Какое исследованиеявляется НАИБОЛЕЕ информативным для подтверждения диагноза?

* проба Кумбса

* стернальная пункция

* сахарозная проба

* снижение уровня витамина В12

* определение кривой Прайс-Джонса

№1090

У мальчика 7 лет с раннего детства отмечается наклонность к образованию подкожных гематом при незначительных ушибах; спонтанные повторные очень болезненные кровоизлияния в коленные и голеностопные суставы. При осмотре эти суставы отечны, деформированы. Предположительный диагноз: гемофилия. Родители ребенка здоровы. Какие коагулологические показатели, наиболее вероятно, будут изменены?

* длительность кровотечения

* протромбиновое время

* тромбиновое время

* фактор Виллебранда

* антигемофильный фактор

№1091

! У 8 летнего мальчика без видимых причин появилась папулезно-геморрагические высыпания на коже конечностей, живота, ягодиц. При надавливании элементы не исчезали. Через 2 дня появились летучие боли в крупных суставах. При исследовании крови выявлено увеличение СОЭ до 26 мм/ч. В моче: белок - 0,33 г/л, эритроциты 5-6 в поле зрения. Предположительный диагноз: геморрагический васкулит. В биохимическоманализе крови, наиболее вероятно, будет:

* повышение 2 и -глобулинов

* повышение аминотрансфераз

* повышение билирубина

* повышение мочевой кислоты

* повышение миоглобина

!1092

У мальчика14 лет с раннего детства отмечается периодически возникающая иктеричность кожных покро­вов. При осмотре обращает на себя внимание деформа­ция черепа («башенный череп»), микроофтальмия, «высокое» небо, спленомегалия.

Общий анализ крови:

HGB - 100 g/L WBC – 5,2 х 109 /L
RBC – 3,2 х 1012 /L Ret – 3,6 %
МСV - 60fl СОЭ - 22 мм/ч

Предварительныйдиагноз: генетически детерминированная анемия - болезнь Минков­ского-Шоффара.Какое морфологическое изменение, кроме обнаруженных у больного, характерно для наследственного микросфероцитоза?

* нефролитиаз

* гепатомегалия

* лимфоаденопатия

* камнеобразование в желчном пузыре

* появление очагов вне костномозгового кроветворения

№1093

Мальчику 3 года. На фоне нормальной температуры тела остро развилсягеморрагический синдром (петехии и экхимозы на коже и слизистых оболочек, различной окраски, сассиметричным расположением). Отмечалось носовое кровотечение. При осмотре отклонений со стороны внутренних органов изменений не выявлено, суставы не изменены.

ОАК: HGB - 102 g/L

o RBC - 3,0 х1012/L

Цп - 0,85

o WBC – 5,2 х 109 /L

o PLT- 100 х 109 /L

СОЭ - 4 мм/ч

Наиболее вероятный диагноз:

* Гемофилия

* Синдром Олдрича

* Болезнь Верльгофа

* Болезнь Шенлейна-Геноха

* Тромбоцитопатия Гланцмана - Виллебранда

№1094

! Пациенту 16 лет с жалобами на слабость, головные боли, жажду, частое и обильное мочеиспускании было проведено биохимическое исследование крови и мочи. Были получены следующие результаты: Биохимический анализ крови:

Общий белок – 68 г/л  
Мочевина – 6,0 ммоль/л Холестерин – 4,0 ммоль/л
Креатинин – 65 мкмоль/л АЛТ – 35 U/L
Глюкоза – 14,5 ммоль/л АСТ – 31U/L
Калий – 4,2 ммоль/л Общий билирубин – 12 мкмоль/л
Натрий – 138 ммоль/л  
Ферритин – 15 нг/моль  
   

Общеклинический анализ мочи:

SG – 1025

PH – 5

LEU – neg

NIT – neg

PRO – neg

GLU – 56 mmol\l

KET – neg

UBG – norm

BIL – neg

ERY – neg

Лечащим врачом было назначено исследование на наличие антигенов HLA, класса DR 3, DR 4. С какой диагностической целью, наиболее вероятно, было сделано назначение:

* Определить генетическую предрасположенность к сахарному диабету 1 типа

* Определить генетическую предрасположенность к сахарному диабету 2 типа

* Определить аутоиммунные маркеры сахарного диабета 1 типа

* Определить аутоиммунные маркеры сахарного диабета 2 типа

* Определить угрозу развития диабетического кетоацидоза

№1095

! Пациенту 13 лет с жалобами на жажду, частое и обильное мочеиспускании было проведено биохимическое исследование крови и мочи. Были получены следующие результаты: Биохимический анализ крови:

Общий белок – 68 г/л  
Мочевина – 6,0 ммоль/л Холестерин – 4,0 ммоль/л
Креатинин – 65 мкмоль/л АЛТ – 35 U/L
Глюкоза – 14,5 ммоль/л АСТ – 31U/L
Калий – 4,2 ммоль/л Общий билирубин – 12 мкмоль/л
Натрий – 138 ммоль/л  
Ферритин – 15 нг/моль  

Общеклинический анализ мочи:

