МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

ДЛЯ ПРЕПОДАВАТЕЛЕЙ

Тема 4: Тератогенез врожденных пороков лица и их профилактика.

Составитель:

к.м.н., доцент Огонян Е.А.

Пятигорск, 20__

РАЗДЕЛ: Медицинская генетика в стоматологии.

ЦЕЛЬ:.научиться прогнозировать развитие пороков челюстно-лицевой области, определять ранние признаки возникновения патологии и показания для медико-генетического консультирования.

ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЗАНЯТИЯ: 4,5 часа

МЕТОД ПРОВЕДЕНИЯ и РАСЧЕТ ВРЕМЕНИ:

1.Проверка посещаемости занятия – 5 мин.

2.Контрольный опрос студентов – 60 мин.

3.Демонстрация тематических больных студентам – 20 мин.

4.Решение ситуационных задач - 45 мин.

5. Выполнение тестовых заданий – 45 мин.

6.Подведение итогов занятия – 15 мин.

7.Задание на следующее занятие – 5 мин.

МЕСТО ПРОВЕДЕНИЯ: учебные клинические базы кафедры стоматологии.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Медицинская и клиническая генетика для стоматологов /Под ред. О.О.

Янушевича.- 2009.

2. Гемонов В.В., Лаврова Э.Н., Фалин Л.И. Развитие и строение органов ротовой полости и зубов. - 2002.

3. Асанов А.Ю. Основы генетики и наследственные нарушения развития у детей. - 2003.

4. Безвушко Е.В., Угрин М.Н. Нарушение развития и формирования зубов.- 2007.

5.Виноградова Т.Ф. Атлас по стоматологическим заболеваниям у детей.- М., 2007. 6.Сунцов В.Р., Леонтьев В.К., Вагнер В.Д. Стоматологическая профилактика у детей. - М., 2001 г.

7.Ткачук О.Е. Стоматология детского возраста. - Ростов / Дон: Феникс, 2008.

8.Харьков Л.В., Яковенко Л.Н., Чехова И.Л. Хирургическая стоматология и челюстно-лицевая хирургия детского возраста.- ООО «Книга плюс», 2005г.

ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ:

Гигиеническое обучение и воспитание различных групп населения.
Санитарное просвещение в организованных коллективах.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

Тератогенез врожденных пороков лица.
Профилактика врожденной патологии челюстно-лицевой области.
Классификация травм лица и органов полости рта.
Профилактика различных травм зубов и лицевого скелета.
Профилактика гнойно-воспалительных заболеваний челюстно-лицевой области.

ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ПОЛОЖЕНИЯ И МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ПО ПРОВЕДЕНИЮ ЗАНЯТИЯ:

После решения организационных вопросов преподаватель выясняет уровень базовых знаний студентов с помощью обсуждения вопросов для повторения; уровень тематических знаний с помощью контрольных вопросов и тестовых заданий. Опрос студентов проводится устно или письменно.

Преподаватель демонстрирует студентам фотографии пациентов с различной патологией ЧЛО и рентгенограммы тематических пациентов. Решение ситуационных задач помогает студентам закрепить полученные знания по профилактике воспалительных заболеваний, травм зубов и лицевого скелета, врожденной патологии ЧЛО у детей.

Преподаватель проверяет решенные ситуационные задачи, подводит итоги занятия и дает задание к следующему занятию.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:

1.К врачу - стоматологу за консультацией обратилась женщина 35 лет на 4 неделе беременности (первая беременность). Полость рта санирована.

Какие дополнительные методы исследования необходимо провести в данном случае?

Имеются ли в данной ситуации показания для медико-генетического консультирования?

2.К врачу – стоматологу за консультацией обратилась молодая семья, в которой оба супруга относятся к 1 группе здоровья. Во время осмотра полости рта у мужа было выявлено расщепление язычка мягкого неба.

Есть ли вероятность рождения ребенка с пороком развития лица?

Назовите показания для медико-генетического консультирования.

Какой вид консультирования следует провести в данном случае?

