Комплемент жйесіні тапшылытары

1. комплемент компоненттеріні тапшылыымен негізделген біріншілік ИТЖ

2. Комлемент жйесіні инактиваторлар тапшылыымен негізделген біріншілік ИТЖ.

 

Гуморалды иммунитет жйесіні заымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ

1. Брутон ауруы

Алаш рет 1952жылы американды педиатр Брутон р трлі жпалы аурулармен (4жасына дейін 14рет пневмониямен, бірнеше рет отитпен, синуситпен, сепсис, менингитпен) ауыпан 8-жасар ер баланы ауру тарихын жазан. Оны ан сарысуын зерттегенде антиденелер табылмаан. ылыми медициналы дебиеттерде жеке нозологиялы трі ретінде белгіленген біріншілік иммунды тапшылыты алаы жазылымы болан.

Брутон ауруыме тек ер бала сыраттанатын, Х- хромосомамен тіркескен тымуалуашылыты рецессивтік трі болып табылады. Бл ауру Х –тіркескен агаммаглобулинемия ретінде белгіленді. Кездесу жиілігі 1/1000000 трындара шаанда . лыбританияда иммунды тапшылыты кездесу жиілігі 1/1000000 райды.

Брутон ауруыны негізінде В – лимфоцитті белсенуінде жне плазмалы жасушаа айналуында ядросына белгі беретін цитоплазмалы тирозинкиназа ферментіні аауы жатыр. Сондыта иммуноглобулиндерді ндірілуі ммкін емес.

Ауруды бірінші нышаны 7-8 айдан басталып, 2-3 жаса дейін байалады. Иммуноглобулиндерді транплацентарлы туі науас балаларды міріні бірінші айларында жпалардан орайтын жеткілікті антидене млшерімен амтамасыз етеді. Болашата антиденелер тзілуіні болмауы, сіресе тыныс жолдарыны жне теріні айталамалы бактериалды жпалы ауруына алып келеді. детте оздырыштар болып стрептококтар, стафилококтар, грам теріс бактериялар табылады. Жпаларды таралу ммкіндігі боландытан, ол септицемияа жне менингитке келіп сотырады. Біра вирус жпаларына, осындай науас балаларда, жасушалы иммунитетті бзылмаандыынан, реактивтілік саталып алады.

арап тексергенде: деттен тыс кішкене, тегіс бадамшаларын, кішкене лимфа тйіндерін анытайды, ккбауыры лкеймеген . Кіл аударарлы жадай, азадаы жпалы- абыну рдістерінде лимфа тйіндеріні, бауыр, ккбауырды лаюы байалмайды. Бл маызды натама белгісі болып табылады.

Ішекті шырышты абатында плазмалы жасушалар толыымен жойылады. алыпты жадайда плазмалы жасушалар бл жерде кп млшерде кездеседі . Соан байланысты сіімділік бзылысы байалады, созылмалы энтериттер дамиды. Ішек ыртысында лейкоциттер жиынтыы бар абсцестер жиі аныталады.

Зертханалы тексеруде: шеткі анда В – лимфоциттерді крт тмендеуі немесе болмауы, барлы иммуноглобулин кластарыны дегейіні тмендеуі немесе болмауы байалады.

Емі : Иммуноглобулиндермен орынбасушы терапия. Иммуноглобулин препараттарын кктамыра айына 200-600мг/кг дейін енгізеді. Жпалы аурулар дамыан жадайда, осымша арнайы иммуноглобулиндер енгізеді.

Болжамы : диагнозды дрыс ойан жне емін дер кезінде бастаан жадайда олайлы.

 

2. Жалпы вариабелдік иммунды жетіспеушілік (ЖВИЖ)– жалпы вариабелдік гипогаммаглобулинемия

В –жасушаны айын жетіспеушілігі жне шамалы млшерде Т – жасуша звеносыны аауы бар иммунды тапшылы жадайларыны лкен тобы. Біріншілік ИТЖ бл трін азіргі уаытта Т – хелпер ызметіні жетісспеушілігіне келетін, 6-шы жп хромосомада орналасан генетикалы ааумен байланыстырады. ЖВИЖ-ке аутосомды – рецессивтік тымуалаушылы трі тн.

ЖВИЖ алаш рет 1970жылы жазылан. Бл синдромды Брутон ауруымен салыстырады. детте ЖВИЖ-ті алашы симптомдары, Брутон ауруына араанда, ересек жаста крінеді. Екі жынысты да нрестелері ауырады, біра Брутон ауруыны клиникалы симптомдарымен сас. ЖВИЖ бар науастарда жиі аутоиммунды патология дамиды. ЖВИЖ басталуы жиі созылмалы трде теді, жоары тыныс жолдарыны жпалы заымдалулары басым болады. Брутон ауруына араанда, спленомегалия жне лимфоаденопатия жиі аныталады.

Зертханалы тексеруде: Брутон ауруына араанда, шеткі анда В –лимфоциттерді саны жеткілікті трде аныталады. Мнда иммуноглобулиндерді барлы кластар дегейіні тмендеуі тн; иммуноглобулиндерді кейбір изотиптері тмендеуі ммкін. Т – лимфоциттерді саны детте алыпты жадайда, біра кейбір кезде Т – хелперлерді млшері тмендеуі крінеді.

Емі : иммуноглобулиндермен орынбасушы терапия, миелопид жне баса да иммунды коррекция заттарын таайындайды.

