Кератоконус (коническая роговица).

ВОЕННО-МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

имени С.М. КИРОВА

Кафедра офтальмологии

«УТВЕРЖДАЮ»

Начальник кафедры офтальмологии

полковник медицинской службы

Э. Бойко

«_____»________________ 2011 г.

ЛЕКЦИЯ № 5

по офтальмологии

тема: Заболевания глаз, вызванные нарушениями метаболизма, в том числе при некоторых общих заболеваниях организма.

для курсантов II,III,IV,V факультетов и студентов VII факультета

Обсуждена и одобрена на заседании кафедры

протокол № ____

«___» _____________ 2011 г.

Уточнено (дополнено):

«___» _____________ ______________

Санкт-Петербург 2011

С О Д Е Р Ж А Н И Е

№ п/п Учебные вопросы Время( мин.)

Введение 5

1. Дистрофии вспомогательного аппарата глаза 40

2. Дистрофии оболочек глазного яблока, хрусталика, 40

зрительного нерва

Выводы и заключение 5

Литература

1) Использованная при подготовке к лекции:

1. Бойко Э.В., Чурашов С.В. Закрытая витрэктомия (методика выполнения, технические особенности) СПб.: ВМедА, 2004. – 35 с.

2. Э.В.Бойко, Л.В.Журавлёва Возрастная макулярная дегенерация. Методические рекомендации, М 2009 г.

3. Дж.Дж. Кански Клиническая офтальмология. Систематический подход. - М, 2006 г.

4. Крейссиг И. Минимальная хирургия отслойки сетчатки: Практическое руководтсво / пер . с англ. – в 2 т. – М., 2005

5. Крачмер Д. Роговица: атлас / Пер. с англ. . М: Логосфера, 2007. – 384 с.

6. Материалы ХVI международной офтальмологического конгресса

“Белые Ночи” СПб.- 2010 г.

7. «Офтальмохирургия с использованием полимеров» / под ред В.В. Волкова. – СПб.: Гиппократ, 2009. – 468 с.

8. Современная офтальмология: руководство 2-ое изд. / под ред. В.Ф. Даниличева. – Спб.: Питер, 2009. – 688 с.

9. В. Хаппе Офтальмология. (Справочник для врача) - М, 2004 г.

2) Рекомендуемая обучаемым для самостоятельной работы по теме лекции:

1. Сомов Е.Е. Клиническая офтальмология. - М.:МЕДпресс- информ, 2008. - 2-е изд. - 392с.

2. Сомов Е.Е. Офтальмология: Учебник для студентов медицинских вузов. – М.: «Медицинское информационное агентство», 2008. – 376с.

Наглядные пособия:

1. Слайды №1-66 из мультимедийной презентации, демонстрирующие воспалительные заболевания вспомогательных органов глаза и глазницы (см. приложение 1).

Технические средства обучения:

1. Компьютер;

2. Мультимедиапроектор.

Разработал доцент кандидат медицинских наук Ю.А. Кириллов

« »_____________ 2011г.
ВВЕДЕНИЕ

Общие и местные нарушения метаболизма находят благоприятную почву для проявления в глазу в связи с тем, что здесь много бессосудистых образований (роговица, хрусталик, стекловидное тело, в известной мере и сетчатка). Нарушения метаболизма в тканях и структурах глазного яблока, причины которых весьма разнообразны, могут явиться определяющим фактором в возникновении и развитии патологического процесса в глазу. Заболевания такого генеза наблюдается часто, проявляются в различном возрасте, характеризуются хроническим течением, плохо поддаются лечению и нередко снижают зрение, что сказывается на бое- и трудоспособности заболевшего человека. Поэтому военный врач должен быть знаком с заболеваниями такого рода.

Этиология и патогенез многих из рассматриваемых заболеваний остаются еще не достаточно изученными. Этим объясняются трудности не столько в диагнозе, сколько в их лечении.

По разнообразию клинических проявлений болезни, обусловленные нарушением трофики тканей глаза и его структур, занимают второе место после воспалительных заболеваний. Со времен Вирхова до недавних дней эти страдания именовались дегенерациями, однако сущность процесса лучше отражает принятое сейчас в медицине обозначение "дистрофия" или "тканевая дистрофия". Понимаемые под таковой нарушения обмена веществ в основном связаны в недостаточным поступлением в ткани или клетки питательных веществ либо неполным их усвоением. В общей патологии эти процессы нередко представляют собой поражения целых органов, систем и всего организма (дистрофия миокарда, печени, почек, кахексия и пр.), а в офтальмологии обычно отражают изменения определенных оболочек или образований глаза, обобщаемых в группы дистрофий роговой оболочки, сосудистого тракта, сетчатки и пр.(слайды № 1-7)

1. Дистрофии вспомогательного аппарата глаза:

ДИСТРОФИИ ВЕК*

Ксантелазма век. Рассматривают две формы ксантелазмы - плоскую и узелковую. Наиболее часто развивается плоская ксантелазма, она представляет собой слегка возвышающиеся над уровнем кожи лимонно-желтого цвета пятна Часто они располагаются симметрично на обоих веках.

Ксантелазма представляет очаги скопления холестеринэстеразы в коже с перерождением местных соединительно-тканных клеток в ксантоматозные. Развивается при общих заболеваниях, в основном, при гиперхолестеринемии, при сахарном диабете и при желтухе, преимущественно у пожилых женщин

___________*подробнее будет рассмотрено на практическом занятии.

Лечение ксантелазмы хирургическое, оно осуществляется для косметических целей. Весьма часты рецидивы. Применяют диатермокоагуляцию, близкофокусную - терапию.

Слайд № 8-9).

Блефарохалазис. Чаще развивается после болезни Квинке и в период полового созревания. Кожа век истончена, растянута, красноватая из-за расширенных вен, отвисает в виде складки, нередко прикрывая край века и часть глазной щели. Кожа имеет вид смятой пергаментной бумаги. Лечение хирургическое.

