Біріншілік иммунды тапшылы жадайлар.
Иммунды тапшылы жадайлар
Иммунды тапшылы жадайларыны анытамасы, клиникалы крінісі жне жіктеуі. Біріншілік иммунды тапшылы жадайларыны жіктеуі. Гуморалды иммунитет жйесіні заымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ. Жасушалы иммунитет жйесіні заымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ. Аралас Т- жне В-иммунды тапшылытар. Фагоцитарлы жйені біріншілік тапшылытары. Комплемент жйесіні біріншілік тапшылытары. Біріншілік ИТЖ болжам диагностикасы. Екіншілік иммунды тапшылы жадайларыны анытамасы, алыптасуындаы негізгі себептері. Физиологиялы иммунды тапшылы жадайлар. Екіншілік иммунды тапшылы жадайларыны алыптасуындаы ятрогендік факторларыны, олайсыз экологиялы факторларыны жне мір сру ауіп факторыны маызы.
Иммунды жйе ызметтеріні бзылыстары нтижесінде осы жйеге тн аурулар дамуы ммкін. Осы бзылыстарды ке таралан трі, иммунды жйені алыпты иммунды жауап тудыра алмауымен сипатталатын, иммунды тапшылы жадайлар (ИТЖ) болып табылады.
Иммунды тапшылы жадайлар (ИТЖ) – иммунды жауап айтаруды бзылысына, р трлі антигендерге, бірінші орында – жпалара олайлы емес иммунды жауапты дамуына немесе тмендеуіне келетін, иммунды жйені негізгі компоненттеріні функционалды белсенділігіні тмендеуі.
Иммунды тапшылыты иммунды тзімділіктен айырмашылыын білу ажет, ол жадайда да иммунды жауап тмендейді немесе болмайды. Иммунды тапшылытан айырмашылыы иммунды тзімділік арнайы, яни ол бір берілген антигенге немесе антигендер тобына арсы дамиды. Иммунды тапшылы жадайларда, жалпы аланда иммунды реактивтілігі тмендейді.
ИТЖ аныталуы, бірінші кезекте азаны жпалара арсы оранысы нашарлайды, оны клиникалы трыда жпалы аурулармен жиі сыраттануы байалады.
Гуморалды иммунитет жйесіні заымдануы басым болатын ИТЖ пиогендік микроазалармен, стафилококк, пневмококк, H.Influenzae , ішектік жпалармен шаырылан ауруды айталануы тн.
Жасушалы иммунитет жйесіні заымдануы басым болатын ИТЖ бактериялы жпалара осымша шартты- патогендік флорамен, мысалы Candida саыраулатарымен,вирустармен ( герпес, цитомегаловирус, аденовирустар ), пневмоцисталармен, жасушаішілік бактериялармен (микобактериялар, уреаплазмалар жне т.б.) шаырылан жпалы аурулар дамиды. Сонымен атар, туберкулездік жпаларыны жайылуы, гельминтозды жиілігіні жоарылауы тн.
Комплемент компоненттеріні аауы (альтернативтік жолыны, С3, С5-9 жне т.б.) - инкапсулалы микроазалармен шаырылатын айталамалы жайылан жпалара келеді. Жиі жйелі ызыл жегі кездеседі.
Фагоцитарлы жйені ааулары стафилококтар жне клебсиеллалар шаыратын созылмалы гранулематозды аурулар кезінде, теріні жне паренхиматозды мшелерді жпалы заымданулар трінде болатын клиникалы крініс береді.
ИТЖ клиникалы крінісіне, сонымен атар гематологиялы бзылыстар (лимфоаденопатиялар, лейкоздар) жатады. Олара асазан – ішек жолдарыны жергілікті иммунитет бзылыстары нтижесінде пайда болан, АІЖ заымданулары тн. Жиі ИТЖ аутоиммунды жне аллергиялы ауруларды дамуымен жреді. Ерекше орынды онкологиялы аурулар алады. Жиі ИТЖ бар науастарда гемобластоздар, лимфопрлиферативті аурулар, Капоши саркомасы кездеседі.
