Мальчик 6 лет, в анамнезе с рождения гемморагии, кишечные кровотечения, прогрессирующая экзема, гнойный отит. В анализе крови тромбоцитопения и лимфоцитопения.
Тема№2Классификация иммунодефицитных состояний. Первичные и вторичные иммунодефициты у детей. СПИД-индикаторные заболевания.
I. Тесты для оценки исходного уровня:
Врожденный преимущественно Т-клеточный иммунодефицит имеет место в одном
из указанных случаев:
1. при дефиците пуриннуклеотидфосфотазы
2. дефиците аденозиндезаминазы
3. синдроме Ди Джорджи
4. болезни Брутона
5. синдроме Чедиака-Хигаси
Перечисленные иммунодефициты относятся к формам врожденной
гуморальной недостаточности, за исключением:
1. болезни Брутона
2. общего вариабельного иммунодефицита (ОВИН)
3. селективной недостаточности IgA
4. синдрома Ди Джорджи
5. синдрома гипергаммаглобулинемии Е
3. С дефектом каких клеток связана Брутоновская гипогаммаглобулинемия:
1. В-лимфоцитов
2. макрофагов
3.Т-клеток
4. моноцитов
5. нейтрофилов
4. Синдром Джобса связан с:
1. дефицитом В-клеток
2. увеличением продукции IgE
3. дефектом макрофагальной цитотоксичности
4. нарушением хемотаксиса нейтрофилов
5. угнетением продукции IgA
5. Хроническая гранулематозная болезнь (CGD) является следствием:
1. гипокомплементемии
2. дефицита Т-лимфоцитов
3. снижения функции Т-лимфоцитов
4. нарушения функции В-лимфоцитов
5. нарушения функции нейтрофилов и макрофагов
6. Трансплантация тимуса новорожденному показана при:
1. синдроме Чедиака-Хигаси
2. синдроме Ди Джорджи
3. гипогаммаглобулинемии Брутона
4. врожденном ангионевротическом отеке
7. Нарушения в НАДФН-оксидазной системе гранулоцитов вызывают:
1. хронический гранулематоз
2. болезнь Чедиака-Хигаси
3. недостаточность адгезии лейкоцитов
4. синдром «ленивых лейкоцитов»
5. стрептококковую инфекцию
8. Патогномоничные изменения вилочковой железы при ТКИД, кроме:
1. отсутствия телец Гассаля
2. отсутствия герминтативных центров в селезенке, миндалинах и лимфатических
узлах
3. отсутствия тени вилочковой железы на рентгенограмме
4 аплазии околощитовидых желез
9. Для синдрома Вискотта-Олдрича характерны следующие признаки, кроме:
1. экземы
2. тромбоцитопении
3. снижения содержания IgM при повышенном содержании IgA и IgG
4. значительного повышения IgE
5. высокого содержания Т-лимфоцитов
6. инфекционных осложнений
10. Клинические проявления дефицита Ig G и Ig А на фоне повышения уровня Ig М, кроме:
1. оппортунистических инфекций
2. гемолитической анемии
3. гепатолиенального синдрома
4. гиперплазии лимфатической ткани и лимфоузлов
5. врожденных пороков сердца и магистральных сосудов
Тесты 2 уровня
1.Вторичные иммунодефицитные состояния связаны:
а.с генетическим дефектом иммунного ответа
б. нарушением антигеннезависимой дифференцировки лимфоцитов
в. нарушением эмбриональной закладки лимфоидных органов
г. нарушением антигензависимой дифференцировки лимфоцитов
Ребенок 8 мес. поступил с гнойным отитом, пиодермией. В крови лимфоцитоз, нейтропения, лимфаденопатия, гепатолиальный синдром, апластическая анемия.
Заболевание относится к:
а. сочетанному дефициту Ig G и Ig А
б.дефициту Ig М
в. Т-клеточной недостаточности
г. дефициту Ig D
д. дефициту комплемента
Клиническим проявлением приобретенного клеточного иммунодефицитного
состояния является:
1. острая внеклеточная инфекция
2. хроническая внутриклеточная инфекция, развитие опухоли
3. хроническая внеклеточная инфекция
4. все перечисленное верно
Мальчик 6 лет, в анамнезе с рождения гемморагии, кишечные кровотечения, прогрессирующая экзема, гнойный отит. В анализе крови тромбоцитопения и лимфоцитопения.
Можно думать о:
а.Т-иммунодефиците (синдром Вискотта-Олдрича)
б. Дефицит Ig А
в. дефицит Ig G
г. дефицит Ig М
д. дефицит комплемента
5. Декомпенсированное иммунодефицитное состояние характеризуется:
а. соотношением Th/Ts 2:1
б. соотношением Th/Ts 3:1
в. увеличением количества Т – хелперов
г. соотношением Th/Ts ниже 1:1
6. Ребенок 12 мес., в анамнезе частые респираторные и гнойные инфекции, выражена атопия – астматический бронхит, диф. инфицированный нейродермит. Клинические проявления резко усилились после прекращения грудного вскармливания.