Изменения положения век выражаются в вывороте, завороте век, опущении верхнего века (слайд № 10).

Опущение верхнего века. Обусловлено понижением тонуса мышцы, поднимающей верхнее веко, атрофией круговой мышцы и ослаблением наружной связки век. Край верхнего века иногда доходит до области зрачка. Больной при этом может испытывать неприятные ощущения: тяжесть век, невозможность их открыть по утрам после пробуждения, иногда для этого приходится прибегать к помощи рук. Лечение - хирургическое (слайд №11).

Старческий выворот и заворот. Развивается в основном только на нижних веках. Причиной служит атрофия круговой мышцы, дряблость кожи (при вывороте), а также западание глазного яблока вследствие атрофии глазничной клетчатки (при старческом завороте).

Оба состояния изменения положения век сопровождаются явлениями раздражения глаз, огрубением вывернутой конъюнктивы, развитием эрозии или язвы роговицы.

Указанные проявления дистрофии век устраняются, как правило, хирургическим путем ( слайд №12-13).

Трихиаз (неправильный рост ресниц). Возникает из-за рубцовой деформации волосяных мешочков ресниц в результате различных заболеваний и повреждений края век. При неправильном росте ресниц по направлению к глазному яблоку наблюдаются явления раздражения глаз, возникают эрозии и даже язвы роговицы. Лечение, как правило, хирургическое (слайд №14).

ДИСТРОФИИ КОНЪЮНКТИВЫ

Пингвекула. Это гиалиновое перерождение и утолщение конъюнктивы, развивается обычно у пожилых и старых людей, у мужчин чаще, чем у женщин. Обычно пингвекула располагается около внутреннего края роговицы, но иногда и около наружного его края. Это образование может быть и с обеих сторон роговицы. Большое влияние на возникновение пингвекулы имеют различные внешние раздражители, действующие на конъюнктиву в области глазной щели. Хирургическое лечение при не прогрессирующих пингвекулах осуществляется из косметических соображений по желанию больного. При прогрессирующих пингвекулах хирургическое лечение становится необходимым (слайд № 15).

Птеригиум, или крыловидная плева. Треугольная складка конъюнктивы, надвигающаяся на роговицу с внутренней стороны. Иногда птеригиум располагается и с наружной стороны роговицы в пределах глазной щели. Рост птеригиума обычно медленный. Часть птеригиума, расположенная на роговице, называется головкой, место перехода конъюнктивы на роговицу - шейкой, а часть лежащая на склере - телом. Головка птеригиума плотно сращена с роговицей (Боуменова капсула) и поверхностные слои ее в этом участке разрушаются. Очень часто впереди головки птеригиума имеются очажки помутнения.

Различают стационарную и прогрессирующую форму птеригиума. При прогрессирующей форме - головка птеригиума мясистая, утолщена, несколько выступает над уровнем роговицы, прогрессирующий птеригиум медленно растет, продвигаясь к центру, разрушая Боуменову оболочку и поверхностные слои стромы.

Этиология птеригиума неизвестна, развивается от солнечного света и, в частности, ультрафиолетовых лучей.

Лечение хирургическое. Непрогрессирующие птеригиумы удалять не следует. Удаляют только прогрессирующие птеригиумы и как можно раньше, пока они не закрыли зрачок.

В последнее время широкое применение при прогрессирующих птеригиумах получила лазерная микрохирургия с помощью лазера на иттербий-эрбий с длиной волны 1,54 мкм, лазера на аргоне с длиной волны - 0,49-0,56 мкм, а также бетта-аппликации.(слайды № 16-17-18-19)

Ксероз конъюнктивы. Поверхностный - высыхание поверхностного слоя конъюнктивы. В области глазной щели на конъюнктиве видны белесоватые пятна "как накипь" (бляшки Искерского-Бито) сухие: без блеска: покрытые белыми чешуйками высыхающего эпителия. Роговица изменяется лишь в тяжелых случаях. В основе возникновения заболевания - авитаминоз А алиментарного генеза или из-за нарушения функции печени.

Глубокий ксероз. Состояние конъюнктивы после ряда тяжелых хронических заболеваний или травм ее. Конъюнктива при этом становится сухой, серого цвета, шероховатой, схожа с эпидермисом. Роговица мутнеет, сухая, покрыта шелушащимися чешуйками.

В основе ксероза - глубокое рубцовое перерождение соединительной ткани-оболочки.

Наряду с консервативным лечением проводят хирургическое: производят блефароррафию, пересадку слизистой с губы по ДЕНИГУ, пересадку стенонова протока околоушной слюной железы в конъюнктивальный мешок.

Дистрофии оболочек глазного яблока, хрусталика,

зрительного нерва:

ДИСТРОФИИ РОГОВИЦЫ

Роговая оболочка является основной преломляющей средой глаза и ее состояние всегда отражается на остроте зрения.

Возрастные изменения роговой оболочки в общем не так значительны, а заболевания, связанные с возрастом, развиваются нечасто. Как указывает М. Зельцман (1913), Duke-Elder (1965), роговая оболочка с возрастом изменяет свою форму, становится более плоской и ее кривизна особенно уменьшается в вертикальном меридиане. Тонкая структура тканей роговицы несколько изменяется в связи с возрастом. Слой заднего эпителия становится толще, как полагают, за счет гиалинизации, хотя сами клетки имеют тенденцию вытягиваться. Передний эпителий также изменяется. Это связано с переходом межклеточной жидкости во внутриклеточные пространства, что приводит к уменьшению преломляющего роговичного эпителия и лишает глаз его естественного блеска. Что касается стромы роговой оболочки, структуры ее пластинок, то они меньше подвергаются изменениям. Пластинки с возрастом размещаются плотнее.

