Буллезный эпидермолиз. Пограничный
Первые клинические признаки появляются в период полового созревания. Но при данной форме заболевания в младенчестве на слизистой оболочке полости рта могут возникать бессимптомные пузыри и эрозии. Поэтому периодически необходимо осматривать слизистую оболочку рта младенцев.
Основным характерным признаком данной формы заболевания является нарушение эмали. Данная группа буллезного эпидермолиза стоит на границе между простым и дистрофическим буллезным эпидермолизом.
Пограничный буллезный эпидермолиз делится на 2 основных подтипа:
• Герлитца
• Не - Герлитца
При обеих формах заболевания пузыри появляются на любом участке кожи, и обычно захватывают большие по площади участки кожи. При этих формах буллезного эпидермолиза очень часто возникают внекожные осложнения – микростомия (сужение ротового отверстия), анкилоглоссия (прирастание языка к нижней поверхности рта), анемия, сужение пищевода, поражения глаз, сужение и закупорка верхних дыхательных путей, задержка развития. Основное отличие между формами пограничного буллезного эпидермолиза заключается в том, что подтип Герлитца имеет более тяжелое течение и чаще приводит к смерти.
19. Инфекции: Эпидемическая пузырчатка новорожденных (пиококковый пемфигоид, импетиго новорожденных). Стафилококковый синдром обваренной кожи (эксфолиативный дерматит новорожденных Риттера фон Риттерсгайна). Гангренозная рожа. Гангренозная эритема. Генерализованный хронический кандидоз. Герпетифрмная эритема Капоши. Ранний врожденный сифилис. Упорные инфекции кожи при первичных иммунодефицитах. Внутриутробные общие инфекции с поражениями кожи (токцигет и др.)
Заболевания иммунной системы и токсические реакции:С-м Стивенса-Джонсона.С-м Лайелла – токсический эпидермальный некролиз. Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу.Эксфолиативные эритродермии любой этиологии (токсические, медикаментозные, лимфобластические).Неонатальная красная волчанка
Генетически обусловленные дерматозы: Атопическая эритродермия Хилла. Врожденные моногенные дерматозы с генерализованными воспалительными, буллезными (летальный буллезный эпидермолиз новорожденных Херлица, мутилирующий дистрофический буллезный эпидермолиз Галлопо-Сименса, юнктиональный буллезный эпидермолиз с пилороатрезией), кератотическими (фетальный ихтиоз, ихтиозиформная эритродермия буллезная, пластинчатый ихтиоз, рестриктивная дермопатия), диспластическими (ангидротическая эктодермальная дисплазия, гипогидротические синдромы) поражениями кожи. Энтеропатический акродерматит
Болезни неизвестной этиологии; Склерема новорожденных. Мастоцитоз системный (кожно-висцеральный), мастоцитоз диффузный. Гистиоцитоз Х (болезнь Леттерера-Сиве). Неонатальный прогероидный синдром
20. Токсическая эритема новорожденных -на 2-4-й день жизни.Этиология и патогенез изучены недостаточно. Установлено формирование реакции гиперчувствительности замедленного типа - наследственная отягощенность, профессиональная вредность у матери , токсикозы беременных, приём матерью лекарственных препаратов, злоупотребление ею облигатными пищевыми аллергенами, также служат эндокринопатии (ожирение, сахарный диабет, гипофункция яичников, дисфункция щитовидной железы), повторные беременности, а также гипоксия плода и новорожденного, внутриутробное инфицирование, позднее начало грудного вскармливания.Клиника. Выделяют две формы заболевания: При ограниченной форме общее состояние ребенка не нарушено, наблюдается небольшое количество эритемато-папулёзных элементов, располагающихся на разгибательных поверхностях конечностей, спине и ягодицах. В крови умеренная эозинофилия (до 5%). При генерализованной форме нарушается общее состояние, повышается температура, появляются беспокойство или вялость и множественные высыпания папулёзно-уртикарных элементов со склонностью к их слиянию, образованию везикул и пустул. Эозинофилия крови достигает 12% и более. Болеют чаще мальчики. Сыпь при токсической эритеме исчезает через 2-4 дня. Иногда из-за появления новых элементов в последующие дни заболевание может сохраняться до конца 2-й недели жизни. Новорожденных. перенесших токсическую эритему, особенно генерализованную форму ее, необходимо относить к группе риска формирования в дальнейшей жизни аллергических и респираторных заболеваний.
21. Адипонекроз новорожденныххарактеризуется появлением в подкожной жировой клетчатке отграниченных плотных инфильтратов или узлов толщиной 1-2 см, диаметром от 1 до 6 см, иногда величиной с детскую ладонь.Этиология и патогенез недостаточно выяснены. Факторами, способствующими возникновению дерматоза, чаще всего служат тяжёлые и продолжительные роды с использованием акушерских манипуляций, асфиксия, переохлаждение ребенка. Клиника:На 1-2-й неделе жизни появляются хорошо отграниченные плотные узлы, инфильтраты размером 1-1,5 см в подкожном жировом слое области ягодиц, плеч, конечностей, реже - спины и щёк. Кожа над инфильтратом либо не изменена, либо несколько цианотична, фиолетово-красного цвета, позже становится бледной. Иногда инфильтраты болезненны при пальпации. При надавливании следа (ямки) не остаётся. В редких случаях в центре инфильтратов развивается размягчение с последующим вскрытием и выделением небольшого количества белой крошковидной массы.
Общее состояние ребёнка не нарушено. Температура нормальная.
