Серд гликозиды – депрессия сегмента ST, АВ блокада потом, брадикардия.
Лечить: новокаинамид. При электролитных нарушениях – депресия сегмента ST во вех отведениях(наруш фазы реполяризации)
2. Тромбацитопении и тромбацитопатии. 1). Трпении ( кол тр) и трпатии (нар фун св тр) А. Трпении вслед разр тр:
1. Наслед (дефект ферм гликолиза,ц Кребса) 2. Приобр:а) имунные (трансим, гетероим, аутоим), симпт, идеопат трпеническая пурпура(сист кр волчанка, хр актый гепатит)- аутоантитела IgG к тр б) неимун (мех разр тр при гемангиомах, спленомегал разл происх, протезах клап серд) Б. Трпении вслед недост обр тр (гемобластоз, гипо-, апласт анем, В12-деф ан, гемолит ан) В. Трпении вслед потребл тр (ДВС) Леч: глюк: (преднизолон 1мг на 1кг массы тела с послед сниж и отм)- спленэктомия (при нестаб эфф предниз)- иммунодепр(цитост азатиоприн по 2-3мг на 1кг массы\сут или циклофосфан по 200-400мг\сут)- плазмаферез, аскорутин, СаСl- гемотрансф по жизн показ 2). Коагулопат (гемофил) - ген заб, по рецесс типу, сцеп с полом. При / отс VIII, IX, XI факторов нар внутр мех сверт, гемор синд с гематомн типом кровоточ.тяж зав от ур антигемофилич факт: 0-1% N сод-я - крайне тяж форма; 1-2% - тяж; 2-5% - ср тяж; 5% - лег. А - деф VIII ф(антигемофильн глобулин); В - IX ф(Кристмас- плазм тромбопластин); С - XI ф(предшест тромбопласт), и др 5,7,10ф.Клин: гематом тип кровоточ,напр гематомы, кровоизл в кр суст (гемартрозы),обильн, длит кровотеч при тр, после опер, реже ЖелКишКр, гематурия.Леч:переел факт,НПВП,глюкокорт. Диагн: манжеточная, баночн ангиорезистометрия, пр Дьюка(длит кровотеч N4 мин), пр Айви(8 мин), аутокоаг тест по Баркагану(с норм адсорб плазмой А, стар сывор В, 1+2 С),общ ан кр, оц ретенции на стекле, гемолизат-агрегац тест, тест с ристомицином.
3. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ— гетерог гр заб, пат сост, объед обязат нал-ем RG синдр двустор измен (разл сочет очаг, интерстиц или инфильтрат затен).Идиопат фиброзир альвеолит (б-нь Хаммена—Рича) своеобр пат проц в легк неясн прир, хар нараст дых недост вслед прогрессир пневмофибр.
Этиол.ИФА неизв, Предп вир прир заб или аутоиммун с гиперэрг р-ей в соед тк. (рассматр как коллагеноз легк).Полиэт гипот ИФА: бакт, вир, аллерг, токс или др - пуск мех, вызыв стереотип р-ю лег тк. Гипотезы о ген предраспПатогенез.Дезорг Кл лег паренх сост структосн альвеол (альвциты I, И и IIIтипов, эндотел капилл, интерстиц кл коллабирование альвеол, изм хим сост сурфактанта. Важн знач в мех повр паренх имеют нейтрофилам,альвеол макрофаги, моноцит, фибробл. Акт формы кислорода повр коллаг и эласт карк легких(высв-ся нейтр, альв макроф)+ иммунолог мех-мы(р-я замедл типа) Осн пат субстр, опред клин карт ИФА- разраст соед тк в легк утолщ, уплотн межальв перегородок, облитер альв, капилл фиброзн тк.
Клин. 63% постеп начало - одышка, редк сух кашель, повыш утомл (муральная форма).37% остр начало – пов темп до 38—39° С, одышка, слаб, сух кашель (десквамативная форма). Пост клин призн ИФА - неуклонно прогресс одышка. (хар особ -невозм глуб вдох) Сух кашель у 90% ( при попытк ь глуб вдох). Похудание - прогрессир пат проц. Артралгии в 22%, прогрессир до синдр Рейно.Цианоз завис от тяж и этапа : на ран эт хр теч цианоз при физ нагр, усил по мере прогр. 50%«барабанн палочк» и «час стекла» ( пальцы Гиппократа). При остр теч цианоз - ранн симпт.
