Дифференциациальная диагностика приобретенных пороков сердца

 

 

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Определение.Врожденный порок сердца– врожденный дефект сердечной ткани с нарушением внутрисердечной гемодинамики и развитием недостаточности кровообращения.

Кодирование по МКБ-10. КЛАСС 17. Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (00-99)Этот класс содержит 11 блоков, в одном из которых включены пороки развития сердечно-сосудистой системы. Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения (Q20- Q28).

Аббревиатуры. ВПС – врожденный порок сердца. НК – недостаточность кровообращения. МКК – малый круг кровообращения. БКК – большой круг кровообращения. ДМПП – дефект межпредсердной перегородки. ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки. ОАП – открытый артериальный проток. ТМС – транспозиция магистральных сосудов. ИСЛА – изолированный стеноз легочной артерии. КоА – коарктация аорты, ДДА – двойная дуга аорты, АДЛВ – аномальный дренаж легочных вен, АВК – атриовентрикулярная коммуникация, ОАС – общий артериальный ствол, ЕЖС – единственный желудочек сердца, СА – стеноз аорты, СЛА – стеноз легочной артерии, ТФ – тетрадаФалло.

Классификация.

Классификация ВПС по Мардер с дополнениями:

Особенности гемодинамики Наличие цианоза
нет есть
Обогащение МКК ОАП, ДМПП, ДМЖП, АДЛВ, неполная АВК ТМС, ГЛС, ОАС, ЕЖС
Обеднение МКК ИСЛА ТМС+СЛА, ТФ, трикуспидальная атрезия, болезнь Эбштейна, ложный ОАС
Препятствие кровотоку в БКК СА, КоА  
Без существенных нарушений гемодинамики Болезнь Толочинова-Роже, декстракардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо - ДДА  

 

Степень легочной гипертензии САД ЛА , % САД Ао Степень легочной гипертензии САД ЛА , % САД Ао
До 30 Более 70
До 30 Менее 100
Менее 70 Более 100

При формулировке клинического диагноза обязательно указывается степень недостаточности кровообращения (классификация НК у детей раннего возраста института сердечно-сосудистой хирургии имени академика А.Н.Бакулева):

 

 

НК I Признаки НК в покое отсутствуют, лишь после физического напряжения (длительного крика, беспокойства, при кормлении) у ребенка появляется одышка, тахикардия, бледность, отказ от груди или частые перерывы в сосании.
НК IIA Признаки НК наблюдаются в покое, имеется небольшая одышка, ЧД превышает нормативы не более чем на 30-50%, умеренная тахикардия (ЧСС на 15-30% превышает норматив), печень выступает не более 3 см из-под реберной дуги по правой среднеключичной линии, рентгенологически определяется умеренное расширение тени сердца.
НК IIБ Значительная одышка (ЧД на 50-70% больше нормы), тахикардия (ЧСС на 30-50% больше нормы), печень выступает из-под правой реберной дуги на 3-5 см, пастозность тканей, набухание яремных вен, рентгенологически определяется значительное увеличение размеров сердца. Ребенок беспокоен, аппетит снижен, иногда рвота.
НК III Резкая одышка (ЧД на 70-100% больше нормы), тахикардия (ЧСС на 50-60% больше нормы), большая плотная печень, границы сердца резко расширены, прослушиваются застойные влажные хрипы в легких, пульс пониженного наполнения, имеются асцит, отеки, анасарка. Ребенок вял, бледен, аппетит отсутствует.

 

Фаза течения порока:1) первичной адаптации; 2) относительной компенсации; 3) терминальная.

 

Степень недостаточности кровообращения Функциональный класс (по NYHA) Степень недостаточности кровообращения Функциональный класс (по NYHA)
-
-

Осложнения:дистрофия, анемия, рецидивирующая пневмония, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром, нарушения ритма и проводимости.

Диагностика. Анамнез. В анамнезе обращают на себя внимание краснуха и другие вирусные инфекции, перенесенные матерью в 1 триместре беременности, прием лекарственных препаратов, алкоголя во время беременности, наличие эндокринных заболеваний у родителей, недоношенность, многоплодие, тяжелые токсикозы первой половины беременности, предшествующие аборты и угрожающие выкидыши, случаи мертворождения, поздняя беременность, профессиональные вредности, наличие ВПС у родственников, повторные пневмонии.

Физикальное обследование и аускультация. Течение заболевания может быть различным: от бессимптомных до крайне тяжелых форм и зависит от периода жизни больного и адаптивных возможностей организма, а также от тяжести самого порока. Время появления первых признаков порока также различное: некоторые формы проявляются сразу после рождения, а другие спустя какое-то время. Родители обращают внимание на одышку и цианоз, трудности при кормлении: ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным, начинают отставать в массе тела. Нередко бывают навязчивый кашель, выраженная потливость, бледность, мраморность кожных покровов, слабость, быстрая утомляемость. В более старшем возрасте основные клинические проявления порока сохраняются, дети начинают жаловаться на боли в сердце, сердцебиение. При осмотре обращает на себя внимание сердечный горб, смещенный, усиленный и разлитой верхушечный толчок. Физикальные и аускультативные данные заболевания определяются формой порока: при перегородочных дефектах при пальпации может улавливаться систолическое дрожание во втором, в третьем-четвертом межреберье слева. При аускультации выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. У некоторых больных во втором-третьем межреберье слева со временем появляется протодиастолический шум недостаточности аортальный клапанов. Над легочной артерией определяется акцентированный, чаще расщепленный 2 тон. В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клинической картине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки, одышка, тахикардия, отечный синдром, застойные влажные хрипы в легких. Шум при ОАП к концу первой недели жизни систолический, в дальнейшем он становится типичным систоло-диастолическим и лучше выслушивается во втором межреберье слева у грудины и на спине. Над верхушкой сердца может выслушиваться шум недостаточности митрального клапана, 2 тон над легочной артерией усилен, может быть расщеплен. Для этого порока характерен высокий, быстрый пульс. При этом определяется соответствующее АД – несколько повышенное систолическое и низкое диастолическое. Сердечная недостаточность, как правило, смешанная: стойкая тахикардия, тахипноэ, увеличение печени и селезенки, застойные явления в легких. Диагноз тетрадаФалло устанавливается по грубому систолическому шуму с максимумом в третьем-четвертом межреберье слева (при инфундибулярномстенозе) или во втором межреберье (при сочетании с клапанным), одышке и цианозу. Шум ДМЖП отсутствует, так как давление в желудочках равное. Над легочной артерией 2 тон ослаблен. Сердечная недостаточность не характерна для тетрадыФалло, а тахикардия и одышка связаны с гипоксемией. Гепатоспленомегалия при этом пороке требует исключения инфекционного эндокардита, анемии, миокардита.

Лабораторные исследования.У детей при ВПС со сбросом крови справа налево обнаруживается компенсаторное увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. Полицитемия способствует повышению вязкости крови и снижению СОЭ. Осложнение ВПС инфекционным эндокардитом, как правило, сопровождается ускорением СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево. Гипопротеинемия у больных с ВПС может возникать вследствие присоединения инфекционного эндокардита, при сопутствующих расстройствах функции печени, почек, нарушении белкового синтеза. Относительное уменьшение содержания белка плазмы определяется у больных с недостаточностью кровообращения вследствие задержки воды в организме. Белковый спектр крови при ВПС, осложненный инфекционным эндокардитом и протекающий сердечной недостаточностью характеризуется диспротеинемией (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия). Обнаружение С-реактивного белка может служить также показателем присоединения инфекционного эндокардита.