Лечение.Направлено на ускорение рассасывания инфильтратов: спиртовые компрессы, тепловые процедуры (соллюкс, сухие повязки), УВЧ, витамин Е. Инфильтраты исчезают без последствий через 5-8 недель. При более распространённом процессе целесообразен приём внутрь токоферола ацетата в точение 1-2 месяцев, а также преднизолона внутрь по 1 мг/кг массы тела в течение 2-3 недель с последующим постепенным снижением дозы вплоть до отмены.
22. Аплазии кожи новорожденных -порок развития, характеризующийся очаговым дефектом кожи. Может сочетаться с аплазией глубже расположенных тканей (в частности, с различными формами дизрафий – незакрытия эмбриональных щелей). Аплазия кожи является результатом фетопатии, возникающей при воздействии различных неблагоприятных факторов (вирусная, бактериальная инфекции, интоксикация, внутриматочная или родовая травма и др.). Возможны наследственные формы аплазии с аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования. Описаны случаи хромосомных аномалий (трисомия по 13 паре, делеция короткого плеча 4 хромосомы). Различают несколько видов аплазии кожи в зависимости от наиболее частой ее локализации.
1. Аплазия кожи врожденная Андерсона–Нови (Кемпбелла синдром) – аплазия кожи черепа. Характеризуется дефектом кожи мембранозного или буллезного характера, локализующимся обычно в теменной области, реже в затылочной и задней аурикулярной областях. Очаг аплазии одиночный, однако возможно формирование 2-3 очагов поражения, реже более.
· Мембранозные очаги обычно округлые, лишены кожи, подлежащих тканей (включая костную) и покрыты тонкой эпителиальной мембраной. Гистологически обнаруживают компактный коллаген с уменьшением количества эластических волокон, придатки кожи отсутствуют. Возможны признаки воспаления, некроза.
· Буллезные поражения выявляют обычно у плодов; у новорожденного на месте пузыря сформирован уже язвенный дефект, который в течение нескольких недель заживает с образованием атрофического рубца, в зоне которого волосы не растут (рубцовая алопеция). Врожденная аплазия кожи черепа может сочетаться с врожденной гидроцефалией, гемангиомами, поликистозом почек, менингоцеле, расщеплением неба, микрофтальмией, буллезным эпидермолизом и др. Возможны осложнения в виде присоединения вторичной инфекции, менингита (при сообщении кожного дефекта с корой мозга), кровотечения из сагиттального синуса.
2. Аплазия кожи врожденная Девинка – аплазия кожи черепа, туловища или конечностей. Характеризуется участками, лишенными кожи, затянутыми тонкой мембраной, через которую хорошо различимы подлежащие органы и ткани. Возможно сочетание с дефектом развития в виде отсутствия конечностей.
3. Аплазия кожи ограниченная Фрейда – аплазия кожи средней линии тела или конечностей. Дефекты кожи носят язвенный характер, медленно заживают с образованием рубца.
4. Аплазия кожи Барта характеризуется множественными язвенными дефектами в области родничка, конечностей, слизистых оболочек. В настоящее время рассматривается как вариант буллезного эпидермолиза.
Диагноз основывается на клинической картине.
Лечение
· при необходимости используют антибиотики;
· наружно – эпителизирующие и дезинфицирующие средства (1-2% растворы метиленового синего или бриллиантового зеленого, паста Лассара, гиоксизон и др.).
23. Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу является тяжело протекающим заболеванием, поражающим исключительно детей первых 3 месяцев жизни. В других возрастных группах не встречается.
Этиология и патогенез до сих пор не выяснены. В основе заболевания лежит неспецифический иммунодефицит с нарушением активности нейтрофилов, гипериммуноглобулинемией Е, персистирующей гипогаммаглобулинемией, снижением фагоцитарной активности в связи с дефицитом фракции С5 комплемента сыворотки крови. В развитии болезни важное значение имеет сенсибилизирующее влияние пиококковой и дрожжевой инфекции на фоне выраженных нарушений обмена веществ (белкового, углеводного, липидного, минерального) и недостаточности баланса витаминов (ретинола, биотина, тиамина, пиридоксина, рибофлавина, токоферола, аскорбиновой и фолиевой кислот).
Клиника.
Характеризуется тремя основными симптомами:
· генерализованная сыпь в виде сплошной эритродермии;
· диарея;
· задержка прибавления массы тела.
Развивается в период новорожденности, реже - в возрасте старше 1 месяца жизни. Начинается с покраснения кожи ягодиц и паховых складок, реже - верхней части туловища, далее становится ярко гиперемированным, инфильтрированным и обильно шелушится отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. В области промежности, на ягодицах, в подмышечных, паховых, бедренных складках кожа мацерирована, покрыта трещинами, мокнет. На волосистой части головы образуются жирные чешуйки серовато-желтого Цвета, скапливающиеся в виде коры или панциря, спускающегося на лоб и надбровные дуги.
Общее состояние детей тяжелое, тяжёлые диспепсические расстройства (частые срыгивания, обильные рвоты, частый жидкий стул), слабое увеличение массы тела с последующим падением её вплоть до гипотрофии III степени, развивается анорексия, появляются стойкие отеки, особенно заметные на ногах и на пояснице.
Дети беспокойны, плохо спят, у них развиваются значительная гипохромная анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, гипоальбуминемия с диспротеинемией, гипохолестеринемия, укорочение коагуляционной ленты Вельтмана, повышение активности альдолазы, повышение хлоридов в крови.
