Таырыбы бойынша жадаятты есептерді дрыс жауаптары

В.Г.Корпачев атындаы патологиялы физиология кафедрасы

Бекітемін

Кафедра мегерушісі______________Д.С.Тжібаева

Ж.

Ан тзу жйесі» модулі

«Анемиялы синдромны этиологиясы мен патогенезі»

Таырыбы бойынша жадаятты есептерді дрыс жауаптары

ызыл ан патофизиологиясы бойынша №№ 1 – 17 жадаятты есептерді сратары 1. Тстік крсеткішті есептеіз. 2. Анемиялара (эритроцитоздара) сипаттама берііз. 3. Клиникалы-гематологиялы згерістерді патогенезін тсіндірііз.

1 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 82 х 3 : 280 = 0,88 - нормохромия.

2. № 1 анализ - Анемия нормохромды (ТК бойынша), регенераторлы (сйек кемігіні регенераторлы абілеті бойынша), нормобласты (сйек кемігіні ан ндіру жадайы бойынша), жіті (аымы бойынша), анемия орташа дрежелі (ауырлы дегейі бойынша), ан кету салдарынан дамыан (патогенезі бойынша). Жасушаларды лшемі бойынша сипаттама бере алмаймыз, йткені ан жаындысында патологиялы эритроциттерді дегенераторлы трлері – анизоцитоз++ (диаметрі ртрлі эритроциттер), пойкилоцитоз++ (пішіні ртрлі эритроциттер), кездеседі. Гематокрит крсеткіші тмендеген.

орытынды: жіті постгеморрагиялы орташа дрежелі анемия.

№ 2 анализ. ызыл жне а ан крсеткіштері, гематокрит жне сарысулы темір млшері – алыпты. Тромбоциттерді тмендеуі (тромбоцитопения) байалады жне ЭТЖ жылдамдаан. ан жаындысында патологиялы эритроциттерді дегенераторлы трлері – анизоцитоз+ (диаметрі ртрлі эритроциттер), пойкилоцитоз+ (пішіні ртрлі эритроциттер), кездеседі .

3. Тез ан кету кезіндегі негізгі субъективті белгілер (лсіздік, бас айналуы, ауызыны рауы) айналымдаы ан клеміні бірден тмендеуінен (АК) жне гиповолемияны салдарынан дамыан жіті тамырлы жеткіліксіздікті кріністерімен (коллапс) тсіндіріледі. Осыдан артериялы ысым тмендеп, жректі минутты шыарымы азаяды, пульс жиілейді. Жылдам жне клемді ан кетулер кезінде организмні компенсациялы-бейімделу реакциялары іске осылады: симпато-адреналды жйелер белсендіріледі, антидиурездік гормонны секрециясы артады, ренин-ангиотензин-альдостеронды жйе белсендіріледі, бл ордан анны мобилизациялануына ыпал етеді.

ызыл ан крсеткіштері тек екінші тулікте ана згере бастайды, йткені ан кеткеннен кейінгі алашы сааттарда АК–ні азаюынан жне нормоцитемиялы гиповолемия туындауынан Hb жне Эr, млшері, сондай а гематокрит крсеткіштері алыпты дегейде болады (анализ № 2 – жасырын анемия). ан кетуді ерте кезеіндегі гемограммада згерістерді болмауы (И.А.Кассирский жне Г.А.Алексеев, 1970 ж., бойынша компенсацияны рефлекторлы тамырлы фазасы) ордаы анны анайналыма тсуімен тсіндіріледі. Біра бл кезеде эритроциттерді абсолютті саны тмендейді (абсолютті эритроцитарлы масса). Гидремиялы фаза басталанда жне тіндік сйыты тамыр арнасына арай мтыланда, яни екінші-шінші туліктерде (олигоцитемиялы гипо- немесе нормоволемия), бл крсеткіштер ан кету тотатылса да, тмендейді (анализ № 1). Осы кезеде бйрек арылы суды шыарылуы да азаяды, бл гидремия дамуына осымша ыпал етеді.

2 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 80 х 3 : 320 = 0,75 - гипохромия.

2. Анемия гипохромды (ТК бойынша), микроцитарлы (жасушаларды лшемі бойынша), гиперрегенераторлы (сйек кемігіні регенераторлы абілеті бойынша), нормобласты (сйек кемігіні ан ндіру жадайы бойынша), созылмалы (аымы бойынша), анемия орташа дрежелі (ауырлы дегейі бойынша), анны ыдырауыны кшеюінен (патогенезі бойынша). В мазке обнаружены дегенеративные формы патологических эритроцитов –пойкилоцитоз (микросфероциты). Снижена осмотическая резистентность эртироцитов. Гипербилирубинемия. орытынды: жіті постгеморрагическая анемия средней степени тяжести.

орытынды: наследственная гемолитическая анемия – белково-зависимая мембранопатия – наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) средней степени тяжести.

3. Наследственный микросфероцитоз - гемолитическая анемия с преимущественно внутриклеточным типом гемолиза, это обусловливает и клинические проявления болезни - желтуху, увеличение селезенки, склонность к образованию камней в желчном пузыре. Признаки деформации скелета - квадратный череп, микроофтальмия, укороченные мизинцы, высокое небо говорит о длительном существовании гемолиза и раннем (антенатальном?, неонатальном?) проявлении болезни.

Развитие анемии при болезни Минковского-Шоффара обусловлено усиленным разрушением эритроцитов из-за наследственного дефекта структуры мембраны эритроцитов вследствие дефицита/нарушения функции белков спектрина и/или анкерина. В результате мембрана эритроцитов становится высоко проницаемой для ионов натрия, что, в свою очередь, ведет к накоплению воды, чрезмерной метаболической нагрузке на клетку, формированию сфероцитов. Формирующиеся шарообразные эритроциты при движении через узкие сосуды синусов селезенки начинают испытывать механическое затруднение, так как у них нарушена способность к деформации. В результате они задерживаются в красной пульпе и подвергаются различным воздействиям (изменение рН, гемоконцентрация, активная фагоцитарная система). Таким образом, селезенка активно наносит сфероцитам повреждения, отщепляя часть их поверхности. Это вызывает еще большую фрагментацию мембраны и микросферуляцию. Через 2-3 пассажа через селезенку сфероцит подвергается лизису и фагоцитозу макрофагами селезенки. Следствием этого, возникает анемия, гипербилирубинемия за счет увеличения непрямого билирубина. Продукты разрушенных клеток являются важными стимулами для активации эритропоэза. Этим, в частности, можно объяснить ретикулоцитоз при данном заболевании. Снижение осмотической резистентности свидетельствует о преобладании в крови эритроцитов сферической формы - сфероцитов, которые менее стойки к осмотическому гемолизу, чем нормальные эритроциты.

