Диспансерлік баылау .
СЖЖ бар науастар диспансерлік баылауа 2 айда 1 рет немесе одан жиі барады,егер клиникалы жадай аныталса немес осы ауруа байланысты жадайы нашарлап кетсе .Жрек трансплантация жасалан болса міріні соына дейін диспансерлік баылауда болады,айына 1 реттен кем емес аралып трады.
№43.Созылмалы миелолейкоз. Диспансеризациясы жне емі. Болжамы. Алдын-алу. Созылмалы миелолейкоз (СМЛ)– миелопоэзды алашы ізашар клеткасынан басталып, пісіп-жетілген трге дейін сетін ісік. Созылмалы миелолейкозды субстратын пісіп-жетілген жне жетіліп келе жатан гранулоциттер, негізінен нейтрофильдер райды.
Гемобластоздарды ішінде жиілігі жаынан созылмалы миелолейкоз бесінші орын алады (8, 9%). йелдер мен еркектерде бірдей жиілікте кездеседі, онымен 30-70 жастаылар ауырады.
Клиникасы.Созылмалы миелолейкозды алашы (атерсіз), ріс алан (акцелерация) жне терминальды (бластты криз) сатыларын ажыратады.
Созылмалы миелолейкозды алашы (созылмалы) сатысыны симптоматикасы бейспецификалы болып келеді. Себепсіз лсіздік, ебекке абілеттілікті тмендеуі байалады, осымша аурулар жиілеп кетеді. Ауру адамды тексергенде оны тері жамылысыны уыл тартаны крінеді, спленомегалия табылуы ммкін.
Шеткі анда лейкоцитоз (10-15х109/л), промиелоциттерге дейін ыысу, кейде базофильді-эозинофильді ассоциация (эозинофильдер мен базофильдерді атар кбеюі) болады. Тромбоцитоз болуы ммкін. Тс сйегі пунктатында миелокариоциттерді, мегакариоциттерді саныны скені аныталады. Миелограммада гранулоциттер атарыны клеткалары кбейген жне сола арай ыысу байалады. Гранулоциттермен салыстыранда эритроидты жне лимфоидты атарды клеткалары азайан.
Ауруды басынан 2-10 жыл жне одан да за уаыт ткенде ауруды ріс алан (демелі) сатысы басталады. Ол 2-5 жыла созылады. ріс алан сатыда ауруды белгілері айындала тседі, лсіздік, сйектерді ауыруы, тершедік, дене ызуыны ктерілуі бой крсетеді. ансыраышты белгілері пайда болады. Инфекциялы аурулармен асыну жиілей бастайды.
Ауымды спленомегалия аныталады, гепатомегалия жне тері лейкемидтері болуы ммкін. Лимфоаденопатия сирек кездеседі. Талаты инфарктісі жне периспленит болуы ммкін.Шеткі анда – гиперлейкоцитоз (100х109/л дейін), сола промиелоциттерге дейін ыысу аныталады, бірен-саран бласттар (5% кп емес), эозинофильді-базофильді ассоциация болуы ммкін. Орташа дрежелі анемия, тромбоцитоз, сирегірек – тромбоцитопения байалады. Созылмалы миелолейкозды ріс алу сатысында аныталатын ауруды телімді (спецификалы) белгісіне жетілген гранулоциттерде сілтілі фосфатазаны болуы
Емі.Созылмалы миелолейкозды емі ауруды сатысына туелді болады.
Ауру адамны жалпы жадайы анааттанарлы кйде, болмашы клиникалы-гематологиялы белгілер бар болса, жалпы лдендіру емі олданылады, ауру адам нарлы оректенуі керек, ебек пен демалысты тиімді режимін сатауы керек, диспансерлік баылауда труы керек.
Ауруды І сатысында, 40-50х109/л аспайтын траты лейкоцитозды фонында гидромочевина (10-20 мг/кг дозасында) немесе бусульфанды (4 мг/тул.) андаы лейкоцит саны 20х109/л жеткенше ішке абылдайды. Кейін дозаны згертуге болады.