Заболевание относится к:
а.селективному дефициту Ig А
б. дефициту Ig G
в. дефициту Ig М
г. дефициту Ig D
д. дефициту комплемента
7. .Ребенок 3 лет обратился в клинику со следующими симптомами: телеангиэктазии, атаксии, витилиго после пребывания на солнце. В иммунограмме – снижена Ig А, Ig Е.
Заболевание относится к:
а. синдрому Луи-Бар
б. синдрому Ди-Джорджи
в. синдрому Вискотта-Олдрича
г. синдрому Чедиака-Хигаси
д врожденному дефициту комплемента
8. Для транзиторной гипогаммаглобулинемии характерно все, кроме:
1. повышения Ig А
2. снижения Ig А
3. снижения Ig G
4. снижения Ig М
9.В клинику обратился больной со следующей симптоматикой: частичный альбинизм, фотофобия, нистагм, на фоне пиодермии, гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, панцитопения.
Выявленное заболевание относится к:
а . синдрому Чедиака-Хигаси
б. синдрому Луи-Бар
в. синдрому Вискотта-Олдрича
г. синдрому Ди-Джорджи
д. врожденному дефициту комплемента
10. У больных общей вариабельной иммунной недостаточностью резко снижены следующие показатели:
1.Ig А, Ig М
2. Ig G
3. СД3 лимфоциты, тромбоциты
4. Ig М, А, СД3
5. Ig А, М, G
I. Тесты 3 уровня
1.У пятилетней девочки отмечаютсявозвратные гнойные инфекции, ангионевротический отек,синдромы, схожие с СКВ. Со стороны органов дыхания и сердечно-сосудистой системы патологиине выявлено. В клиническом анализе крови умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ.. Виммунограмме- Т-лимфопения за счет снижения СД4+, гипогамаглобулинемия.
Поставьте диагноз:
а. ТКИД
б. врожденный дефект комплемента
в. врожденный дефект фагоцитарной системы
г. синдром Луи-Бар
2. Недостаточность каких факторов можно предположить:
а. фагоцитарную недостаточность
б. функциональную недостаточность Т-лимфоцитов
в. функциональную недостаточность В-лимфоцитов
г. дефицит компонентов комплемента С1q, С2, СЗ, С4, С5
д. дефицит иммуноглобулинов
3.Назначьте лечение :
а.переливание свежезамороженной плазмы
б. введение очищенного С1 ингибитора
в. переливание тромбоцитарной массы
г. введение - аминокапроновой кислоты
д. все перечисленное верно
4.У ребенка 8 месяцев сложные нарушения:телеангиоэктазия на коже лица, ушных
раковин, нарушение координации, нарушение функции надпочечников, рецидивирующиесинусо- пульмональные инфекции, на коже участки депигментации. Ребенок сильно отстаетв развитии, гипотония мышц, дизартрия, на коже участки депигментации.В иммунограмме Т-лимфопения, снижена функциональная активность Т-лимфоцитов,дефицит Ig A, Е, G. В сыворотке крови определяется - фетопротеин, патологические белки.
Поставьте диагноз:
а) ТКИД
б) Синдром Луи-Бара
в) Синдром Незелофа
г) Синдром парадоксов
д) Комплементарная недостаточность
5.Назначьте иммунокоррекцию:
а) тимические гормоны, медиаторы иммунной системы, трансплантация
HLA- совместимого тимуса
б) переливание плазмы, тромбоцитарной массы, тимические гормоны,
HLA- совместимого костного мозга
в) иммуноглобулины, антибиотики
г) все перечисленное верно
6.Ребенок 4 лет при осмотре -телеангиэктазии ушных раковин, конъюнктивы; витилиго и гиперпигментные пятна, «бабочка» на лице после пребывания на солнце; с 1,5 лет атаксия головы и туловища. Общее заболевание наследственный иммунодефицит.
Заболевание относится к:
а. наследственному неврологическому заболеванию – синдром Луи- Бар
б. синдрому Вискота- Олдрига
в. лимфоцитофтизу
г. синдрому Ди – Джорджи
д. синдром Брутона
7.Прогноз заболевания:
а. абсолютно неблагоприятный
б. сомнительный
в. благоприятный
8.У новорожденного ребенка отмечаетсявыраженный цианоз, одышка в покое. Систолический шум при аускультации. Стигмы дизэмбриогенеза – широкая переносица, низко посаженные уши. При обследовании выявлена – триада аномалий: гипоплазия паращитовидных желез, аномалия дуги аорты.
Поставьте диагноз:
а. синдром Вискотта-Олдрича
б. синдром Луи-Бар
в. синдром Ди-Джорджи
г. врожденный дефицит комплемента
д. комбинированный иммунологическая недостаточность (дефицит клеточного и гуморального иммунитета)