3.К врачу - стоматологу за консультацией обратилась семья, в которой первый ребенок родился с неполной левосторонней расщелиной верхней губы.

Назовите показания для медико-генетического консультирования?

Какой вид консультирования необходимо провести в данной ситуации?

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ:

В какой период эмбриогенеза тератогенные факторы могут вызвать формирование врожденной расщелины неба:

а) в первые 6 недель;

б) в 16-18 недель;

в) в 24-28 недель.

2. В какой период эмбриогенеза тератогенные факторы могут вызвать формирование

врожденной расщелины верхней губы:

а) в первые 6 недель;

б) в 12-16 недель;

в) в 24-30 недель.

3. На наследственный характер врожденной расщелины верхней губы и неба

указывают микропризнаки у родителей больного:

а) расщепление кончика язычка мягкого неба;

б) тонкие губы;

в) несимметричное расположение крыльев носа.

4. Тератогенным действием, приводящим к формированию врожденной расщелины

неба, обладает:

а) чрезмерное употребление сладких продуктов беременной женщиной;

б) лекарственные препараты, принимаемые во время беременности;

в) патологические изменения репродуктивных органов беременной женщины.

5. Эмбрион человека имеет расщелину неба как вариант нормы:

а) в первые 6 недель;

б) на 16 – 18 неделе;

в) на 24 – 28 неделе.

6. Из первичного неба формируется:

а) верхняя губа;

б) верхняя губа и альвеолярный отросток верхней челюсти;

в) средний отдел верхней губы и резцовая кость.

7. Обязательное анатомическое нарушение при врожденной расщелине верхней губы:

а) деформация кожно-хрящевого отдела носа;

б) укорочение верхней губы;

в) ринолалия.

8. К экзогенным причинам развития врожденного порока лица относятся:

а) вирусы и токсины;

б) наследственность;

в) возраст родителей.

9. Родовая травма может привести:

а) к рубцам на коже лица;

б) к недоразвитию нижней челюсти;

в) к формированию короткой уздечки языка.

10. К эндогенным причинам развития врожденного порока лица относятся:

а) биологическая неполноценность половых клеток;

б) гипоксия;

в) тератогенные яды.

Ответы: 1-а; 2-а; 3-а, в; 4-б; 5-а; 6-в; 7-б; 8-а; 9-б; 10-а.

ПЕРЕЧЕНЬ ПРАКТИЧЕСКИХ НАВЫКОВ:

Оформление медицинской карты первичного больного.
Определение состояния твердых тканей зубов и фиксация результатов в зубной формуле по системе ВОЗ.
Проведение инструментальных методов исследования.
Постановка предварительного диагноза, составление плана обследования и лечения.

«УТВЕРЖДАЮ»

Зав. кафедрой, д.м.н., профессор

________С.В. Дмитриенко

«_____»__________20__г.

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

ДЛЯ СТУДЕНТОВ

Тема 4:Тератогенез врожденных пороков лица и их профилактика.

Составитель:

к.м.н., доцент Огонян Е.А.

Пятигорск, 20__

РАЗДЕЛ: Медицинская генетика в стоматологии.

ЦЕЛЬ: научиться прогнозировать развитие пороков челюстно-лицевой области, определять ранние признаки возникновения патологии и показания для медико-генетического консультирования.

ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЗАНЯТИЯ: 4,5 часа.

МЕСТО ПРОВЕДЕНИЯ: учебные клинические базы кафедры стоматологии.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Медицинская и клиническая генетика для стоматологов /Под ред. О.О.

Янушевича.- 2009.

2. Гемонов В.В., Лаврова Э.Н., Фалин Л.И. Развитие и строение органов ротовой полости и зубов. - 2002.

3. Асанов А.Ю. Основы генетики и наследственные нарушения развития у детей. - 2003.

4. Безвушко Е.В., Угрин М.Н. Нарушение развития и формирования зубов.- 2007.

7.Ткачук О.Е. Стоматология детского возраста. - Ростов / Дон: Феникс, 2008.

ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ:

Гигиеническое обучение и воспитание различных групп населения.
Санитарное просвещение в организованных коллективах.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

Сроки формирования органов лица в периоде пренатального развития.
Тератогенез врожденных пороков лица.
Классификация врожденных пороков лица.
Профилактика врожденной патологии челюстно-лицевой области.

ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ПО ТЕМЕ ЗАНЯТИЯ:

На третьей неделе эмбриогенеза на головном конце зародыша появляется ротовая ямка или бухта, вокруг которой группируются структуры, дающие начало висцеральному отделу черепа.

К третьему месяцу пренатального развития высота головы равна половине длины тела. Две трети объема головы составляет мозговой череп. Кости основания черепа проходят 3 стадии развития: соединительнотканную, хрящевую, костную. Кости свода черепа и лица - две стадии: соединительнотканную и костную. «Назо-максилярный комплекс» формируется из соединительнотканного зачатка. На четвертой неделе развития эмбриона по бокам лобного отростка формируются обонятельные ямки, медиальные края которых образуют средние носовые ходы, а латеральные края – боковые носовые отростки (правый и левый). Средние носовые отростки, соединяясь между собой, образуют верхушку, спинку, перегородку носа, центральную часть верхней губы и губной желобок. Из боковых носовых отростков формируются крылья носа. Верхнечелюстные отростки (правый и левый) соединяются с двумя соседними носовыми отростками, образуя верхнечелюстную дугу и верхнюю губу.

Развитие латеральных отделов верхней челюсти происходит из верхнечелюстных отростков первой висцеральной дуги. Нижняя часть лобного отростка первой висцеральной дуги является источником формирования межчелюстной области, которая срастается с верхнечелюстными отростками и образует среднюю часть верхней челюсти.

На 7 – 8 неделе пренатального развития нижней челюсти образуются ядра окостенения. Первым появляется верхнечелюстное (заднее) ядро под глазничным пузырьком. Несколько позже образуется внутричелюстное ядро окостенения, располагающееся в передней части небного отростка. К пятому месяцу пренатального периода происходит слияние точек в единую кость с образованием резцового шва, сохраняющегося до 12 – 14 лет. Разделение первичной ротовой полости происходит на 7 неделе эмбрионального развития.

Из парных зачатков первой висцеральной дуги, которые соединяются между собой по средней линии, формируется нижняя челюсть и нижняя губа. Развитие нижней челюсти связано с образованием парного нижнечелюстного отростка первой висцеральной дуги. Из мезенхимы этого отростка образуется хрящевая ткань – парный Меккелев хрящ. С эго помощью определяется направление окостенения верхней челюсти. Хрящ исчезает к 5 месяцу плодного периода.

Таким образом, действие различных тератогенных факторов уже с 4 недели эмбриогенеза может привести к необратимым последствиям и образованию пороков развития лица.

Различают экзогенные и эндогенные причины возникновения пороков лица.

К экзогенным факторам относят:

1. физические факторы: механические, термические, радиационные;

2. биологические факторы: вирусы, бактерии, токсины, простейшие;

3. химические факторы: гипоксия, неполноценное питание, гормональная дискорреляция, тератогенные яды;

4. психические факторы.

К эндогенным факторам относят:

1. наследственность;

2. биологическая неполноценность половых клеток;

3. влияние возраста родителей.

Пороки развития тканей челюстно-лицевой области имеют следующее деление:

1. Несращения тканей челюстно-лицевой области:

-губы;

-колобома;

-макростома;

-альвеолярного отростка;

-неба.

2. Несращения тканей челюстно-лицевой области, сочетающиеся с другими

пороками (синдромами).

3. Орофациальная дисплазия мягких тканей и костей лица.

4. Отсутствие органа или его части.

5. Пороки развития отдельных органов (ушная раковина, нос).

6. Пороки развития уздечек губ и языка.

7. Атрезия носовых и слуховых ходов, микростома

8. Свищи.

Профилактика врожденных пороков развития (ВПР) должна быть комплексной и направлена на снижение частоты рождения детей с пороками развития.