Лечение
1. Для борьбы с очагами инфекции - антибактериальная терапия с использованием антибиотиков (пенициллин, ампициллин, линкомицин, гентамицин, цепорин) в течение 10-15 дней.
2. Применяется стимулирующая терапия: введение альбумина, гамма-глобулина, полиглобулина, трансфузии плазмы и консервированной крови.
3. При токсико-септическом состоянии назначают регидратационную терапию в течение 1-2 сут (внутривенные капельные вливания 5-10% глюкозы с раствором Рингера, 5% раствора альбумина, гемодеза).
4. При тяжелом токсико-септическом состоянии показаны глюкокортикоиды (преднизолон по 0,5— 1 мг/кг массы тела) в течение 10— 12 дней
5. Внутрь дают витамины (С, B2, B6, B5), ферменты (пепсин с соляной кислотой, панкреатин), биологические препараты (бифидумбактерин, лактобактерин).
6. Для наружного лечения применяются 2—3 % цинк-висмутовые пасты, 1 —2 % водные или спиртовые. растворы анилиновых красителей, ванны с марганцовокислым калием (в разведении 1:10000), гелиомициновая, неомициновая мази, «Фастин», «Гиоксизон», оксикорт.
7. Кормящая грудью мать должна получать достаточно калорийное и витаминизированное питание, дополнительно ей дают внутрь витамины С, B1, ретинола ацетат 3,44% раствор в масле (100000 МЕ в 1 мл) по 15-20 капель 1 раз в день в течение всего периода заболевания ребенка (1-1,5 мес).
24. Склерема -патологическое состояние новорожденных, характеризующееся диффузным уплотнением кожи и подкожной клетчатки.
Развивается - у недоношенных и ослабленных новорожденных с тяжелыми поражениями ЦНС, пороками сердца, ателектазами легких, инфекционным болезнями (например, внутриутробной микоплазменной инфекцией), сепсисом и другими заболеваниями. Патогенез не ясен. Предрасполагающими факторами являются резкое охлаждение, истощение, обезвоживание, а также особенности химического состава жировой ткани, ее обмена и некоторые другие биохимические отличия тканей новорожденных.
Первые признаки - возникают на 3—4-й день жизни. На коже голеней или лица, затем на бедрах, ягодицах появляются участки восковидной бледности или красновато-цианотичного (иногда желтушного) оттенка. В более тяжелых случаях процесс быстро распространяется по всей поверхности тела, за исключением ладоней, подошв и половых органов. Пораженная кожа напряжена, сухая, холодная, не собирается в складку, на месте надавливания ямок не остается, лицо маскообразное. Нижняя челюсть неподвижна, движения в конечностях резко ограничены. Состояние ребенка тяжелое, температура тела снижена до 36—35°, отмечаются вялость, сонливость, отсутствие аппетита, брадикардия и брадипноэ.
Диагноз основывается на характерных клинических признаках. Склерема новорожденных необходимо отличать от склередемы новорожденных, при которой уплотнение кожи и подкожной клетчатки менее выражено, не имеет тенденции к генерализации, сопровождается отеком, после надавливания на пораженный участок кожи остается ямка, которая медленно исчезает.
Прогноз обычно неблагоприятный, Склерема новорожденных часто заканчивается летально.
Склередема новорожденных (жировая склерема) —тяжелое заболевание неясной этиологии (предполагают роль инфекции, охлаждений, обезвоживания организма, нервно-эндокринного фактора; дискутируется отношение данного состояния к коллагенозам); возникает у ослабленных, недоношенных, гипотрофичных детей.
На фоне тяжелого общего состояния (гипотермия, угнетение дыхания, сердечной деятельности) развивается диффузное уплотнение, занимающее значительные участки кожи (ямки при давлении не образуется). Возможен летальный исход. Отмечается отечное пропитывание кожи и подкожной основы серозной жидкостью («отечная склерема»). На нижних конечностях развивается плотный отек, захватывающий затем туловище и другие участки (при надавливании остается ямка). Общее состояние тяжелое, прогноз серьезный, хотя более благоприятный, чем при жировой склереме.
Склерема и склередема могут наблюдаться одновременно у одного и того же ребенка, и поэтому иногда возникают трудности при их дифференциальной диагностике.
Больным склеремой и склередемой назначают
· Антибиотики (бензилпенициллин в средних возрастных дозах и др)
· ГКС - преднизолон внутрь по 1—2 мг/кг массы тела в сутки до улучшения общего состояния, с постепенным снижением дозы.
· Используют гамма-глобулин, белковые препараты (альбумин). Одним из эффективных средств является токоферола ацетат;
· применяют - кислоту аскорбиновую, витамин Р и Е, ретинол, аевит.
· сердечные средства, тиреоидин по 0,005—0,01 г 2 раза в день (в начале лечения доза меньше);
· теплые укутывания, горячие ванны, грелки, лечебный массаж..
Детей необходимо тщательно выхаживать (тёплые укутывания, горячие ванны, грелки, лечебный массаж). Большое внимание уделяют полноценному витаминозному питанию.
25. Потница – это специфическая форма дерматита, в результате чрезмерной потливости.
Причины: В основном при потнице поражаются участки кожи с недостаточной вентиляцией:
области естественных складок тела, под молочными железами у женщин и очень полных мужчин,за ушами у детей и взрослых с густыми волосами, между бедрами, если ноги очень полные, область, находящаяся постоянно под одеждой, бандажами, повязками. Синтетическая одежда, плотные недышащие ткани, лихорадка, повышенные температуры воздуха в сочетании с высокой влажностью, травмы и натертости кожи, применение кремов, жирных основ косметики, закупоривающих поры, сахарный диабет, обменные болезни, лишний вес.