3 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 75 х 3 : 350 = 0,64 - гипохромия.

2. Анемия гипохромная (ТК бойынша), регенераторлы (сйек кемігіні регенераторлы абілеті бойынша), нормобласты (сйек кемігіні ан ндіру жадайы бойынша), созылмалы (аымы бойынша), средней степени тяжести, вследствие нарушенного кровообразования (патогенезі бойынша). По размеру клеток дать характеристику анемии нельзя, поскольку в мазке обнаружены дегенеративные формы патологических эритроцитов – анизоцитоз++ (диаметрі ртрлі эритроциттер). Кроме того, выявлен пойкилоцитоз++ (пішіні ртрлі эритроциттер) – мишеневидные эритроциты, что тоже свидетельствует о появлении дегенеративных форм патологических эритроцитов. В эритроцитах снижено содержание протопорфирина и повышено копропорфирина. Гипергликемия. Сидерофилия.

орытынды: наследственная анемия, связанная с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестическая), средней степени тяжести.

3. Часть симптомов у больного (повышенная утомляемость, бледность кожи и видимых слизистых) обусловлена гипоксически-циркуляторным синдромом вследствие анемии. Другая часть симптомов может быть объяснена отложением железа во внутренних органах. Так, отложение железа в поджелудочной железе ведет к сахарному диабету, что у больного подтверждается гипергликемией и жалобами на повышенную жажду и увеличенное мочеиспускание. Отложение избытка железа в печени может привести к развитию цирроза. О патологии печени у больного свидетельствуют жалобы на неприятные ощущения в области правого подреберья, желтушный оттенок кожи и слизистых, гепатомегалия.

Лабораторные исследования выявляют снижение гемоглобина и эритроцитов в сочетании с низким цветовым показателем и появлением дегенеративных форм патологических эритроцитов. Эти изменения связаны с нарушением синтеза порфиринов, что, в свою очередь, снижает образование гема, а, следовательно, и гемоглобина. В результате развивается гипохромная анемия. Обнаруженные в сыворотке крови высокое содержание железа и насыщение трансферрина железом, в пунктате костного мозга – увеличение сидеробластов свидетельствуют о нарушении использования железа для синтеза гема (сидероахрезия). Уменьшение содержания протопорфирина и увеличение содержания копропорфирина в эритроцитах говорит в пользу наследственного характера анемии. Анамнестические данные (у больного с детства умеренная гипохромная анемия, лечение препаратами железа которой было неэффективным) подтверждает орытынды о хроническом течении анемии.

4 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 65 х 3 : 230 = 0,85 - нормохромия.

орытынды: 1) приобретенная жіті токсическая гемолитическая анемия тяжелой степени тяжести? 2) приобретенная гетероиммунная (гаптеновая) гемолитическая анемия тяжелой степени тяжести?

3. Клинические признаки - слабость, желтушность кожи, боли в поясничной области объясняются повышенным эритродиерезом, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием. Следствием повышенного гемолиза эритроцитов является анемия с нарушением кислородтранспортной функции крови и развитием гипоксии. За гемолиз свидетельствуют гипербилирубинемия (за счет увеличения непрямого билирубина) и сидерофилия. Ретикулоцитоз при гемолитических анемиях, как правило, свидетельствует об усилении функциональной активности костного мозга (активация эритропоэза).

Учитывая этиологический фактор, вызвавший острый гемолиз эритроцитов, данную гемолитическую анемию можно отнести к приобретенной анемии, обусловленной действием экзогенного химического фактора (лекарственный препарат). Общий механизм лизиса эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры их мембраны.

Следует также указать, что под влиянием лекарственных препаратов могут изменяться антигенные свойства эритроцитов. В ответ на это начинается выработка антител. В связи с этим не исключается и иммунный гемолиз эритроцитов, и развитие гетероиммунной или гаптеновой гемолитической анемии. Однако отсутствие серологических данных не позволяет с полной уверенностью говорить о развитии иммунной гемолитической анемии.

5 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 70 х 3 : 180 = 1,17 - гиперхромия.

2. Анемия гиперхромная (ТК бойынша), макроцитарная (по размеру клеток), гипорегенераторлы (сйек кемігіні регенераторлы абілеті бойынша), мегалобластическая (сйек кемігіні ан ндіру жадайы бойынша),созылмалы (аымы бойынша), средней степени тяжести, вследствие нарушенного кровообразования (патогенезі бойынша). Лейкопения. Тромбоцитопения. В мазке обнаружены дегенеративные формы (анизоцитоз с преобладанием макроцитов, появление мегалобластов) и регенеративные формы (Эr с тельцами Жолли и кольцами Кабо) патологических эритроцитов. В мазке выявлены дегенеративные формы патологических лейкоцитов (гиперсегментированные лейкоциты). Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия.

орытынды: В-12-дефицитная анемия средней степени тяжести.

3. У больного наблюдается характерное для В-12 дефицитной анемии поражение трех систем: кроветворной, пищеварительной и нервной. Причиной развития заболевания - отсутствие вырабатываемого обкладочными клетками в желудке внутреннего фактора Касла, необходимого для усвоения витамина В_12, при атрофическом гастрите (данные фиброгастродуоденоскопии больного). Кроме того, у пациента в анамнезе резекция тощей кишки, что также приводит к нарушению всасывания витамина В-12.