Болжамы : ауруды аымы жиі атерсіз, жасырын трде теді. Кеш диагностикасында жне ем дрыс абылдамаан жадайда болжамы олайсыз.

 

3. Балаларда кездесетін транзиторлы гипогаммаглобулинемия (баяу иммунды старт )

Иммунды тапшылыты бл трі 5-8 % нрестелерде аныталады, ол нрестелерде иммунды жйені баяу дамуымен негізделген. 2-5 айлы жастаы жиі сыраттанатын нрестелерде аныталады. Кбінесе , жиі ршімелі іріді аурулар, оны ішінде бйректі жне жоары тыныс жолдарыны пиогендік жпалары кездеседі.

мірді алашы айларында анасынан трансплацентарлы жолмен берілген антиденелер, элиминацияланады, ал зіні антиденелер тзілісі лі алыптаспаан. Антиденелерді тапшылыы нтижесінде жпалы аурулара жиі шалдыады. Бл физиологиялы былыс, арнайы иммунотерапиясыз нресте міріні екінші жылыны соында жойылады. згермеген лимфа тйіндерді пальпациясы, бадамша бездерді алыпты жадайы гипогаммаглобулинемия диагнозына арсы келеді.

Зертханалы тексеруде: В – лимфоциттерді млшері алыпты, Т- лимфоциттерді млшері алыпты, біра Т – хелперлерді саны азайан. Иммуноглобулиндерді млшері, сіресе IgG жне IgA азайан, біра 4 айлы жаса дейін зіні IgG тзілісіні тмендеуі, анасыны транплацентарлы IgG жоары дегейімен орны толтырылуы ммкін.

Емі : симптоматикалы; ауыр жадайларда арнайы иммуноглобулиндермен орынбасушы терапиясын олдануы ммкін.

 

4. Селективтік IgA тапшылыы.

Бл е кп тараан иммунды тапшылы, 1/300 -1/700 жиілікпен кездеседі. Алаш рет 1960жылы J. Heremans жазан.

Кп жадайларда ауруды тымуалайтын крінісі айын байалмайды, те сирек жадайларда IgA жанялы жеткіліксіздігі доминанттыа араанда аутосомды – рецессивтік жолмен тым уалауы жиі байалады. IgA тапшылыы, кейбір кезде 18 хромосоманы аауларымен байланысты болады.

IgA баса иммуноглобулиндерден айрмашылыы, рамында кміртек жне сиал ышылы бар жне димерлерге, тримергерге жне тетрамерлерге айналу абілеті бар. IgA молекуласыны 2 трін ажыратады:

Ø Сарысулы IgA – рдайым мономер

Ø Секреторлы IgA – шырышты рама блігі ретінде болар алдында, ди , три, тетрамерлер тзеді.

Секреторлы IgAтзілуінде арнайы нруыз тізбегі – J – тізбегі атысады. Демек, бл толы нруыз жйесі болып табылады. Осыдан – IgA патологиясыны трлері дамиды:

· IgA жалпы жетіспеушілігі IgA мономер тзілісіні аауымен байланысты. Нтижесінде сарысулы жне секреторлы IgA млшері тмендеген. Жергілікті жне жалпы ораныс абілеті бзылады.

· Секреторлы SIgA молекуласыны пайда болуындаы аау. Себеп болатын J- тізбегіні болмауы, жергілікті иммунитетті бзылысына келеді.

· Сарысулы IgA тзілісіні бзылуыны басым болуы, мнда тек IgA

секреторлы трі блінеді жне толыымен сарысулы IgA мономері ндірілмейді.

Клиникалы симптомдары IgA тапшылыыны дрежесіне байланысты жне жеке мшелер мен жйелерді патологиясы трінде крінуі ммкін. Жиі шырышты абатты жпалы заымданулары ретінде кездеседі.

АІЖ жаынан – ол созылмалы гастрит, ойы жаралы жне геморрагиялы колиттер, илеит, стоматиттер. Тыныс алу мшелері жаынан – риниттер, синуситтер, бронхиттер, созыдмалы тріне тез айналатын аурулар. кпе бронхоэктазаларына жне абсцестеріне ауысатын созылмалы бронхопневмониялар жиі кездеседі. Секреторлы IgA млшеріні аз болуы, атопиялы аллергияны жне аутоиммунды ауруларды (жйелі ызыл жегі, ревматоидты артрит, аутоиммунды тиреоидит) дамуыны крт жоарылауымен байланысты аныталды.

Тадаулы тапшылыы бар адамдарда , сіресе сарысулы мономерлі IgA

басым болатын иммунды тапшылыта клиникалы кріністер байалмайды.

Зертханалы тексеруде: осындай науастарды шеткі анында Т – жне В –лимфоциттерді жалпы саны алыпты екені крсетіледі. Сарысулы немесе секреторлы IgA дегейі крт тмендеген, ал IgM жне IgG млшері алырты дегейде орналасан. Кейбір науастарда(атопиялы аллергияны крінісі бар) IgE жоары болуы ммкін.

Емі : симптоматикалы. Иммуноглобулиндермен орынбасушы терапиясын олдану кезінде абай болуы ажет, себебі айта енгізген кезде, IgG жне IgM

кластарына жататын антииммуноглобулиндер німдеріні кп болуына байланысты, анафилаксиялы шокты пайда болу аупі туады.

Болжамы : ауруды аымы кбінесе олайлы.