериальных сосудов среднего калибра. Дополнительно к специфическим изменениям в области верхнего сосудистого сплетения может развиваться лейкоцитокластический васкулит.

 

 

озинофильная гранулема лица и эритема возвышающаяся стойкая

Определение	Воспалительные дерматозы неясной этиологии, гистологический субстрат которых представляет собой хронический лейкоцитокластический васкулит, в течение заболевания подвергающийся фиброзу
Клиника	· Эозинофильная гранулема лица: красновато-коричневые увеличивающиеся в размере бляшки на лице · Эритема возвышающаяс стойкая: красновато-ливидные папулы и ливидно-коричневатые узлы. Излюбленная локализация: разгибательные поверхности рук

 

Гистопатология

· Стенки сосудов в верхнем и среднем слое дермы инфильтрированы лимфоцитами и нейтрофильными гранулоцитами. Примесь эозинофилов и плазматических клеток. Лейфкоцитоклазия

· В поздней стадии (узловатая форма) фиброз в форме луковичной чешуи, в центре наблюдаются следы лейкоцитокластического васкулита, увеличение количества плазматических клеток

Варианты

· Гранулематозные варианты с гистоцитарными и гранулоцитарными инфильтратами с плазматическими клетками

Дифференциальный диагноз

· Лейкоцитокластический васкулит иного генеза

Инфильтрат в большинстве случаев выражен менее сильно. Характерные экстравазаты эритроцитов

· Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз (синдром Свита)

Диффузные инфильтраты нейтрофильных гранулоцитов, как правило, без лейкоцитокластического васкулита

· Эозинофильный целлюлит (синдром Уэллса)

Диффузные инфильтраты нейтрофильных гранулоцитов, пламяподобные фигуры, васкулит не выражен

· Кожная псевдолимфома

При В-клеточной псевдолимфоме образование зародышевых центров (центров размножения). (Внимание: макрофаги с обломками ядер, но отсутствие васкулита). При Т-клеточной псевдолимфоме диффузные инфильтраты с примесью эозинофильных гранулоцитов, лейкоцитоклазия отсутствует

· Гистиоцитома

Поздние стадии эритемы возвышающейся стойкой могут имитировать гистиоцитомы, у которых, однако, отмечается акантоз эпителия и ущемление коллагеновых волокон. Отсутствуют отложения ядерной пыли в стенках сосудов

Комментарий

Хотя эозинофильная гранулема лица и эритема возвышающаяся стойкая различаются по своим клиническим проявлениям, гистологические картины обоих заболеваний аналогичны, поэтому некоторые авторы рассматривают эти состояния как варианты одного заболевания.

 

зловатый панартериит

Определение	Системное заболевание с поражением артериальных сосудов малого и среднего калибра и отложениями иммунных комплексов. Встречается форма с изолированным поражением кожи (panarteritis cutanea). В отдельных случаях сочетается с АНЦА-положительными васкулитами
Клиника	Подкожные узлы и изъязвления, livedo racemose (ветвистое, гроздевидное ливедо)

 

Гистопатология

· Возможны некроз и изъязвление эпидермиса

· Инфильтрация гранулоцитами стенок артериальных сосудов среднего калибра в глубоких участках дермы. Отложения фибрина в стенках пораженных сосудов

· Лейкоцитокластический васкулит в верхней части дермы с периваскулярным смешанным инфильтратом из нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, лейкоцитоклазия и экстравазаты эритроцитов

Дифференциальный диагноз

· Лейкоцитокластический васкулит (в узком смысле)

Поражение мелких сосудов в верхнем сосудистом сплетении. Артериальные сосуды среднего калибра не поражены

· Криоглобулинемия

Фибриновые тромбы с признаками лейкоцитокластического васкулита

· Болезнь Вегенера

Гранулематозный васкулит с поражением артериальных сосудов среднего калибра

· Синдром Чарга-Стросса

Эозинофильный васкулит сосудов среднего калибра в нижней части дермы в комбинации с экстравазальными эозинофильными палисадными гранулемами

 

риоглобулинемия

Определение	Повышенная свертываемость крови с тромботическими пробками мелких сосудов под воздействием моноклональных или поликлональных IgG или IgM при лимфопролиферативных процессах (лимфомах, лейкемиях) или инфекциях (в том числе гепатита С)
Клиника	Болезненные изъязвления с геморрагическими корками, пальпируемая пурпура, livedo????????????? (ретикулярное ливедо). Излюбленная локализация: голени

 

Гистопатология

Вариабельные гистологические проявления

Тип I

· Тромботическая закупорка сосудов во всех слоях дермы (ШИК-положительными) фибриновыми тромбами с преципитатами иммунных комплексов. Отложения фибрина в стенках сосудов. Воспалительный инфильтрат отсутствует

Тип II и III

· Сопутствующий лейкоцитокластический васкулит всех сосудов дермы

· Экстравазаты эритроцитов, отложения гемосидерина, некроз эпителия

Дополнительные исследования

ШИК-реакция: окрашивание фибриновых тромбов

Прямая ИФ: отложения IgG и/или IgM, а также С3 и фибриногена в измененных воспалением сосудах

Дифференциальный диагноз

· Диссеминированное свертывание крови внутри сосудов

Обширные фибриновые тромбы в капиллярах и венулах интерстиция. Геморрагия. Инфильтрат незначительный или отсутствует. Позднее образование тромбов во всех сосудах, обширный некроз и незначительный инфильтрат.

· Септический васкулит

Лейкоцитокластический васкулит с фибриновыми тромбами, разрушение стенок сосудов, обломки клеточных ядер, геморрагия и обнаружение бактерий в стенках разрушенных сосудов

· Кожные холестериновые эмболии

Тромбы со щелевидными отверстиями (при гистологической обработке выделяются кристаллы холестерина) в артериолах и мелких артериях (часто обнаруживаются только на серийных срезах). Возможен некроз

· Ливедо-васкулопатия

Фибриновые тромбы и отложения фибрина в стенках сосудов («тромбы и кольца») при отсутствии значительного васкулита. Экстравазаты эритроцитов

· Лейкоцитокластический васкулит и узловатый полиартериит

Разрушение стенок сосудов малого и среднего калибра с отложениями фибрина в стенках сосудов, лейкоцитоклазия, смешанный инфильтрат. Тромбы отсутствуют

Комментарий

Лабораторно-химические исследования для обнаружения криоглобулинов имеют большое значение диагностики криоглобулинемии

 

 

Дерма

Гранулематозное воспаление

--------------------------------------------------------------------

ранулема кольцевидная

ипоидный некробиоз

аркоидоз

еакции на инородное тело