При дефиците витамина В-12 (кофермента метилкобаламина) нарушается синтез тимидина, что приводит к нарушениям синтеза ДНК и клеточной пролиферации. Наиболее чувствительными к этому оказываются активно делящиеся клетки. Поэтому в костном мозге нарушается процесс созревания предшественников всех трех ростков кроветворения, развивается панцитопения (анемия + лейкопения + тромбоцитопения). Основной патогенетический механизм – мегалобластный эритропоэз, вызванный нарушением синтеза ДНК, приводит к задержке клеточного деления, избыточному накоплению Нb в эритроцитах и их увеличению в размере (у больного анемия мегалобластная, гиперхромная, макроцитарная). Анемия вследствие неэффективного эритропоэза приводит к гипоксии, поэтому у больного имеются жалобы на повышенную слабость, сердцебиение и одышку. Ускоренная гибель мегалобластов и макроцитов сопровождается гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина и развитием желтухи, наблюдаемой у пациента. Повышение билирубина объясняется также с усиленным внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, содержащих гемоглобин. Кроме того, продолжительность жизни периферических эритроцитов укорочена по сравнению с нормой.

Ощущение ползания мурашек и онемение ног являются признаками поражения нервной системы у больного. В основе неврологических проявлений (фуникулярный миелоз) лежит дефицит кофермента дезоксиаденозилкобаламина, который приводит к нарушению обмена жирных кислот, накоплению токсичных пропионовой и метилмалоновой кислот. В результате возникает демиелинизация нервных волокон, вначале периферических нервов, а затем задних и боковых столбов спинного мозга.

6 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 60 х 3 : 260 = 0,69 - гипохромия.

2. Анемия гипохромная (ТК бойынша), микроцитарная (по размеру клеток), регенераторлы (сйек кемігіні регенераторлы абілеті бойынша),нормобласты (сйек кемігіні ан ндіру жадайы бойынша),созылмалы (аымы бойынша), тяжелой степени тяжести, вследствие нарушенного кровообразования (патогенезі бойынша). В мазке обнаружены дегенеративные формы патологических эритроцитов: а) анизоцитоз с преобладанием микроцитов; б) пойкилоцитоз с преобладанием плантоцитов; в) анизохромия с преобладанием кольцевидных Эr. Биохимический анализ крови: сидеропения.

орытынды: Железодефицитная анемия тяжелой степени тяжести.

3. Жалобы на общую слабость, нарушение сна, головокружение, одышку при незначительной нагрузке, а также объективные признаки (бледность кожных покровов, систолический шум на верхушке) свидетельствуют о наличии у больного циркуляторно-гипоксического синдрома, характерного для всех видов анемий, включая железодефицитную анемию. Основной причиной развития анемии в данном случае являются хронические кровопотери вследствие дивертикулов толстой кишки. Кровопотери возникают в 20-25% случаев дивертикулярной болезни кишки. Обычно кровотечение связано с изъязвлением шейки или стенки дивертикула и проходящего там сосуда в результате хронического воспаления или образования пролежня на месте калового камня. Возникающий вследствие хронической кровопотери дефицит железа (подтвержден биохимическим анализом крови – снижено содержание сывороточного железа до 8,2 мкмоль/л) приводит к нарушению синтеза гема и, следовательно, гемоглобина. В результате развивается гипохромная и микроцитарная анемия. Клинически сидеропения проявляется у больного повышенной ломкостью ногтей, выпадением волос, тягой есть землю.

7 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 100 х 3 : 320 = 0,94 - нормохромия.

2. Анемия нормохромды (ТК бойынша), макроцитарная (по размеру клеток), гиперрегенераторлы (сйек кемігіні регенераторлы абілеті бойынша),нормобласты (сйек кемігіні ан ндіру жадайы бойынша),созылмалы (аымы бойынша), легкой степени тяжести, вследствие повышенного кроверазрушения (патогенезі бойынша). В мазке обнаружены дегенеративные формы патологических эритроцитов: а) анизоцитоз с преобладанием макроцитов; б) пойкилоцитоз. Биохимический анализ крови: сидерофилия, гипербилирубинемия.

орытынды: Наследственная гемолитическая анемия – энзимопатия – дефицит пируваткиназы, легкой степени тяжести.

3. У больного вследствие дефицита фермента пируваткиназы развилась анемия, которая относится к группе наследственных гемолитических энзимопатий. Пируваткиназа – один из основных ферментов гликолитического пути. Пируваткиназа катализирует превращение фосфоэнолпирувата в пируват и, таким образом, участвует в гликолитической реакции образования АТФ. При дефиците пируваткиназы возникает недостаток АТФ в эритроцитах. Это приводит к нарушению функции АТФ-азного насоса эритроцитов, к потере ими ионов калия, дегидратации и сморщиванию клетки, гемолизу (подтверждено снижением гемоглобина и эритроцитов, увеличение ретикулоцитов, сывороточного железа и билирубина). Поскольку гемолиз происходит внутриклеточно, у больного увеличена селезенка. При дефиците пируваткиназы в эритроцитах накапливается 2,3-дифосфоглицерат и другие продукты гликолиза, а концентрация АТФ, пирувата и лактата снижается (подтверждено биохимически).

Для подтверждения наследственной природы заболевания необходимо обследовать родителей и родственников больного.

8 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 50 х 3 : 180 = 0,83 - нормохромия.

2. Анемия нормохромды (ТК бойынша), макроцитарная (по размеру клеток), арегенераторлы (сйек кемігіні регенераторлы абілеті бойынша),нормобласты (сйек кемігіні ан ндіру жадайы бойынша),созылмалы (аымы бойынша), тяжелой степени тяжести, вследствие нарушенного кровообразования (патогенезі бойынша). Лейкопения (Абсолютті нейтропения, относительный лифоцитоз). Тромбоцитопения. Ускоренное СОЭ. В мазке обнаружены дегенеративные формы патологических эритроцитов - анизоцитоз с преобладанием макроцитов. Биохимический анализ крови: сидерофилия. Исследование костного мозга (трепанобиоптат): исчезновение костномозговых элементов и замещение их жировой тканью.