Патогенез:Повышение температуры тела приводит к включению защитных механизмов его охлаждения – открываются поры, и проступает пот, который охлаждает тело.Если потовые железы закупорены, если воздух влажный и жаркий, то процессы потоотделения страдают. Пот медленно испаряется, вызывая раздражения кожи.При несвоевременном удалении излишков пота, на коже начинают активно размножаться всегда находящиеся там микробы - происходит процесс воспаления потовых желез – формируется потница, мелкая сыпь, сопровождаемая различными субъективными неприятными симптомами.
Виды: Папулезная потниц бывает у взрослых в условиях жаркого лета и высокой влажности воздуха. Высыпания на коже в виде мелких, телесного цвета пузырьков 1-2 мм, в области боковых поверхностей груди и живота, на руках или ногах. Кроме проявлений потницы характерны шелушения и сильная сухость кожи, вызывающая зуд и дискомфорт. Красная потница возникают узелки и пузырьки до 2 мм, наполненные мутным содержимым, окруженные венчиком красноты. Пузырьки не сливаются в единое поле, сильно зудят, особенно при усилении потливости и повышении температуры кожи и воздуха. Особенно сильно такая потница проявляется в местах трения – между ягодицами, под подгузником, под грудью женщин. Такой вид потницы также чаще возникает у взрослых. Кристаллическая потницаобычно возникает у детей. Это белые или полупрозрачные пузырьки не более 1 мм, пузырьки склонны к слиянию и образованию более крупных зон, они могут лопаться и подсыхать, образуя корочки и шелушения, легко инфицируются, и дают развитие пиодермии. Возникают в зоне лба и лица, на шее и туловище, могут быть на плечах и спине. Сильный зуд и отечность кожи, особенно у детей. Осложнение - присоединением вторичной инфекции, приводит к мокнутиям и опрелостям. Диагностики:осмотра и жалоб. Кожа влажная, потная, участками красноты и прыщиками. Лечение: это доступ воздуха к коже и гигиена. При наличии высыпаний подсушивающие мероприятия – купание в травах (череда, ромашка, кора дуба), обработка кожи ватными тампонами с травами. При потливости в зоне естественных складок помогают присыпки – банеоцин, тальк, картофельный крахмал. При инфицировании потницы кожу обрабатывают слабо-розовым раствором марганца. Помогают средства Дермавейт, эмульсия с оксидом цинка – они снимают зуд и красноту. Обработка поражённых участков кожи раствором антисептика (салициловая кислота). Для уменьшения зуда у взрослых — местно мази с бетаметазоном 2 раза в сутки в течение 3 дней, а также препараты, содержащие ментол, камфору. При бактериальном инфицировании прием противомикробных препаратов.
Псевдофурункулез (множественные абсцессы у детей) — гнойное поражение потовых желез, развивающееся при проникновении в них стафилококков или других возбудителей.
Причины: предрасположены ослабленные дети с гипотрофией, рахитом, нарушениями иммунитета, анемией, гиповитаминозами. У взрослых заболевание встречается крайне редко.
Симптомы: локализация– кожа головы, шеи, туловища, где появляются мелкие пустулы величиной с просяное зерно в устьях протоков потовых желез (перипориты), которые у грудных детей более широкие, чем у взрослых. Пустулы быстро вскрываются и подсыхают в гнойные корочки. Помимо мелких пустул, образуются пустулы больших размеров, которые сначала имеют вид узелков, а в дальнейшем превращаются в абсцессы величиной с горошину, грецкий орех и больше. Кожа над ними красная, постепенно истончается, и пустулы вскрываются с выделением жидкого сероватого гноя. При этом некротический стержень отсутствует, процесс заканчивается образованием рубца.Высыпания появляются приступами, иногда нарушается общее состояние (слабость, повышение температуры тела, понос). Течение заболевания длительное, может привести к развитию сепсиса со смертельным исходом.Осложнение: конъюнктивита, отита, гайморита, флегмоны, пневмонии. возможен гнойный менингит, остеомиелит, сепсис.Диагностику - клинические проявления заболевания и возраст пациента. Лечение:антибиотикотерапии (гентамицин, пенициллин, клафоран, цефамезин). Для профилактики дисбактериоза - пробиотики. При симптомах интоксикации - капельное введение реополиглюкина, альбумина, гемодеза или нативной плазмы. витаминотерапию, общеукрепляющие средства и иммунные препараты: стафилококковый анатоксин, гамма-глобулин, антистафилококковую плазму. Местно - растворы анилиновых красителей, мази с антибиотиками, «Левомеколь», ихтиоловую мазь. Кожу вокруг узлов обрабатывают камфорным спиртом. Проводят УВЧ-терапию. В некоторых случаях при псевдофурункулезе может потребоваться хирургическое вскрытие и дренирование флюктуирующих узлов.