Дистрофии роговицы могут быть первичного и вторичного характера.

Общие признаки первичных дистрофий роговицы:

- двусторонность поражения;

- прогрессирующее снижение зрения;

- различный возраст больных;

- семейный характер заболевания;

- ареактивность течения;

- нередкая локализация в центральной зоне роговицы;

- отсутствие васкуляризации;

- снижение или потеря чувствительности роговицы;

- неэффективность или малый успех консервативной терапии.

Этиология неизвестна. Изменения, как правило, необратимы.

Наиболее часто встречаются первичные дистрофии роговицы

- так называемая липоидная (старческая) дуга или геронтоксон;

- кератоконус.

Старческая дуга (геронтоксон). Это круговая инфильтрация стромы роговицы липидами в виде зернышек по периферии роговой оболочки и в перилимбальной зоне склеры. Образуется концентрический пояс помутнения шириной около 1 мм, который всегда отделяется от лимба поясом прозрачной роговицы. Геронтоксон находят у 15% людей в возрасте от 40 до 44 лет, у 80% - 60-70 лет и у 100% старше 80 лет (Duke-Elder, 1965). В отдельных случаях помутнения подобного типа встречается в раннем возрасте или при рождении и носит название эмбриотоксона.

Патогенез старческой дуги заключается в отложении липидов. Они откладываются в пограничных мембранах роговицы, роговичных пластинках стромы и пластинках склеры. Отложения состоят из нейтральных жиров, фосфолипидов, стероидов. На зрение геронтоксон не влияет. Лечение не требуется (слайд № 20).

Кератоконус (коническая роговица).

Заболевание роговицы, характеризующееся её растяжением, истончением и выпячиванием. Проявляется обычно снижением остроты зрения из-за развития неправильного миопического астигматизма, который, все время меняется по степени и расположению осей, а также помутнением роговицы. Встречается преимущественно у лиц в возрасте 15-18 лет; чаще у женщин как врождённая аномалия или как аномалия развития. Как правило, поражаются оба глаза. Единого взгляда на этиологию и патогенез заболевания до настоящего времени нет. Среди причин выделяют: эндокринные расстройства, нарушения обменных процессов, врождённую патологию. Одним из важнейших звеньев патогенеза является снижение уровня (функциональной активности) фермента глютатиона, инактивирующего продукты перикесного окисления липидов и торможение реакции его восстановления. Накапливающиеся свободные радикалы кислорода и пероксидазы разрушают различные клеточные органеллы. Высвобождающиеся при этом лизосомальные гидролитические ферменты вызывают лизис всех внутриклеточных структур и гибель клетки. Это сопровождается атрофическими процессами и постепенно приводит к истончению роговицы в виде кератоконуса и углублению передней камеры.

Академик Пучковская Н.А. и профессор Титаренко З.Д. (1990) считают, что при кератоконусе происходит дегенеративное поражение базального слоя эпителия роговицы, которое распространяется на строму. Деструктивные изменения наблюдаются преимущественно в передних слоях роговицы. На ранней стадии заболевания поражаются эпителиальные клетки, расположенные ближе к строме. В дальнейшем исчезают базальные клетки и эпителий бывает представлен только двумя или тремя слоями. Передняя пограничная пластинка местами отсутствует или наблюдаются отдельные её фрагменты. Может наблюдаться неравномерность толщины коллагеновых фибрилл в строме и разрывы задней пограничной пластинки. Исчезновение коллагеновых фибрилл из стромы представляется основной причиной изменения формы роговицы и образования кератоконуса.

У подавляющего большинства больных (89%) в течение первых пяти лет от начала заболевания наблюдается прогрессирование кератоконуса.

Значительно реже (около 11%) болезнь прогрессирует медленно более длительное время. В начале заболевания больные предъявляют жалобы на затуманивание и некоторое понижение остроты зрения из-за развития сложного миопического астигматизма, который ещё можно коррегировать цилиндрическими стёклами. В дальнейшем, по мере прогрессирования процесса, происходит истончение роговицы, появляется исчерченность в центральной или парацентральной зоне и выпячивание этой части роговицы в виде конуса. Изменение формы роговицы особенно заметно при рассматривании роговицы в профиль или при её биомикроскопии. Вершина конуса чаще всего расположена в нижней половине роговицы, где она сильно истончена и становится мутной. При офтальмометрии (кератоскопии) определяется неправильный миопический астигматизм, который уже неподдаётся обычной сферо-цилидрической коррекции. Такой (неправильный) астигматизм возможно коррегировать только жёсткими контактными линзами. По мере прогрессирования заболевания, происходит дальнейшее истончение роговицы, на вершине кератоконуса появляется помутнение, а на задней поверхности пограничной пластинке мелкие рубцовые изменения. У основания конуса можно видеть зеленоватое кольцо из-за отложения гемосидерина в глубоких слоях эпителия (кольцо Флейшера). Острота зрения понижается до сотых. При этом больные уже не пользуются контактными линзами, так как они не дают корригирующего эффекта. В этих случаях показана операция, т.е.кератопластика. Заболевание, как правило, хроническое, но может протекать и в острой (бурное течение) форме.

Острый кератоконус. (впервые описан Pfluger в 1877 г.) При этом истончённая задняя пограничная пластинка разрывается, через образававшийся дефект влага передней камеры проникает в строму, пропитывает её и растягивает роговицу. В зоне кератоконуса формируется очаг отёка и утолщения. Эпителий роговицы также истончается и целостность его нарушается.. Различают частичный и тотальный (осложнённый) острый кератоконус. Частичный острый кератоконус возникает вследствие образования единичных трещин в задней пограничной пластинке. Тотальный острый кератоконус возникает в результате появления множественных трещин в задней пограничной пластинке. В этом случае роговица растягивается и истончается настолько, что она может ущемиться в области глазной щели. Такое течение кератоконуса может привести к перфорации роговицы.