орытынды: Врожденная (наследственная) апластическая анемия тяжелой степени тяжести.

3. Наиболее существенным лабораторным проявлением апластической анемии является панцитопения, что свидетельствует о поражении всех трех кроветворных ростков у больного. Таким образом, клинические признаки у больной объясняются развитием анемии (бледность кожи), лейкопении (частые гнойно-воспалительные заболевания, воспалительные изменения на слизистой оболочке рта) и тромбоцитопении (кровотечения, геморрагии на коже). Полное исчезновение кроветворных клеток и замещение кроветворного костного мозга жировой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости на 100% верифицирует диагноз апластической анемии. Увеличение сывороточного железа при апластической анемии объясняется тем, что в эритроцитах возникают нарушения ферментных систем. Это делает эритроциты гиперчувствительными к различным повреждающим факторам и приводит к их внутримозговому разрушению. Кроме того, значительные изменения претерпевает метаболизм эритроцитов, вследствие чего клетки не усваивают в достаточной мере железа, необходимого для оптимального гемопоэза.

Основными патогенетическими факторами апластической анемии являются: поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки; поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клетки и опосредованное нарушение ее функции; иммунная депрессия кроветворения и апоптоз стволовых кроветворных клеток; укорочение жизни эритроцитов; нарушение метаболизма кроветворных клеток.

9 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 50 х 3 : 240 = 0,62 - гипохромия.

2. Анемия гипохромная (ТК бойынша), гиперрегенераторлы (сйек кемігіні регенераторлы абілеті бойынша),нормобласты (сйек кемігіні ан ндіру жадайы бойынша),созылмалы (аымы бойынша), тяжелой степени тяжести, вследствие усиленного кроверазрушения (патогенезі бойынша). По размеру клеток дать характеристику анемии не возможно, так как обнаружен анизоцитоз +++, что свидетельствует о появлении более 75% эритроцитов разной величины - дегенеративные формы патологических эритроцитов. (Вместе с тем следует указать, что у большинства больных, по литературным данным, обнаруживаются микроциты). Выявлены дегенеративные формы патологических эритроцитов – пойкилоцитоз в виде мишеневидных эритроцитов, характерных для талассемии. Биохимический анализ крови: сидерофилия, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Увеличено содержание Hb F и Hb А2, что характерно для талассемии. Исследование костного мозга: увеличение сидеробластов.

орытынды: Наследственная гемолитическая анемия – количественная гемоглобинопатия – талассемия тяжелой степени тяжести.

3. Сущность талассемии заключается в расстройстве синтеза гемоглобина троякого вида: 1) наличии и значительном повышении Hb F; 2) торможении образования Hb А; 3) увеличении процентного содержания Hb А2. Морфологические особенности крови при талассемии связаны с торможением образования гемоглобина А. Констатируется гипохромная анемия со значительным анизо-и пойкилоцитозом. Другой формой эритроцитов, характерной для талассемии, являются мишеневидные эритроциты - Target cells, которые более устойчивы к гипотоническим растворам NaС1, чем нормальные эритроциты. Именно этим можно объяснить повышенную осмотическую резистентность Эr больного. В пользу гемолиза говорит гипербилирубинемия и сидерофилия, а также ретикулоцитоз, характерный для анемий, возникающих вследствие усиленного кроверазрушения. Увеличение сидеробластов при талассемии объясняется увеличением содержания железа из-за гемолиза эритроцитов. Патогенез клинических данных (нарушение скелета, желтушность кожи, спленомегалия) свидетельствуют о раннем развитии выраженного внутриклеточного гемолиза и тяжелой гипоксии у больного.

10 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 90 х 3 : 210 = 1,29 - гиперхромия.

2. Анемия гиперхромная (ТК бойынша), макроцитарная (по размеру клеток), гипорегенераторлы (сйек кемігіні регенераторлы абілеті бойынша),мегалобластическая (сйек кемігіні ан ндіру жадайы бойынша),созылмалы (аымы бойынша), легкой степени тяжести, вследствие нарушенного кровообразования (патогенезі бойынша). Лейкопения, Тромбоцитопения. Ускоренное СОЭ. В мазке крови обнаружены дегенеративные формы патологических эритроцитов – анизоцитоз с преобладанием макроцитов и появлением мегалобластов, пойкилоцитоз. Выявлены также регенеративные формы патологических эритроцитов – Эr с тельцами Жоли и кольцами Кебота. Биохимический анализ крови: сидерофилия, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина.

орытынды: В-12-дефицитная анемия легкой степени тяжести.

3. Вероятная причина развития мегалобластной анемии в данном случае связана с нарушением всасывания витамина В-12 из-за пониженной секреторной функции желудка. Поражение двух систем у больной - кроветворной и пищеварительной позволяет исключить дефицит фолиевой кислоты, для которой не характерно поражение ЖКТ и язык Гюнтера. Таким образом, развитие мегалобластной анемии и у пациентки связано с дефицитом витамина В-12 (кофермента метилкобаламина), в результате чего нарушается синтез тимидина. Это приводит к нарушениям синтеза ДНК и клеточной пролиферации. Наиболее чувствительными к этому оказываются активно делящиеся клетки. Поэтому в костном мозге нарушается процесс созревания предшественников всех трех ростков кроветворения, развивается панцитопения (анемия + лейкопения + тромбоцитопения). Основной патогенетический механизм – мегалобластный эритропоэз, вызванный нарушением синтеза ДНК, приводит к задержке клеточного деления, избыточному накоплению Нb в эритроцитах и их увеличению в размере (у больного анемия мегалобластная, гиперхромная, макроцитарная). Анемия вследствие неэффективного эритропоэза приводит к гипоксии, поэтому у больной имеются жалобы на общую слабость, головокружение. Ускоренная гибель мегалобластов и макроцитов сопровождается сидерофилией, гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина и развитием желтухи, наблюдаемой у пациентки. Повышение билирубина объясняется также с усиленным внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, содержащих гемоглобин. Кроме того, продолжительность жизни периферических эритроцитов укорочена по сравнению с нормой.