Практически на любых стадиях и при всех формах недостаточности кровообращения у детей выявляются различные синдромы водно-электролитного расстройства: гипокалиемия, гипомагниемия, задержка натрия и экстрацеллюлярной жидкости в организме, гиперхлоремический ацидоз, алкалоз и др. Кроме этого, водно-электролитные сдвиги наблюдаются при лечении диуретиками, препаратами калия, сердечными гликозидами.

Лечение.Консервативное лечение ВПС преследует 2 задачи: оказание неотложной помощи при катастрофических состояниях и лечение осложнений и сопутствующих заболеваний.

Основными катастрофическими состояниями, нуждающимися в проведении неотложных мероприятий при ВПС, являются острая левожелудочковая недостаточность у детей с ВПС «бледного» типа и синюшно-одышечные приступы у детей с ВПС «синего» типа.

В первую очередь больному придается возвышенное положение, далее проводится оксигенотерапия с постоянным положительным давлением, назотрахеальное отсасывание, диуретики (фуросемид 2% 2-2,5 мг/кг в сутки парентерально), вазодилятаторы (аминофиллин 2,4% 1 мл/год жизни внутривенно), «седативная смесь» (хлорпромазин 2,5%, дипразин 2,5% и тримеперидин 1% по 0,1 мл/год жизни каждый на декстране внутривенно капельно), из сердечных гликозидов предпочтение отдается строфантину 0,05% внутривенно(в разовых дозах для детей 1-12 месяцев 0,05-0,1 мл, 1-3 лет 0,1-0,2 мл, 4-7 лет 0,2-0,3 мл, старше 7 лет 0,3-0,4 мл) и коргликону 0,06% внутривенно (в разовых дозах для детей 1-12 месяцев 0,1 мл, 1-3 лет 0,1-0,2 мл, 4-7 лет 0,3-0,4 мл, старше 7 лет 0,5-0,8 мл), глюкокортикоиды вводятся для снижения проницаемости альвеолярно-капиллярных мембран и для борьбы с гипотонией (преднизолон 2-2,5 мг/кг в сутки).

При гипоксемических (синюшно-одышечных) приступах в первую очередь экстренно вводится пропранолол 0,1% 0,1-0,2 мг/кг внутривенно медленно (1 мл/мин.) в 10 мл 20% глюкозы, далее пропранолол дается перорально в суточной дозе 0,25-0,5 мг/кг, оксигенотерапия с постоянным положительным давлением на вдохе, 25% раствор диэтиламида никотиновой кислоты подкожно или внутримышечно в разовых дозах детям до 6 месяцев 0,1-0,2 мл, 7-12 месяцев 0,25-0,3 мл, 1-3 лет 0,3-0,4 мл, 4-6 лет 0,4-0,6 мл, 7-14 лет 0,7-1,0 мл, наркотический анальгетик (тримеперидин 1% 1 мг/кг), противосудорожные (натрия оксибутират 20% 0,5 мл/кг внутримышечно), детям с анемией препараты железа; сердечные гликозиды противопоказаны.

Лечение хронической сердечной недостаточности при ВПС включает в себя комплекс следующих терапевтических воздействий: сердечные гликозиды – дигоксин (доза насыщения 0,03-0,075 мг/кг вводится в 2-3 дня, в случае эффекта переходят на поддерживающую дозу (1/4-1/6 от дозы насыщения), диуретики, вазодилятаторы, ингибиторы АПФ, анаболические стероиды (нандролон, метандростенолон), нестероидные анаболики (инозин, оротат калия, карнитин), кардиотрофические препараты (кокарбоксилаза, калия и магния аспарагинат, калия оротат, магния оротат, пропионатдигидрата, депротеинизированныйгемодериват, цианокобаламин с фолиевой кислотой, пангамат кальция, пантеонат кальция, пиридоксаль-фосфат, токоферол).

НЕРЕВМАТИЧЕКИЕ КАРДИТЫ

Определение.Неревматический кардит – воспалительное заболевание сердца неревматической и некоронарогенной природы.

Кодирование по МКБ-10. I40.0 – острый миокардит.

Аббревиатуры. НРМ – неревматический миокардит, НК – недостаточность кровообращения.

Классификация.Рабочая классификация НРМ (Белоконь Н.А., 1987)

Период возникновения Врожденный, приобретенный
Этиологический фактор Вирусный, вирусно-бактериальный, бактериальный, паразитарный, грибковый, иерсиниозный, аллергический (лекарственный, поствакцинальный сывороточный), идиопатический
Форма (по преимущественной локализации процесса) Кардит Поражение проводящей системы сердца
Течение Острое – до 3 мес подострое – до 18 мес хроническое – более 18 мес, гипертрофический, застойный, рестриктивный варианты
Тяжесть кардита Легкий, средней тяжести, тяжелый
Форма и степень сердечной недостаточности ЛевожелудочковаяI, II-а, II-б, III степени ПравожелудочковаяI, II-а, II-б, III степени Тотальная
Исходы и осложнения Кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушения ритма сердца и проводимости, легочная гипертензия, поражения клапанного аппарата, констриктивныймиоперикардит, тромбоэмболический синдром

Диагностика.Начальными неспецифическими предвестниками заболевания являются быстрая утомляемость, слабость, бледность, потливость, субфебрилитет, иногда умеренные миалгии, артралгии, склонность к головокружениям. У детей часто отмечаются снижение аппетита, тошнота, рвота и даже послабление стула.

Диагностические критерии:

I. Миокардитический синдром (тахикардия, ослабленный и разлитой верхушечный толчок, расширение границ сердца, ослабление и глухость 1 тона на верхушке, патологическое усиление 2 тона над ЛА, появление трехчленного ритма сердца, систолический шум на верхушке и в 5 точке, снижение систолического АД, кардиалгия).

II. Синдром сердечной недостаточности (появление выраженной бледности кожи лица и слизистых оболочек губ с умеренным пероральным цианозом при нагрузке, тахикардия и одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, влажные хрипы в нижних отделах легких, при отсутствии признаков респираторного заболевания, увеличение размеров печени, периферические отеки).

III. Электрокардиографический синдром (снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS, миграция источника ритма по предсердиям, экстрасистолия, нарушения проводимости, нарушение фазы реполяризации миокарда).

IV. Инструментально-рентгенологическое и лабораторное подтверждение (рентгенологически: усиление легочного рисунка и перераспределение легочного кровотока, за счет венозного застоя в МКК, иногда признаки интерстициального отека. Умеренное расширение тени сердца в поперечнике, сглаженность дуг в основном левых полостей; эхокардиографически: умеренная дилатация полости левого желудочка и предсердия, гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, может быть глобальная гипокинезия. Наблюдаются уменьшение фракции выброса ниже 60%, повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке более 10-12 мм рт. ст., обнаруживают тромбы; в ОАК: умеренный лейкоцитоз, умеренно увеличенная СОЭ, лимфоцитоз и нейтрофилопения; в биохимических анализах крови: увеличение активности КФК, КФК МВ, ЛДГ, АсТ, АлТ, повышение содержания в крови тропонина, возможно повышение содержания альдолазы, сиаловых кислот, С-реактивного белка;иммунологическое исследование: нарастание титров вируснейтрализирующих антител (в 3-4 раза), в первые 2 недели заболевания – IgM и позже IgG; эндомиокардиольная биопсия: воспалительная инфильтрация миокарда с некрозом и дегенерацией соседствующих миоцитов, нетипичная для ишемического повреждения при ИБС).