Классификация кератоконуса:

Amsler (1961 г.) выделяет четыре стадии развития кератоконуса.

(I и II стадии - это астигматизм; Ш и IV стадии - кератоконус - болезнь)

Первая стадия характеризуется наличием миопического астигматизма с понижением остроты зрения в пределах от 0,9 до 0,5 и возможностью коррекции астигматизма цилиндрическими стёклами.

Вторая стадия характеризуется прогрессированием миопического астигматизма с понижением остроты зрения в пределах 0,4 до 0,1 и возможностью коррекции сферо-цилиндрическими стёклами.

Третья стадия характеризуется формированием истончения и выпячивания роговицы. Биомикроскопически может отмечаться помутнение на вершине кератоконуса и исчерченность в строме роговицы. Острота зрения понижена в пределах 0,09 - 0,03. Коррекция зрения возможна только жёсткими контактными линзами, которые не всегда хорошо переносятся больными.

Четвёртая стадия сопровождается нарастанием истончения и выпячиванияроговицы и её частичным помутнением. Выпячивание роговицы может приобретать разнообразные формы: усечённого или островершинного конуса

элипсовидную, шарообразную (кератоглобус). Острота зрения понижается до 0,02 и ниже. Контактная, а тем более, сферо-цилиндрическая коррекция не даёт повышения остроты зрения.

Традиционное лечение:

очки, контактные линзы (жесткие, мягкие торические, газопроницаемые), консервативное (инстилляции витаминов группы Е, А), хирургическое: гемопломбировка конуса аутокровью по А.И. Горбаню, Э.А.Сапегиной.

Основной метод лечения - сквозная кератопластика. Операция наиболее эффективна, если роговица истончена незначительно. Rudemann (1970 г.) рекомендовал оперировать только в том случае, если острота зрения понижается до 0,1 и более, а также при остром кератоконусе.

Показания к сквозной кератопластике (Н.А.Пучковская, З.Д.Титаренко, 1999г.):

- резкое истончение роговицы, угрожающее перфорацией;

- невозможность подбора контактной линзы;

- непереносимость контактной коррекции;

- низкая остроты зрения с контактной коррекцией;

- острый кератоконус.

Послойную кератопластику при кератоконусе производят очень редко. Существует точка зрения, согласно которой эта операция предпочтительна в случае обширного истончения роговицы. Основным условием для выполнения послойной кератопластики является сохранность прозрачности роговицы после удаления её поверхностных слоёв. В тоже время, при кератоконусе нередко имеется глубокое помутнение стромы или рубцы в задней пограничной пластинке. В этом случае острота зрения после послойной кератопластике обычно ниже, чем при сквозной кератопластике.

Показания к послойной кератопластике:

- большой диаметр истончённой роговицы;

- наличие единственного глаза;

- ослабленное общее состояние больного.

Осложнения: отторжение трансплантата, непредсказуемая рефракция, астигматизм, необходимость в контактных линзах, несостоятельность раны, осложнения в связи с длительным применением стероидов.

Инновации: Коллагеновый кросс-линкинг, интрастромальные роговичные кольца (Intacs), глубокая передняя ламеллярная кератопластика (DALK).

Коллагеновый кросс-линкинг: (перекрещенные, поперечные связи)

Механическая сила коллагеновых фибрилл зависит от высоко регулируемого механизма интермолекулярного кросс-линкинга.

Коллагеновый кросс-линкинг применяется в промышленности, например, дубление кожи.

Возбуждение рибофлавина УФ-А (370 нм) приводит к возникновению активных форм кислорода, которые взаимодействуют с коллагеновыми фибриллами, чтобы сформировались ковалентные связи, которые соединяют аминогруппы-фотохимическая реакция II типа.

Под воздействием ультрафиолета фотосенсибилизатор рибофлавин (вит. В₂)

усиливает биохимическую стабильность роговицы, увеличивается ригидность ткани на 328,9%, избыточная кривизна снижается на на 2,68 Д

в течение первого года, 2,21 Д в течение 2-го года и 4,84 Д в течение третьего года. Эффект кросс-линкинга не распределяется гомогенно по всей глубине роговицы, а концентрируется в передних 200-300 микронах роговицы вследствие высокой абсорбции уф-света в этой зоне.

Показания: остановить прогрессирование кератоконуса, эктазия роговицы, обусловленная рефракционной хирургией (LASIR, радиальная кератотомия),

стабилизация истончения роговицы; остановить прогрессирование миопии

путём кросс-линкинга склеры.

Техника операции: удаляется эпителий роговицы, закапывается 0,1% рибофлавин (фотосенсибилизатор), через 30 мин. на щелевой лампе с синим фильтром в передней камере должны выявить жёлтую вспышку (что означает насыщение роговицы). Пахиметрия (толщина роговицы доложна быть более 400 мкм. Начинают облучение ультрафиолетом, добавляя одну каплю рибофлавина каждые 2 мин. в течение 30 мин.Послеопрационная лечебная контактная линза, местно антибиотики, НПВП и стероиды.

Интрастромальные роговичные кольца:

Были разработаны для коррекции миопии слабой степени. Дуги на 150⁰

из ПММА. Применяют интрастромальные проводники. Происходит укорачивание длины цепи коллагеновых фибрилл при этом уплощается центральная зона роговицы и эктазия её верхней и нижней зоны.

Операция не устраняет прогрессирование кератоконуса, но может отсрочить необходимость кератопластики и лучше подобрать контактные линзы.

Глубокая передняя ламеллярная кератопластика.

Показания: заболевания роговицы с нормальной функцией эндотелиальных клеток, кератоконус, кератоглобус, дистрофия стромы.

Техника: частичная трепанация, инъекция воздуха под давлением при помощи иглы 27 ед. срезом книзу, создание большого пузыря (Anwar), парацентез, ламеллярная диссекция, декомпрессия пузыря удаление заднего отдела стромы, отслоение десцеметовой мембраны донора, подшивание трансплантата(слайды № 21-22).