11 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 160 х 3 : 680 = 0,71 - гипохромия.

2. Эритроцитоз. Ретикулоцитоз. Повышенный гематокрит. В костном мозге – увеличение числа эритроидных клеток разной степени зрелости.

орытынды: вторичный абсолютный адекватный эритроцитоз.

3. Вторичные абсолютные эритроцитозы - состояния, характеризующиеся увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло. Непосредственная причина вторичного абсолютного эритроцитоза - повышенное образование эритропоэтина и/или повышение чувствительности к нему эритроидных клеток. Вторичные абсолютные эритроцитозы вызваны реактивным усилением нормального эритроцитопоэза. Наиболее часто это наблюдается при хронической гипоксии. По условию задачи у больного имеется хроническое обструктивное заболевание легких нарушается оксигенация крови в легких эндогенная гипоксия дыхательного типа генерализованная гипоксия общего типа понижение парциального напряжения кислорода в почках усиление выработки и секреции эритропоэтина активация митоза, увеличение числа пролиферирующих клеток эритроидного ростка костного мозга, усиленное созревание эритроцитов из клеток-предшественников эритроцитарного ряда, повышенный выход ретикулоцитов из костного мозга в периферической крови эритроцитоз, ретикулоцитоз, увеличение гематокрита.

12 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 100 х 3 :310 = 0,97 - нормохромия.

2. Анемия нормохромды (ТК бойынша), гиперрегенераторлы (сйек кемігіні регенераторлы абілеті бойынша),нормобласты (сйек кемігіні ан ндіру жадайы бойынша),жіті (аымы бойынша), легкой степени тяжести, вследствие усиленного кроверазрушения (патогенезі бойынша). По размеру клеток охарактеризовать анемию не возможно, так как в мазке крови обнаружены дегенеративные формы патологических эритроцитов – анизоцитоз++ без уточнения преобладания клеток по размеру. Выявлены также дегенеративные формы патологических эритроцитов – фрагментированные эритроциты - шизоциты. Биохимический анализ крови: сидерофилия, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина.

орытынды: приобретенная жіті гемолитическая анемия легкой степени тяжести, связанная с механическим повреждением мембраны эритроцитов.

3. Появление желтушности кожных покровов, общей слабости, неприятных ощущений в поясничной области объясняется развитием у больного острого внутрисосудистого гемолиза, развившегося под влиянием экзоэритроцитарного фактора механической природы – сердечный протез. Разрушение эритроцитов с возникновением гемолиза связано с нарушением кровотока через дефектный протез, его дисфункцией (околоклапанная регургитация) и увеличением повреждения эритроцитов его створками. В результате в крови появляется повышенное количество обломков эритроцитов – шизоцитов. Несомненно, в гемолизе играют роль не только обработка протеза и материал, из которого он сделан, но и гемодинамические условия: скорость кровотока в области протеза, образование завихрений. При подтверждении механической гемолитической анемии единственно оправданным методом лечения является своевременное репротезирование клапана сердца.

13 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 148 х 3 : 610 = 0,73 - гипохромия.

2. Эритроцитоз. Ретикулоцитоз. Лейкоцитоз. Ускоренное СОЭ. Повышенный гематокрит.

орытынды: вторичный относительный гемоконцентрационный эритроцитоз.

3. Вторичные относительные эритроцитозы характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови. В данном случае из-за плазморрагии при ожоговой болезни происходит снижение объёма плазмы крови, развивается гемоконцентрация. Это обусловливает развитие полицитемической гиповолемии (подтверждено увеличение гематокрита и уменьшением ОЦК).

14 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 165 х 3 : 630 = 0,79 - гипохромия.

2. Эритроцитоз. Ретикулоцитоз. Лейкоцитоз. Ускоренное СОЭ. Повышенный гематокрит. Повышенное содержание эритропоэтина в крови. В костном мозге – увеличение числа пролиферирующих клеток эритроидного ростка.

орытынды: вторичный абсолютный неадекватный эритроцитоз.

3. Непосредственная причина вторичного абсолютного эритроцитоза - повышенное образование эритропоэтина опухолевыми клетками в печени. Усиление выработки и секреции эритропоэтина активация митоза, увеличение числа пролиферирующих клеток эритроидного ростка костного мозга, усиленное созревание эритроцитов из клеток-предшественников эритроцитарного ряда, повышенный выход ретикулоцитов из костного мозга в периферической крови эритроцитоз, ретикулоцитоз, увеличение гематокрита.

15 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 70 х 3 : 240 = 0,88 - нормохромия.

2. Анемия нормохромды (ТК бойынша), гиперрегенераторлы (сйек кемігіні регенераторлы абілеті бойынша),нормобласты (сйек кемігіні ан ндіру жадайы бойынша),созылмалы (аымы бойынша), средней степени тяжести, вследствие усиленного кроверазрушения (патогенезі бойынша). По размеру клеток дать характеристику анемии не возможно, так как обнаружен анизоцитоз ++, что свидетельствует о появлении более 50% эритроцитов разной величины - дегенеративные формы патологических эритроцитов. Также выявлены дегенеративные формы патологических эритроцитов – пойкилоцитоз в виде серповидной формы эритроцитов. Базофильная пунктация в эритроцитах свидетельствует о появлении в крови регенеративной формы патологических эритроцитов.

орытынды: Наследственная гемолитическая анемия – качественная гемоглобинопатия – серповидно-клеточная анемия средней степени тяжести.