СМЛ ІІ сатысында олданылатын дрілер:
1. Гидромочевина (гидра, литамир), ішке 40-50 мг/кг/тулігіне дозасында, лейкоциттер саны азайана дейін абылдайды; сйемел доза 10-15 мг/кг/тул. райды. Гидромочевина СМЛ емдеуде тадамалы дрі деп есептеледі.
2. a - Интерферон (интрон, реаферон), 5-9 млн Б аптасына 3 рет блшы етке егеді. Гематологиялы ремиссия науас адамдарды 70-80% болады, патогенетикалы ремиссия - 60% болады. Сйемел доза – 3 млн Б аптасына 1-2 рет тері астына егіледі, 6 айа дейін.
Ауымды спленомегалияда талаты сулемен емдеу олданылады.
Ауруды ІІІ сатысында, бластты криз кезінде терапевтік ем шаралары жедел лейкозда олданылатын шаралармен бірдей.
Мутантты тирозинкиназаны блокаторы гливек 400 мг/м2 дозасында 28 кн бойы ішке абылданады. СМЛ- бластты кризі кезінде 600 мг/м2/тул. дозасында олданылады. Ісік клонын эрадикация (жою) жасамай, ауруды толы ремиссиясына ол жеткізуге болады.
Толы сауыып шыу ммкіндігін беретін жалыз ем – ол сйек миын трансплантация (ауыстырып салу) жасау. Трансплантантты генетикалы сас егізді екіншісенен немесе HLA – бірдей жаын тумасынан алып салады.
Созылмалы миелолейкозды комплексті емінде гемотрансфузия, абынуа арсы ем, ан кетуді тотату емі, дезинтоксикациялы емдер (гемосорбция, плазмосорбция, тездетілген диурез жне т.б.) олданылады, лейкоциттерді жаппай таландалуында – аллопуринол беріледі.
Ебек сараптамасы.Созылмалы миелолейкозбен ауыратындар, негізінен мір баи 2-ші топ мгедегі болып аныталады.
Диспансерлеу.Созылмалы миелолейкозбен ауыратындарды дрігер 14-30 кн сайын арап, анды тексеріп отыруы керек, айына бір рет гематолог кеесі беріледі.
Санаторийлы-курортты емолдануа болмайды.
Прогнозыжайлы емес. Ауру адам орташа есеппен 5-7 жыл мір среді.
Аритмияны трлері. Негізгі себептері. Жрекшелер фибриляциясы.Этиопатогенезі. Классификациясы. Медикаментозды жне и медикаментозды емес терапия принциптері. Алдын-алу.Болжамы.
Жыбыр аритмиясы (ЖА) – жрекшелерден шыан жиі жне жйесіз импульстер серінен пайда болатын арыншаларды ретсіз ыраы. Терминді Г.Ф.Ланг сынан (1936).
Электрофизиологиялы трыдан жыбыр аритмиясын жрекшелер фибриляциясы деп атайды. Жиілігі жаынан ол аритмияларды ішінде экстрасистолиядан кейінгі екінші орынды алады.
Этиологиясы жне патогенезі. Брын ЖА- е жиі кездесетін себептері деп 3 ауруды есептеді: (ш – оз) кардиосклероз (атерсклерозды, инфарктан кейінгі), митральды стеноз, тиреотоксикоз.
Крсетілген басты себептермен атар жыбыр аритмиясын артериялы гипертензиялар, ан іркілмелі жрек лсіздігі, кардиомиопатиялар, ант диабеті, семіздік, митральды апа пролапсы, алкогольдік интоксикация, электролиттік бзылыстар (мыс., гипокалиемия), дисгормональды аурулар тудырады.
