VI. ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ДЛЯ ВЫПОЛНЕНИЯ ЗАДАНИЯ.
1. Нарисуйте схему развития первичных иммунодефицитов по генетическому блоку развития иммунной системы.
2. Оцените иммунограмму, сделайте заключение:
Больной М, 28 лет. Лейкоциты - 2,2 х 10^9/л, Лимфоциты - 9%, Тобщ - 4%,
В-лф- 13%, Фагоцитоз - 55%
Общая классификация первичных и вторичных форм ИДС
А. Наследственные первичные формы ИДС
I. Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы В-Лимфоцитов):
1. Агаммаглобулинемия, болезнь Бруттона
2. Дисгаммаглобулинемии:
а) общая вариабельная гипогаммаглобулинемия;
б) селективный дефицит IgA;
в) дефицит иммуноглобулинов IgG и IgA с увеличением синтеза IgM-гипер-М-синдром;
г) дефицит подклассов IgG (отсутствие IgG1, IgG2, igG3. IgG4 с увеличением уровни IgM или без него)
II. Недостаточность клеточных иммунных реакций (системы Т-лимфоцитов):
1. Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа, французский тип ИДС)
2. Гипоплазия вилочковой железы и паращитовидных желез (синдром Ди-Джорджа)
III. Комбинированные ИДС (тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность - ТКИН):
1. Ретикулярная дисгенезия
2. Наследственный алимфодптоз, лимфоцитофтиз (швейцарский тип ИДС)
3. Синдром «голых» лимфоцитов
4. ИДС с тимомой
5. Синдром Вискотта - Олдрича
IV. Нарушения в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе.
V. ИДС при наследственных аномалиях обмена:
1. Недостаточность аденозиндеаминазы
2. Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы
VI. Недостаточность системы комплемента
VII. Недостаточность фагоцитоза:
1. Нарушения хемотаксиса, миграции и дегрануляции:
а) синдром Чедиака - Хигаси
б) гипер IgE-скидром
2. Нарушение процессов переваривания (киллинга) микробов:
а) септический гранулематоз
б) липохромный гистиоцитоз
в) ферментопатии нейтрофильных гранулоцитов: дефицит миелопероксидазы, НАДН-оксидазы, глютатионпероксидазы. глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД)
3. Дефекты опсонизации и поглощения:
а) дефекты опсонизации
б) дефицит тафтсина
в) отсутствие мембранных гликопротеинов LAF-1, Gpl50, 95, Мас-1
VIII. Патология местного иммунитета.
IX. Малые (минорные) или компенсированные аномалии иммунной системы Транзиторные (преходящие) формы ИДС
Б. Приобретенные формы ИДС, связанные с:
а) вирусными инфекциями (в том числе ВИЧ)
б) бактериальными инфекциями
в) протозойными и глистными болезнями
г) нарушениями питания
д) влиянием химиопрепаратов, иммунодепрессантов
е) действием ионизирующей радиации и иммунотоксинов (в том числе ксенобиотиков)
ж) продолжительными стрессорными воздействиями
з) патологией обмена веществ (сахарный диабет, недостаточность кокарбоксилазы, дефицит микроэлементов, гипербилирубинемия и др.)
ПРИЛОЖЕНИЕ
Вторичные иммунодефицитные состояния (ВИДС) - нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде или у взрослых, не являющиеся результатом генетических дефектов.
Среди ВИДС выделены три формы:
1. приобретенная;
2. индуцированная;
3. спонтанная.
Наиболее ярким примером приобретеннойформы вторичного иммунодефицита является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), развивающийся в результате поражения иммунной системы вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
Индуцированная формавторичного иммунодефицита возникает в результате конкретных причин, вызвавших ее появление: рентгеновское излучение, цитостатическая терапия, применение кортикостероидов, травмы и хирургические вмешательства, а так же нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевания печени, почек, злокачественные новообразования).
Спонтанная формавторичного иммунодефицита характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхо-легочного аппарата, придаточных пазух носа, урогенитального и желудочно-кишечного тракта, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных оппортунистическими (условнопатогенными) микроорганизмами. Поэтому хронические, часто рецидивирующие, вялотекущие, трудно поддающиеся лечению традиционными средствами воспалительные процессы любой локализации у взрослых рассматриваются как клинические проявления вторичного иммунного дефицита.
ТЕМА: ПРОТИВОИНФЕКЦИОННЫЙ ИММУНИТЕТ.
I. МОТИВАЦИЯ ЦЕЛИ. Знание иммунологических механизмов противоинфекционного иммунитета необходимо для диагностики иммунных нарушений при инфекционной патологии с целью своевременной их коррекции.
II. ЦЕЛЬ САМОПОДГОТОВКИ: после самостоятельного изучения темы студент должен знать механизмы противоинфекционного иммунитета, особенности противовирусного и противобактериального иммунитета, иммунного статуса и механизмов формирования вторичного иммунодефицита при инфекциях.
III. БАЗИСНЫЕ РАЗДЕЛЫ ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ:
"Медицинская микробиология, вирусология, иммунология" под ред. Л.Б. Борисова, А.М. Смирновой. гл. 5.1, гл. 6
IV. ПЛАН ИЗУЧЕНИЯ ТЕМЫ:
1. Определение понятия инфекционного процесса.
2. Формы противоинфекционного иммунитета и их характеристика.
3. Классификация антигенов патогенных микроорганизмов, их особенности.
4. Характеристика стадий противоинфекционного иммунитета.
5. Механизмы формирования вторичного иммунодефицита при инфекции.
6. Особенности иммунного статуса и цели его оценки при инфекционном процессе.
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:
Основная:
1. Лекция «Противоинфекционный иммунитет»;
2. Галактионов В.Г. «Иммунология», 1998; частьY, гл. 19;
3. А.А. Ярилин «Основы иммунологии», 1999 г.;
Дополнительная:
1. Д.М. Стефани, Вельтищев "Иммунология и иммунопатология детского возраста", 1995 г.
2. А. Ройт "Основы иммунологии", 2000 г.
3. Р.М. Хаитов "Иммунология", Москва Мед.- 2000г.
4. Г.Н. Дранник " Клиническая иммунология и аллергология", М: «Новости», 2003 г.
5. А.А. Ярилин " Основы иммунологии, учебник для студентов медвузов" , 1999г.
V. ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.
1. Назовите определение понятия инфекционный процесс.
2. Назовите классификацию антигенов патогенных микроорганизмов.
3. Перечислите факторы естественной резистентности при инфекциях.
4. Назовите стадии противоинфекционного иммунитета и охарактеризуйте их.
5. Назовите виды противоинфекционного иммунитета.
6. В чем особенности антибактериального иммунитета?
7. Какова основные механизмы противовирусного иммунитета?
8. Перечислите механизмы формирования вторичного иммунодефицита
при инфекции.
9. Назовите примеры микроорганизмов, вызывающих селективное нарушение функций NK-клеток.
10.Привидите примеры микроорганизмов, вызывающих нарушение преимущественно клеточного иммунитета, чем они характеризуются?
11.Назовите основные факторы, с которыми связывают функциональные нарушения клеток иммунной системы при инфекциях.
12.Назовите цели оценки иммунного статуса больных с инфекционной патологией.
13.Охарактеризуйте особенности иммунного статуса при инфекционном процессе.