3. Для серповидно-клеточной анемии (дрепаноцитоз) характерным является наличие аномального гемоглобина S в эритроцитах. Гемоглобин S образуется в результате точечной мутации в гене Р-цепи на хромосоме 11, приводящей к замещению в 6-м положении глутаминовой кислоты валином. HbS, лишенный кислорода, обладает пониженной растворимостью и способностью к полимеризации. HbS откладывается в виде мононитей, с последующим превращением последних в кристаллы - тактоиды. Кристаллы имеют веретенообразную остроконечную форму, изменяют мембрану клеток. Образуется серповидность эритроцитов, увеличивается вязкость крови, замедляется кровоток и возникает стаз крови в капиллярах. Нарушение процессов гликолиза, снижение уровня АТФ и другие изменения в жизненном цикле эритроцитов ведут к повышению их аутогемолиза. Таким образом, патофизиологические последствия серповидности эритроцитов - созылмалы гемолитическая анемия. Все клинические проявления болезни связаны с закупоркой сосудов серповидными эритроцитами. Наблюдающаяся у больной болезненность и припухлость стоп и кистей - серповидно-клеточный дактилит возникает из-за окклюзии плюсневых и пястных костей голеней, суставов. Эти изменения в суставах связаны с тромбозом сосудов, питающих кости. Частое осложнение - асептический некроз головок бедренной кости.

16 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 66 х 3 : 220 = 0,9 - нормохромия.

2. Анемия нормохромды (ТК бойынша), нормоцитарная (по размеру клеток), гиперрегенераторлы (сйек кемігіні регенераторлы абілеті бойынша),нормобласты (сйек кемігіні ан ндіру жадайы бойынша),жіті (аымы бойынша), тяжелой степени тяжести, вследствие усиленного кроверазрушения (патогенезі бойынша). Лейкоцитоз. Ускоренное СОЭ. Биохимический анализ крови – гипербилирубинемия, гипергаммаглобулинемия. Выявлены антиэритроцитарные антитела. Раздражение красного ростка в костном мозге.

орытынды: Приобретенная жіті аутоиммунная гемолитическая анемия тяжелой степени тяжести.

3. Клинические признаки заболевания связаны с тем, что происходит срыв иммунологической толерантности к неизмененным антигенам собственных эритроцитов. В результате начинается выработка антиэритроцитарных антител. Подтверждением вышесказанному является увеличение фракции гамма-глобулинов в крови, что в определенной степени свидетельствует о повышенном синтезе антител, и обнаружение фиксированных на эритроцитах антител, относящихся к иммуноглобулинам класса G. После фиксации аутоантител на эритроцитах последние захватываются клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, где подвергаются агглютинации и распаду. Гемолиз эритроцитов происходит главным образом в селезенке, печени, костном мозге. Учитывая, что появление аутоантител у больной не удается связать с каким-либо патологическим процессом, то можно предположить идиопатический характер аутоиммунной гемолитической анемии, которая, по литературным данным, составляет около 50 % всех аутоиммунных анемий. О гемолизе свидетельствует желтуха, гипербилирубинемия. Гиперрегенераторный характер анемии подтверждают ретикулоцитоз и увеличение эритробластического ростка в костном мозге.

17 ЕСЕП

1. Тстік крсеткіш = 172 х 3 : 710 = 0,73 - гипохромия.

2. Эритроцитоз. Ретикулоцитоз. Лейкоцитоз. Тромбоцитоз. Замедленное СОЭ. Повышенный гематокрит. Пониженное содержание эритропоэтина в крови. В костном мозге - опухолевая пролиферация миелоидных клеток

орытынды: первичный эритроцитоз – эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия).

3. Эритремия – хроническое миелопролиферативное заболевание опухолевой природы, для которого характерна тотальная гиперплазия трех ростков кроветворения. В результате в крови наблюдается панцитоз, выявленный у больной. За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови (увеличен гематокрит, замедленное СОЭ), возрастает масса циркулирующей крови (кожа темно-красного цвета, артериальная гипертензия, тяжесть в верхней половине живота -гепатоспленомегалия?). Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов (у больной в анамнезе инфаркт миокарда). Таким образом, клинические признаки объясняются развитием плеторы из-за увеличения объема циркулирующих эритроцитов. При эритремии в отличие от симптоматических эритроцитозов не бывает увеличения содержания эритропоэтина в крови. Низкий уровень эритропоэтина при высоком эритроцитозе объясняется опухолевой природой эритремии.

Эталон ответов на ситуационные задачи по теме:

«Лейкоцитозы. Лейкопении»

Вопросы для задач №№ 18 – 35 по патофизиологии белой крови 1. Определите вид лейкоцитоза (лейкопении). 2. Укажите направление, тип и выраженность ядерного сдвига нейтрофилов (если таковой имеется). 3.Назовите наиболее вероятные причины и механизмы развития этих изменений. 4. Каковы последствия и значение для организма выявленных типовых изменений белой крови? 5. В ЕСЕПх № 27 и № 28 определите по лейкограммам прогноз течения заболевания (благоприятный, неблагоприятный)

ЕСЕП 18

1. Абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз. Относительная лимфоцитопения. Относительная моноцитопения.

2. Ядерного сдвига нейтрофилов нет.

3. Наблюдается при бактериальных инфекциях, некрозах ткани (инфаркт миокарда, ожоги, опухоли с распадом, гангрена), интоксикациях (уремия, подагра, диабетический ацидоз), приёме глюкокортикоидов.

По механизму развития данный лейкоцитоз можно отнести к группе патологических (реактивных) лейкоцитозов. В значительной степени этот лейкоцитоз обусловлен увеличением продукции нейтрофилов и ускорением их поступления в кровь, а при бактериальной инфекции в ранние сроки (первые сутки) исключительно ускорением выхода нейтрофилов из костномозгового гранулоцитарного резерва и лишь в последующем поддерживается за счет увеличения продукции нейтрофилов. При бактериальной природе воспаления решающее значение в возникновении нейтрофильного лейкоцитоза принадлежит эндотоксинам, с одной стороны, обеспечивающим выход нейтрофилов из костномозгового депо, а с другой — влияющим на гранулоцитопоэз опосредованно через усиление выработки гуморальных стимуляторов. Стимуляция нормального лейкопоэза возникает при повышении уровня колониестимулирующих факторов, лейкопоэтинов, а также при снижении активности ингибиторов пролиферации лейкопоэтических клеток и индукторов их созревания. Кроме того, усиление лейкопоэза наблюдается под действием продуктов жизнедеятельности вирусов, бактерий, простейших; комплексов антиген + антитело; продуктов клеточного распада - нуклеопротеидов. При этом наблюдается увеличение числа пролиферирующих клеток лейкопоэтической ткани и, как правило, увеличивается их дифференцировка в зрелые лейкоциты. Нейтрофильный лейкоцитоз сопровождается усилением образования и действия цАМФ.