Вторичные дистрофии роговицы развиваются после кератитов и других заболеваний глаза.

Облачко (nubekula) - очень слабое сероватое помутнение, обнаруживаемое с помощью бокового освещения; глазом почти не видно; границы его нечеткие.

Пятно (macula) - сероватое ил беловатое помутнение, заметное уже простым глазом. Различных размеров, границы четкие или расплывчатые. Иногда видны сохранившиеся сосуды. Чем "макула" диффузнее, тем сильнее снижается зрение из-за светорассеяния на ее границах. Более резко ограниченные пятна меньше влияют на зрение. Расположенные вне оптической зоны роговицы "пятна" на зрение не оказывают влияния.

Бельмо (leucoma) - интенсивно белый рубец роговицы; часто содержит сосуды, идущие с лимба. Бельмо может быть частичным или полным, спаянным с радужкой (leucoma adherens), уплощенным и эктазированным. При спаянии бельма с радужкой возможна вторичная глаукома.

Слайд № 23-24).

Эндотелиально-эпителиальная дистрофия (или абиатрофия) роговицы. Возникает после травмы эндотелия (или на почве неполноценности его развития). Повреждение клеток эндотелия роговицы наступает в результате перенесенных на глазу операций или значительной травмы роговицы во время прободного ранения. Широкая имплантация искусственных хрусталиков после экстракции катаракты является одной из причин увеличения частоты эндотелиально-эпителиальной дистофии роговицы (ЭЭДР). Она чаще развивается у пожилых людей, т. к с возрастом количество эндотелиальных клеток уменьшается с 5000 на квадратный мм. Роговицы у молодых людей, до 2000-2500 на кв.мм. роговицы у пожилых людей.

Потеря более 30% этих клеток у пожилого человека может привести к развитию ЭЭДР. При величине 1100 и менее эндотелиальных клеток на кв.мм. роговицы, офтальмохирург, планирующий, выполнить экстракцию катаракты, может отказаться от имплантации искусственного хрусталика, ограничившись одной экстракцией катаракты. Однако, в большинстве клиник нет эндотелиальных микроскопов и количество эндотелиальных клеток роговицы не подсчитывается. Эндотелий является основным элементом в поддержании нормальной гидратации роговицы за счёт отсоса жидкости из стромы. Эндотелий участвует в активном транспорте веществ из камерной влаги в роговицу как полупроницаемая мембрана. Регенерация клеток эндотелия состоит лишь в увеличении их площади, за счёт чего закрываются (в определённой степени) возникшие дефекты эндотелия при их гибели. При ЭЭДР нарушается водно-солевой обмен роговицы, она отекает, мутнеет, ее эпителий отслаивается в виде пузырей, что сопровождается сильными болями; зрение значительно снижается. Следует отметить, что количество повреждённых эндотелиальных клеток роговицы не является единственной причиной развития ЭЭДР.

Классификация эндотелиально-эпителиальной дистрофии (В.В.Волков, М.М.Дронов,1976 г.)

I стадия - эндотелиальная.

При биомикроскопии видна запотелость эндотелия, вызванная вакуолеобразным изменением клеток эндотелия; точечные отложения пигмента коричневого или чёрного цвета, складки десцеметовой оболочки.

Субъективные неприятные оощущения отсутствуют. Острота зрения снижена незначительно. Продолжительность заболевания от нескольких дней до 2-3 месяцев.

II стадия - стромальная.

В процесс вовлекается строма. Эпителий в основном остаётся интактным и лишь слегка отекает. Появляются жалобы на периодическое сильное затуманивание зрения. Острота зрения снижается до 0,1-0,2, а иногда даже

до сотых. Длительность этой стадии до нескольких месяцев.

III стадия - эпителиальная или буллёзная.

Отёк распространяется на всю толщу роговицы, увеличивается количество

Эпителиальных пузырьков (буллёз роговицы). Отмечаются мучительные приступы болей. Острота зрения временами снижается до 0,001 и

даже до светоощущения. Длительность стадии - до несколько лет.

IV стадия - сосудистая.

Возникает глубокая и поверхностная васкуляризация роговицы. Болевой синдром уменьшается.Зрение стойко понижается. Длительность стадии - многие годы.

V стадия - терминальная.

Исчезают отёк и буллёзные изменения роговицы. Формируется глубокое васкуляризированное бельмо роговицы.

Лечение дистрофии роговицы как консервативное так и хирургическое. В развитии проблем пересадки роговицы особая роль принадлежит отечественным офтальмологам - В.П. Филатову, Н.А. Пучковской, работы кафедры. Экспертные решения при дистрофиях роговицы.

ДИСТРОФИИ СКЛЕРЫ

Проявляются в виде миопической болезни и стафилом. Следует различать миопию как - биологический вариант нормального развития рефракции в шаровидном глазу. Профессор Радзиховский предложил разделить миопию на три степени: слабую (до 3,0 Д), среднюю (до 6,0 Д) и высокой степени (более 6,0 Д) Это разновидность клинической рефракции, биологически обусловленное строение глаза, приспособление человека к условиям внешней среды в связи с все возрастающими требованиями к зрительному анализатору.

Выделяют миопию как болезнь. Это уже не приспособительная реакция, а врожденная абиотрофия склеры. Речь идет об ее истончении и о ее растяжении под влиянием даже нормального внутриглазного давления. Это сопровождается растяжением сосудистой, ее разрывами, кровоизлияниями, нарушением питания сосудистой, а также сетчатки. Развивается клинически, т.н. миопический хориоретинит, а на самом деле речь идет об абиатрофии склеры с участием сосудистой и сетчатки (их вторичная дистрофия). Наблюдается задняя стафилома склеры, пятно Фукса, дистрофия центра и периферии сетчатки, кистовидная дистрофия на периферии сетчатки. Сосуды становятся ломкими. Стекловидное тело разжижается, в нем видны помутнения (opacitates corpori vitrei) на почве кровоизлияний. Могут происходить разрывы и отслойка сетчатки(слайды № 25-26-27).