Лечение:двигательный режим – ограничение (постельный режим) с последующим постепенным включением ЛФК и массажа; диета: при манифестных степенях СН (выше II ФК) ограничить жидкость и натрия хлорид, в рацион добавить продукты, богатые белком, витаминами (особенно А, С, Е), микроэлементами ((селен), солями калия и магния (печеный картофель, свежие огурцы с кожурой, тыкву, курагу, инжир, изюм, чернослив, бананы, финики, грецкие и лесные орехи, томатный и апельсиновый соки и др.), сахар желательно заменить мёдом; медикаментозная терапия: противовирусные препараты: зовиракс (ацикловир), синтетический индуктор интерферона (циклоферон), арбидол, ремантадин, -глобулин; антибиотики: пенициллинового или цефалоспоринового ряда внутримышечно, макролиды; нестероидные и стероидные противовоспалительные средства; иммуносупрессивная терапия: преднизолон, цитостатики; традиционная (симптоматическая) терапия с дигоксином, диуретиками, ингибитором АПФ, -адреноблокаторами, антиаритмическими препаратами, препаратами, улучшающими ионно-электролитный баланс, анаболические и энергетические процессы в кардиомиоците.

КАРДИОМИОПАТИИ

 

Определение.Кардиомиопатия (КМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, проявляющееся застойной сердечной недостаточностью.

Кодирование по МКБ-10. I42 – кардиомиопатия. I42.0 – дилатационная кардиомиопатия. I42.1 – обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.

Аббревиатуры. КМП - кардиомиопатии, НК – недостаточность кровообращения.

Классификация.ВОЗ, 1996 г.

I. КМП идиопатические (неизвестного генеза):

1. гипертрофическая (обструктивная, необструктивная);

2. дилатационная;

3. рестриктивная;

4. аритмогенная дисплазия (КМП) правого желудочка;

5. перипартальная.

II. КМП специфические:

1. инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные (болезнь Шагаса);

2. метаболические: - эндокринные при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме; - при инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз); - при дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ (бери-бери, квашиоркор), а также при анемиях;

3. при системных заболеваниях соединительной ткани (дерматомиозит, ревматоидный артрит, системная склеродермия, системная красная волчанка);

4. при системных нейромышечных заболеваниях: - нейромышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз); - мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии);

5. при воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, фосфора, ртути, антрациклиновыханбиотиков, циклофосфамида, уремии, ионизирующей радиации).

III. Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластозэндомиокарди или детская форма КМП, идиопатический миокардит Фидлера).

Диагностика.Кардиомиопатию следует заподозрить врачу ГСВ при наличии следующих жалоб, анамнестических, физикальных и инструментальных данных:

1) жалобы на боли в области сердца, сердцебиения и перебои в работе сердца, особенно при физических нагрузках;

2) отягощенная наследственность (наличие в семье и среди кровных родственников случаев внезапной сердечной смерти, синкопальных состояний при физических нагрузках, прогрессирующей и рефрактерной к терапии сердечной декомпенсации, инфарктов в молодом возрасте, идиопатических нарушений сердечного ритма);

3) снижение толерантности к нагрузкам;

4) частые головокружения и обмороки при физических нагрузках, особенно сопровождающиеся переменой положения тела;

5) немотивированная и неспровоцированная прежними кардиоревматологическими заболеваниями, врожденными или приобретенными пороками сердца, выраженная, прогрессирующая, рефрактерная к терапии сердечная недостаточность;

6) выявленные «случайно» при профосмотрахкардиомегалия, блокады ножек пучка Гиса, особенно левой или передневерхней ветви, многообразные, стойкие и плохо поддающиеся медикаментозной терапии нарушения ритма сердца.

Все дети с подозрением на КМП должны быть обследованы в ЦСМ (ЭКГ, рентгенограмма, ЭхоКГ) и направлены в специализированный стационар или кардиологический центр для подтверждения диагноза и проведения лечения. Из стационара больные выписываются в кардиоревматологический санаторий или под амбулаторное наблюдение врача ГСВ для продолжения поддерживающей терапии и диспансерного наблюдения.

Лечение.Лечебно-реабилитационные мероприятия при КМП у детей проводятся поэтапно в стационаре (клинический этап) и в амбулаторных условиях (поликлинический этап).

Задачи стационарного этапа определяются тяжестью состояния детей и включают проведение терапевтических мероприятий, направленных на лечение основного заболевания, сердечной недостаточности и возможных осложнений.

Поликлинический этап включает в себя наблюдение за клиническим состоянием больных, контроль и коррекцию терапевтических мероприятий, назначенных в стационаре, проведение общеукрепляющих и реабилитационных процедур.

 

Сосудистые дистонии у детей

 

Определение.Под сосудистыми дистониями в настоящее время понимаются состояния, сопровождающиеся изменениями уровня АД, центральной и периферической гемодинамики, функционального состояния вегетативной нервной системы, с нарушением физической и умственной работоспособности.

Кодирование по МКБ-10. I10 – I15 Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением. I10 Эссенциальная (первичная) гипертензия. I15 Вторичная гипертензия.

Аббревиатуры. ПАГ – первичная артериальная гипертензия, ПаГ – первичная артериальная гипотензия. ВАГ – вторичная артериальная гипертензия, ВаГ – вторичная артериальная гипотензия.

Классификация.

 

Артериальная гипертензия Артериальная гипотензия
1. Первичная (эссенциальная) 1. Первичная (эссенциальная)
2. Вторичная (симптоматическая) 2. Вторичная (симптоматическая)

Первичная артериальная гипертензия

В педиатрии предпочтение отдается классификации Г.Ф.Ланга, А.Л.Мясникова (Белоконь Н.А., Кубергер М.Б., 1987).

I стадия (функциональная, обратимая) имеет две фазы:

I стадия, фаза А – АД повышается лишь в момент эмоционального напряжения и при воздействии других внешних раздражителей.

I стадия, фаза Б – АД повышается периодически, но возвращается к норме без лекарств, уже имеются небольшие изменения глазного дна.

II стадия в свою очередь делится на две фазы:

II стадия, фаза А (лабильная) – АД постоянно повышено, но уровень его неустойчив. При нормализации режима дня, устранении конфликтных ситуаций АД на короткое время нормализуется. Возможны сосудистые кризы, появляются изменения сердца, глазного дна. У детей проявления ПАГ чаще не превышают II А стадии.

II стадия, фаза Б (стабильная) – значительное и стойкое повышение АД, его снижение достигается только медикаментами, имеются признаки энцефалопатии.

III стадия – осложнений (инфаркт миокарда, инсульт, тромбоэмболии) и органных изменений (сердца, почек, ЦНС).

В зависимости от течения выделяют несколько вариантов ПАГ:

1. Транзиторная ПАГ – редкие, кратковременные, незначительные повышения АД, проходящие без лечения.

2. Лабильная ПАГ – умеренное и нестойкое, но довольно частое повышение АД, нередко проходящее на фоне лечения.

3. Стабильная ПАГ – устойчивое и значительное повышение АД, снижение которого возможно только при активной гипотензивной терапии.

