Нарушение обмена билирубина.

От Нб отщепляется гем, от гема железо и разворачивается тетрапиррольное кольцо. Процесс начинается в клетках ретикуломакрофагальной системы к.м., сел., л.у., печени. Гем теряет железо, превращается в биливердин, при восстановлении которого образуется билирубин в комплексе с белком. Гепатоциты захватывают его, конъюгируют с глюкуроновой кислотой, С желчью Б. поступает в киш. , где часть его всасывается, часть выводится с калом и мочой.Б. имеет вид кристаллов красно- желтого цвета. Выявляется по методу Гмелина - при окислении азотной кислотой.

Нарушение обмена - желтуха. 3 вида желтух:

1) надпеченочная (гемолитическая) - в\сос. гемолиз эритроцитов. Причины те же, что и при гемосидерозе. + насл. ферментопатии. Наруш. захват гепатоцитами, в крови увел. непрямой билирубин.

2) печеночная (паренхиматозная) - при заболеваниях печени (гепатиты, гепатозы, цирроз) повреждение гепатоцитов, нарушение захвата, конъюгации и экскреции.

3) подпеченочная (механическая) - нарушение оттока желчи при обтурации (камень, опухоль) или сдавление извне. Наруш. экскреция желчи, она поступает в кровь через синусоидальный полюс гепатоцита. В печени холестаз, увеличение размеров, желто-зеленого цвета.

 

Гематоидин - не содержит железа, близок к билирубину. В виде ярко-оранжевых кристаллов. Образуется при распаде эритроцитов и Нб и лежит среди некротических масс.

 

Гематины - окисленная форма гема. Вид темно-коричневых кристаллов или зерен.

- малярийный (гемомеланин) - обр. в теле малярийного плазмодия. построен из буровато-черныз аморфных гранул и синтезируется в ретикулярных и эндотелиальных клетках печени, сел., л.у., к.м.

- солянокислый - в желудке при взаимодействии Нб ферментов желудочного сока и соляной кислоты

- формалиновый - в тканях при фиксации кислым формалином в виде бурых зерен или кристаллов.

 

Порфирины.

Предшественники гема, замкнутые тетрапиррольные кольца, лишенные железа. Они повышают чувствительность кожи к УФО. В норме порфирины в мин. кол-вах определяются в крови, моче и тканях, В коже - эритема, дерматит, рубцы, изъязвления.

- врожд. порфирии - недостаток ферментов в эритробластах (эритропоэтическая форма) или в печени (печеночная форма). Порфирины выделяются с мочой (цвет портвейна), откладываются в сел, окрашивают кости и зубы в коричневый цвет. гемолитическая анемия, поражение н.с. и жкт. При печ. форме печень увел., серого цвета, в клетках жировая дистрофия, зерна гемосидерина.

- приобр. порфирии - при интоксикациях (барбитураты, свинец), авитаминозы (пеллагра), нек. б-нях печени. Наруш. ф-ция н.с, повыш. чувствительность к свету, желтуха.

-

 

 

ТИРОЗИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ.

 

Меланин, адренохром, пигмент гранул энтерохромафинных клеток.

 

Меланин - буро-черного цвета, окрашивает кожу, волосы, глаза. Синтезируется меланоцитами - клетки нейроэктодермального происхождения, расположенные в базальном слое эпидермиса, сетчатки и радужки, мозговых оболочках. Образуется из тирозина в присутствии тирозиназы и кислорода. Сущ. меланофаги. Регулируется н.с. и эндокринной с-мой. Его стимулируют медиаторы симп. н.с., мелангостимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, половые гормоны. тормозят - мелатонини медиаторы парасимп. н.с.. Основной гистохимический метод - аргентофинная р-я (восст. аммиачный р-р нитрата серебра до мет.).

нарушения обмена - от увеличения до уменьшения или исчезновения. Может носить общий и местный характер, быть врожденным и приобр.

- распространенный меланоз - приобр. - при поражении надпочечников при адиссоновой болезни (тбс, амилоидоз, опухоли, метастазы). Усил. синтез АКТГ - стимул. меланостимулирующий гормон гипофиза. при снижении выработки адреналина, к-рый имеет с меланином общие промежуточные продукты обмена. Кожа приобретает бронзовый цвет, сухая, плотная, шелушится. Также встречается при др. гормональных заболеваниях - гипогонадизм, б-нь Иценко-Кушинга, авитаминозы, кахексии, нек. интоксикации (углеводороды)

- врожд. меланоз - пигментная ксеродерма - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при к-ром отс. или снижена секреция эндонуклеазы - фермента, чу. в устранении повреждения от УФО, повыш. чувствительность и воспалительная р-ция по типу эритемы с последующей пигментацией в виде веснушек. Гистологически - гиперкератоз, отек дермы, увел. кол-ва меланина. На поздних стадиях многочисл. телеангиоэктазии, бородавчатые разрастания, трещины, язвы, микро - татрофия эпидермиса, акантоз, гиперкератоз, отложения меланина.. У больных наблюдается истончение кончика носа, ушных раковин, сужение отверстий носа и рта. Фотофобия, слезотечение, потемнение и изъязвление роговицы, возможна малигнизация.

Местный гипермеланоз - приобр. - в коже при эндокринных расстройствах (аденомы гипофиза, гипертиреодизм, опухоли яичника, при беременности и приеме оральных контрацептивов). Меланоз толстой кишки при хрон. запорах - очаговое или диффузное окрашивание.. Также проявляется в виде доброкачественных меланоцитарных образований - невусов. и злокачественных опухолей - меланом.

Гипопигментации.

а) распротраненный гипомеланоз или альбинизм:

- связан с насл. недостаточностью тирозиназы

- проявляется белой кожей, бесцветными волосами, красными глазами;

б) местные гипопигментации (чаще приобр.) носят название витилиго или лейкодермы.

Адренохром- продукт окисления адреналина, мех-м нарушения обмена не изучен.

Пигмент гранул энтерохромафинных клеток - Эти клетки разбросаны по слиз. оболочке жкт и и относят к APUD -с-ме (гипоталамус на периферии) Они вырабатывают нейросекреты (мелатонин, серотонин). Повышение кол-ва пигмента возникает при развитии опухолей из энтерохромафинных клеток - карциноидов.

 

ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ.

 

К ним относят, липофусцин, гемофусцин, пигмент недостаточности вит. Е, цероид, липохромы.

Липофусцин. - нерастворимый пигмент. Образует в клетках гранулы золотисто-коричневого цвета. накопление пигмента в клетке носит название липофусциноза. Он накапливается чаще всего в клетках миокарда. печени, скелетных мышцах при старении или истощении, при гипо- и авитаминозах, что сопровождается развитием бурой атрофии. Липофусцин выполняет роль дополнительного поставщика энергии.

Липохромы - пигменты, содержащиеся в жировой клетчатке, сыворотке крови, желтом теле яичников и коре н\п. Повышение содержания наблюдается при сахарн6ом диабете (в костях и коже) и быстром похудании.