Существует три уровня профилактики врожденной патологии челюстно-лицевой области: первичная, вторичная, третичная.

1-й уровень - первичная профилактика; профилактические мероприятия этого уровня проводятся до зачатия - периконцепционная профилактика. Данные мероприятия направлены на устранение причин, вызывающих пороки, или факторов риска, способствующих развитию пороков у плода. К ним относятся меры, направленные на защиту человека от действия вредных факторов: улучшение экологического состояния окружающей среды, контроль за мутагенностью и тератогенностью медикаментов, продуктов питания, красителей, гербицидов, пищевых добавок, охрана труда женщин на вредных производствах (работник рентгеновских кабинетов, атомных станций, вирусологических отделений и т.д.).

Для устранения возможного дефицита фолиевой кислоты в организме женщины рекомендуется употребление её в качестве профилактического средства всеми женщинами репродуктивного возраста за два месяца до зачатия и в течение двух-трех месяцев после наступления беременности. Для исключения негативного влияния вируса краснухи на плод проводится массовая иммунизация женщин противокраснушной вакциной. До наступления беременности всем женщинам показана санация очагов хронической инфекции, профилактика рецидивов хронических заболеваний, лечение имеющихся заболеваний, особенно женщин репродуктивного возраста (лечение сахарного диабета, эпилепсии и др.), так как у беременных, страдающих этими заболеваниями, повышен риск рождения ребенка с пороками развития.

Важная роль в проблеме профилактики врожденных пороков развития принадлежит медико-генетическому консультированию (МГК), которое позволяет оценить риск патологии при обращении за помощью в индивидуальном порядке. Опыт показывает, что за медико-генетической консультацией обращаются семьи, в которых уже имеется больной с ВПР. Гораздо реже обращаются семьи, в которых ВПР страдает один из супругов. И еще реже — обращения по поводу наличия ВПР у родственников. Первичная профилактика является экономически наиболее эффективной и заслуживает должного внимания на государственном уровне.

Выделяют проспективное и ретроспективное медико-генетическое консультирование. Проспективное консультирование – вид профилактики наследственной патологии, когда риск рождения больного ребенка в семье определяется еще до наступления беременности или на ее ранних сроках. Такие консультации проводятся при неблагоприятном семейном анамнезе, случаях кровного родства между супругами, а также при воздействии на организм неблагоприятных факторов внешней среды в период закладки и активного формирования челюстно-лицевой области.

Ретроспективное консультирование – это консультирование после рождения больного ребенка в семье относительно здоровья будущего потомства. При этом выясняется, является ли данное заболевание следствием новой мутации или оно возникло как результат скрытого носительства и передачи ранее возникшего патологического изменения генетического материала.

В процессе МГК выделяют три основных этапа. Первый этап начинается с уточнения диагноза болезни. Эта процедура проводится на основе тесного контакта врача-генетика, педиатра, стоматолога, невропатолога, психоневролога, оториноларинголога, используя общеклинические, антропометрические, клинико-лабораторные, рентгенологические, функциональные и другие методы обследования. На втором этапе проводится генетический анализ собранной информации, и выясняется как наследуется заболевание. На третьем этапе врач-генетик должен прийти к заключению о риске повторения аномалии в данной семье и дать родственникам соответствующие рекомендации. При этом генетический риск от 0 до 10% относится к категории низкого генетического риска, от 11 до 20% - среднего и более 21% - высокого. Способ разъяснения степени риска всегда должен быть адаптирован к конкретной семейной ситуации, и носить индивидуальный характер.

2-й уровень - вторичная профилактика, направленная на выявление пораженного плода с последующим прерыванием беременности или при возможности проведением лечения плода (внутриутробная коррекция ряда пороков). На 2-м уровне проводятся массовый ультразвуковой скрининг беременных женщин, индивидуальное медико-генетическое консультирование семей с риском рождения больного ребенка, а также исследование сывороточных маркеров крови беременной женщины (белок беременности - РАРР-А, ХГЧ, эстриол, ингибин и др.). Важно постоянно проводить анализ эффективности проводимых профилактических мероприятий и оценивать частоту ВПР.

