ан плазмасыны химиялы рамы жне негізгі биохимиялы тратылары. ан плазмасыны протеиндері.

Тзбен блу дісі арылы ан плазмасы протеиндерін ш фракцияа: - альбуминдер, глобулиндер, фибриноген бледі. ааздаы электрофорез дісі ан плазмасы протеиндерін 6 фракцияа блуге ммкіндік береді: - альбуминдер - 54-62%; a₁-глобулиндер - 2,5-5%; a₂-глобулиндер - 8,5-10%; b-глобулиндер - 12-15%; g-глобулиндер - 15,5-21%; фибриноген (старт сызыында алады) – 2-4%. азіргі кезедегі дістер ан плазмасынан 60-тан астам протеинді блуге ммкіндік береді.

ан плазмасы протеиндеріні ызметі:

1. Кіші молекулалы заттарды тасымалдау. ана тскен кптеген заттар арнайы протеиндермен байланысып тасымалданады. Бл осы заттарды деградациядан орап, оларды ерітіндіде стайды.

2. Электролиттерді байланыстыру. Плазманы барлы протеиндері андаы катиондарды байланыстырады, оларды диффунделмейтін формаа ауыстырады. Бл былыс осмосты ысымны реттелуінде ионды рамыны реттелуінде маызды роль атарады.

3. анны онкотикалы ысымын амтамассыз етеді.

4. анны буферлік жйесіні рамына кіреді.

5. анны ю жйесіні рамына кіреді.

6. анны оранысты жйесіні рамына кіреді.

Денісау адамда протеиндік фракцияларды арасындаы санды атынас траты болады. Кейде ан плазмасы протеиндеріні ртрлі фракциялары арасындаы санды млшерді атынасы ауытиды, жалпы млшері траты боланмен де. Бл былыс диспротеинемия деп аталады.

Кейде плазманы жалпы протеиндеріні млшері тмендейді. Бл гипопротеинемия деп аталады. Дамуыны себебі: а) за ашыан кезде; б) бйрек патологиясында (зрмен бірге протеин жоалтыланда).

Сирек трде, біра кей жадайларда гиперпротеинемия – плазмада протеин млшеріні 80 г/л-ден жоары боланында. Бл былыс азадан кп млшерде сйытыты жоалтыланында байалады. Ол тотаусыз суда, профузды іш туде (кейбір ауыр жпалы ауруларда: холера, дизентeрияны ауыр формасы).

Плазма протеиндеріні тзілуі мен ыдырауы. Плазма протеиндеріні кп блігі бауыр жасушаларында синтезделеді. Тек иммуноглобулиндер иммунды жйені плазмалы жасушалары арылы ндіріледі, пептидтік гормондар – эндокриндік бездер арылы синтезделеді.

Тулігіне 17 г альбумин, 5 г глобулин ндіріледі, альбуминні жартылай ыдырау кезеі – 10-15 тулік, глобулин – 5 тулік.

Плазманы барлы протеиндері, альбуминнен басасы, гликопротеин болып табылады. Оларды рамында аминоышылды алдыа N- жне О-гликозидтік байланыстармен осылан олигосахаридтер болады. Кмірсулы тізбекті соындаы алды ретінде N-ацетилнейрамин ышылы болады. Егер бл топ ан тамыры абырасыны беткейінде болатын нейраминидаза ферменті арылы блінетін болса, онда протеин молекуласы беткейінде галактозадан тратын алды алады. Асиалогликопротеиндерді (десиалденген протеиндер, сиал –нейрамин ышылы) галактозалы алдытары гепатоциттердегі галактозалы рецепторлар арылы танылады жне олара байланысады. Бауырдан бл «артайан» ан плазмасыны протеиндері эндоцитоз жолымен шыарылады. Осылай боландытан, протеин беткейіндегі олигосахаридтер плазма протеиндеріні мір сру уаытын айындайды. Оларды жартылай шыарылу кезеі (биохимиялы жартылай ыдырау кезеі) біронеше кннен бірнеше аптаа дейін.

 

Альбуминдер

Плазма протеиндеріні арасында санды млшері бойынша басым - бл альбумин (45 г/л), ол анны коллоидты-осмосты ысымын стауда маызды роль атарады жне аза шін маызды аминоышылдарды резерві ызметін атарады. Альбумин липофильдік заттарды байланыстыруа абілетті, соны нтижесінде зын тізбекті май ышылдарыны, билирубинні, дрілік заттарды, кейбір стероидты гормондарды, витаминдерді протеин-тасымалдаушысы ретінде болады. Мнан баса, альбумин Са²⁺ жне Mg²⁺ иондарын да байланыстырады. Альбумин кейбір дрілік препараттарды да тасымалдайды.