Барлы иммунды тапшылытарды біріншілік немесе туа пайда болан жне екіншілік немесе жре пайда болан деп бледі. Екіншілік ИТЖ иммунды жйені генетикалы трыда ааулары дамиды. Ол белгілі бір заымдаушыны серінен дамиды.
Біріншілік иммунды тапшылы жадайлар.
Біріншілік ИТЖ – бл иммунды жйені туа пайда болан бзылыстары, иммунды жйені бір немесе бірнеше компоненттеріні атап айианда: гуморалды, жасушалы иммунитетті, комплемент жне фагоцитарлы жйелерді генетикалы аауларымен байланысты.
Жктілікті алыпты аымында рсаішілік даму кезеінде нресте залалсыз жадайда болады. Туаннан кейін бірден оны азасына микроазалар шгіледі. Біра адамны айналасындаы микрофлора патогенді емес боландытан, бл колонизация ауруды тудырмайды. Кейін нресте брын кездеспеген патогендік микроазалармен жолыан кезде, нрестеде сйкес жпалы аурулар дамиды. рбір патогенді микрофлорамен жанасуы кезінде иммунды есте сатау абілеті кеейеді жне за уаыта иммунитет тудырады.
Патогенді вирустарды , бактерияларды, саыраулатарды жне арапайымдыларды траты шабуылынан азаны орануында – иммунды оранысты трт негізгі компоненті атысады: фагоцитоз, комплемент, В – жасушалы жне Т- жасушалы имунитет. рбір осы компонент туелсіз, біра кбінесе, олар тыыз кешенді байланыста ызмет жасайды. Берілген звеноларды туа пайда болан аауы кезінде, жалпы трыда азаны ораныс ызметіні бзылысына келу нтижесінде біріншілік иммунды тапшылыты р тріні клиникалы крінісін береді.
азіргі уаытта, кптеген біріншілік иммунды тапшылы патогенезіні негізін алаан, молекулалы бзылыстарды идентификациясы арасында жне клиникалы крінісіні трасыздыына байланысты, брыны есептеуге араанда, патологияны бл трі ке тарааны екені белгілі болды.
Біріншілік иммунды тапшылыты кптеген трлеріні ерте диагностикасы жне емі науастарды мір сру шарты болып табылады. Жиі з уаытында дрыс диагноз оймай жне олайлы ем жргізбесеі бір жаса дейінгі нресте шетінеп кетеді. Иммунды тапшылыты рбір тріне сйкес емдеу тактикасы жне азіргі кезде иммунды жйені, кбінесе біріншілік аауын коррекциялауа болады. Жалпы адамзатты аурушылдыыны, лімшілдігіні жне мгедектігіні тмендетуінде біріншілік иммунды тапшылыты дер кезінде зерттелуін жне емделуін олданбаан резерв ретінде арастыруа болады.
Біріншілік ИТЖ, кбінесе тым уалайды, сондытан да оны генетикалы ИТЖ деп атайды. Жиі біріншілік ИТЖ рецессивті трі бойынша тым уалайды. Егер де генетикалы ааулар иммунитетті арнайы факторларына сер етеін болса, онда оларды арнайы ИТЖ деп атайды, оранысты арнайы емес компоненттеріні аауларынан айрмашылыы осы.
Кейбір жадайда, біріншілік ИТЖ сипаттау масатымен туа пайда болан деген терминді олданады, себебі тымуалаушылы аауларыны негізінде пайда болан аурулар, эмбрионалды кезеде дамыан, мысалы рсаішілік ызамыпен ауырса, онда селективті IgAаауы пайда болады.
Біріншілік иммунды тапшылы жадайлар р трлі болады, оларды тсініктемесі жне жіктеуі дебиеттерде р кезде згеріп отырады. Алаш рет арнайы иммунды тапшылыты жіктеуін 1974ж. Ю.М. Лопухин жне Р. В. Петров сынан. Оны негізінде Т- жне В – лимфоциттер дамуыны р трлі кезедегі генетикалы бгеттер жатыр.
Осы жіктелуге сйкес арнайы ИТЖ барлы трлерін 3 топа бледі: