За ступенем порушенння rемодинаміки
-Без порушення;
-З помірним порушенням;
-З вираженим порушенням гемодинаміки
За клінічним перебігом
-Фаза первинної адаптації
-Фаза відносної компенсації
-Термінальної декомпенсації
Виділяють такі ступені недостатності кровообігу в дітей:
І ступінь – ознак недостатності кровообігу в стані спокою немає, але вони з'являються після фізичного навантаження (тривалий крик та ін.) у вигляді тахікардії та задишки;
ІІА ступінь – ознаки недостатності кровообігу спостерігаються в стані спокою і характеризуються незначною задишкою (тахіпное на 30-50 % більше від норми), тахікардією (частота пульсу на 10-15 % перевищує норму) та збільшенням розмірів печінки, яка на 2-3 см виступає з-під краю ребрової дуги;
ІІБ ступінь – проявляються задишка (частота дихання на 60-70 % більша за норму ) і тахікардія (частота пульсу на 15-25 % більша від норми), печінка на 3-4 см виступає з-під краю ребрової дуги;
III ступінь – спостерігаються значна задишка (частота дихання на 70-100 % перевищує норму) і тахікардія (частота пульсу збільшена на 30-40 % від норми), гепатомегалія, значні набряки (на обличчі; гідроперикард, асцит, анасарка).
Діагностичні критерії основних вроджених вад серця
Обов'язкові дослідження
1. збір скарг та анамнезу
2. клінічний огляд
3. вимірювання АТ
4. лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, холестерин, глюкоза крові, калій, натрій, СРП; титри АСЛО, АГ)
5. ЕКГ в 12 відведеннях
6. ЕхоКГ та доплер-дослідження
7. Рентгенографія ОГК
Додаткові дослідження
1. Катетеризація серця
2. Магнітно-резонансна томографія серця
3. Добовий моніторинг ЕКГ
Клінічні критерії:
• задишка;
• зміна кольору шкіри (ціаноз, блідість);
• апатія, неспокійний сон, байдужість до оточуючих;
• відставання у фізичному розвитку;
• часті захворювання легень;
• задишково-ціанотичні напади;
• "невизначені стани легень";
• серцевий горб;
• напади серцебиття;
• різні показники артеріального тиску на верхніх та нижніх кінцівках;
• зміщення межі серцевої тупості;
• тахікардія (дизритмія);
• органічний шум;
• фіксоване розщеплення тонів;
• збільшення розмірів печінки (набряки, асцит відзначаються лише в термінальній стадії).
ЛІКУВАННЯ
Хірургічне лікування вроджених вад серця. Можливі три варіанти оперативних втручань на серці.
1. радикальна корекція вади серця: стеноз аорти, стеноз легеневої артерії, відкритий артеріальний проток, дефект міжпередсердної перегородки, коарктація аорти.
2.Радикальна чи паліативна операціяпри другому варіанті залежить від анатомії вади і віку дитини: атрезія легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, різні комбінації транспозиції магістральних судин.
3. Тільки паліативні втручання виконуються при третьому варіанті в грудному віці: гіпоплазія шлуночків серця, атрезія трьохстулкового клапана, атрезія мітрального клапана.
А)Неціанотичні ВВС
Дефект міжпередсердної перегородки Єдиним ефективним методом лікування міжпередсердного дефекту є операція вшивання або пластика дефекту. Оперативне лікування – оптимальні терміни – 5-6 років.
Дефект міджлуночкової перегородки Консервативне починають з насичення дігоксином в дозі 60 мкг/кг з наступним переходом на підтримуючу дозу — 15 мг/кг на добу в 2 прийоми. Фуросемід використовується 1—2 рази на добу в дозі 1—3 мг/кг на протязі перших 2—3 днів з контрольом рівня калію (лабораторно та по ЕКГ). Якщо необхідно довготривале лікування сечогінними, то використовують комбінацію фуросеміду (2 мг/кг/доба) з верошпіроном (2 мг/кг/доба.). При недостатній эфективності терапія підсилюється каптоприлом в дозі 1—3 мг/кг/доба з наступним збільшенням дози до 5 мг/кг/доба під обов’язковом контролем АТ. Критерієм адекватності консервативної терапії є ліквідація ознак СН, нормалізація масоворостових показників, відсутність повторних пневмоній, ознаків легеневої гіпертензії. В такому випадку оперативне лікування вікладають до 1—1,5 року, з надією на спонтанне зменшення розмірів дефекту. В інших випадках операція проводиться незалежно від віку. Закриття дефекта за допомогою пластики.