Жрекшелер фибрилляциясыны негізін метаболизмдік згерістер, гипокалиемия, нейрогендік серлер тудыратын жрекше миокардыны электрлік гомогенді еместігі райды. Электрлік гомогендік жотыта жрекше миокардыны р шектелген жеріні р трлі электрлік асиеті болады, мысалы р жерді рефрактерлік кезеіні затыы р трлі болады. Мндай жадайда жрекшелер арылы тарайтын озу толыны жолында озбайтын ошатара тап болып, зіні баытын згертеді. Белгілі бір жадайда жрекшеде озу толыныны айналма озалысы (re-entry) пайда болады, мны зі жыбыр аритмиясыны пайда болуыны тікелей механизмі болып есептеледі.
Жрекшелер фибрилляциясыны алыптасуында жрекшелерде кптеген micro-re-entry тзатарыны пайда болуыны да маызы болады, мндай тзатарды кпшілігі сол жа жрекшеде пайда болады.
Жрекшелерде пайда болан кптеген импульстар жартылай зі пайда болан жерде бгетке шырайды, оларды кпшілігі рефрактерлік кйдегі АВ – тйініні стінен шыады. Сондытан, жйелілігі жо импульсті шамалы млшері АВ – рамасы арылы тіп, арыншаларды электрлік белсенді кйге келтіреді.
Жрекшелер дірілі
Жрекшелер дірілі (ЖД) – жрекшелерді ыраты жиі жиырылуы (250-400/мин.).
ЖД жрекшелер фибрилляциясына (жыбыр аритмиясына) араанда анарлым сирек кездеседі. Оны себебі ЖД трасыз болып келеді, себебі – ол не синустік ыраа, не жыбыр аритмиясына ауысып кетіп трады.
Этиологиясы жне патогенезі. Жрекшелер дірілі жрекшелер фибрилляциясы болатын патологиялы жадайларда бой крсетеді. Біра жрекшелер дірілі о жа жрекшеге кш тсіретін ауруларда, оны ішінде кпе артериясыны тромбоэмболиясында жне кпені созылмалы обструктивті ауруларында жиірек кездеседі.
Жрекшелер дірілі макрориентри механизмі бойынша туындайды. Макрориентри тзаы анатомиялы кедергі айналасында алыптасады, детте о жа жрекшеде уысты веналар саасыны, ш жармалы апаты немесе хирургиялы операциядан кейінгі тыртыты айналасында пайда болады.
Классификациясы.
озу толыныны айналымына арай:
1. Наыз ЖД (озу толыныны о жа жрекшеде детті жолмен айналуынан туындайтын ЖД). Діріл толыны FF жиілігі 240-340/мин.
а) Саат тілі озалысына арсы айналымды ЖД: ІІ, ІІІ, avF тіркемелерінде теріс мнді FF толындары «ара тістеріне» сас трде тіркеледі.
б) Саат тілі озалысы баытында айналатын толындардан туан ЖД: о мнді FF толындары ІІ, ІІІ, avF тіркемелерінде, теріс мнді FF толындары avR тіркемесінде тіркеледі.
2. Атипиялы ЖД: FF толыныны жиілігі 340-440/мин. (озу толыны не сол жа жрекшеде, не о жа жрекшеде, деттегі жолмен айналады).
АВ ткізгіштікті кйіне арай:
1. Жйелі (ыраты) ЖД – арыншаларды ыраты озуы мен жиырылуы, оларды жиілігі жрекшелер дірілі толындарына араанда еселі болып келеді – 1:2, 3:1, 4:1.
2. Жйесіз (ырасыз) ЖД – озуды арыншалара трасыз ткізілуінен туындайды: ыра жйелі емес, RR аралытары бірдей емес.
Клиникасы. ЖД- клиникасы жыбыр аритмиясыны клиникасына сас болады. Жыбыр аритмиясынан айырмашылыы ЖД-де тахисистолалы тр мен дрыс пульс жиі кездеседі. ЖД-де жрекшелер фибрилляциясына араанда тромбоэмболиялы асынулар сирек кездеседі.