4. Злокачественная ПАГ – стойкое и очень высокое повышение АД (особенно ДД, более 100 мм рт. столба), не поддающееся лечению, с ранним развитием тяжелых осложнений.

5. ПАГ с кризами – возможна при любом варианте течения и исходном АД.

По характеру повышения АД выделяют три формы артериальной гипертензии:

1. Систолическая АГ – с повышением систолического АД при увеличении сердечного выброса (характерна для ранних стадий гипертонической болезни, т.е. для ПАГ именно у детей).

2. Диастолическая АГ – с повышением диастолического АД в связи с увеличением периферического сопротивления (ранние стадии ренальной артериальной гипертензии).

3. Систоло-диастолическая АГ – с одновременным повышением СД и ДД (поздние стадии гипертонической болезни и ренальной АГ).

По прогрессированию симптомов ПАГ и ее продолжительности выделяют варианты: быстро прогрессирующий (злокачественный), медленно прогрессирующий, непрогрессирующий, обратного развития.

Диагностика. Диагноз ПАГ устанавливается только методом исключения вторичных артериальных гипертензий. Затруднения возникают в определении преморбидной стадии (ВСД по гипертоническому типу, I А стадии) в собственно ПАГ (I Б стадия), клинически это сделать трудно, граница между неврозом с вегетативной дисфункцией и начальными стадиями висцеральной патологии стерта.

Признаками, настораживающими в отношении перехода ВСД в ПАГ, являются:

1. Наследственная предрасположенность по гипертонической болезни (ГБ) хотя бы одного из родителей.

2. Ранний возраст появления и высокие цифры АГ.

3. Вариант кровообращения в покое с повышенным общим периферическим сопротивлением (сосудистый фактор риска ГБ) и мало измененным сердечным выбросом (или даже пониженным).

4. Отягощенный перинатальный период, акселерация, ожирение.

5. Рано появившиеся признаки гипертрофии ЛЖ и изменения сосудов глазного дна.

6. Гиперреактивность сосудов при введении вазопрессоров (норадреналина, ангиотензина).

7. Извращенная реакция сердечно-сосудистой системы на солевую нагрузку.

Лечение. Основным в терапии синдрома ВСД по гипертоническому типу и начальных проявлений ПАГ у детей является немедикаментозная коррекция, которая складывается из следующих мероприятий:

Соблюдение режима дня – ночной сон не менее 8-10 часов, пребывание на свежем воздухе не менее 2-3 часов в день, чередование умственного и физического труда. Обязательны утренняя гимнастика, короткий отдых днем 15-20 минуту лежа с закрытыми глазами. Просмотр телевизора, работа с компьютером не более 1-1,5 часов в день.

Диета: физиологически полноценная, ограничение потребления натрия и свободной жидкости, оптимальное содержание растительных жиров в диете, не менее 30% от общего содержания жиров.

Гипонатриевый рацион повышает потребность в солях калия и магния, в связи с чем основу питания составляют крупы (греча, пшено, овес), бобы (соя, фасоль, горох), фрукты (абрикосы, виноград, персики, арбузы, черная смородина, шиповник), сухофрукты (курага, изюм, чернослив, финики), овощи (кабачки, свекла, морковь, баклажаны), зелень (лук, петрушка, укроп, салат), орехи.

Физические упражнения обязательны для детей с АГ, они выполняются ритмично, в спокойном темпе, с большой амплитудой движений в суставах, используются упражнения на расслабление мышечных групп, дыхательная гимнастика. Большое значение имеют дозированная ходьба, теннис, волейбол, особенно – плавание.

Противопоказаны статические нагрузки с поднятием тяжестей, занятия спортивными единоборствами. Если, несмотря на проведенное лечение, АГ сохраняется, занятия спортом и участие в соревнованиях исключаются.

Психотерапия особенно важна при лабильном, с кризами, течении АГ и включает в себя методы релаксации, аутотренинг, гипноз.

Иглорефлексотерапия с использованием корпоральных и аурикулярных точек адресована к лимбико-гипоталамическим структурам, отвечающим за регуляцию кровообращения, наиболее эффективна именно у детей в начальных стадиях ПАГ, лучше в сочетании с психотерапией и седативными препаратами.

Физиолечение создает благоприятный фон для действия лекарственных препаратов. Используется электрофорез с магнезией, бромом, аминофиллином, электросон, СМТ (синусоидальные модулированные токи), водолечение.

При неэффективности немедикаментозной коррекции в течение 6-12 месяцев, назначается медикаментозное лечение. А при выявлении у ребенка АГ II степени медикаментозное лечение назначается одновременно с немедикаментозной терапией.

Седатики назначаются при появлении гиперсимпатикотонии, эмоциональных нарушениях.

В качестве седатиков используются препараты валерианы, боярышника, пустырника и/или транквилизаторы (фенибут по 0,25-0,75 мг в сутки, феназепам по 0,5-1,5 мг в сутки, диазепам по 2,5-10 мг в сутки), причем в первые дни препарат дают в минимальной дозе во второй половине дня и на ночь, при неэффективности дозу увеличивают за 4-7 дней, курс от 1 до 4-6 месяцев, при развитии толерантности производится замена чрез 1-2 месяца. В качесте успокаивающего, антистрессорного и нейропротекторного препарата можно назначать и антитела к мозгоспецифическому белку S-100 (тенотен) по 1-3 таб. в утреннее и дневное время. У данного препарата имеется ещё вегетостабилизирующий эффект (уменьшает симптомы вегетативной дисфункции). Назначаются также препараты, улучшающие церебральную гемодинамику (винпоцетин, циннаризин).

Фитотерапия при гиперкинетическом типе гемодинамики (с усиленным сердечным выбросом) включает настой листьев эвкоммии и шлемника в равных частях, при гипокинетическом (сердечный выброс снижен) – настой сушеницы болотной.

При признаках внутричерепной гипертензии даются отвары мочегонных трав – хвоща полевого, петрушки, зверобоя, листа брусники.

У детей для для коррекции АГ могут использоваться гипотензивные препараты 5 основных групп: диуретики, b- адреноблокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, блокаторы кальциевых каналов, антогонисты рецепторов ангиотензинаII.

Петлевые диуретики применяются при лечении гипертонических кризов и при стабильной АГ, чаще симптоматического генеза. Фуросемид: начальная доза – 2 мг/кг, при парентеральном введении – 1 мг/кг; гидрохлортиазид: дети – 1-3 мг/кг/сутки в 2 приема, подростки – 12,5-25 мг/сутки.

Из группы b-адреноблокаторов используются пропранолол, он ослабляет влияние симпатической импульсации на b-адреноблокаторысердца, в результате чего уменьшается сократительная способность миокарда и величина сердечного выброса, чем достигается гипотензивный эффект. Препарат назначается по 0,5-1 мг/кг/сутки 2-3 раза в день (с увеличением до 20 мг на прием при неэффективности) на 2-3 месяца (1 таб. 10, 40 мг). Противопоказан при бронхиальной астме, брадикардии менее 60 в минуту, сахарном диабете. Также из этой группы могут применяться метопролол (50-100 мг/сутки), атенолол (0,8-1 мг/кг /сутки) в 1-2 приёма.

Ингибиторы АПФ являются высокоэффективными, безопасными препаратами с кардиопротективным действием и положительным действием на функцию почек. Используют каптоприл 0,1-0,5 мг/кг /сутки в 2-3 приёма, максимально до 6 мг/кг в сутки; эналаприл 0,1-0,2 мг/кг /сутки в 1-2 приёма, максимально до 0,5 мг/кг/сутки; фозиноприл 5-20 мг в сутки в 1 приём.