Этиология - наследственное предрасположение, конституциональные сдвиги, коллагенозы.

Профилактика:

- снять вредное влияние неблагоприятных факторов внешней среды (ограничить физические нагрузки и др.);

- оздоровление и укрепление организма;

- диспансерное наблюдение;

- щадящий режим зрительной работы (не более 3-4 часов в день);

- трудоустройство, генетические консультации;

- контактная или телескопическая коррекция.

Лечение: консервативное; хирургическое - укрепление склеры (склеропластика)(слайды № 25-26-27).

ДИСТРОФИИ РАДУЖНОЙ ОБОЛОЧКИ И ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА

Среди возможных причин возникновения и развития дистрофий переднего отдела сосудистого тракта называют: нарушения обмена веществ - холестерина, белка, сахара; изменения сердечно-сосудистой и нервной системы; хронический тонзиллит; ревматизм; туберкулез; хроническую интоксикацию; местные воспалительные процессы в глазу; травму; наследственные факторы и т.д. Установить причину первичных дистрофий представляется трудным. Дистрофии переднего отдела сосудистого тракта классифицируются на первичные и вторичные.

Вторичные дистрофии развиваются в исходе увеитов, травм глаза, при миопической болезни. Хронический увеит, является, возможно, промежуточным звеном между воспалительным и дистрофическим процессом.

Общие признаки дистрофий радужки и цилиарного тела. Жалобы на снижение зрения; двусторонность длительность процесса; частое повышение внутриглазного давления и развитие катаракты; отсутствие перикорнеальной инъекции; наличие преципитатов, которые имеют различную форму, не имеют пигмента и располагаются по всей поверхности роговицы; просветление радужки, диффузная атрофия ее, но чаще в зрачковой зоне просвечивание сфинктера; просвечивают сосуды радужки, имеющие радиальное направление; помутнение стекловидного тела; понижение чувствительности роговицы; гетерохромия; периферическая дистрофия сетчатки. К дистрофиям переднего отдела сосудистого тракта относятся: увеальный синдром Фукса, синдром глаукомо-циклитических кризисов Краупа-Познера-Шлоссмана, псевдоэксфолиативный синдром.

Лечение: консервативное и хирургическое (экстракция катаракты, антиглаукоматозные операции и др.) (слайд № 28).

ДИСТРОФИИ ХРУСТАЛИКА И ЕГО СВЯЗОЧНОГО АППАРАТА

В патологии хрусталика главное место занимают его помутнения. Воспалительных процессов в хрусталике, как в ткани, лишенной сосудов и нервов, не бывает! Всякое помутнение как хрусталика, так и его сумки называют катарактой. Поскольку патогенез большинства заболеваний хрусталика остается до настоящего времени не вполне ясным, они классифицируются на основании этиологии в сочетании с признаками анатомической локализации поражения и его внешних клинических проявлений. В классификации учитываются также время развития и течение катаракты.

Все заболевания хрусталика принято делить прежде всего на врожденные и приобретенные. Приобретенные катаракты, как правило, являются прогрессирующими, врожденные - стационарными.

В зависимости от формы и локализации помутнений в хрусталике катаракты подразделяются на кортикальные, ядерные, слоистые, звездчатые, розеточные и т.д.

Среди причин происхождения врожденных катаракт (наследственность, внутриутробная патология и др.) определенное значение имеют вирусные инфекции, в частности грипп и краснуха. Мелкие врожденные помутнения сумки хрусталика, особенно задней, нередко можно обнаружить при биомикроскопическом исследовании здоровых глаз. На зрение они не влияют.

Передняя полярная катаракта. Имеет вид белого пятнышка (не более 2 мм в диаметре), лежащего у переднего полюса линзы в центре зрачка. Расстройства зрения при этом отсутствуют или крайне незначительны. Аналогичной может быть задняя полярная катаракта. Звездчатая катаракта представляется в виде помутнения по ходу швов линзы.

Обе эти формы катаракты, даже при нормальной остроте зрения являются противопоказанием для работы на РЛС и для работы РВ (из-за более высокой опасности развития лучевой катаракты).

Наиболее распространенной среди врожденных помутнений является слоистая (зонулярная) катаракта. При этой форме помутнение ограничивается одним или несколькими слоями линзы, расположенными между ядром и прозрачными периферическими слоями. Часто в этих случаях наблюдаются помутневшие пучки волокон, расположенные как бы верхом на экваторе. Отсюда и название "наездники". Слоистая катаракта, как правило, двусторонняя. Поскольку у страдающих слоистой катарактой нередко обнаруживают тетанию, многие авторы склонны считать ее причиной развития катаракты. Острота зрения зависит от степени помутнения.

Врожденная мягкая катаракта. Встречается редко. Она всегда двусторонняя. Помутнение захватывает целиком все вещество хрусталика. Эти катаракты склонны к сморщиванию. В конце концов остается пленка, состоящая из двух листков (передняя и задняя капсулы) с заключенными между ними остатками распавшихся волокон линзы - пленчатая катаракта. Развитие этих катаракт связано с расстройством питания хрусталика в период его развития.

Приобретенные катаракты. По этиологическому признаку делятся на несколько групп:

- катаракты, возникающие при общих заболеваниях организма (эндокринные расстройства, нарушения обмена и др.);

- катаракты на почве общих отравлений (например, нафталином, спорыньей, динитрофенолом, таллием, лактозой и др.);

- механические и химические повреждения хрусталика;

- осложненные катаракты, теми или иными заболеваниями глаз;

- катаракты, вызванные каким-либо видом лучистой энергии;

- старческие катаракты.