SG – 1025

PH – 5

LEU – neg

NIT – neg

PRO – neg

GLU – 56 mmol\l

KET – neg

UBG – norm

BIL – neg

ERY – neg

№1096

! Пациенту было проведено генетическое исследование, результат:

мутация гена HNF-4 на хромосоме 20  
мутация гена глюкокиназы на хромосоме 7 -
мутация гена HNF-1 на хромосоме 12 -
мутация гена IPF-1 на хромосоме 13  
мутация гена HNF-1 на хромосоме 17 -

Какой тип диабета, наиболее вероятно выявлен у пациента:

* MODY

* MODY 2

* MODY 3

* MODY 4

* MODY-5

№1097

! Пациентке 14 лет на основании клинико-анамнестических данных был диагностирован сахарный диабет 1 типа. С связи с анамнестическими данными – генетическая отягощенность по сахарному диабету было назначено генетическое исследование, результат:

Пациентке было проведено генетическое исследование, результат:

мутация гена HNF-4 на хромосоме 20 -
мутация гена глюкокиназы на хромосоме 7 -
мутация гена HNF-1 на хромосоме 12  
мутация гена IPF-1 на хромосоме 13 -
мутация гена HNF-1 на хромосоме 17 -

Какой тип диабета, наиболее вероятно выявлен у пациента:

* MODY 1

* MODY 2

* MODY 3

* MODY 4

* MODY-5

№1098

!К коматозному состоянию, характеризующегося изменениями газообмена, наиболее вероятно относится:

* Диабетический кетоацидоз

* Гипогликемическая кома

* Гипобарическая кома

* Хлоргидропеническая кома

* Уремическая кома

№1099

! Мальчик 14 лет обратился к участковому врачу с жалобами на слабость, недомогание, снижение аппетита, тошнота, периодически – боли в животе, чувство тяжести в области правого подреберья, зуд кожи. В анамнезе – аппендектомия 7 лет назад. Объективно – субиктеричность склер, при пальпации –печень безболезненная, выступает из-под края реберной дуги на 1,0 см, плотноватая. Биохимический анализ крови:

Общий белок – 58 г/л Холестерин – 4,0 ммоль/л
Мочевина – 6,0 ммоль/л АЛТ – 94 U/L
Креатинин – 65 мкмоль/л АСТ – 81 U/L
Глюкоза – 5,1 ммоль/л Общий билирубин – 60 мкмоль/л
Калий – 4,2 ммоль/л Свободный (непрямой) - 21мкмоль/л
Натрий – 138 ммоль/л Щелочная фосфатаза – 120 U/L
Ферритин – 15 нг/моль Гаммаглютамилтранспептидаза – 100 U/L

ИФА на Маркеры гепатитов: HBs Ag – резко положительный, anti-HBs – отр, HBeAg –отр., anti-HBe – резко положительный, HBcor IgM – положительный, HBcor IgG – резко положительный, anti-HCV IgM- отрицательный, anti-HCV-IgG – положительный.

Какой диагноз, наиболее вероятно, будет выставлен:

* хронический вирусный гепатит В фаза интерграции

* Острый вирусный гепатит В

* Острый вирусный гепатит В, стадия реконвалесценции

* Хронический вирусный гепатит В фаза репликации

* Перенесенный вирусный гепатит В

№1100

! Подросток 15 лет предъявляет жалобы на слабость, недомогание, головокружения, боли в горле, боли в животе. При осмотре отмечена желтушность кожных покровов при пальпации печени – умеренная болезненность, печень пальпируется на 1,5 см изпод края реберной дуги. Результаты общеклинического исследования крови: RBC – 4,7х10 12 / л, HB - 130 г/л, MCH – 31pg, MCV – 90fl, LEU – 16,2 х109/л, LYM -60%, PLT -180х109/л. Лечащим врачом было назначено серологическое исследование. Какое из перечисленных исследований, наиболее вероятно, обладает наибольшей диагностической ценностью:

* Реакция Пауля-Буннеля

* Реакция Кумбса

* Реакция Вассермана

* Реакция Райта

* Реакция Кана

№1101

! Подростку 15 лет участковым врачом была назначена маркерная диагностика. Результаты обследования:

anti-HAVIgM отрицательный
anti-HAV Ig G Отрицательный
анти-НВсIg G Положительный
АнтиНВсIgM Положительный
анти-НСVIgG Отрицательный

Какой диагноз, наиболее вероятно, будет выставлен:

* Вирусный гепатитА

* Вирусный гепатит В

* Вирусный гепатит С

* Вирусный гепатит Д

* Вирусный гепатит В и Д

№ 1102

!У девочки 14 лет при прохождении медицинского обследования врачом была назначена маркерная диагностика. Результаты обследования:

HBsAg Положительный
анти-НВс IgG Положительный
АнтиНВсIgM Отрицательный
HBeAg Отрицательный

Какой диагноз, наиболее вероятно, будет выставлен:

* Перенесенный острый гепатит В

* Острый вирусный гепатит В

* Острый вирусный гепатит В, стадия реконвалесценции

* Хронический вирусный гепатит В, фаза репликации

* Хронический вирусный гепатит В, фаза интерграции

№1103