Альбуминдік фракцияа транстиретин (преальбумин) де жатызылады, ол тироксинбайланыстырушы глобулин жне альбуминмен бірге тироксин гормонын жне оны метаболиті йодтиронинді тасымалдайды.

Альбуминдер – арапайым кішімолекулалы гидрофилді протеиндер. Альбумин молекуласыны рамында 600 аминоышыл болады. Молекулалы массасы 67 кДа. Альбуминдер, ан плазмасыны баса да кптеген протеиндері тріздес бауырда синтезделеді. Альбуминдерді 40%-а жуыы ан плазмасында болады, баса бліктері интерстициалы сйыта жне лимфада болады.

 

Глобулиндер

Альбуминдермен салыстыранда глобулиндер суда ерімейді, ал лсіз тзды ерітінділерде ериді. a₁-Глобулиндер жоары гидрофилділікті жне кіші молекулалы массаны крсетеді. Сондытан, бйрек патологиясы кезінде зр рамында оай жоалтылады. Біра, оларды жоалтылуы анны онкотикалы ысымына айырыша ыпал етпейді, себебі оларды ан плазмасындаы млшері жоары емес.

a₁-Глобулиндерді ызметі: - тасымалдаушы. Липидтерді олармен липопротеиндік комплекстер тзіп тасымалдайды. Бл фракция протеиндеріні арасында гормондарды тасымалдауа арналан протеиндер де кездеседі. Мысалы, тироксин-байланыстырушы протеин – тироксинді тасымалдайды, транскортин – кортизолды, кортикостеронды, прогестеронды тасымалдайды, жне ышылды гликопротеин – прогестеронды тасымалдайды. анны ю жйесі мен комплемент жйесіні ызметіне – протромбин атысады. Реттеушілік ызметі: a₁-Глобулиндер фракцияларыны кейбір протеиндері протеолиттік ферменттерді эндогендік ингибиторы болып табылады. Плазмада a₁-антитрипсинні концентрациясы біршама жоары. Оны плазмадаы млшері 2 – 4 г/л (те жоары), молекулалы массасы - 58-59 кДа. Оны негізгі ызметі – эластинді (днекер лпасыны негізгі протеиндеріні бірі) эластаза активтілігін басу. a₁-Антитрипсин де протеазалар: тромбинні, плазминні, трипсинні, химотрипсинні жне анны ю жйесіні кейбір ферменттеріні ингибиторы болып табылады. a₁-Глобулиндер фракциясына a₁-антихимотрипсинді де жатызады. Ол химотрипсинді жне анны формалы элементеріні кейбір протеиназаларыны активтілігін басады.

a₂-Глобулиндер – жоары молекулалы протеинтар. Бл фракцияны рамында реттеуші протеинтар, анны ю факторлары, комплемент жйесіні компоненттері, тасымалдаушы протеиндер болады. Олара церулоплазмин де жатызылады. Ол мысты тасымалдаушысы, сондытан ртрлі лпаларда, негізінен, бауырда мысты траты млшерін амтамассыз етеді. Тымуалаушы ауру – Вильсон ауруында – церулоплазминні млшері тмендейді. Соны нтижесінде ми мен бауырда мысты концентрациясы жоарлайды. Бл жйкелік симптомдарды дамуымен жне бауыр циррозымен байалады.

Гаптоглобиндер. Бл протеинтарды млшері жуы шамамен барлы a₂-глобулиндерді 1/4 блігін райды. Гаптоглобин тамырішілік гемолизде эритроциттерден босайтын гемоглобинмен спецификалы комплексті тзеді. Бл комплекстерді жоары молекулалы массасы нтижесінде олар бйректер арылы шыарылмайды. Бл азаны темірді жоалтуын болдырмайды. Гемоглобин-гаптоглобин комплексі ретикуло-эндотелиалды жйе (мононуклеарлы фагоциттер жйесі жасушалары) жасушалары арылы ыдырайды, сонан кейін глобин аминоышылдара дейін ыдырайды, гем билирубинге дейін ыдырайды да т рамында экскреттеледі. Темір азада алып айтадан пайдаланылады.

Бл фракцияа a₂-макроглобулин де жатызылады. Оны молекулалы массасы 720 кДа, ан плазмасындаы концентрациясы 1,5-3 г/л. Ол барлы кластаы протеиназаларды эндогендік ингибиторы болып табылады жне инсулин гормонын байланыстырады.