Каждая из этих групп имеет свои особенности и своеобразные клинические проявления. Рассмотрим некоторые из них.

В литературе неоднократно описывались случаи развития катаракт на почве общего истощения после тяжелых инфекционных заболеваний или в результате длительного голодания и т.д. Эти кахектические катаракты, по-видимому, развиваются в результате дефицита необходимых для линзы веществ.

Наиболее типичным примером помутнения хрусталика на почве нарушения функции желез внутренней секреции является диабетическая катаракта. Необходимо различать катаракту у больных диабетом и истинно диабетическую катаракту.

Диабетическая катаракта, по данным большинства авторов, встречается у 1- 40% больных диабетом. В начальных ее стадиях имеется типичная биомикроскопическая картина, характеризующаяся помутнением самых поверхностных субэпителиальных слоев линзы по всей ее передней и задней поверхности. Под сумкой видно большое количество вакуолей. Оптические зоны раздела стушеваны. Для диабетических катаракт характерно раннее изменение рефракции.

Осложненные катаракты. Развиваются после некоторых тяжелых и длительно протекающих воспалительных заболеваний и дегенеративных процессов в глазу. К ним относятся катаракты при пигментной дистрофии сетчатки, высокой близорукости, туберкулезных увеитах, глаукоме, отслойке сетчатки. К этой группе катаракт относится т.н. гетерохромная катаракта Фукса. Она характеризуется односторонностью процесса, обесцвечиванием радужки, атрофическими изменениями ее стромы: на задней поверхности роговицы видны нежные полупрозрачные преципитаты, происхождение которых остается неясным.

Старческая катаракта. Принято делить по стадиям развития на четыре группы: начальная, незрелая, зрелая и перезрелая. Единой классификации по локализации и морфологии помутнений хрусталика до настоящего времени не существует.

В настоящее время совершенно изменилась даже сама основа клинических показаний к лечению катаракты. Еще 20-25 лет назад общепризнанным правилом было ожидание ее "созревания", что считалось важным условием успешного лечения, но обрекало больных на долгие годы полной или частичной слепоты. В наши дни это правило совершенно утратило свое значение(слайды № 29-37).

Основное лечение старческой катаракты - хирургическое, производится экстракция мутного хрусталика. Существуют два пути извлечения катарактальной линзы: экстракапсулярный и интракапсулярный.

Конкуренция этих методов обусловлена технически новыми приемами выполнения операций на микрохирургическом уровне. В настоящее время накоплен достаточно большой опыт, чтобы оценить оба метода. Единодушно мнение офтальмологов о том, что зрительные функции в отдельные сроки наблюдения значительно выше после интракапсулярной экстракции, чем после экстракапсулярной экстракции (ЭЭК). ЭЭК дает большой % вторичных катаракт, чем и объясняются более низкие функциональные исходы. Однако ЭЭК более надежна, т.к. при этом методе извлечения хрусталика задняя капсула остается в глазу. Тем самым сохраняются более стабильными анатомо-топографические взаимоотношения - ХРУСТАЛИК-СТЕКЛОВИДНОЕ ТЕЛО-СЕТЧАТКА.

В последние годы широкое применение нашел метод ультразвуковой факоэмульсификации, большим преимуществом которого является небольшой, мало травмирующий глазное яблоко, разрез. ( слайды № 38- 52)

Афакия - отсутствие хрусталика. Коррекция афакии проводится обычными очками, контактными линзами, ИОЛ.

Экспертное решение в отношении военнослужащих при афакии, в том числе лиц, имеющих ИОЛ.

Консервативное лечение катаракты (слайды № 53-56).

ДИСТРОФИИ СЕТЧАТКИ

В последние годы дистрофические поражения сетчатки становятся одной из ведущих причин слабовидения и слепоты.Значительное место среди них занимает возрастная макулярная дегенерация. (ВМД).

ВМД – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением центральной зоны (макулы) глазного дна, при котором страдают сетчатка, пигментный эпителий и хориокапилляры. В России заболеваемость ВМД составляет 15 случаев на 1000 населения. По данным ВОЗ у людей в возрасте старше 60 лет ВМД встречается в 20% , r 2050 г. она,вероятно,

возрастёт до 33%. Факторы риска ВМД : возраст (55-80 лет), наследственность, курение, артериальная гипертензия, атеросклеротическое поражение сонных артерий, сахарный диабет, избыточный вес,нарушение липидного и углеводного обмена, окислительный стресс, низкое содержание каротиноидов в жёлтом пятне. Уженщин в возрасте старше 60 лет ВМД встречается в 2 раза чаще чем у мужчин.

Доминирующим в патогенезе ВМД являются изменения ретинального пигментного эпителия (ПЭС), мембраны Бруха и хориокапиллярного слоя.

ПЭС участвует в акте зрения а именно в процессе выцветания и регенерации родопсина. Важнейшей функцией его является также фагоцитоз избыточного материала фоторецепторов, переваривание которого осуществляется лизосомальными ферментами. При старении интенсивность фагоцитоза может уменьшится, что, приводит к дегенерации сетчатки. Интенсивность фагоцитарных процессов тесно связана с изменениями структурно-функционального состояния лизосомальных мембран, которые в свою очередь зависят от процессов свободно - радикального окисления. Доказано, что продукты перекисного окисления липидов (ПОЛ) вызывают повреждение клеточных мембран сетчатки, а стабильность мембран клеточных структур является одним из важнейших показателей “ благополу-

чия” клетки. Риск свободно-радикального повреждени сетчатки глаза особенно велик. Это объясняется тем, что сетчатка подвергается действию света, способного осуществлять фотоинициирование свободных радикалов и развитие процесса ПОЛ, вследствие чего происходят изменения содержания биоферментов. Основным источником свободных радикалов в сетчатке являются её фоторецепторные клетки- палочки и колбочки. В этих клетках образование и утечка свободных радикалов при фотохимических процессах