26.Пеленочный дерматит— локальное воспаление кожи ребенка первого года жизни, вызванное неблагоприятным факторов, действующих на кожу под пеленками или подгузниками. Причины :трение кожи о подгузники, пеленки или одежду (механический), воздействием каловых масс или мочи (химический), перегреванием или повышенной влажностью кожи (физический), проникновением в кожу болезнетворных бактерий или грибов (микробный). Неправильное применение средств ухода за кожей (присыпок, кремов и мыла), некачественные подгузники, плохое выполаскивание пеленок также могут стать причиной пеленочного дерматита. Симптомы: Локализация - являются паховые складки, кожа промежности, складка между ягодицами, подмышечные области, складки на шее и за ушами. Легкая степень - покраснение и отечностью ограниченного участка кожного покрова. Место гиперемии является более теплым на ощупь, чем окружающая его здоровая кожа. Средняя степень: краснота усиливается, на коже возникают трещины, отдельные гнойничковые элементы, эрозии. Прикосновения к пораженной дерматитом области вызывают беспокойство или плач ребенка. При тяжелой степени - эрозии и трещины увеличиваются в размерах, появляется мокнутие, может произойти отслойка пораженного эпидермиса с образованием язв. Лечение: регулярно менять подгузники и пеленки, подмывать ребенка после каждой дефекации, почаще устраивать воздушные ванны, каждый день купать, после мытья высушивать кожу, осторожно и тщательно промакивая ее мягким полотенцем. ванны с отваром ромашки, обладающие противовоспалительным эффектом. применяют смазывание пораженных участков раствором фурацилина, фукарцина, риванола. Используют мази на основе цинка и декспантенола. Присоединение инфекции - применения местных антисептиков, антибактериальных мазей или противогрибковых средств.Профилактика-соблюдение правил ухода за грудничком. Кожа - чистой, не слишком влажной и не слишком сухой. При влажности - применяют специальные детские присыпки. При излишней сухости - маслом или детским кремом. адекватный тепловой режим. использовать «дышащие» памперсы и осуществлять уход за кожей ребенка только качественными детскими средствами.
27.Ювенильная ксантогранулема - редко встречающееся заболевание, проявляющееся образованием саморазрешающихся гистиоцитарных опухолей Клиника: развивается, в основном, у представителей белой расы. В детском возрасте болеют преимущественно мальчики (соотношение заболевших мальчиков и девочек 1,4 к 1). У взрослых ксантогранулема развивается одинаково часто у представителей обоих полов, однако, множественные высыпания образуются, в основном, у мужчин. Основной симптом – появление одиночной или (реже) множественных папул. Образование имеет красноватый, коричневый или желтый цвет. В большинстве случаев, папула возникает на коже шеи или головы, однако, образование может образоваться на любом участке кожи. Известно две формы: Папулезная - проявляется образованием гладких, твердых по консистенции папул, имеющих диаметр 2-5 мм. Вначале цвет папулы красновато-бурый, затем он изменяется на желтый. Для узловатой - узелков диаметр, которых 0,5-2 см, с тонкой, просвечивающей покрышкой. В начале заболевания цвет узелков красно-желтый, со временем оттенок меняется на желто-коричневый. Гигантские ксантогранулемы относят к группе узловатых, их единственное отличие – размер, который превышает 2 см. Внекожные формы ювенильной встречаются примерно в 3-4% случаев и чаще всего, проявляются на тканях глаза. Опухоль возникает на радужной оболочке. реже поражаются внутренние органы – кости, костный мозг, надпочечники, половые железы, пр. Самопроизвольное обратное решение ювенильной ксантогранулемы может произойти в разные сроки. Как правило, требуется 3-6 лет. После исчезновения папул на коже могут остаться участки пигментации или атрофические рубцы.
Диагностика: на основе изучения клинических проявления и гистологических исследований тканей папулы. Основные диагностические признаки: Наличие одиночной или множественных папул или узелков желтоватого цвета. При проведении гистологии выявляется: наличие ограниченного новообразования, не имеющего капсулы. В тканях папулы обнаруживаются гистиоциты, лимфоциты, гигантские клетки, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты. На ранней стадии могут быть обнаружено скопление гистиоцитов вакуолизированных.
Лечение ювенильной ксантагрануломы: 1. Хирургическая эксцизия. 2. Введение системных стероидов в очаг.3. Лучевая терапия или химиотерапия (при поражении внутренних органов или глаз).
28. Врожденные невусы– это пигментные опухоли доброкачественного течения, состоящие из производных меланобластов (клеток невусных). Возникают в результате нарушений в процессе формирования и миграции меланобластов, происходящих в период внутриутробного развития эмбрионов. Имеет коричневый цвет, хотя оттенок может быть разным, от светлого до насыщено-тёмного. Невусы могут несколько выступать над поверхностью кожи. Родимые пятна имеет саму разнообразную форму, границы образований, обычно, чёткие, но могут быть и размытыми. Иногда на поверхности врождённых невусов наблюдается рост волос, хотя, как правило, волоски на родинках появляются с возрастом. Важным признаком врождённого невуса является то, что пигментные клетки располагаются в нижних слоях дермы и в тканях подкожной клетчатки. В отличие от приобретённых родинок, врождённые никогда не исчезают самопроизвольно. Риск перерождения (малигнизации) родинки: Большое количество родинок; Наличие родинок, которые выступают над поверхностью кожи; Травмирование поверхности родинки – однократного повреждения или хронического травмирования (например, при натирании одежды). Риск малигнизации возрастает: При наличии врождённых невусов диаметром более 2 см; При расположении врождённых невусов на лице; При большом количестве (более 20 штук) врождённых пигментных образований; диагностика: осмотра врача и анамнеза. применение специальных методов исследования. Эпилюминисцентную микроскопию - метод обследования позволяет оценить структуру невуса и выявить первые признаки малигнизации. Компьютерная диагностика - метод исследования заключается в анализируется и сравнивается с имеющейся в компьютере базой данных.