С₁-ингибитор - гликопротеид, комплементті (КПК) классикалы активтендіру жолыны негізгі реттеуші звеносы болып табылады. Плазмин, калликреиндерді активтілігін басуа абілетті.

Тасымалдаушы протеиндер: ретинолбайланыстырушы протеин – А-витаминін, Д-витаминбайланыстырушы протеин – Д-витаминін тасымалдайды.

Бл фракция рамына анны ю жйесіні компоненттері жне фибринолиз протеиндері де кіреді: антитромбин III жне плазминоген.

b-Глобулиндер

фракциясына жатызылады: фибриноген – анны ю жйесіні протеиндері; комплементті активтендіру жйесіні компоненттеріні протеиндері; тасымалдаушы протеиндер: трансферин (темір иондарын тасымалдайды), транскобаламин (В₁₂ –витаминін тасымалдайды), глобулинбайланыстырушы протеин жыныс гормондарын (тестостерон мен эстрадиолды тасымалдайды), ЛП (липидтерді тасымалдайды);

гемопексин бос гемді (порфиринді) тасымалдайды. Гемрамды протеиндерді байланыстырып оларды ыдырату шін бауыра тасымалдайды.

 

g-Глобулиндер

g-Глобулиндер фракциясында негізінен антиденелер болады. Бл протеиндер лимфоидты лпаларда, РЭЖ жасушаларында синтезделеді, сонымен бірге комплемент жйесіні кейбір компоненттері болып табылады.

Антиденелерді ызметі – азаны антиген деп аталатын бтен агенттерден (бактерия, вирустар, бтен протеиндерден) орау.

андаы антиденелерді негізгі классы:

- иммуноглобулиндер G (IgG);

- иммуноглобулиндер M (IgM);

- иммуноглобулиндер A (IgA), оан IgD жне IgE жатызылады.

IgG жне IgM комплемент жйесін активтендіруге абілетті.

Гамма-глобулиндер тобына криоглобулинде де жатызылады. Бл протеиндер ансарысуын салындатан кезде тнбаа тседі. Денісау адамны ансарысуында олар болмайды. Олар ревматикалы артритпен, миеломалы аурулармен ауыратын науастарда пайда болады.

Криоглобулиндерде фибронектин протеині де кездеседі. Ол жоары молекулалы гликопротеин (молекулалы массасы 220 кДа). Ол ан плазмасында жне кптеген жасушаларды бетінде (макрофагтар, эндотелиалды жасушалар, тромбоциттер, фибробластталар) болады. Фибронектинні ызметі: 1. Жасушаларды бір бірімен серлесуін амтамассыз етеді; 2 Тромбоциттерді адгезиясын абілеттендіреді; 3. Ісіктерді метастаздануын болдырмайды.

Плазмалы фибронектин опсонин болып табылады - фагоцитозды кшейтеді. анды тазалауда, протеинтарды ыдырау німдерінен (мысалы, коллагенні ыдырауынан), маызды рольді атарады. Гепаринмен байланысып анны ю дерістеріні реттелуіне атысады. азіргі кезеде бл протеин ке зерттелуде жне негізінен, макрофагтер жйесіні ызметін басатын жадайларды (сепсис жне т.б.) диагностикасы шін пайдаланылады.

Интерферон- гликопротеин. Молекулалы массасы 26 кДа-а жуы. ртрлі спецификалылыты крсетеді. Жасушаларда оан вирустар енгенде жауап ретінде ндіріледі. Денісау адамны ан плазмасындаы оны концентрациясы аз болады. Біра, вирусты аурулар кезінде оны концентрациясы жоарлайды.

АН ПЛАЗМАСЫНЫ ФЕРМЕНТ-ПРОТЕИНДЕРІ

ан плазмасыны фермент-протеиндері ызметі бойынша блінеді:

а) плазманы з ферменттері – плазманы спецификалы метаболиттік ызметін атарады. Плазманы зіндік ферментіне жатызылады: -протеолиттік ферменттер; -комплемент жйесі ферменттері; -тамыр тонусын реттеу жйесі ферменттері жне т.б..

б) плазманы зіндік емес ферменттері – бл ферменттер андай да бір мше заымдалуында немесе лпаны жасушалары заымдалан кезде олардан ан плазмасына тетін ферменттер. алыпта олар плазмада метаболиттік ызметті атармайды. Медицинада оларды ан плазмасындаы активтілігі диагностикалы масатта (трансаминазалар, лактатдегидрогеназалар, креатинфосфокиназалар жне т.б.) пайдаланылады.