происходит в богатых высоконенасыщенными жирными кислотами дисках наружных сегментах и в митохогдриях в результате нарушения активности цитохромоксидазы. Фотохимические повреждения сетчатки зависят от длины волны излучения, например, порог поражения сетчатки наиболее низок для коротковолнового синего света. Роговица и хрусталик защищают сетчатку от УФЛ. Роговица отфильтровывает ультрафиолетовые лучи короче 320 нм, а хрусталик-короче 385 нм. С возрастом хрусталик желтеет, что даёт ему способность отсекать часть синего света, вводя перед сетчаткой как бы

дополнительный жёлтый фильтр. При афакии меняется спектральный состав света, достигающего сетчатки и пигментного эпителия, поэтому увеличивается риск развития ВМД вследствие фотоповреждения сетчатки.

Известно, что через 5 лет после экстракции катаракты у лиц пожилого возраста ВМД развивается в 2 раза чаще, чем у пациентов с хрусталиком того же возраста, пола и наличия привычки курения. В 1996 г.Polack с соавт.

показали, что экстракция катаракты с имплантацией ИОЛ на одном глазу у пациентов с двусторонней ВМД на ранних стадиях приводила через год к развитию экссудативной формы ВМД в 19,1% случаев, в то время как на неоперированном глазу – в 4,3%. Исходя из этого, в клиническую практику

был внедрён фотопротективный ИОЛ, полностью отсекающий ультрафиолетовую и, в значительной мере, коротковолновую синюю часть видимого спектра.

Нарушение хориоидального кровообращения на уровне мелких и средних сосудов хориоидеи также может привести к развитию дистрофических процессов в сетчатке. Хориокапилляры являются единственным источником кровоснабжения макулярной зоны. На фоне возрастных изменений в пигментном эпителии и мембране Бруха , нарушение микроциркуляции в хориокапиллярах может послужить толчком к началу развития ВМД.

Экспериментально и клинически было доказано, что наибольшее значение в развитии хориоидальной неоваскуляризации при ВМД играет фактор роста сосудистого эндотелия (VEGF – vascular endothelial growth factor).

VEGF регулирует в норме ангиогенез , приводя к стимуляции существующих сосудистых клеток, факторов роста, способствует проникновению и миграции клеток через базальные мембраны капилляров, пролиферации клеток и созреванию новообразованных сосудов. Фактор ингибитора ангиогенеза, происходящий из ПЭС (PEDF – pigment thithelial derived factor)

и трасформирующий фактор роста (TGF – transformation growth factor) обладают подавляющим действием на неогенез. В глазу развитие хориоидальной неоваскуляризации представляет собой неоваскулярный ответ на дисбаланс в норме выделяемых VEGF, PEDF и ТGF.

Классификация .

В зависимости от стадии (ранняя, поздняя) заболевания выделяют “сухую” и “влажную” формы ВМД, для которых характерны следующие изменения.

“Сухая” (неэксудативная или атрофическая) форма ВМД: (90%) друзы, перераспределение пигмента в макулярной зоне сетчатки, гиперпигментация макулы, атрофия (географическая или негеографическая) пигментного эпителия сетчатки (ПЭС).

“Влажная” (экссудативная, неоваскулярная) форма ВМД:проявляется

Хориоидальной неоваскуляризацией, которая сопровождается различной степенью повреждения пигментного эпителия сетчатки, а именно:

- экссудативной отслойкой пигментного эпителия сетчатки (ОПЭ);

- экссудативной отслойкой нейроэпителия сетчатки (ОПЭ);

- экссудативной отслойкой ОПЭ и ОНЭ;

- эксудативно – геморрагической отслойкой пигментного эпителия сетчатки и/или нейроэпителия сетчатки;

И завершается стадией рубцевания с формированием фиброваскулярного дисковидного рубца в заднем полюсе глаза.

Клиника.

“Сухая” форма ВМД проявляется небольшими функциональными и видимыми нарушениями и медленно прогрессирует. Острота зрения сохраняется достаточно высокая (0,5 и выше), в центральном поле зрения определяются относительные скотомы, определяется снижение частотно-контрастной чувствительности. При офтальмоскопии отмечается ослабление фовеального рефлекса; в макулярной зоне видны друзы (отложение аморфного материала между внутренним коллагеновым слоем мембраны Бруха и базальной мембраной пигментного эпителия септчатки). Друзы –

это продукт метаболизма клеток пигментного эпителия сетчатки, они имеют гиалиновую структуру.

Различают: мелкие (менее 63 мк), промежуточные (63-124мк), и крупные (более 124 мк) ; твёрдые, мягкие и сливные друзы, которые могут кальцифицироваться.

“ Влажная “ форма ВМД. (10%), протекает тяжелее, чем “сухая”. Для неё характерно острое снижение остроты зрения, метаморфопсии, (искажение предметов) отёк сетчатки, развитие хориоидальной неоваскуляризации, образование фиброваскулярного рубца, приводящего к слабовидению

Макулярный отёк сетчатки при “влажной” форме ВМД проявляется отслойкой пигментного эпителия, что связано с аномалиями хориокапилляров, возрастными изменениями мембраны Бруха, повышенным

содержанием липидов, нарушением ”насосной” функции клеток ретинального пигментного эпителия. Отслойка пигментного эпителия часто сопровождается которая часто отслойкой нейроэпителтя. Хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ) характеризуется врастанием новообразованных сосудов через дефекты мембраны Бруха под пигментный эпителий сетчатки

или под нейроэпителий сетчатки. Конечная стадия развития развития субретинальной неоваскуляризации – дисковидный рубцовый очаг. В этой стадии ВМД в центральном отделе глазного дна офтальмоскопируется обширный дисковидный очаг серо-белого цвета с отложением пигмента.