Эффективным инструментом контроля изменений частоты врожденных аномалий является мониторинг врожденных дефектов, т.е. систематический учет и регистрация всех случаев пороков развития в контролируемой популяции, что позволяет следить за динамикой частоты пороков в целом и отдельных нозологическим форм.

3-й уровень - третичная профилактика, направленная на проведение лечебных и реабилитационных мероприятий по устранению последствий порока развития или его осложнений.

В целом, общая эффективность методов профилактики зависит от уровня разработок по этиологии ВПР, полноты обследования женщин, особенно из групп риска, разрешающей способности применяемых диагностических тестов и др. Следует отметить, что частота повторного развития ВПР в семье составляет не более 3-4 %. Поэтому основное значение имеет первичная профилактика.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:

1. К врачу - стоматологу за консультацией обратилась женщина 35 лет на 4 неделе беременности (первая беременность). Полость рта санирована.

Какие дополнительные методы исследования необходимо провести в данном

случае?

Имеются ли в данной ситуации показания для медико-генетического консультирования?

2. К врачу – стоматологу за консультацией обратилась молодая семья, в которой оба супруга относятся к 1 группе здоровья. Во время осмотра полости рта у мужа было выявлено расщепление язычка мягкого неба.

Есть ли вероятность рождения ребенка с пороком развития лица?

Назовите показания для медико-генетического консультирования.

Какой вид консультирования следует провести в данном случае?

3. К врачу - стоматологу за консультацией обратилась семья, в которой первый ребенок родился с неполной левосторонней расщелиной верхней губы.

Назовите показания для медико-генетического консультирования?

Какой вид консультирования необходимо провести в данной ситуации?

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ:

1.В какой период эмбриогенеза тератогенные факторы могут вызвать формирование врожденной расщелины неба:

а) в первые 6 недель;

б) в 16-18 недель;

в) в 24-28 недель.

2.В какой период эмбриогенеза тератогенные факторы могут вызвать формирование

врожденной расщелины верхней губы:

а) в первые 6 недель;

б) в 12-16 недель;

в) в 24-30 недель.

3.На наследственный характер врожденной расщелины верхней губы и неба

указывают микропризнаки у родителей больного:

а) расщепление кончика язычка мягкого неба;

б) тонкие губы;

в) несимметричное расположение крыльев носа.

4. Тератогенным действием, приводящим к формированию врожденной расщелины

неба, обладает:

а) чрезмерное употребление сладких продуктов беременной женщиной;

б) лекарственные препараты, принимаемые во время беременности;

в) патологические изменения репродуктивных органов беременной женщины.

5. Эмбрион человека имеет расщелину неба как вариант нормы:

а) в первые 6 недель;

б) на 16 – 18 неделе;

в) на 24 – 28 неделе.

6. Из первичного неба формируется:

а) верхняя губа;

б) верхняя губа и альвеолярный отросток верхней челюсти;

в) средний отдел верхней губы и резцовая кость.

7. Обязательное анатомическое нарушение при врожденной расщелине верхней губы:

а) деформация кожно-хрящевого отдела носа;

б) укорочение верхней губы;

в) ринолалия.

8. К экзогенным причинам развития врожденного порока лица относятся:

а) вирусы и токсины;

б) наследственность;

в) возраст родителей.

9. Родовая травма может привести:

а) к рубцам на коже лица;

б) к недоразвитию нижней челюсти;

в) к формированию короткой уздечки языка.

10. К эндогенным причинам развития врожденного порока лица относятся:

а) биологическая неполноценность половых клеток;

б) гипоксия;

в) тератогенные яды.

ПЕРЕЧЕНЬ ПРАКТИЧЕСКИХ НАВЫКОВ:

Оформление медицинской карты первичного больного.
Определение состояния твердых тканей зубов и фиксация результатов в зубной формуле по системе ВОЗ.
Проведение инструментальных методов исследования.
Постановка предварительного диагноза, составление плана обследования и лечения.