Т – жйесіні заымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ (ІІ, І бгет).

В – жйесіні заымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ(ІІІ, І, бгет).

3. Бір уаытта Т – жне В – жйелеріні заымдануымен тетін аралас біріншілік ИТЖ (І бгет, +І жне т.б. бгеттер).

І бгет. Бааналы ан жасау жасушалары млдем болмайды. ан жасау жне лимфоидты тіндерді жайылмалы аплазиясы тн. Т – лимфоциттерде де, В – лимфоциттерде де тзілмейді.

Бл бгетке р трлі формада кездесетін ауыр аралас иммунды жетіспеушілігін (ААИЖ) жатызады.

ІІ бгет. Ерте кезедегі тимусішілік Т – лимфоциттерді дамуыны бгеттенуі. Толы жасушалы иммунитетті болмауы. Мндай науастара ерте жастаы лімге келетін (1 жаса дейін) ауыр айталамалы вирусты жпалар, туа пайда болан аауларды жоары жиілігі, атерлі ісіктерді 100-1000есе даму аупі жне де салынан бгде трансплантантты тратануы тн. Бл бгет кбінесе, тимусты аплазиясы немесе гипоплазиясымен (Ди Джорджи синдромы ) крінеді.

ІІІ бгет. Бл бгетке Х – хромосомасымен тіркескен, агаммаглобулинемия тн. Бл балаларда антиденелер тзілмейді, олар ауыр бактериялы жпалара жиі шырайды. Иммунды тапшылыты бл трін Брутон ауруы деп атайды, ол мірді екінші жартысында аныталады, себебі баланы азасы мірді алашы айларында анасыны плацента арылы ткен жне стімен берілген антиденелермен оралады.

І бгет. В – лимфоциттер саны аздап тмендеген. Гипогаммаглобулинемия макроглобулинемиямен бірге, себебі IgM тзілуі саталан немесе жоарылаан. Ал IgG жне IgA дегейлері крт тмендеген.

бгет. Селективтік IgA тапшылыы. Негізгі секреторлы иммуноглобулинні болмауынан балаларда е бірінші мрын – жтынша, жоары тыныс жолдарыны, АІЖ, урогениталды жолдарды шырышты абаымен байланысты жпалы аурулар дамиды.

І бгет. Т – лимфоциттерді пісіп – жетілу жне шеткі лимфоидты мшелерге жне антамыра шыу рдістерін озайды. Жасушалы иммунитет ызметіні заымдануы басым болатын бірлескен патология тн.

азіргі уаытта 70-ке жуы иммунды жйені туа пайда болан ааулары аныталды. Молекулалы иммунды зерттеу дістері жетілген сайын, оларды саны суі ммкін. Эндогендік, кбінесе иммунды жйені белгілі бір компоненттеріні генетикалы аауы азаны барлы арсыласу жйесіні бзылысына келеді жне клиникалы трыда біріншілік иммунды тапшылы жадайларыны бір трі болып аныталады. Біріншілік ИТЖ клиникалы трлеріні патогенезіні негізінде аауларды алуан трлі болатын себебі – алыпты иммунды жйесі ызмет жасаанда иммунды жауапа кптеген жасушалар трлері жне мыдаан молекулалар атысады.

Соы жылдары, біріншілік ИТЖ клиникалы кріністері нрестелерде ана емес, сонымен атар ересек даста да крінуі ммкін. Ересек жаста клиникалы крініс беруі, ол иммунитетті белгілі звеноларыны аауы кезінде, жпалы ауруларды трі ретінде крінбеуі ммкін, себебі иммунитетті баса компоненттері саталан жне резервті ммкіншілігі таусылмайынша, осы аауды орнын толтырып отырады.

Біріншілік ИТЖ – ол салыстырмалы сирек ауру, оны жиілігі орташа есеппен 1/25000 -1/100000 райды, біра селективтік IgA тапшылыы жиірек кездеседі: 1/500-1/700 адамда. 1997ж. біріншілік ИТЖ Европалы тіркемесі бойынша, біріншілік ИЖЖ тіркелу жиілігі Европада орташа есеппен трындарды 1/96000райды, ал баса жек елдерде біріншілік ИТЖ біршама жоары болды: 1/38000 – лыбританияда, 1/12500 – Швейцарияда, 1/10000 - Швецияда. Осындай айырмашылы негізінен р елдегі медицинаны даму дегейіне байланысты жне де біріншілік ИТЖ наты жиілігі тіркелген орташа санынан кбірек.

азіргі уаытта , келесі жеілдетілген біріншілік ИТЖ жіктелуі жалпы абылданан болып табылады:

І. Гуморалды иммунитет жйесіні заымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ

1. Х – хромосомамен тіркескен агамма глобулинемия – Брутон ауруы.

2. Жалпы згермелі иммунды жетіспеушілік – жалпы згермелі гипогаммаглобулинемия

3. Балаларда кездесетін транзиторлы гипогаммаглобулинемия.

4. Иммуноглобулиндерді тадамалы тапшылыы .