29. Меланодермии -хроническое заболевание кожи преимущественно профессионального характера, проявляющееся ее бурой пигментацией. Избыточное отложение меланина в коже, но более выраженное, чем в элементах веснушек. Обычно меланодермия представляет собой маскообразную зону гиперпигментации на лице, которая часто возникает во время беременности. Речь идет о едва заметных макулах, появляющихся на щеках, висках и лбу с обеих сторон. Солнечный свет может усилить эту пигментацию, которая часто проходит спонтанно (особенно по окончании беременности). Различают два гистологических типа меланодермии: эпидермальный, при котором образуется повышенное количество меланина в клетках базального слоя эпидермиса, и дермальный, характеризующийся скоплением макрофагов в сосочковом слое дермы, которые фагоцитировали меланин, поступивший из эпидермиса (недержанием меланина). Патогенез меланодермии связан с функциональными изменениями в меланоцитах, которые приводят к усиленному переносу пигмента в базальные кератиноциты или дермальные макрофаги.
Классификация: Генерализованная - на плевре, брюшине, в фасциях, хрящах, костях, органы приобретают темно-коричневый и даже бурый или черный цвет, и очаговую пигментацию обнаруживают почти во всех тканях туши. Ограниченная - наличием солитарного очага в виде небольшого (2-5 см) пигментированного пятна неправильных очертаний, но с четкими границами. Окраска от светло-коричневого до темно-коричневого и черного. Пятно плоское, не возвышается над поверхностью кожи, не имеет уплотнений и сохраняет обычный кожный рельеф. Периферические участки эпидермиса выглядят здоровыми. Токсическая - возникает в результате интоксикации продуктами переработки нефти, каменного угля, и пр.У больных развивается повышенная чувствительность к инсоляции. Клинически токсическая меланодермия проявляется пойкилодермией и сопровождается слабостью и другими общими симптомами. В начальной стадии заболевания на открытых участках кожи (лице, шее, предплечьях), позднее на закрытых (туловище) появляется эритема, сопровождающаяся жжением. Она сменяется неравномерной серовато-бурой пигментацией за счет отложения меланина в дерме и базальном слое эпидермиса; отмечаются фолликулярный кератоз, шелушение. Пораженная кожа истончается, становится складчатой, появляются телеангиэктазии и стойкие сосудистые пятна, в результате чего она приобретает пестрый вид — развивается пойкилодермия.
Лечение:устранение причин, вызывающих ее кортикостероидные препараты в малых дозах
периодически внутривенные вливания глюкозы с аскорбиновой и никотиновой кислотой, витаминами группы В,С.Наружно применяют кремы «Мелан», «Ахромин».
30. Ахромия проявляется отсутствием пигмента в коже. Врожденные и наследственные ахромии обозначаются альбинизм тотальный, неполный либо частичный. Приобретенные ахромии (лейкодермии) могут быть первичными, когда депигментация развивается часто без видимой причины на участках кожи, ранее имевших нормальную пигментацию, например, витилиго. Вторичные ахромии– например, наблюдаются при псориазе, лепре. К истинным ахромиям не относятся вторичные депигментации после экзематидов, а также ахромия послепаразитарная на местах бывших высыпаний разноцветного лишая, при которых кожные чешуйки являются фильтром для УФЛ. После загара и отшелушивания чешуек пораженные участки с кожей нормального цвета выглядят ахромичными на фоне загоревшей окружающей кожи. Лечение: вторичные приобретенные депигментации склонны к исчезновению под влиянием УФО на фоне терапии основного заболевания.
Альбинизм— наследственный дефект продукции меланина, что приводит к распространенной гипопигментации кожи, волос и глаз; дефицит меланина может быть полным или частичным, но поражаются все участки кожи. Поражение глаз вызывает косоглазие, нистагм и ухудшение зрения. Диагноз обычно очевиден, но необходима проверка зрения. Различают полный (глазокожный) и частичный (глазной) альбинизм. Этиология и патогенз аутосомно-рецессивному тип или возникает в результате эндокринных расстройств и воздействий на развивающийся плод инфекций, интоксикаций и других неблагоприятных факторов. В основе альбинизма лежит нарушение образования пигмента меланина из тирозина.Лечение альбинизма неэффективно.Назначают фотозащитные кремы, пользоваться тёмными очками, шляпами, избегать длительного пребывания на солнце. Использование солнцезащитных средств с максимальной защитой от ультрафиолетовых лучей А и В, бета-каротин внутрь в дозе по 30-60 мг три раза в сутки.
31. Витилиго- нарушение окраски кожи, характеризующееся появлением обесцвеченных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний, молочно-белого цвета; пятна обнаруживают склонность к краевому росту.Этиология и патогенез сложны и окончательно не установлены. Играют роль эндокринные плюригландулярные нарушения, особенно щитовидной железы и гипофизарно-надпочечниковой системы. нарушения симпатической и центральной нервной системы, дистрофические изменения нервно-рецепторного аппарата кожи, снижение мышечно-волосковых и сосудодвигательных рефлексов, уменьшение сало- и потоотделения в очагах поражения кожи. нарушения баланса витаминов, обмена меди, железа, явления мальабсорбции. аутоиммунном патогенезе витилиго. ПричиныЗаболевания внутренних органов и желёз внутренней секреции. Расстройства иммунной системы. Нарушение функции нервной системы и эмоциональный стресс. Хронические воспалительные заболевания. Отравления. Солнечные ожоги.
Классификаци: По расположению пятен:1.Локализованную форму. В свою очередь к этой форме относятся следующие типы витилиго: фокальное (пятна всего на 1 или 2 участках тела); сегментальное (расположение пятен только на правой или левой стороне тела); слизистое (возникновение пятен исключительно на слизистых оболчках). 2.Генерализованную форму, выделяют различные типы: акрофациальное, характеризующееся появлением осветленных участков кожи на лице и конечностях, вульгарное, при котором пятна располагаются по всему телу симметрично, и смешанное, сочетающее в себе несколько типов данного заболевания.3.Универсальную форму (пятна более 80% тело;редкая) По типу пятен:Трехцветное витилиго, когда между пятном и здоровой кожей возникает дополнительная пигментация; Четырехцветное витилиго, при которой в дополнение к трехцветной пигментации добавляется еще и зона особо сильного изменения цвета непосредственно вокруг пятна; Воспаленное витилиго, свойственна воспаленная граница пятна, при этом она часто приподнята над поверхностью основного участка; Голубое витилиго, характеризующееся пятнами голубоватого оттенка. Диагностика Клиника и осмотр. выявления эндокринных заболеваний, как гипер- или гипотиреоидизм и сахарный диабет, исключить пернициозиую анемию и красную волчанку Лечение. фототерапию (ПУВА-терапия, коротковолновыми ультрафиолетовыми Б-лучами), лазеротерапию (низкоинтенсивная гелий-неоновая, Eximer-lazеr-308 им), кортикостероиды (системные, местные), терапию фенилаланином, келлином, тирозином, мелагенином, местными иммуномодуляторами (такролимус, пимекролимус)., кальциипатриолом, псевдокаталазой, препаратами растительного происхождения.
32. черный акантоз-Называют редкий дерматоз, характеризующийся огрубением кожи и появлением на ее поверхности бородавчатый разрастаний черно-бурого цвета. Поражается в основном крупные складки и шеи. Выделяют две формы этого заболевания: При доброкачественной (юношеской) форме — генодерматозе — возникают в детском возрасте, часто сочетаются с нарушением функции эндокринной (сахарный диабет, гипогенитализм, ожирение) и нервной (психическая неполноценность и т. д.) систем, аномалиями развития. Клинические проявления заболевания аналогичны злокачественной форме, отличие заключается только в меньшей выраженности симптомов.
Клиническая картина:Основными симптомами этого дерматоза является утолщение кожи и появление на ней сосочковых разрастаний. Иногда наблюдается гиперкератоз, нарушение пигментации в местах поражения.Очаги поражения- акантоз располагаются симметрично. Локализации – задняя часть шеи, паховые складки, места коленных или локтевых сгибов, складки под грудью и подмышечные впадины. Иногда поражаются слизистые рта и половых органов. Начинается - участков слегка желтоватой, постепенно темнеющей кожи. Участки желтой кожи очень часто путают с ксантомами. По мере развития акантоза кожа утолщается, становится умерено шероховатой, сухой. Цвет кожи в областях поражения становится темным, вплоть до черного. При акантозе на пораженной коже появляются разрастания, в виде выступающих над поверхностью сосочков. Разрастания располагаются плотными рядами, поэтому кожа приобретает бородавчатый вид. Волосяной покров в местах расположения очагов отсутствует. Методы диагностики:внешний осмотр и изучение клинической картины. многократные обследования на онкологические заболевания, поскольку акантоз, выявляемый у взрослых, нередко является ранним симптомом развития злокачественных новообразований органов ЖКТ, легких, матки и других внутренних органов.Лечение:назначают реаферон по 3 млн. МЕ в сутки внутримышечно (10 инъекций), лаферон, интрон-А; индукторы интерферона (неовир, амиксин и др.); средств общеукрепляющего действия – препараты железа, фосфора, витамины группы В, ретинол, кислоту аскорбиновую. местное лечение - антисептических, противовоспалительных мазей и присыпок. Полезны общие ванны с добавлением KMnO4. проводить лечение основной патологии. Образования удаляют методом криодеструкции , электрокоагуляции. Больным с ожирением рекомендуют соблюдение диеты.
33.Являются одной из стадий развития СПИДа и включают 23 заболевания. Выделяют заболевания 1-й и 2-й категории. Обнаружение у человека СПИД-ассоциированной болезни 1-ой категории позволяет врачу поставить диагноз СПИД без лабораторного подтверждения. А если у человека выявлено заболевание из 2-ой категории, то врач может лишь предполагать ВИЧ-инфекцию в стадии СПИД, но окончательный диагноз должен быть подтвержден тестами на антитела к ВИЧ и вирусную нагрузку. Заболевания I группы:Кандидоз пищевода, бронхов или легких. Внелегочной криптококкоз. Криптоспородиоз с диареей, продолжающейся более 1 мес. Цитомегаловирусные поражения каких-либо органов (исключение печени, селезенки и л/у) у больного старше 1 мес. Инфекция, обусловленная вирусом простого герпеса с язвенным поражением на коже и/или слизистых оболочках, к-ые персистируют дольше 1 мес.; герпетические бронхиты, пневмонии, или эзофагиты любой продолжительности у больного старше 1 мес. Саркома Капоши у больного моложе 60 лет. Лимфома головного мозга у больного моложе 60 лет. Лимфоцитарная интерстициальная пневмония и/или легочная лимфоидная гиперплазия у детей в возрасте до 14 лет. Диссеминированная инфекция, вызванная бактериями группы Mycobakterium avium intercellulare или M. kansassii с поражением различных органов (исключение легких, кожи, шейных или прикорневых л/у) Пневмоцистная пневмония. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия. Токсоплазмоз ЦНС у больных старше 1 мес. Заболевания II группы: Бактериальные инфекции, сочетанные или рецидивирующие у детей до 14 лет (более 2 случаев за 2 года): септицемия, пневмония, менингит, поражения костей и суставов. Кандидомикоз диссеминированный (внелегочная локализация) ВИЧ-энцефалопатия (“ВИЧ-деменция”, “СПИД-деменция”).Гистоплазмоз диссеминированный с внелегочной локализацией. Изоспориоз с диареей, персистирующий более 1 мес. Саркома Капоши у людей старше 60 лет. Лимфома головного мозга (первичная) у людей старше 60 лет. Другие В-клеточные лимфомы (исключение болезни Ходжкина) или лимфомы неизвестного иммунофенотипа. Микобактериоз диссеминированный (не туберкулез) с поражением помимо легких, кожи, шейных или прикорневых лимфатических узлов. Туберкулез внелегочной (с поражением органов помимо легких). Сальмонеллезная септицемия рецидивитрующая, обусловленная не S. Thyphi. ВИЧ-дистрофия (истощение, резкое похудание)Клинические критерии для постановки диагноза: а) большие признаки: потеря массы тела > 10% от исходной, хроническая диарея в течение > 1 месяца, длительная лихорадка в течение > 1 месяца (постоянная или интермиттирующая); б) малые признаки: упорный кашель > месяца, генерализованный зудящий дерматит, герпес зостер в анамнезе, ротоглоточный кандидоз, хроническая прогрессирующая или диссеминированная, герпетическая инфекция (herpes simplex), генерализованная лимфаденопатия.
34. Мастоцидоз -системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги, телеангиэктазии.
Проявления кожных форм. При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются кожный зуд, краснота кожи, приступы сердцебиений, снижение давления, периодические подъемы температуры..
Характеризуется пятью основными типами поражений кожи.
1. Макуло-папулезные проявления - множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией. При проведении особой пробы трением (проба Дарье-Унны) они приобретают вид красных бугорков. 2. Узловой тип – появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета. Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки. 3. Формирование мастоцитом – единичные узлы размером от 2 до 5 см, гладкие или сморщенные в «апельсиновую корочку», консистенции резины. Может возникать до 3-4 узлов на шее, туловище, предплечьях. Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится.4. Эритродермическая или диффузная форма - это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок. Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные. Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины. По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует. 5. Телеагиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов. Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе. На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости.
Проявления системного мастоцитоза:Внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него.При этом в пораженных органах проявляются специфические нарушения, связанные с их работой. Чаще всего поражаются: печень, с ее увеличением, уплотнением и фиброзными узлами (ткани печени замещаются на соединительную ткань), костная система, с образованием участков остеопороза (размягчения кости) и остеосклероза (замещение кости на соединительную ткань), болями в костях, лимфоузлы, с их увеличением и болезненностью, пищеварительный тракт, с диареей и язвенными поражениями, селезенка, с ее резким увеличением, костный мозг с его изменениями и замещением нормальных клеток на мастоциты, либо с поражением костного мозга с формированием лейкоза, нервная ткань.
Диагностика: Основа диагностики – это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток. исследуют кровь, обнаруживая в ней сдвиги формулы, большое количество тучных клеток и продуктов их жизнедеятельности (гистамина и триптазы). Проводят биопсию кожи, органов и костного мозга с определением обилия тучных клеток, определяют вид и аномалии их развития (особенно опухолевые). Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой. Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани. Для диагностики нарушений внутренних органов проводят УЗИ и КТ, особенно для печени или селезенки. При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики
Лечение мастоцитоза: антигистаминные средства – супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен. имеются данные об активности альфа-интерферона, но пока метод в стадии разработки. Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами. Применение ПУВА-терапии
Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе. Интал - внутрь по 100-300 мг в сутки при кожной форме
35. Гистиоцитоз Х. -группа заболеваний неизвестной этиологии, характеризующихся появлением в различных органах и тканях инфильтратов (эозинофильных гранулем), состоящих из макрофагов (гистиоцитов).
Этиология и патогенез гистиоцитоза Х неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.
Различают три формы гистиоцитозов Х — Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) - наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различныеизменения кожи и др.
болезнь Хевда — Шюллера — Крисчена - поражает детей любого возраста. Типичны дефекты костей черепа или/и таза, экзофтальм, несахарный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано с преимущественным поражением тех или других органов: ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. В крови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, гипербеталипопротеинемия. Часто присоединяется вторичная инфекция.
болезнь Леттерера — Сиве. - чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро (реже исподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника с желтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатоспленомегалией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или мастоидитами, поражением легких (интерстициальная пневмония), поражением плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, повышенной СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом. На рентгенограммах - деструктивные изменения в костях.
Диагноз гистиоцитоза Х - основывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.
Лечение гистиоцитоза Х: ГКС ( преднизолон)в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Преднизолон в дозе 40 мг на 1 м2 поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение 2 нед. Винкристин -1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю или лейкеран - 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед, затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводят до 10
симптоматической (препараты задней доли гипофиза, гипотиазид, витамины). Имеются указания на эффективность декариса (левамизол) и тимозина (тималина).