Учитывая в данной гемограмме отсутствие ядерного сдвига можно предположить о незначительной активации лейкопоэтической ткани.

4. Значение лейкоцитоза. В условиях патологии лейкоцитозы чаще играют положительную биологическую роль для организма. Они служат маркерами тех или иных повреждений, т.е. отражают адекватную реактивность организма на повреждение. Лейкоцитозы - важный компонент активизации защитно-приспособительных реакций при различных видах повреждений, воспалений, инфекций. Лейкоцитозы лежат в основе развития и активизации клеточного и гуморального звеньев иммунитета (фагоцитоза, фагоцитарной активности, образования антител и др.). Патологический лейкоцитоз имеет определенное диагностическое и прогностическое значение, в частности для дифференциальной диагностики ряда инфекционных заболеваний и различных воспалительных процессов, оценки тяжести заболевания, реактивной способности организма, эффективности терапии.

ЕСЕП 19

1. Абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз. Относительная лимфоцитопения. Относительная моноцитопения.

2. Гипорегенеративный ядерный сдвиг нейтрофилов влево.

Учитывая в данной гемограмме гипорегенеративный ядерный сдвиг влево можно говорить об умеренной активации лейкопоэтической ткани.

ЕСЕП 20

1. Абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз. Относительная лимфоцитопения. Относительная моноцитопения.

2. Регенеративный ядерный сдвиг нейтрофилов влево. Показатель реактивной активации гранулоцитопоэза, характерен для легкого течения инфекции.

ЕСЕП 21

1. Абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз. Относительная лимфоцитопения. Относительная моноцитопения.

2. Гиперрегенеративный ядерный сдвиг нейтрофилов влево.

4. Значение лейкоцитоза. Учитывая высокие цифры лейкоцитоза и гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево, можно говорить о чрезмерной гиперплазии миелоцитарного ростка с нарушением созревания клеток. После такой активации возможно истощение гранулоцитарного ростка. Как правило, такая лейкограмма указывает на неблагоприятное течение инфекционных и гнойно-септических заболеваний.

ЕСЕП 22

1. Абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз. Анэозинофилия. Относительная лимфоцитопения

2. Регенераторно-дегенераторный ядерный сдвиг влево лейкоцитарной формулы.

4. Значение лейкоцитоза. Учитывая высокие цифры лейкоцитоза, гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево, признаки дегенерации (в нейтрофилах токсическая зернистость и вакуолизация цитоплазмы) можно говорить о чрезмерной гиперплазии миелоцитарного ростка с нарушением созревания клеток. Как правило, такая лейкограмма указывает на неблагоприятное течение инфекционных и гнойно-септических заболеваний.

ЕСЕП 23

1. Абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз. Анэозинофилия. Относительная лимфоцитопения.

2. Гиперрегенеративный ядерный сдвиг нейтрофилов влево.

ЕСЕП 24

1. Абсолютный эозинофильный лейкоцитоз. Относительная моноцитопения.

2. Ядерного сдвига лейкоцитарной формулы нет.

3. Эозинофилия характерна для аллергических заболеваний, паразитарных инвазий, опухолей (хронический миелоцитарный лейкоз, рак печени, опухоли яичника и матки), коллагенозов (узелковый периартериит, дерматомиозит), гипопродукции глюкокортикоидов, в период выздоровления после острых инфекционных заболеваний. Некоторые лекарственные препараты (сульфаниламиды, нитрофураны, аспирин, препараты йода) могут вызывать эозинофилию. Изредка наблюдается стойкая бессимптомная эозинофилия у совершенно здоровых людей - "конституционная эозинофилия".

Эозинофильный лейкоцитозобусловлен ускорением продукции и (или) выхода эозинофилов из костного мозга в кровь. Эозинофильный лейкоцитоз связан с антитоксической и фагоцитарной функцией эозинофилов, с их способностью обезвреживать ряд биологически активных веществ (гистамина, кининов), фагоцитировать комплексы антиген - антитело. При аллергических реакциях эозинофильный лейкоцитоз объясняют способностью гистамина и других биологически активных веществ, выделяющихся при этих реакциях, стимулировать выход эозинофилов из костного мозга в кровь. Т-лимфоциты под влиянием антигенов выделяют факторы, активизирующие эозинофилоцитопоэз, в том числе и созревание клеток-предшественников в направлении эозинофилоцитопоэза, поэтому при Т-клеточных опухолях может наблюдаться высокая эозинофилия в крови. При миелопролиферативных заболеваниях нарастание количества эозинофилов в крови обусловлено увеличением продукции эозинофилов. Эозинофилии, развивающиеся при опухолях, обусловлены усиленной продукцией интерлейкина-3 под влиянием факторов, выделяемых опухолевой тканью. Известен цитостатический эффект, вызываемый пероксидазой эозинофилов, который приводит к гибели клеток опухоли. Однако, в свою очередь, выделяемые опухолью химические факторы, могут приводить к дегенерации эозинофилов (появление вакуолей в цитоплазме, уменьшение количества гранул в клетке).

4. Значение лейкоцитоза. В большинстве случаев эозинофилия является защитной реакцией организма в ответ на поступление в кровь продуктов чужеродного белка. При этом из гранул эозинофилов высвобождаются простагландины Е₁и Е₂, обладающие антигистаминной активностью. Клиническое значение эозинофильного лейкоцитоза заключается в том, что его наличие обычно свидетельствует об обратимости заболевания и хорошей восприимчивости к глюкокортикостероидам. Вместе с тем следует помнить, что при аллергических заболеваниях эозинофильный катионный протеин, высвобождающийся из дегранулирующих клеток, способен повреждать слизистую оболочку дыхательных путей и вызывать десквамацию эпителия. При медикаментозном эозинофильном лейкоцитозе следует прекратить прием лекарственного препарата, вызвавшего его, поскольку лейкоцитоз нередко предшествует развитию тяжелых аллергических реакций.