ЖД- ЭКГ белгілері:
1. ЭКГ-да жиі (200-400/мин.), ыраты, бір-біріне сас, ара тістерін еске тсіретін жрекшелік F толындарыны болуы (ІІ, ІІІ, avF, V1, V2 тіркемелерінде). Жрекшелерді озу жиілігіне арай ЖД екі типін ажыратады: І тип – жрекшелерді озу жиілігі 340/мин. дейін; ІІ тип – жрекшелерді озу жиілігі 340/мин. жоары.
2. Кп жадайда дрыс, жйелі арыншалар ыраы саталан жне F-F аралытары бірдей (бан тіркеу кезінде АВ – блокада дрежесіні згеруі жатпайды).
3. алыпты, згермеген (кеімеген) арыншалы комплекстерді болуы, оларды р айсысыны алдында жрекшелер толыныны F белгілі бір (кбіне траты) саны болады (2:1, 3:1, 4:1 жне т.б.).
Дрыс ыраты ЖД-н кейде пароксизмальды тахикардиядан айыра білу керек, ол АВ - ткізгіштікті сиретіп, ЭКГ-да F толындарын круге ммкіндік беретін вагусты сынама жасауды немесе АТФ егуді ажет ылады.
ЖД емі. Жрекше діріліні емі жыбыр аритмиясын емдегендей жзеге асырылады.
ЖД- стамасын тотату шін дрімен емдеу, электрлік кардиоверсия жне жиі жрекшелік ЭКС олданылады.
Жыбыр аритмиясындаыдай синус ритмін алпына келтіру шін І А, І С жне ІІІ кластарды антиаритмиялы дрілері олданылады. Соы екі топ бірінші топпен салыстыранда тиімділеу болып келеді жне оларды улы асиеттері аздау болады.
Электрлік кардиоверсия дрімен емдеуге араанда тиімділеу.ЖД- пароксизмін тотату шін уаты 25-100 Дж те разряд олданылады.
Жиі жрекшелік электрокардиостимуляция жоары дрежелі блокадада жне жрек гликозидтерін алан науастар шін е тадамалы ем болып табылады. Бастапы берілетін ритм жиілігі ЖД- жиілігіні 120-130% рау керек. Нтиже болмаан жадайда 15-30 с кейін сатылы трде ыра жиілігін минутына 5-10 импульске кбейтіп отырып, ІІ стандартты тіркемеде жрекше тісшелері пайда болана дейін жаластырады.
детте ЖД-де тромбоэмболия профилактикасын іске асырмайды, себебі онда тромбоэмболиялы асынулар те сирек кездеседі.
ЖД айталауыны дрілік профилактикасын жыбыр аритмиясындай жргізеді. Дрімен емдеуге резистенттілік жадайда о жа жрекшеде орналасан макрориентри тзаына радиожиілікті катетерлік абляция жасау керек.
ЖД-де арыншалар ыраыны жиілігін дрілік ем кмегімен баылайды. Тадамалы препарата верапамил жатады. Оан араанда трасыздау нтижені b-адреноблокаторлар мен дигоксин береді.
Дрімен емдеу тиімсіз болан жадайда арыншалар ыраын баылау шін катетерлік абляция жасайды.
мірге ауіпті аритмияларды алдын алу.МИ-де болатын лімні басты себептері жрек лсіздігі мен арыншалар фибрилляциясы. Сондытан аритмияларды алдын алуды те зор практикалы маызы бар.
мірге ауіпті аритмияларды алдын алу шін алашы олдана басталан дрілерді бірі – глюкоза – инсулин – калий оспасы. 90-шы жылдары сынылан лидокаин азір олданылмайды.
азіргі кезде аритмияларды алдын алу шін олданылатын е тиімді дрілер деп b-блокаторларды есептейді. Оларды венаа да егуге болады, ішке де абылдауа болады. Айта кететін жадай – миокард инфарктісіні дрілік комплексті еміні зі жректі ауіпті аритмияларыны алдын алуа жадай жасайтыны.