Перкус: притупл перк тона над обл пораж(обычн ниж поля). Для ИФА наиб характ 2 ауск феном: ослабл везик дых (укор фазы вд, выд) и крепитация (чаще с обеих стор, преим по задн и ср подмыш лин,+мду лопаток - «треск целлофана». Пик слыш-ти крепит — конец вдоха. В далеко зашедш случ — попискивание (шум трения пробки) чаще на вдохе, над обл верхн легочн полей (по пер пов гр кл).
Течение -неуклон прогр, со вр повыш давл в сист лег арт и формир лег серд.
Прогн, исходы.Сред прод жизни4—6 лет. при своевр диагн и адекв леч возм полн выздор.В далеко зашедш случ формир «сотовое легкое» - смерть от дых недост, присоед втор инф (туб, микозы), тромбоэмб лег арт.
Диагностика.RG картина ИФА 1)с преим пор интерстиц тк лег (муральный вар);2)с преим пор альвеол (десквамативная форма);3)с Rg призн«сотового легкого» (исход 1,2). Стадии: интерстиц отека может не проявл.(более инф КТ). По мере прогр утолщ межальв, межлобулярн лерегор - картина сетчатости, более выраж в субплевр зонах и в базальн отд лег. По мере прогр стан-ся более грубой, ячеистой. Воздуш ячейки 2-20 мм d раньше выявл КТ. Перфузионн сцинтиграф – оцен микроцирк русла.Вентиляц спос-ть, симптомокомпл: увел ЧД, уменьш объема вдоха, уменьш статич лег объемов (ЖЕЛ. ОЕЛ, в меньш ст — ООЛ), увел эластич сопр легких (сниж растяжим и повыш ригидности), сниж диффузион спос. В жидк бронхоальв лаважа увел числа нейтрофилов (при хр теч) и лимфоцитов — при обостр. Из мет биопсии лег тк широко примен чрезбронхиальная
Дифдиагноз. 1)зозинофильн пневм ( отл гиперэозинофил периф кр, эозинофилия мокроты, летучесть инфильтр затен в легких, умер клин симпт при выраж измен Rg. 2)синдр фибр альвеолита при коллагенозах( Сист-ть пор соед тк) 3)диссемин туб легк 4)бронхиолоальв рак 5)милиарн карциноматозом 6)раковый лимфангиитом 7)пневмокониоз 8)саркоидоз 9)идиопат гемосидероз лег 10)синдр Гудпасчера Леч.Кортикостер тер, показ-я: 1) ран диагн (фаза отека, альвеолита); 2) преим десквамативн форма –макс доза (40—50 мг в сут, в теч 3-10 дн (в зависимости от остроты патологического процесса), в теч 6—8 мес сниж до поддерж 5-10 мг в сут (лучше 10-20 мг через день. Длит леч 18—20 мес. При пер пат проц в ст интерстиц фиброза показ пеницилламин в сочет с кортикостер,нач доза 15—20 мг в сут. Пеницилламин 0,15—0,3 г в сут (6-18 мес).При выр нар иммунол стат азатиоприн по схеме: 150 мг в сут (1-2 мес) , по 100 мг в сут (2-3 мес), поддерж доза 50 мг всут ( 3-6 мес) + экстракорп методы - плазмаферез, гемосорбция.
Экзоген аллерг-ий альвеолит (гиперчувствит пневмонит, ингаляц пневмопатия) - пат проц, аллерг р-я преим респират отд лег тк.
Этиол.5 групп факторов: бакт, грибк, белковые антигены животн происх, АГ раст происх, медикаментозные АГ (горм преп(инсулин),ферм(трипсин).Часто встреч разновидн ЭАА «легкое фермера», «легкое птицевода» и медикамент аллерг альвеолиты.