Блокаторы кальциевых каналов. Используются верапамил 1-5 мг/кг/сутки в 2-3 приёма; нифедипин ретард 0,25-0,5 мг/кг/сутки.

Ингибиторы рецепторов ангитензина II. Применяют лозартан 25-50 мг/кг/сутки в 1 приём.

В случае сочетания тахикардии и систоло-диастолической АГ назначают транквилизаторы, диуретики.

Гипертонический криз–это внезапное ухудшение состояния, обусловленное резким повышением АД. Гипертонический криз чаще возникает при вторичных АГ. У детей и подростков выделяют гипертонические кризы двух типов:

· первый тип – характеризуется возникновением симптомов со стороны органов мишеней (ЦНС, сердца, почки)

· второй тип – как симпатоадреналовый пароксизм с бурной вегетативной симптоматикой.

Основная цель купирования гипертонического криза – контролируемое снижение АД до безопасного уровня для предотвращения осложнений. Из-за опасности возникновения резкой артериальной гипотензии не рекомендуется быстро снижать АД. Обычно снижение АД осуществляется поэтапно: первые 6-12 часов АД снижают на 1/3 от планируемого снижения; в течение первых суток АД снижают ещё на 1/3; в течение последующих 2-4 дней достигают полной нормализации АД.

Для купирования гипертонического криза у детей могут быть использованы следующие группы гипотензивных препаратов:

1. При гипертонических кризах I типа рекомендуются b- адреноблокаторы - пропранолол по 0,5-1 мг/кг/сутки 2-3 раза в день. Наряду с ними показано применение реланиума, а также адаптола. При отсутствии эффекта подросткам можно дать клофелин в дозе 0,002 мг/кг под язык.

2. При гипертонических кризах II типа показан прием ингибиторов АПФ - каптоприл – 12,5-25 мг под язык. У подростков старше 16 лет хороший эффект дают антагонисты кальция – нифедипин 0,25-0,5 мг/кг под язык. При неэффективности этих препаратов показано введение диуретиков - фуросемид в/в 1-3 мг/кг. В качестве вспомогательного средства можно использовать 1% раствор дибазола в дозе 0,1-0,2 мл/год жизни.

Лечение заболеваний, вызывающих вторияных АГ.

Вторичная артериальная гипертензия у детей (ВАГ).

К вторичным (симптоматическим) относятся такие формы АГ, которые являются одним из симптомов основного заболевания и сопровождаются высокими цифрами систолодиастолической гипертензии 160-200/130-140 мм рт. столба.

Существует зависимость между возрастом и характером гипертензии: чем младше ребенок, тем больше вероятности, что АГ у него вторичная, симптоматическая.

Классификация.Среди причин вторичных АГ у детей выделяют:

1. Почечные АГ, связанные с врожденными аномалиями мочевой системы и почечных сосудов или с приобретенными заболеваниями.

2. Эндокринные АГ, связанные с заболеваниями надпочечников, щитовидной железы, гипоталамо-гипофизарной области.

3. Кардиоваскулярные (гемодинамические) АГ, обусловленные поражением сердца и крупных артериальных сосудов.

4. Нейрогенные (центрогенные) АГ, связанные с заболеваниями и травмами головного мозга.

Диагностика.Вторичные АГ выявляются случайно, чаще у детей младшего школьного возраста, характеризуются стойким повышением показателей АД, отсутствием наследственной отягощенности, как правило, резистентны к гипотензивной монотерапии. Для исключения симптоматических форм АГ необходимо провести ряд лабораторных и диагностических исследований (анализы мочи, уровень креатинина, мочевины, клиренс креатинина, содержание калия, кальция, паратгормона, ренина, альдостерона, кортизола, катехоламинов, определение ТТГ, тироксина, трийодтиронина, суточная экскреция катехоламинов, 17-оксикортикостероидов с мочой, УЗИ почек, щитовидной железы, надпочечников, сердца, сосудов шеи, суточное мониторирование артериального давления, почечная ангиография, экскреторная урография, КТ или МРТ надпочечников, головного мозга, гипофиза, пункционная биопсия почек и др.).

Лечение при вазоренальной АГ малоэффективно, но необходимо при очень высоком АД со снижением не до нормальных, а до «рабочих» цифр (160/90 мм рт. столба) из-за опасности уменьшения перфузии сердца, почек, головного мозга. Применяются ингибиторы АПФ, антагонисты кальция. Кардинальным лечением являются реконструктивные хирургические операции (ангиопластика дефектных сосудов). Лечение АГ при нефритах включает ограничение жидкости, поваренной соли, назначение фуросемида (1-3 мг/кг в сутки), спазмолитиков, гипотензивных препаратов, курантила.

Лечение при первичном альдостеронизме заключается в приеме антагонистов альдостерона – спиронолактона до 100-200 мг в сутки. При односторонней аденоме проводится ее хирургическое удаление, при двусторонней гиперплазии надпочечников оперативное лечение не показано, длительно назначается спиронолактон.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы включает назначение b-адреноблокаторов (фентоламин). Кардинальным методом лечения является удаление опухоли (если АД не нормализуется, можно думать еще об одной опухоли нетипичной локализации).

Лечение при болезни Иценко-Кушинга заключается в двустороннем удалении надпочечников с последующей пожизненной заместительной стероидной и минералокортикоидной терапией.

При кризовом течении АГ целесообразно применение -адреноблокатора – празозина, а при резистентной АГ можно применять вазодилятатор прямого действия – гидралазин или артериолярный и венозный дилататор – нитропруссид натрия.

Первичная артериальная гипотензия у детей

Артериальную гипотензию диагностируют у детей, имеющих АД в пределах 5-го и 25-го центиля возрастных значений артериального давления. Различают физиологическую гипотензию (изолированное снижение АД без сопутствующих жалоб и нарушений работоспособности) и патологическую гипотензию (первичную и вторичную).

Физиологическая гипотензия возникает как проявление конституциональных особенностей, у спортсменов, при акклиматизации и адаптации организма к условиям высокогорья или тропикам, при сниженном потреблении поваренной соли (натрийзависимая).

Основным отличием патологической гипотензии от физиологической является наличие субъективных расстройств и неадекватная реакция центральных систем регуляции гемодинамики на обычные внешние воздействия.

Первичная артериальная гипотензия (ПаГ) является самостоятельной нозологической формой, при которой снижение сосудистого тонуса обусловлено изменениями функционального состояния нейро-гуморальной системы регуляции кровообращения.

Классификация. В течении ПаГ различают транзиторную, лабильную (нестойкую обратимую) и стабильную (выраженную стойкую) стадии. По степени тяжести ПаГ подразделяется на легкую, средней тяжести и тяжелую.

Гипотензия может быть систолической, систоло-диастолической, редко диастолической, она характеризуется низким пульсовым давлением, которое чаще не превышает 30-35 мм рт. столба.

Диагностика. Для правильной диагностики ПаГ недостаточно констатации одного лишь факта снижения уровня систолического и/или диастолического АД.

При оценке АД нужно учитывать пол, возраст, параметры физического и полового развития, а также время измерения и сезон года.

