Диагностика иммунодефицитных и иммунопатологических

Состояний при первичном иммунологическом обследовании.

1. Ф.И.О.________________________________________________________________

2. Пол: 1 М 1 Ж

3. Дата рождения: число_____________ месяц_____________ год_______________

4. Место рождения_______________________________________________________

5. Национальность_______________________________________________________

6. Место жительства______________________________________________________

7. Наличие профвредности:

1а) работа связана с химическими, лекарственными веществами, биопрепаратами;

1б) работа связана с облучением;

1в) запыление производства;

1г) подземные условия;

1д) низкие / высокие температуры;

1е) высокий уровень шума;

1ж) частые стрессовые ситуации.

8. Продолжительность работы в условиях указанной профвредности:

1 менее 4ч. 1 4 – 6 ч. 1 6 – 8 ч. 1 8 – 10 ч. 1 10 – 12 ч. 1 более 12 ч.

9. Общий трудовой стаж_____________________________________________________

10. Вредные привычки:

1а) курение: Да / Нет ( Если «да», то сколько сигарет в день? ______ );

1б) злоупотребление алкоголем: Да / Нет;

1в) злоупотребление наркотическими средствами: Да / Нет.

Клинические признаки иммунологических состояний (ИПС)	Наличие в анамнезе	Наличие в статусе
Да	Нет	Да	Нет

1.Инфекционный синдром (рецидивирующие, хронические часто проявляющиеся инфекции): · гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки · грибковые поражения кожи и подкожной клетчатки грибковые поражения слизистых (кандидозы, микозы, рецидивирующие стоматиты) · гнойные заболевания ЛОР органов (отиты, синуситы, флегмонозные ангины, перитонзилярные абсцессы) · заболевания бронхолёгочной системы (пневмонии, бронхиты, бронхопневмонии) · воспалительные заболевания мочевыводящих путей (без аномалии развития) · повторные лимфадениты, лимфаденопатии · гастроентеропатия с диареей и дисбактериозом · гепатит хронический, носительство HB_sAg · лихорадка невыясненной этиологии, длительный субфибрилитет · частые ОРВИ (более 3-4 раз в год) рецидивирующий герпес 2.Аллергический синдром (атопическая аллергия) · атопический дерматит, нейродермит, экзема в сочетании с повышенной чувствительностью к ОРВИ · астматический бронхит, атопическая бронхиальная астма, поллиноз 3. Аутоиммунный синдром · ревматоидный артрит, СКВ, дерматомиозит, склеродермия · системные васкулиты · аутоиммунный агранулоцитоз, тромбоцитопения, гемолитическая анемия · неспецифический язвенный колит · аутоиммунный тиреоидит · рассеянный склероз · миастения 4. Иммунопролиферативный синдром · острые и хронические лейкозы · лимфогранулёматоз · лимфомы · лимфосаркомы 5. Наследственная отягощённость (наличие в семье во всех поколениях · установленные формы ИДС · повышенная частота злокачественных новообразований · аутоиммунные заболевания · аллергические заболевания хронические инфекционные заболевания, часто рецидивирующие с неблагоприятным исходом

ЗАКЛЮЧЕНИЕ ВРАЧА:

1 обследуемый здоров

1 первичная «группа риска» по ИН, ГПР, ИДС и ИПС

1 направляется на первичное иммунологическое обследование

ОСНОВНОЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ:

________________________________________________________________

СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:

________________________________________________________________

ОЦЕНКА ИММУННОГО СТАТУСА

Показания	Норма	Результаты обследования	Даты обследования

I. Уровень (ориентировочные тесты)
Лейкоциты ( тыс/мкл )	4х10⁹ – 9х10⁹/л
Лимфоциты % абс. число	23 – 40 %
CD3⁺	60 – 80 %
CD19⁺	10 – 23 %
Иммуноглобулины (сыв. крови):
IgM	0,6 – 2,5
IgA	0,9 – 4,5
IgG	8,0 – 20,0
Процент фагоцитоза
через 30 минут
через 60 минут
через 120 минут
II. Уровень (аналитические тесты)
CD14⁺	6 – 13 %
CD16⁺	8 – 22 %
CD4⁺	30 – 50 %
CD8⁺	20 – 25 %
РБТЛ	до 4 %
СКЛ
Аллергологическое обследование	–
IgЕ (МЕ) (сыв. крови)	200 МЕ
ЛКБ	70 – 95 %
Миелопероксидаза	70 – 95 %
Фагоцитарная активность:
фагоцитарный индекс (латекс):	60 – 80
фагоцитарное число (латекс):	4 – 6
ИЗФ	1
НСТ:
спонт.	8 – 10 %
стим.	70 %
ЦИК	20 – 135 ЕД
РСК (СН50 гемолиза)	90 % от контроля
С-реактивный белок	6 – 12 мг/л
АТ к ДНК	–
Цитокины:
ИЛ-1
ИЛ-2
ИЛ-4
ИЛ-5
ИЛ-6
ФНО
ИФН
ИФН
Ревматоидный фактор	20 МЕ/мл
Миоглобин	64 нг/мл
Антистрептолизин О	–

ЗАКЛЮЧЕНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ИММУНОЛОГА:

1 ИДС и ИПС отсутствует

1 нуждается в углубленном иммунологическом обследовании

1 иммунологическое обследование

1 амбулаторное

1 в стационаре

1 назначена иммуномодулирующая терапия

Дата заполнения: число________ месяц_________ год___________

Подпись врача______________________________________

Подпись клинического иммунолога____________________

ТЕМА: ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ. ПЕРВИЧНЫЕ И ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ.

I. МОТИВАЦИЯ ЦЕЛИ. Последнее десятилетие ознаменовалось крупными успехами в области выяснения природы заболеваний, связанных с нарушениями функционирования иммунной системы. Практически во всех областях клинической медицины выявлены группы болезней, в основе которых имеются нарушения иммунного реагирования. Среди них иммунологическая недостаточность является наиболее распространенной формой патологии. Согласно заключению экспертной комиссии ВОЗ, иммунологическая недостаточность обнаруживается у 20% госпитализированных больных. Диагностика нарушений в системе иммунитета и адекватная иммунотерапия являются важными задачами эффективной профилактики и лечения многих заболеваний.

II. ЦЕЛЬ САМОПОДГОТОВКИ. После самостоятельного изучения темы студент должен знать: причины и механизмы развития первичных иммунодефицитов, классификацию, особенности клинического течения, диагностику.

III. ИСХОДНЫЙ УРОВЕНЬ ЗНАНИЙ. Для усвоения материала темы необходимо повторить тему "Оценка иммунного статуса".

IV. ПЛАН ИЗУЧЕНИЯ ТЕМЫ:

1. Понятие иммунопатологии, классификация болезней иммунной системы.

2. Первичные иммунодефициты, классификация патогенетическая (по генетическому блоку); клинические особенности, лабораторная диагностика.

3. Патогенез и клиническая симптоматика некоторых форм первичных иммунодефицитов.

- с преимущественным нарушением гуморального звена (болезнь Бруттона, селективный дефицит IgA, IgM, гипогаммаглобулинемия; ОВИН);

- комбинированные (ТКИН, синдром Луи-Барр);

- клеточные (синдром Вискотта-Олдрича, Ди-Джорджи);

- дефекты фагоцитарной системы (синдром Чедиака-Хигаши, хроническая гранулематозная болезнь).

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

1. Лекция «Иммунодефициты»;

2. Галактионов В.Г. «Иммунология», 1998; частьY, гл. 19;

3. А.А. Ярилин «Основы иммунологии», 1999 г.;

Дополнительная:

1. Д.М. Стефани, Вельтищев "Иммунология и иммунопатология детского возраста", 1995 г.

2. А. Ройт "Основы иммунологии", 2000 г.

3. Р.М. Хаитов "Иммунология", Москва Мед.- 2000г.

4. Г.Н. Дранник " Клиническая иммунология и аллергология", М: «Новости», 2003 г.

5. А.А. Ярилин " Основы иммунологии, учебник для студентов медвузов" , 1999г.

V. ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

1. Назовите определение "иммунопатологии".

2. Назовите классификацию болезней иммунной системы.

3. Назовите определение иммунодефицита.

4. Назовите патогенетическую классификацию первичных иммунодефицитов по генетическому блоку развития иммунной системы.

5. Какова частота врожденных иммунодефицитов в зависимости от недостаточности различных звеньев иммунной системы.

6. Назовите иммунодефициты с преимущественной недостаточностью в гуморальном звене, клеточном, комбинированные.

7. Каков механизм развития болезни Бруттона?

8. Почему у больных болезнью Бруттона часто развиваются аллергические реакции?

9. Назовите формы ОВИН.

10. Назовите причины развития врожденной недостаточности IgA?

11. Каковы клинические признаки врожденной недостаточности IgA?

12.Расскажите о ТКИН.

13. Охарактеризуйте механизм развития синдрома Вискотта-Олдрича.

14. Охарактеризуйте механизм развития и клинические признаки синдрома Ди-Джорджи.

15. Перечислите группы врожденных дефектов фагоцитарной системы.

16.Назовите механизм развития синдрома Чедиака-Хигаши и его клинические признаки.

17.Чем характеризуется хроническая гранулематозная болезнь?

18. Назовите основные принципы диагностики первичных иммунодефицитов.