Билирубин алмасуыны бзылыстары

Билирубин- гем ыдырауыны соы німі болып табылады. Билирубин- рамында гем бар крделі белоктарды катаболизмы кезінде тзіледі. Мндай белоктара: ан гемоглоби-ны, блшы ет ткані миоглобині, цитохромдар, каталаза жэне т.б. жатады. Билирубинны тзілуіні негізгі айнар кзі- гемоглобин болып табылады. Ретикулоэндотелиальды жйені клеткаларында, атап айтанда бауырды купфер клеткаларында, кк бауырда, сонымен атар кез-келген мшені дэнекер тканіні гистиоциттарында гемоглобинны ыдырауы теді. Би­лирубин азадан тті рамында блінеді, сондытан т пигменті деп аталады. анга келіп тскен билирубин ан плазмасыны альбуминдерінде адсорбцияланады, сондытан оны "тура емес" деп атайды, йткені ол Эрлих диазореактивімен тура емес реакция крсетеді. Бл реакция ан сары су белоктарын алдын ала спиртпен тнбаа тсірген кезде ана крінеді. Тура емес билирубин глюкурон ышылымен байланыспайды, сондытан оны бос немесе коньюгацияланбаган билирубин деп те атайды.Билирубин диглюкуронидын "тура" билиру­бин деп атайды, йткені ол тура диазореакция крсетеді, ягни реакция ан сары суын спирт-пен алдын - ала тнбаа тсірмесе де крінеді. Жіішке ішекте тзілетін мезобилиноген жартылай сііріледі, апалы венаа келіп тседі де, ан аынымен бауыра жеткізіліп, ди­жэне трипирролдара дейін ыдырайды. Яни, сау азада мезобилиноген (уробилиноген) ан айналымыны жалпы жолына жэне зэрге тспейді.

Бауырды гепатоциттері заымдалан кезде мезобилиногенні (уробилиногенні) ди-жэне трипирролдара дейін ыдырауы бзылады. Соны нэтижесінде мезобилиноген (уро­билиноген) ана, одан ары зэрге келіп тседі. ртрлі этиологиясы бар сараю кезінде т, нэжіс, зр пигменттеріні эртрлі блінуі жреді, бл сараюды дифференциальды диагно-стикасы шін пайдаланылады. Сараю гемолитикалы, паренхиматозды жэне обтурациялы болып блінеді.Клиникада диагностикалы масатпен анда "тура" жэне "тура емес" билирубинді анытау, зэр мен нэжісте от пигменттерін анытау олданылады.анда билирубинні дегейіні артуы оны тканьдерде, соны ішінде теріде жэне шы­рышты абаттарда жинаталуына экеледі де, олардьщ сары тске боялуын тудырады.Бл патологиялы жадайлар сараюлар деп аталады. Шыу тегіне байланысты олар гемолитикалы, паренхиматозды жэне обтурациялы болып блінеді.

Гемолитикалы сараю кезінде эртрлі себептерге байланысты туындаан эритро-циттерді гемолизі нэтижесінде ретикулоэндотелиальды жйені клеткаларынан кп молшерде токсикалы, "тура емес" билирубин ана тседі, ол бауырда залалсыздандырылып лгерілмейді. Бл билирубинны андаы дегейі артады. Тзілген пигмент - стеркобилинні кп молшерде болуына байланысты нэжіс ара тсті болады, ал зэр - ою ызылт-сары тсті болады.

Паренхиматозды сараю кезінде мембрананы ткізгіштігіні артуын тудыратын бауыр клеткаларыны заымдалуы салдарынан (улы заттармен, вирустармен) ана билирубинны глюкуронидтары коп молшерде тсе бастайды. анда "тура", токсикалы емес билирубинны млшері артады. Сонымен бір мезетте гепатоциттерді заымдалуы нэтижесінде токсикалы билирубинны глюкурон ышылымен коньюгациялану процесі тмендеп, анда "тура емес" билирубинны дегейі крт артады. Пигменттерді аз молшерде болуына байланысты зэр мен нэжіс элсіз боялады. Алайда, коньюгацияланбаан билирубинны пайда болуына байла­нысты зэр ою сары тсті болады.

Обтурациялы сараю кезінде, от жолдарыны бітелуі салдарынан анда "тура" жэне "тура емес" билирубинны дегейі артады. Нэжіс тссізденіп, ср - ашы тсті болады. Ал аннан кп молшерде "тура" билирубинны тсуіне байланысты зэр ою -сары тсті кбікті болады.

Жаа туан нэрестелерде глюкуронил -трансфераза ферментіні жетіспеушілігіне бай­ланысты билирубинні залалсыздандырылуы тежеледі. анда "тура емес" билирубинні дегейі артады да, жаа туан нэрестелерді терісіні, шырышты абатыны сары тске боя-луына экеледі. Бл жадай нэрестелерді сараюы деп аталады. Нэрестелерді физиологиялы сараюы УДФ -глюкуронилтрансферазаны синтезі кшеюі жэне дегейіні артуына байла­нысты 2 аптадан со айтады. Шала туан нэрестелерде бл сараю за болады. Жйке клет-каларына токсикалы эсер крсетуі салдарынан гипербилирубинемия бала шін те ауіпті болуы ммкін. УДФ -глюкуронилтрансферазаны белсенділігін арттыру шін фенобарби­тал таайындалады, ол ферментті дегейін арттырып, жаа туан нэрестелерді сараю белгілерін азайтады.

Туа биткен сары ауруды 2типі белгілі бл бауырдаы тура билирубинні яни глюкурон реакциясымен байланысты. 1 типке УДФ-глюкуронилтрансфераза ферментинин жок болуы. Ауру аутосомды рецессивті типы бойынша тым уалайды. Балалар ерте кездеринен бастап билирубинды энцефалопатиядан айтыс болады.

2 типи бойынша УДФ глюкуронилтрансферазаны белсенділігіні тмендеуінен, гипербилирубинемия тура емес билирубинге байланысты пайда болады. Сары ауру фенобарбиталмен жаксы емделеді. 2 тип бойынша аутосомды доминатты типі тура билирубинге байланысты гипербилирубинемия дамиды(зрде тура билирубин аныталады)

Диагностикасы Сары ауруды диагностикалау шін зрдегі уробилинлгенні рамын есепке алан жн. алыпты жадайда зрді рамынан тулігіне организмнен 4мг уробилиноген шыып отырады. Егер зрден уробилиноген жоары млшерде шыатын болса бл бауыр ызметіні жеткіліксіздігінен.