При диагностике ВСД (НЦД) по гипотоническому типу необходимо отчетливо сознавать, что речь идет не о симптоме «гипотония», а о гипотоническом симптомокомлексе, включающем поражения многих органов и систем.

При дифференциации физиологической гипотонии учитывается, что она бывает лабильной или транзиторной, но не стабильной. Дети с физиологической гипотензией жалоб не предъявляют или жалобы немногочисленны и включают неинтенсивную головную боль при эмоциональной или физической нагрузке, при перемене погоды, а также артральгии, боли в животе – все это проявления вегетативной лабильность (а не дистонии).

Лечение. Терапия ПаГ у детей должна быть комплексной, индивидуальной, ранней, продолжительной. Начинается лечение с немедикаментозных мероприятий, лекарственные препараты назначают лишь в исключительных случаях, когда исчерпаны немедикаметозные подходы к лечению ПаГ.

Начинают лечение с упорядочения образа жизни и повышения адапатации детей к учебе и прочим видам деятельности. Прежде всего, для устранения десинхроноза биоритмов рекомендуется четкое соблюдение режима дня как основы для согласованной деятельности органов и систем их регуляции.

Полезными являются чередование умственной нагрузки с физическими упражнениями и прогулками на свежем воздухе (не менее 2-3 часов в день, короткий отдых днем (послеобеденный сон 15-20 минут). Сон должен быть продолжительным (не менее 8 часов) и полноценным (постель с заметно приподнятым изголовьем). Утром показана гимнастика с последующими водными процедурами. Воскресные дни лучше всего проводить за городом или в парке.

Для повышения резистентности к инфекционным заболеваниям и отчасти для тренировки сосудов показаны интенсивные закаливающие процедуры – дозированные холодовые нагрузки в форме регулярного (2 раза в день, утром и вечером) обливания холодной водой, в сочетании с физическими и дыхательными упражнениями.

Учитывая патогенное влияние гипокинезии на развитие заболевания, необходима достаточная физическая нагрузка (полное освобождение от занятий физкультуры в школе нецелесообразно). Наиболее благоприятным действием обладают плавание, катание на лыжах, коньки, велосипед, настольный теннис, быстрая ходьба, туризм.

Диета заключается в дополнительном введении в рацион продуктов, содержащих витамины и незаменимые микроэлементы, повышении содержания белка и натрия.

Утром ребенок должен выпивать чашку кофе (повышение сердечного выброса). Хорошим тонизирующим действием обладает чай, особенно зеленые сорта.

Из физиотерапевтических мероприятий при ПаГ рекомендуются электросон (при выраженных невротических реакциях, повышенной возбудимости), электрофорез с мезатоном (при обмороках, головокружениях), кальцием, бромом; общее УФО в субэритемных дозах, веерные и циркуляторные души, ванны (хлоридные, солено-хвойные, радоновые, нарзанные, углекислые), массаж воротниковой зоны.

Заслуживает внимание также использование точечного массажа Шиатцу по сегментарно-рефлекторной методике и иглорефлексотерапии.

Не менее важны в лечении психологические методы: аутогенная тренировка, гипнотерапия, нейролингвистическое программирование, семейная психокоррекция.

Медикаментозное лечение, с учетом преобладания в клинической картине ПаГ астенического синдрома, начинают с препаратов, стимулирующих нервную систему - настойки китайского лимонника 1 капля/год жизни на прием, женьшеня 1 капля/год жизни, заманихи 2 капли/год жизни, аралии 2 капли/год жизни, экстракта элеутерококка 1-1/2 чайной ложки (принимаются утром и днем по 2-3 недели поочередно в течение нескольких месяцев).

При отсутствии эффекта от лечения растительными психостимуляторами, стойком астеническом синдроме назначают сиднокарб по 5-10 мг в сутки, в 2 приема, в первой половине дня на 2-4 месяца как монопрепарат или в сочетании с транквилизаторами (при эмоциональном напряжении, тревожности, невротических проявлениях). Предпочтительнее препараты с активирующим действием – триоксазин 0,3-0,6 г/сутки, грандаксин 0,05-0,1 г/сутки, а также фенибут 0,25-0,5 г/сутки и амизил 1-3 мг/сутки. Выраженная ваготония и гиперсимпатическая реактивность, вегетативные пароксизмы становятся показаниями для назначения белолоида, белласпона (не более 1-3 таблеток в сутки).

С целью улучшения обменных процессов в нервной системе назначаются аминалон, пирацетам. При сочетании ПаГ с брадикардией и кардиалгиями показан валокормид (настойка валерианы, ландыша, красавки в сочетании с бромом, натрием, ментолом) по 10-15 капель 3 раза в день до еды, тахикардию можно купировать валоседаном (экстракт валерианы, настойка боярышника, ревеня, барбитал натрия) по 1 чайной ложке 3 раза вдень или валокордином по 1 капле на год жизни.

В комплексное лечение включают аскорбиновую кислоту и пиридоксина, препаратов кальция и фитина, при внутричерепной гипертензии назначают диакарб, мочегонные травы.

Для снятия головной боли используют препараты, содержащие кофеин.

Показано санаторно-курортное лечение в санаториях общего профиля.

Вторичная артериальная гипотензия у детей (ВаГ).

Классификация.Вторичную (симптоматическую) артерильную гипотензию по течению разделяют на острую (обморок, коллапс, шок) и хроническую (на фоне длительных интоксикаций и заболеваний).

Острая ВаГ определяется понятием острая сосудистая недостаточность, тремя самостоятельными формами которой являются обморок, шок и коллапс.

Диагностика.Обморок(syncope) – внезапная кратковременная потеря сознания, сопровождаемая резкой бледностью, значительным ослаблением дыхания и кровообращения (вследствие острой гипоксии головного мозга). Обмороки нередко отмечаются у детей (чаще девочек) в препубертатном и пубертатном периодах на фоне ВСД, а также могут быть связаны с внезапными аритмиями (полная АВБ, синдром слабости синусового узла), органическими заболеваниями сердца (ГКМП, стеноз аорты) и легких (первичная легочная гипертензия).

Выделяют несколько видов обмороков (синкопе):

1. Вазодепрессорный (вазовагальный) – связан с внезапно увеличенной холинэргической активностью, вследствие чего развивается дилатация сосудов скелетных мышц, резко падает общее периферической сосудистое сопротивление и АД без значительного снижения сердечного выброса (потеря сознания объясняется резким снижением мозгового кровотока). Вазовагальные синкопе возникают при переутомлении, недосыпании, эмоциональном перенапряжении, пребывании в душном помещении, при боли. Обычно эти дети имеют исходный парасимпатический тонус.

2. Синкопе по типу ортостатической гипотензии – возникает при внезапном переходе из горизонтального положения в вертикальное, при длительном стоянии (на линейке) или выполнении небольшой физической нагрузки, приеме b-адреноблокаторов, диуретиков, нередко у больных с пролапсом митрального клапана на фоне гиперсимпатикотонии. Причина заключается в недостаточном симпатическом обеспечении деятельности, недостаточной вазоконстрикции в связи с повышенной чувствительностью b2-адренорецепторов, вызывающих дилятацию периферических сосудов.

3. Синкопе при синдроме гиперчувствительности каротидного синуса в результате гиперактивности каротидного рефлекса, что вызывает внезапную брадикардию, отказ синусового узла (sinusarrest), атриовентрикулярную блокаду. Синкопе при этом провоцируют внезапный поворот головы, тугой воротник.