Патогенез.Одни и те же АГ выз приступ удушья (р-я гиперчувств I типа), в др — возн ЭАА (р-я Ш типа). Нередко сочет-е р-й с преобл одной из них. Преим тип р-й завис от: дисперсности вдых частиц, их АГ св-в, интенсивн и длит экспозиции, особ имм ответа . Приступ удушья может возн при вдых част с АГ св-ми более 2-3 мкм,т к проникн в альвеолы затруднено. Мелкодисп част (менее 2-3 мкм), с АГ св-ми, проник глубоко в дист воздухонос пути и явл прич разв ЭАА. У больн N IgЕ, отсут эозинофилия периф кр, нет склон к аллерг р-ям. Аg раздр выз акт прод-ю Ig В-лимф-ми гиперсинтез иммун компл, из АГ и IgG, М. Р-и гиперчувств I типа чаще при медикам ЭАА, могут сопр эозинофилией пер кр, бронхоспазмом, или по типу синдр Леффлера. Гуморальная форма ответа (В-сист иммунитета), вкл-ся на 1 этапе (полузамедли замедл тип гиперчувств). При продолжении АГ стим включ р-и клет иммун, связ с Т-сист-ой.
Клин. Теч-е: остр, подостр, хр. Остр через 4—12 ч после попад АГ в орг (ингал, внутрь, парентерально): озноб, пов темп, одышка, кашель сухой или со скудной слиз мокротой, общ слаб, боль в груди, м-цах, суставах, гол боль, прист затрудн дых-я, вазомот ринит. В острой фазе аускульт мелко- и средиепузырч влаж хрипы над всей поверх лег. При бронхоспазме сухие свист хрипы. При прекр контакта с АГ симпт могут исчезать без леч в теч сравнит кор врем (12— 48 ч. При продолж Конт с АГ ошиб диагн пневмония, леч-е противопоказ АБ прогрессир. Пи недолг Конт с АГ - подостр форма: одышка при умер физ нагр, кашель с небольш кол-вом слиз мокр, субфебр темп, повыш утомл-ть, сниж аппетита, похудание. Повт Конт с АГ обостр. Длит конт с небольш дозами АГ - хр форма: разв фиброзир проц в легк, сопр прогр одышк, цианоз, похудание, крепитир-е хрипы, »попискивание» цианоз, «пальцы Гиппократа».выр дых нед-ть.
Диагностика.Лейкоцитоз, сдвиг влево, СОЭ – остр теч. Мб умер эозинофил. Гиперэозинофилия при вызв аспергиллами.
Гемограмма хр ЭАА как ИФА. -диспротеинемия (гипергамма-глобулинемия). Rg завис от формы .Стадия интерстиц и альв отека, альвеолита - усил лег рис без чет границ. Остр теч -локальн затен по типу инфильтрации. Распростр двустор мелкоочаг затен отраж гранулематозн стадию при подостр теч. При прогр хр «сотовоге легкое». Исслед фун внешо дых в остр фазе сниж ЖЕЛ, + умер нар бронх проходимости, прогр-е - рестриктивный синдр (резко сниж диффузион спос-ть лег, гипоксемия). Исслед жидк бронхоалъв лаважа: увел сод лимфоцитов (20—30 до 70—90% общ кл сост), повыш Ур Ig A,G,М. Прогноз: прекр Конт с Аг, + леч полн вызд
Леч. Удал Аг, базисная тер -кортикостер. Нач доза 1 мг на 1 кг Длит: остр до мес, подостр до 3 мес. При затр дых бронхолит (беротек, дитек и др. АБ противопоказ! Экстракорп мет: плазмаферез.
Билет23
1. Гемофилии. Определение. Этиология и патогенез. Основные клинико-лабораторные синдромы. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Течение и исходы.
Коагулопат (гемофил) - ген заб, по рецесс типу, сцеп с полом. При / отс VIII, IX, XI факторов нар внутр мех сверт, гемор синд с гематомн типом кровоточ.тяж зав от ур антигемофилич факт: 0-1% N сод-я - крайне тяж форма; 1-2% - тяж; 2-5% - ср тяж; 5% - лег. А - деф VIII ф(антигемофильн глобулин); В - IX ф(Кристмас- плазм тромбопластин); С - XI ф(предшест тромбопласт), и др 5,7,10ф.
Клин: гематом тип кровоточ,напр гематомы, кровоизл в кр суст (гемартрозы),обильн, длит кровотеч при тр, после опер, реже ЖелКишКр, гематурия.