ЕСЕП 25

1. Абсолютный лимфоцитоз. Относительная нейтропения. Относительная моноцитопения.

2. Ядерного сдвига лейкоцитарной формулы нет.

3. Лимфоцитоз сопровождает острые вирусные (инфекционный мононуклеоз, корь, краснуха), хронические бактериальные (сифилис, туберкулез, бруцеллез) и протозойные инфекции (токсоплазмоз); является характерным для хронического лимфоцитарного лейкоза. Количество лимфоцитов в крови может возрасти после оперативных вмешательств (к примеру, удаления селезенки), недостаточном питании, повышенной функции щитовидной железы. Употребление наркотиков также может быть причиной увеличения лимфоцитов. Абсолютный лимфоцитоз обусловлен увеличением поступления в кровь лимфоцитов из органов лимфоцитопоэза. Инфекционный лимфоцитоз протекает с выраженным увеличением количества лимфоцитов в крови, но его механизмы окончательно не выяснены. Абсолютный лимфоцитоз может быть обусловлен и перераспределением лимфоцитов в сосудистом русле. Так, при физическом и эмоциональном напряжении повышение количества лимфоцитов в крови связано с их переходом из маргинального в циркулирующий пул. Возможна также опухолевая природа развития лимфоцитоза. Опухолевая активация лимфопоэза является результатом поражения гемопоэтической ткани при лейкозах под действием канцерогенных факторов. Наблюдается одновременное увеличение числа делящихся как нормальных, так и злокачественных клеток лимфоцитарного ростка.

4. Значение и последствия лимфоцитоза для организма определяются, прежде всего, характером его развития. Если у больного возникает реактивный лимфоцитоз, то это свидетельствует ореакции иммунной системы на какое-либо заболевание или состояние, протекающее в организме. Данная реакция должна разрешиться в течение 1-2 месяцев после прекращения действия фактора, ее вызывающего. Реактивный лимфоцитоз может сопровождаться увеличенными лимфатическими узлами, печенью и/или селезенкой. Злокачественный (опухолевый) лимфоцитоз является проявлением самостоятельного лимфопролиферативного заболевания, такого, как острый или хронический лейкоз и, следовательно, имеет отрицательное значение для организма.

ЕСЕП 26

1. Абсолютный моноцитоз.

2. Ядерного сдвига лейкоцитарной формулы нет.

3.Наблюдается при подострых и хронических бактериальных инфекциях (туберкулез, бруцеллез, сифилис); паразитарных поражениях (малярия, лейшманиоз); вирусных заболеваниях (оспа, корь, дифтерия, краснуха, паротит). Абсолютный моноцитоз является характерным для хронического моноцитарного лейкоза. Абсолютный моноцитоз обусловлен увеличением поступления в кровь моноцитов из красного костного мозга. Возможна также опухолевая природа развития моноцитоза. Опухолевая активация является результатом поражения гемопоэтической ткани при лейкозах под действием канцерогенных факторов. Наблюдается одновременное увеличение числа делящихся как нормальных, так и злокачественных клеток моноцитарного ростка.

4. Значение моноцитоза определяется функцией моноцитов в организме. Своим участием в иммунных реакциях, фагоцитозе и благодаря бактерицидному действию моноциты участвуют в защите организма от чужеродных влияний. При помощи супероксида, перекиси водорода и гидроксильных радикалов моноциты оказывают цитотоксическое действие на опухолевые клетки, токсоплазмы, лейшмании и возбудителей малярии. Диагностическую ценность имеет только абсолютный моноцитоз, поскольку встречается при заболеваниях, при которых иммунный ответ характеризуется значительной активацией фагоцитоза.

ЕСЕП 27

1. Лейкограмма при поступлении:Абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз. Относительная лимфоцитопения.

Лейкограмма на 5 день после операции: Абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз.

2. Лейкограмма при поступлении: гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево.

Лейкограмма на 5 день после операции: регенеративный ядерный сдвиг влево.

4. Значение лейкоцитоза. Учитывая высокие цифры лейкоцитоза и гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево в лейкограмме № 1, можно говорить о чрезмерной гиперплазии миелоцитарного ростка с нарушением созревания клеток. На фоне лечения наблюдается умеренная активация лейкопоэтической ткани.

5. Прогноз течения заболевания – благоприятный – уменьшается содержание общего количества лейкоцитов, увеличивается содержание эозинофилов, гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево меняется на регенеративный ядерный сдвиг влево, исчезает относительная лимфоцитопения.

ЕСЕП 28

1. Лейкограмма при поступлении:Абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз. Относительная лимфоцитопения. Относительная моноцитопения.

Лейкограмма на 3 день после операции: Абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз. Анэозинофилия. Относительная лимфоцитопения.

2. Лейкограмма при поступлении: регенеративный ядерный сдвиг влево.

Лейкограмма на 3 день после операции: гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево.

4. Значение лейкоцитоза. Учитывая общее содержание лейкоцитов и регенеративный ядерный сдвиг влево в лейкограмме № 1, можно говорить об умеренной активации лейкопоэтической ткани, что расценивается, как защитно-компенсаторный механизм при гнойных процессах. Чрезмерная гиперплазия миелоцитарного ростка с нарушением созревания клеток в послеоперационном периоде может привести к истощению гранулоцитарного ростка и генерализации инфекции.

5. Прогноз течения заболевания – неблагоприятный – исчезают эозинофилы, регенеративный ядерный сдвиг влево меняется на гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево, содержание лимфоцитов уменьшается.

ЕСЕП 29

1. Абсолютті нейтропения. Анэозинофилия. Относительный лимфоцитоз.

2. Ядерного сдвига лейкоцитарной формулы нет.

3. Нейтропения наблюдается при бактериальных и вирусных инфекциях (брюшной тиф, грипп, корь); коллагенозах; действии ионизирующей радиации; недостатке витамина В₁₂ и фолиевой кислоты; гиперчувствительности к