Коллапс – остро развивающаяся сосудистая недостаточность с падением сосудистого тонуса и уменьшением массы циркулирующей крови; проявляется резким снижением артериального и венозного давления, признаками гипоксии головного мозга и угнетения жизненно важных функций организма. В зависимости от причины коллапс может быть инфекционный, токсический, гипоксический, ортостатический и др. У детей раннего возраста чаще встречается инфекционный коллапс, у детей старшего возраста (особенно девочек в пубертатном периоде) – ортостатический и эмоциональный.

С учетом тонуса сосудов и клинических особенностей выделяют:

1. Симпатикотонический коллапс – наблюдается при кровопотере, нейротоксикозе, иногда при пневмонии, в начальном периоде острой дегидратации (при заболеваниях ЖКТ). Возникновение связано с нарушением периферического кровообращения вследствие спазма артериол и скопления крови в полостях сердца и крупных магистральных сосудах. Максимальное АД повышено (позднее снижается), уменьшается амплитуда пульсового давления, выражена тахикардия.

2. Ваготонический коллапс – наблюдается при обморочных состояниях, испуге, анафилактическом шоке, гиповолемической коме и недостаточности коры надпочечников.

3. Паралитический коллапс – следствие истощения механизмов регуляции кровообращения при тяжелой дегидратации, последней стадии нейротоксикоза, кетоацидотической коме.

Развитие паралитического коллапса связано с пассивным расширением капилляров. Пульс нитевидный, тахикардия, минимальное и максимальное АД значительно снижено.

Шок– остро развивающийся угрожающий жизни патологический процесс, обусловленный действием на организм сверхсильного патологического раздражителя и характеризующийся тяжелыми нарушениями деятельности ЦНС, кровообращения, дыхания и обмена веществ.

В основе шока лежит критическое уменьшение интенсивности кровотока в микроциркуляторном русле, вызывающее гипоксию и накопление промежуточных продуктов метаболизма. В зависимости от повреждающего фактора различают травматический, анафилактический, инфекционно-токсический шок, шок от кровопотери, от плазмопотери, кардиогенный шок. Последний возникает на фоне сердечного заболевания (аритмии и блокады сердца, инфаркт миокарда) с абсолютной артериальной гипотензией (САД 70-80 мм рт. столба) и снижением диуреза (20 мл/час и меньше).

В клинической картине шока выделяют три стадии: в I стадии (возбуждения, эректильная) активизируются компенсаторные возможности организма и при их эффективности наступает выздоровление, эта стадия сопровождается общим беспокойством, повышением АД, учащением пульса и дыхания. II стадия (торможения, депрессивная) характеризуется падением АД до критических цифр и угасанием всех функций организма. В III стадии (истощения) происходит дальнейшее понижение АД, пульс едва прощупывается, тоны сердца практически не прослушиваются.

Тяжесть шока определяется по уровню АД и иногда по качеству пульса.

Лечение обморока направлено на улучшение кровоснабжения и оксигенации головного мозга. Необходимо обеспечить свободное дыхание (расстегнуть воротник, ослабить пояс и стягивающую одежду), достаточный приток свежего воздуха (вынести ребенка на свежий воздух, широко открыть двери и окна), уложить и слегка опустить головной конец кровати, опрыскать лицо холодной водой и/или похлопать по щекам полотенцем, смоченным в холодной воде. При необходимости можно дать вдохнуть пары нашатырного спирта, уксуса. Тело растирают и обкладывают грелками. По показаниям вводят кофеин 10% (для детей 11-14 лет 3,5 мг/кг подкожно), диэтиламид никотиновой кислоты (для детей 11-14 лет 0,017 мл/кг подкожно). При отсутствии эффекта производят искусственную вентиляцию легких, при затяжном обмороке - непрямой массаж сердца. Повторные обмороки служат показанием к госпитализации. Прогноз, как правило, благоприятный.

Ортостатический и эмоциональный коллапс медикаментозного лечения не требует, достаточно устранить его причины (уложить ребенка, снять эмоциональную нагрузку). При инфекционном коллапсе необходимо быстро восстановить объем циркулирующей крови. Больному придается удобное положение (лежа на спине со слегка согнутой в дорсальном направлении головой), устраняют стягивающие детали одежды (воротник, пояс, резинки), обеспечивают доступ свежего воздуха.

Затем проводится инфузионная терапия в среднем до 20 мл/кг в сутки (декстран, физраствор или раствор Рингера). Одновременно вводят 0,1% адреналин подкожно (0,2-1 мл по возрасту или 0,05 мг на год жизни), преднизолон 3% 1-2 мг/кг внутривенно (внутримышечно). Далее, по мере улучшения общего состояния и повышения АД инфузионную терапию продолжат раствором, состоящим из 1/6 части физраствора и 5/6 частей 5% раствора глюкозы. При необходимости добавляют 4% раствор натрия гидрокарбоната, гепарин, инсулин.

Основной в терапии шока является нейровегетативная блокада (введение дроперидола) при ликвидации дефицита объема циркулирующей крови (также как и при коллапсе). Критерием правильности лечения следует считать уровень венозного давления (уровень 80-100 мм водного столба свидетельствует об адекватности лечения).

Хроническая вторичная артериальная гипотензия

Хроническая вторичная артериальная гипотензия развивается у больных с язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки, при интоксикациях, инфекциях, психоневрологических и почечных заболеваниях, миокардитах, эндокринной патологии гипотиреозе, гипофизарной недостаточности.

 

 

МАЛЫЕ АНОМАЛИИ СЕРДЦА

Определение.Малые аномалии сердца– большая и гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, характеризующихся наличием различных анатомических и морфологических отклонений от нормы структур сердца и магистральных сосудов, но не сопровождающихся клинически и гемодинамически значимыми нарушениями.

Кодирование по МКБ-10. Q 24.8 – другие уточненные врожденные аномалии сердца.

Аббревиатуры. МАС – малые аномалии сердца.

Классификация.По С.Ф. Гнусаеву, 2001; с изменениями

1. Локализация и форма

Предсердия и межпредсердная перегородка

1) Пролабирующий клапан нижней полой вены;

2) Увеличенная заслонка нижней полой вены более 10 мм;

3) Открытое овальное отверстие;

4) Небольшая аневризма межпредсердной перегородки;

5) Аномальные трабекулы в правом предсердии;

6) Пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии.

Трикуспидальный клапан

1) Смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм;

2) Дилатация правого атриовентрикулярного отверстия;

3) Пролабированиетрикуспидального клапана.

Легочная артерия

1) Дилатация ствола легочной артерии;

2) Пролабирование створок клапана легочной артерии.

Аорта

1) Погранично узкий корень аорты;

2) Погранично широкий корень аорты;

3) Дилатация синусов аорты;

4) Двустворчатый аортальный клапан;

5) Асимметрия створок аортального клапана;

6) Пролабирование аортального клапана;

7) Деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки.

Левый желудочек

1) Поперечная трабекула в полости левого желудочка;

2) Продольная трабекула в полости левого желудочка;

3) Диагональная трабекула в полости левого желудочка;

4) Небольшая аневризма межжелудочковой перегородки.

Митральный клапан

1) Пролабирование митрального клапана;

2) Эктопическое крепление хорд передней створки клапана;

3) Эктопическое крепление хорд задней створки клапана;

4) Нарушение распределение хорд передней створки клапана;

5) Нарушение распределение хорд задней створки клапана;

6) Дополнительные группы папиллярных мышц;

7) Аномальное расположение основания папиллярных мышц.