Леч: переел факт, НПВП, глюкокорт.
Диагн: манжеточная, баночн ангиорезистометрия, пр Дьюка (длит кровотеч N4 мин), пр Айви (8мин), аутокоаг тест по Баркагану (с норм адсорб плазмой А, стар сывор В, 1+2 С),общ ан кр, оц ретенции на стекле, гемолизат-агрегац тест, тест с ристомицином
2. ГЭРБ –спонтанн., регулярно повторяющ. забрасывание в просвет пищевода желудочн.или дуоден. содержимого раздраж.слизистой изжога, боли за грудиной, дисфагия, отрыжка.
Этиология: 1)функц.активности нижнепищ.сфинктера (НПС) 2) патол.рефлюкс желуд.или дуоден.содерж.в пищевод воспаление 3) пищев.клиренса (из-за наруш.двигат.активности) 4) эвакуаторн.ф-ии жел.5) защитн.возможностей слизистой
Патогенез: функц.активности НПС+ частоты расслаблений НПС+внутрижелуд.давления ( эвакуаторн.ф-ии жел.,из-за органич.наруш.(пилородуод. стеноз) или функц.наруш.(гастропарез) заброс длительн.контакт кислого(пепсин) регургитата со слиз.об.пищ., пищевод. клиренса. Вторич.факторы: внутрибр.давл., стресс, ожирение, наклоны, беременность, асцит, прием антагон.Ca-каналов, антихолинэрг.пр-в, b-блокаторов, нитратов, бензодиазепинов, снотворных, чрезмерно жиры,шоколад,кофе, соки, алкоголь, остр.приправы, грыжа пищевод.отверстия диафрагмы.
Класссиф.:1)эндоскоп. позитивн. A) дефект сл.об.5мм; B) дефекты 5 мм, не вых.за пределы 2 складок сл.об.; C) дефекты, вых.за пределы 2 складок, но захватыв.до 75% окруж-ти; D) дефекты,захв.75% и более окруж-ти. 2)эндоскоп.негативн. Осложнения: местные (язва, стриктура, пищевод Баррета – метаплазия сл.об. пищ.по желуд.или киш.типу), ларингит, бронх.астма, аспирац. пневмония.
Клиника:1)типичн.с-мы: а)изжога м.б. постоянн.,разн.силы, может появл.на высоте пищевар.или ночью, после обильн.ужина, обусл. измен. полож.тела (=отрыжка кислым, вкус горечи, быстр.насыщ., вздутие в эпигастрии,тошнота).б) загрудинн.боли, давящ.,сжимающ., ирр.вверх и влево –кардиальн.маска (не связ.с эмоц.и физ.нагрузкой, при глотании, после еды, при резк.наклонах, купир. антацидами. Отоларинг.маска (при высок.забросе в гортань, груб,лающ.кашель,першение,осиплость, не прокашляться.) Легочн.маска (приступы кашля+ отрыжка кислым+изжога аспирация, рефлюксат в дых.пути бронхоспазмы, удушьепневмония, бронх.астма.в)дисфагия+ у некот.ночная гиперсаливация.
Диагностика:эндоскопия, рентген, внутрипищев.рН- метрия, суточн.рН-мониторирование.
Дифф.д-з:ЯБ, хр.гастрит В.
Лечение:ожирен.-худеть; спать с приподн.изголовьем; резко не наклон-ся после еды; не есть на ночь; ограничить жиры, алкоголь, газир., шоколад, цитрусы – т.к. они давл.НПС; не курить; избегать тесной одежды; не приним.лек-ва (см.патогенез), сниж.моторику пищев., тонус НПС, поврежд.сл.об.пищ. 1)Диспепсия – антациды (маалокс, фосфолюгель, гелусил-сосат.таб.), альгинаты (топалкан). Если этого недостаточно – 2)антисекретор.антагонисты Н2- гистамин.р. 2-4 покол. куп-т воспален.(ранитидин, фамотидин, низатидин)-120мг/сут. 10дн., потом 80мг или ингиб.протонн.помпызаживл.эрозив.-язв.поврежд. (омепразол, лансопрозол, париет)-утро,вечер - 2 нед, потом только утром. Заживл.эрозий наступает при рНвыше 4,0 на протяж.20-22ч в сутки. 3)прокинетики 2 и 3 покол. пропульсив.акт-ть пищ.и жел., антирефлюкс. д-е (2 пок.-мотилиум(домперидон)10-20мг 3 р.д., 3 пок.- цизаприд(координакс)10-20мг 2-4 р.д., курс 4-6 нед.)
