Синдромы поражения стриопаллидарной системы
Поражение паллидума: паллидарный синдром
Симптомокомплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидного синдрома, амиостатического синдрома, гипертонически-гипокинетического синдрома. Он связан с функциональным дефицитом дофамина, с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация - стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов. При нарушении ее связей с черным веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригид- ность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе. Возникает порочный круг: пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации.
Основными симптомами поражения бледного шара являются:
• изменение мышечного тонуса по пластическому типу, феномен «зубчатого колеса» (сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, нарастает к концу движения), пластическая ригидность;
• поза восковой куклы, манекена - феномен каталепсии (при переходе из положения покоя в состояние движения больные часто застывают в неудобной позе);
• поза «просителя» - характерный внешний вид больных: туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед (рис. 4.2), руки согнуты и
приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен;
• олигокинезия - бедность и маловыразительность движений; руки при ходьбе неподвижны, отсутствуют нормальные физиологические синкинезии;
• брадикинезия - замедленность движений; больные малоподвижны, инертны, скованы;
• паркинсоническое топтание на месте - затруднено начало двигательного акта, поэтому вначале каждого движения больной совершает несколько повторных движений, например, раскачивается или шагает на месте;
• иннерционое движение вперед - пропульсия, в сторону - латеропульсия, назад - ретропульсия; выведенный из состояния равновесия больной не
может выровнять его автоматически;
• брадилалия - монотонная, замедленная, тихая речь;
• брадипсихия - замедление темпа мышления;
• микрография - почерк мелкий, нечеткий;
• акайрия - «вязкость» в общении, прилипчивость;
• «парадоксальные кинезии» - больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и эмоционального напряжения могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать;
• паркинсонический тремор покоя: чаще локализуется в пальцах кисти - феномен «катания пилюль», «счета монет», тремор головы - феномен «да-да, нет-нет, нет-да»; дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях;
• положительные постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля (при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое
Рис. 4.2.Поза при паркинсонизме
Рис. 4.3.Атетоз кисти (а-е)
напряжение разгибателей стопы - она застывает в положении тыльного сгибания) и феномен голени (у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания);
• нарушение ритма сон-бодрствование;
• вегетативные расстройства (сальное лицо, шелушение кожи, гиперсаливация).
Поражение полосатого тела: стриарный синдром
При поражении стриарной системы возникает дистонически- гиперкинетический синдром, обусловленный дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы).
Гиперкинезы - автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела и конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.
Атетоз - медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах) [рис. 4.3]. Атетоз в мышцах лица сопровождается выпячиванием губ, перекашиванием рта, гримасничаньем, прищелкиванием языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение.
Баллизм, гемибаллизм - крупные, размашистые, «бросковые» движения конечностей. Чаще всего баллизм затрагивает мышцы рук, вызывая движение в виде взмаха крыла птицы. Насильственные движения при гемибаллизме производятся с большой силой, их трудно прекратить. Возникновение гемибаллизма связывают с поражением льюисова тела, расположенного под зрительным бугром.
Хорея - быстрые сокращения различных групп мышц лица, туло- вища и конечностей. Гиперкинез неритмичен, некоординирован, распространяется на крупные мышцы дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергисты. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез, охватывающий половину тела, называется гемихореей. Хорея возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, болезни Гентингтона.
В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у больных как постоянно, так и в виде приступов - пароксизмальный хореоатетоз. Описано несколько вариантов семейной формы пароксизмального хореоатетоза.
Дистония - насильственные сокращения мышц, приводящие к «выкручиванию», переразгибанию части тела. Выделяют спастическую кривошею (локальную дистонию мышц шеи), при которой голова повернута в сторону и наклонена к плечу (рис. 4.4). Возможны также непроизвольные наклоны головы вперед или назад. В начале заболевания напряжение мышц бывает преходящим, однако со временем оно становится постоянным, вследствие чего голова все время находится в неестественном положении. Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления. Торсионная дистония является
Рис 4.4.Кривошея
генерализованным вариантом гиперкинеза. Движения туловища носят вращательный, штопорообразный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при обхвате руками шеи, усиленном повороте плеча и т.д. Выделяют также дистонию других групп мышц.
• Писчий спазм (графоспазм) - судорожное сокращение пальцев кисти, которое появляется во время письма.
• Профессиональные судороги - спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т.д.
• Лицевой гемиспазм - периодически повторяющиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.
• Лицевой параспазм Мейджа - периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время разговора, улыбки.
• Блефароспазм - судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально.
Икота - клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстры- ми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.
Миоклонус - быстрый гиперкинез, который выглядит как вздра- гивание. Выделяют локальный миоклонус (например, конечности) и генерализованный. Следует также отличать неэпилептический миоклонус (гиперкинез) от эпилептического миоклонуса.
Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произвольные движения. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Тик шейных мышц сопровождается поворотом головы в сторону, киванием. У детей тик нередко развивается как проявление невроза в результате образующегося патологического условного рефлекса, как подражание лицам, страдающим гиперкинезами. Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного нерва. Тики могут вовлекать мышцы конечностей, туловища, диафрагмы. Особое место занимает генерализованный импуль-
сивный тик - синдром де ля Туретта, при котором наблюдаются импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничанье, вокальные феномены в виде похрюкивания, вскриков, выкрикивания бранных слов (копролалия).
Дрожание (тремор) - стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание - внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц в результате поражения сегментарных и надсегментарных двигательных структур, прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Амплитуда дрожания и его частота, длительность отдельных фаз могут быть различными в зависимости от механизма возникновения. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела. Тремор может усиливаться или исчезать при движении. Интенционный тремор резко усиливается или возникает при выполнении целенаправленных движений, в частности при выполнении координаторных проб - пальце-носовой и пяточно-коленной. Статический тремор наблюдается в покое, при движениях не усиливается (напротив, может уменьшаться), характерен для паркинсонизма.