2. Этиология

1) Нарушение кардиогенеза;

2) Дисплазия соединительнотканных структур;

3) Процессы онтогенеза сердца;

4) Вегетативная дисфункция.

3. Осложнения

- нарушение сердечного ритма;

- инфекционный эндокардит;

- легочная гипертензия;

- нарушения кардиогемодинамики;

- фиброзирование и кальцификация створок клапанов;

- внезапная смерть.

Диагностика.Учитывая, что МАС являются вариантом висцеральных ДСТ, у этих детей, как правило, имеют место признаки полиморфизма клинико-морфологических нарушений, которые зависят от степени дисплазии, характера и системности патологического процесса. Установлено, что МАС наиболее часто сочетаются с дисплазиями кожи и скелета. Возможны и другие висцеральные проявления, обусловленные ДСТ: трахеобронхиальная дискинезия, поликистоз, гастроэзофагеальный рефлюкс, аномалии желчного пузыря, нефроптоз, мегауретер, аномалии развития половых органов.

У детей и подростков с ДСТ высока частота нейровегетативных расстройств, изменений со стороны ЦНС (энурез, дефекты речи, цефалгия, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния), нарушения психики.

Основным аускультативным проявлением МАС является систолический шум, меняющийся при изменении положении тела и при нагрузке, что лишает его признака функциональности и в каждом случаи требует уточнения диагноза. Отдельные формы малых аномалий характеризуются также специфическими признаками.

Нередко МАС сопровождают такие патологические состояния, как нарушение сердечного ритма и проводимости, СРРЖ, СССУ, синдромы преждевременного возбуждения желудочков (синдром ВПУ), повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия.

Тактика ведения пациентов с МАС определяется комплексной оценкой состояния здоровья, включающей различные виды клинического и функционально-диагностического обследования детей. Выбор терапии зависит от выявленных клинико-электрофизиологических и Эхо-КГ изменений со стороны сердца.

У детей и подростков, имеющих МАС, следует определить функциональное состояние миокарда, чтобы индивидуализировать у них физическую нагрузку, решить вопрос с занятием спортом и назначить соответствующую терапию.

Лечение.1) Адекватная возрасту организация труда и отдыха; 2) Соблюдение распорядка дня; 3) Рациональное сбалансированное питание; 4) Занятие физической культурой, ЛФК (наличие ПМК, случаев внезапной смерти у родственников, жалоб на сердцебиения, кардиалгии, синкопальные состояния, изменений ЭКГ, наличие АРХ и АРТ является противопоказанием для спортивных тренировок); 5) Препараты, направленные на нормализацию метаболизма соединительной ткани (препараты магния и калия); 6) По показаниям – кардиотрофная терапия в целях улучшения энергетических процессов в миокарде и антиоксидантной защиты, стабилизации мембран кардиомиоцитов (рибоксин, L-карнитин, милдронат и др.); 7) Антибактериальная терапия при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах в целях профилактики инфекционного эндокардита; 8) Препараты, направленные на устранение вегетативной дисфункции; 9) Антиаритмические препараты по показаниям; 10) Общеукрепляющая терапия.

МИОКАРДИОДИСТРОФИИ

Определение.Миокардиодистрофия– нарушения метаболизма в миокарде на биохимическом уровне, частично и полностью обратимые при устранении причины, их вызвавшей.

Кодирование по МКБ-10. I52.0 – миокардиодистрофия.

Аббревиатуры. МКД – миокардиодистрофии.

Классификация.

Форма миокардиодистрофии Функциональная характеристика кровообращения
По этиологии По характеру течения
I. Интоксикационные: 1. Острые инфекционные заболевания 2. Очаги хронической инфекции 3. Отравления II. Дисметаболические: 1. Дистрофии 2. Гипо-, гипервитаминозы 3. Анемии 4. Энзимопатии III. Нейровегетативные IV. Гормональные: 1. Эндокринные заболевания 2. Возрастной (пубертатный) дисгормоноз V. Аллергические VI. Гиперфункциогенные VII. Смешанного генеза Транзиторная (до 1 месяца)   Стойкая (до 1 года)   Хроническая (более 1 года) СН0   СНI   СНIIA

Диагностика.Больные с МКД обычно жалуются на боли в области сердца, одышку при физической нагрузке, сердцебиение, перебои в сердце, слабость. Жалобы могут отсутствовать. В анамнезе должны быть указания на наличие заболеваний или патологических состояний, осложняющихся МКД: анемия, тиреотоксикоз, гипотиреоз, хронический тонзиллит, значительное физическое перенапряжение, перенесенный миокардит, различные отравления. При объективном исследовании пульс нерегулярный, тахикардия, брадикардия, экстрасистолия, приглушение тонов сердца, ослабление 1 тона на верхушке, появление систолического шума. На ЭКГ выявляются различные аритмии, снижение вольтажа комплекса QRS, неполные блокады ножек пучка Гиса, нарушения процессов реполяризации в виде изменений ST-T. ЭхоКГ по большей части не выявляет патологических изменений, и лишь у некоторых пациентов, особенно в далеко зашедших случаях МКД, может определяться незначительное расширение полостей сердца и снижение сократительной функции миокарда.

Лечение.Важным аспектом лечения МКД являются терапия основного заболевания или устранение причины, вызвавшей её развитие (этиотропная терапия).

Патогенетическая терапия проводится кардиотропными средствами, улучшающими процессы метаболизма в миокарде. Для коррекции белкового обмена в миокарде можно рекомендовать витамины и их коферменты: фолиевая кислота, витамин В6 или пиридоксальфосфат, витамин С, использовать оротат калия, который активирует белковый синтез. Усвоение аминокислот усиливается при приеме препаратов анаболического действия (ретаболил, оротат калия, рибоксин). Нарушения электролитного обмена корректируются применением солей калия и магния (аспаркам, панангин, магнерот и др.). Для коррекции энергетического обмена применяют витамины группы В, кокарбоксилазу, АТФ, рибоксин, милдронат, антиоксидантный комплекс, неотон.

Симптоматическая терапия: болевой синдром обычно удается купировать этиотропной и патогенетической терапией, иногда требуется назначение многокомпонентных препаратов типа валидола, валокордина, корвалола и др. Лечение упорных аритмий проводится антиаритмическими препаратами, СН – назначением сердечных гликозидов, мочегонных средств, ингибиторов АПФ.

АРИТМИИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

Определение.Нарушение ритма сердца и проводимости - это большая гетерогенная группа заболеваний сердца, в основе которых лежит изменение нормальной скорости сердечных сокращений, их очередности, а также модуляция временных соотношений работы различных камер сердца. Последнее связано с нарушениями основных функций сердца (автоматизма, возбудимости и проводимости), обусловленными многофакторными причинами кардиального, экстракардиального или смешанного характера.

Кодирование по МКБ-10. I44-45 – нарушения ритма сердца и проводимости.

Аббревиатуры. НРС – нарушения ритма сердца и проводимости.

Классификация.Большое распространение имеет приводимая ниже классификация, учитывающая электрофизиологические механизмы, лежащие в основе возникновения дизритмии(Исаков И.И., Кушаковский М.С., Журавлева Н.Б., 1974, 1984; Дощицин В.Л., 1982; Осколкова М.К., Куприянова О.О., 2004).<