3. ЭКГ – призн ИМ(остр заб, обусл возн одного или неск очаг ишемич некр в серд м-це в св с абсолютн или относит недост коронарн кровотока)
Теч: Продр пер (прединф сост) учащ прист стенокард, утяжел,или бессимпт Острейш пер - время мду возникн резк ишемии миок и появл призн некроза ( 30 мин - 4 час). Остр пер, обр учок некр и миомаляц ( 2 - 10 дн). Подостр пер, заверш начальн проц организ рубца (некр массы полн замещ грануляц тк 4 - 8 нед ). Послеинф пер, увел плотн рубца и адапт миок к нов усл функц ССС 2-6 мес от обр некроза. ИМ часто сопр нар ритма и провод (экстрасист, мерц аритм, разл блокады провед импульса), возн в рез электр нестаб миокарда, когда разл его уч-ки имеют разные электрофизиол св-ва. фибрилл желуд - осн прич смерти. ЭКГ – обширн, локализ, давн проц, осложн (нар ритма и проводим, аневр серд). Зона некроза - измен QRS, зона поврежд – смещ-е ST, зона ишемии - измене Т, некроз – глуб,шир Q ч-з неск часов после возн инфаркта. При обшир трансмур некр исчез R, обр пат QS. Зона повр - дугообразн подъем ST, кот сливается с Т(кош спинка -крив Парди). Зона ишемии проявл измен Т, увел по амплитуде ("коронарный Т"), или отрицат. трансмур пораж - динамика по стадиям. Подъем ST в остр пер, возвр к изолин с инверс T в подостр. Рубц период - восст положит T. Сохр отр T - формир аневризмы в зоне рубца. переднеперегородочн измен в отв V 41,V 42, (V 43,V 44); переднебок - I, II, aVL,(V 43), V 44, V 45; верхуш - V 43,V 44; бок - I, aVL, V 45, V 46; заднего - II, III, aVF. ЭхоКГ - гипо-, акинезию миокарда в инф зоне, сниж фракции выбр, нар диаст фун ЛЖ.
Лейкопении и агранулоцитозы.Агранулоцитоз – забол-ие крови, при кот.кол-во лейкоцитов в крови менее 1 х 109/л, а гранулоцитов – менее 0,75 х 109/л.
Этиол. и патогенез. По патогенезу выделяют миелотоксический и иммунный варианты. Первый м. б. следствием облучения, применения цитостатич. Тер., возд-вия на гранулоцитопоэз бензола, солей тяжелых металлов и нек.др. неблагопр.факторов внешней среды.
Возникн. иммунного агранулоцитоза - провоцирует прием лекарств (аналгетики, НПВС, сульфаниламиды и некот. антитиреоидным средствам). Прикрепляясь к мембране лейкоцитов, эти лекарства выполняют роль гаптена, кот. вместе с мембранными белками стимулирует лимфоциты к выработке антител к собственным гранулоцитам. Эти а/т, вместе с несущими их гранулоцитами, становятся естественной мишенью для макрофагов, что приводит к агранулоцитозу.
Лаборат. диагн.Выраж. лейкопения, гранулоцитов не превышает 0,75 х 109/л. Содерж. гемоглобина, кол-во эритроцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов не изм.. Пунктат костного мозга м. б. богат эритроидными и мегакариоцитарными элементами при полном опустошении гранулоцитарного ростка.
Клиника. В первые 7—10 дней с момента развития агранулоцитоза инфекции может и не быть. Ее присоединение – резкое утяжелением сост. больного. Хар-ной реакцией тканей на инфекцию явл. некроз тканей при отсутствии в них нейтрофилов (некротич. ангина, афтозный стоматит, некроз кожи промежности, пейеровых бляшек и т. д.), м. б. пневмонии, в том числе абсцедирующие, развиться бактериемия и сепсис. Типична высокая лихорадка, похудание и др. признаки интоксикации.