Відкрита артеріальна протока. Оптимальний вік 3-5 років. Протоку закривають двома методами: а) шляхом перев‘язки двійною лігатурою, б) шляхом пересікання з вшиванням обох кінців. Консервативне здійснюють у недоношених дітей. Боталову протоку закривають консервативно індометацином, при неефективності -хірургічно.
Б)Ціанотичні ВВС
Транспозиція магістральних судин вимагає надання дитині екстренної хірургічної допомоги.Здійснюються реанімаційні заходи, які включають ШВЛ, довенну інфузію простагландину Е в дозі 0,1 мкг/кг/хв для підтримки прохідності ВАП, корекцію метаболічного ацидозу бікарбонатом натрія. Звичайно такими заходами вдається підтримати артеріальний РО2 на рівні 35—40 мм рт.ст., що дозволяє відкласти на декілька днів питання про хірургічне лікування. Операцією вибору для хворого з ТМС та інтактною МШП, а також з наявним великим ДМШП або ВАП являється рання анатомічна корекція. Принцип паліативної операції – збільшення розмірів міжпередсердного дефекту (овального отвору). Операція атріосептоектомії отримала назву Блекока-Хенлона.
Тетрада Фалло
Це поєднання 4 вад: стенозу отвору легеневого стовбура, що підвищує тиск в правому шлуночку, декстрапозиції аорти, при якій венозна кров надходить до аорти прямо з правого штуночка, незарощення міжшлуночкової перетинки і гіпертрофії правого шлуночка. Оперативне лікування здійснюється одномоментною корекцією в віці 4-6 місяців. .
Існують паліативні і радикальні операції при тетраді Фалло.
Види паліативних втручань при тетраді Фалло: 1) анастомоз між підключичною і легеневою артеріями по Блекоку-Тауссінг (“класичний анастомоз"), 2) анастомоз по Вишневському-Донецькому з використанням ліофілізованого гомотрансплантанта, 3) анастомоз по Ватерстоуну-Кулі між висхідною частиною аорти і правою віткою легеневої артерії. Принципова схема операції: а) закриття дефекту міжшлуночкової перегородки, і б) розтинання легеневого стенозу. Радикальні операції проводяться також після паліативних по Блекоку-Тауссінгу і Ватерстоуну-Кулі. Лікування гіперціанотичного приступу починається з притискання колін до грудної клітки, присідання. Негайно дається кисень за допомогою маски. Внутрішньовенно або п/ш морфін 0,1 – 0,2мг/кг, в/в 4% розчин натрію бікарбонату 5 мл/кг впродовж 5 хвилин, потім повторюють на протязі 1,5 години. Пропранолол в разі збереження ціанозу 0,1 – 0,2мг/кг в 10мл 20% р-ну глюкози (1мл. на хв.) Це порочне коло можна перервати, коли пацієнт розслаблений, дихання краще, а потреба в кисні менша. Щоденний пероральний прийом пропранололу може запобігти новим приступам.
Ізольований стеноз легеневої артерії - хірургічне втручання. Покази для операції – прогресування СН. Методики оперативних втручань: 1) легенева вальвулотомія на сухому серці, 2) легенева вальвулотомія з катетеризацією серця і балонною ангіопластикою
Коарктація аорти – абсолютне показання для хірургічного втручання . Це досягається з допомогою 2-х методик: 1) резекція звуженої ділянки аорти з накладанням анастомозу кінець в кінець, 2) заміщення звуженої ділянки судинним протезом.
Стеноз аорти- хірургічний метод. У дітей широко використовують ендоваскулярну хірургію (баллона ангіопластика).
При атрезії легеневого стовбура проводять вальвулотомію з накладанням анастомоза.