Диагноз. При наличии в клинике некротических очагов инфекции или случайно обнаруженного снижения гранулоцитов менее 0,75 х 109/л при неизмененных или малоизмененных эритроцитах и тромбоцитах. В пунктате грудины обнаруж. отсутствие в гемопоэзе гранулоцитарного ростка при сохраненных эритроидном и мегакариоцитарном.
Дифф. диагн.с инфекционным мононуклеозом, острым лейкозом и апластической анемией. В крови и костном мозге больных инфекционным мононуклеозом будут активированные вирусом Эпштейн—Барра широко-плазменные лимфоциты и/или бластоподобные клетки; увеличение лимфатических желез, селезенки, положит. реакция Пауль— Боунеля.
В отличие от острого лейкоза при агранулоцитозе ни в крови, ни в костном мозге не увеличивается содержание бластных элементов. При апластич. анемии наряду с гранулоцитопенией или агранулоцитозом – параллельное угнетение и эритроидного, и мегака-риоцитарного ростков.
Лечение в стационаре. Больных – в боксированные палаты, снабженные специальными фильтрами и ультрафиолетовыми лампами для очистки воздуха. Немедленная отмена всех опасных в отношении возможного индуцирования агранулоцитоза лекарственных препаратов. Для профилактики и лечения – в/в введение АБ широкого спектра действия. Для «стерилизации» ЖКТ пероральное назнач. таких неадсорбируемых в кишечнике АБ (канамицин, ристомицин, мономицин и др.), а также пр/грибковых преп. (нистатин, низарал, оругал). Когда выход из иммунного агранулоцитоза затягивается до 10 и более дней, к АБ-ной и противогрибковой терапии + глюкокортикоидов (20—40 мг/сут.) и даже гранулоцитарно-макрофагального ростового фактора. При миелотоксическом варианте агранулоцитоза глюкокортикоиды не показаны, а в терапии, наряду с АБ и пр/грибк. преп. + использов. стимулирующих гранулоцитопоэз ростовых факторов, андрогенов и карбоната лития.
Б.11-нейроциркул. дистония
2-сосуд. нед-сть
3-острый гломерул.
Б.21-ГБ
2-ахалазия кардии
3-ОПН
Б.31-гиперт. кризы
2-хрон. гастрит
3-хрон.гломерул.
Б.41-симптомат. АГ
2-ЯБ
3-почечная эклампсия
Б.51-Нефрогенные АГ
2-забол. тонкой кишки
3-нефротич. Синдром
Б.61-эндокринные АГ
2-СРК
3-ХПН
Б.7 1-гемодинамич. АГ
2-НЯК
3-хрон.пиелонефрит
Б.8 1-атеросклероз
2-дисбактериоз
3-ОПН
Б.9 1-ИБС. Стенокардия
2-хр.гепатиты и цирроз печ.
3-ХПН
Б.10 1-инфаркт миокарда
2-заболев.желчн.пуз.,ж/в пут
3-реактивные артриты
Б.11 1-кардиогенный шок
2-хрон.панкреатит
3-анемии
Б.12 1-ревматизм
2-питание
3-остр.постгемор.анемия
Б.13 1-инфекцион.эндокард
2-вит.-В12-дефиц.анемия
3-пневмония
Б.14 1-миокардиты
2-апластич.анемия
3-микрокристалич.артриты
Б.15 1-миокардиодистрофия
2-гемолитич.анемия
3-бронх.астма
Б.16 1-кардиомиопатии
2-острый лейкоз
3-ревматоидный артрит
Б.17 1-наруш.ритма сердца
2-хронич.лейкозы
Б.18 1-экстрасистолия
2-лимфомы
3-ХОБЛ
Б.19 1-трепетание,мерцание
Б.20 1-АВ-блокада
2-нед-сть кровообращ.
3-геморрагич.диатезы
Б.21 1-синдр.слаб.син.узла
2-острая серд.нед-сть
3-васкулиты
Б.22 1-серд.гликозиды
2-тромбоцитопения,-патия
3-интерстиц.заб-ия легких
Б.23 1-гемофилии
2-ГЭРБ
3-ЭКГ