Обмен азотсодержащих соединений. 2 страница
Для обоснования ответа вспомните:
1. Представьте схемы этапов синтеза и созревания этого белка;
2. Напишите схемы реакций, протекающих с участием Cu2+-зависимых ферментов;
Задача № 4.53
Болезнь Хартнупа – наследственная ферментопатия обмена триптофана. Заболевание вызвано дефектом в структуре переносчика аминокислот щеточной каемки тощей кишки и нарушением реабсорбции триптофана и продуктов его обмена в почках. Патология проявляется мозжечковой атаксией, пеллагроподобными изменениями кожи, аминоацидурией, повышенным содержанием в моче индикана и индольных соединений. У больного возникает недостаток триптофана в организме и нарушается образование из него биогенного амина и одного из витаминов. Какие жизненно важные процессы нарушаются при данном заболевании?
Рис.Образованиенекоторых биологически активных веществ из триптофана
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите схему синтеза серотонина и укажите, предшественником какого гормона он считается;
2. Назовите витамин, который образуется из триптофана;
3. Вспомните, в состав какого кофермента он входит;
4. Приведите пример ферментов, для работы которых необходим этот кофермент.
Задача № 4.54
Повышенная экскреция двух основных аминокислот известна под названием «лизинурическая непереносимость белка», наследуется как аутосомный рецессивный признак. У гомозигот нарушен транспорт лизина, аргинина в кишечнике, реабсорбция в почках, захват этих веществ, клетками печени. В крови больных снижена концентрация лизина, аргинина и орнитина, в раннем возрасте у них отмечаются гепатоспленомегалия, непереносимость белка и эпизодическая интоксикация аммонием. Клинические проявления выхваны гипераммониемией. Для лечения этого заболевания используют цитруллин – нейтральную аминокислоту, всасывание в кишечнике и печеночный транспорт которой у больных не нарушены. Почему у этих больных наблюдается гипераммониемия?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите схему процесса, нарушение которого развивает гипераммониемию;
2. Опишите токсическое действие аммиака;
3. Объясните механизм лечебного действия цитруллина; какую диету, помимо лечения цитруллином, врач должен рекомендовать больному при такой патологии.
Задача № 4.55
Исследованиями установлено, что накопление гомоцистеина – независимый фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний – инфаркта миокарда, инсульта, венозной тромбоэмболии и атеросклероза. SH-группа гомоцистеина легко подвергается процессу перекисного окисления, что повреждает стенки сосудов. На поврежденную поверхность осаждаются «пенистые клетки», содержащие большое количество холестерола, начинают образовываться атеросклеротические бляшки. Кроме того, гомоцистеин тормозит работу противосвертывающей системы, что нарушает свертываемость крови. В норме содержание гомоцистеина в плазме крови составляет 5–15 мкмоль/л. При увеличении уровня гомоцистеина в плазме на 2,5 мкмоль/л риск инфаркта миокарда возрастает на 10%. Учитывая данные свойства гомоцистеина, его накопление в крови – одно из звеньев патогенеза ранней тромбоваскулярной болезни. При наличии ее увеличивается риск развития тромбозов, что в дальнейшем развивает инфаркты и инсульты. Объясните особенности метаболизма гомоцистеина в организме и молекулярный механизм его последующего накопления в крови.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите формулу гомоцистеина;
2. Укажите, какую роль гомоцистеин играет в обмене других аминокислот; приведите формулы этих аминокислот;
3. Нарисуйте схемы основных путей образования и катаболизма гомоцистеина;
4. Назовите ферменты, которые участвуют в его утилизации, и коферменты;
5. Изложите, дефицит каких витаминов – наиболее частая причина гипергомоцистеинемии.
Задача № 4.56
В произведении Я. Гашека «Похождение бравого солдата Швейка» приведено описание приступа острого подагрического артрита: «Полковник Гербих, сидевший до сих пор спокойно и деловито за столом, вдруг сделал страшную гримасу, ибо его палец, который до сих пор вел себя смирно, из тихого и спокойного агнца превратился в ревущего тигра, в электрический ток в шестьсот вольт, в палец, каждую косточку которого молот медленно дробит в щебень. Полковник Гербих лишь рукой махнул и заорал диким голосом... Наконец вопли прекратились. Палец полковника неожиданно опять превратился в агнца, приступ подагры прошел...» Объясните причину столь острой боли в пальце у полковника.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Укажите механизмы развития первичной подагры, ее отличие от вторичной;
2. Назовите, изменение активности каких ферментов обмена нуклеотидов и углеводов развивает первичную подагру; напишите реакции, катализируемые этими ферментами;
3. Представьте схему образования продукта, накопление которого вызывает клинические проявления заболевания.
Задача № 4.57
У ребенка 1,5 месяца содержание фенилаланина в крови составляет 34 мг/дл (норма 1,4 – 1,9 мг/дл), содержание фенилпирувата в моче 150 г/сутки (норма 8-10 мг/сутки). Обсудите причину наблюдаемых изменений, напишите реакцию, которая заблокирована при данном заболевании, напишите схему альтернативного пути метаболизма субстрата.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Обмен какой аминокислоты нарушен при данном заболевании?
2. Назовите это заболевание
3. Напишите схему соответствующего процесса.
4. Напишите реакцию, которая заблокирована при данном заболевании
5. Напишите схему альтернативного пути метаболизма субстрата.
Задача № 4.58
Пожилой пациент страдает болезнью под названием «дрожательный паралич». Симптомами которого являются напряжение мышц, скованность движений, непроизвольное дрожание рук и головы. Предположите, каким заболеванием страдает данный пациент.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Назовите причину заболевания.
2. Напишите реакции, скорость которых снижена в этом случае.
3. Подходы к лечению этой патологии.
Задача № 4.59
Для лечения депрессий легкой и средней тяжести, сопровождающихся тревожными состояниями, для улучшения настроения и повышения психической и физической активности используют препараты Деприм, Негрустин, содержащие сухой экстракт зверобоя продырявленного. В препаратах содержатся гиперицин, флавоноиды, которые повышают количество серотонина в клетках мозга, ингибируя МАО. Объясните механизм терапевтического действия Деприма.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Назовите аминокислоту, недостаток которой приводит к развитию данной патологии;
2. Напишите процесс синтеза серотонина;
3. Перечислите продукты питания, богатые триптофаном.
Задача № 4.60
Здоровых крыс длительно содержали на искусственной белковой диете, исключающей аминокислоты лейцин, валин и фенилаланин. Какие последствия для животных может иметь данная диета?
1. Назовите источники перечисленных аминокислот.
2. К какой группе относятся исключенные из диеты аминокислоты?
3. Какие изменения будут наблюдаться в синтезе белков при данной диете?
Задача № 4.61
У 4-месячного ребенка наблюдаются повторяющиеся судорожные припадки с потерей сознания, повторяющаяся рвота. В крови обнаружена высокая концентрация цитруллина. Объясните наблюдаемые изменения.
Для обоснования ответа вспомните:
1. В каком компартменте клетки происходит синтез мочевины?;
2. Схему цикла синтеза мочевины;
3. Название фермента, блок работы которого приводит к повышению концентрации цитруллина.
4. Напишите формулами реакцию, которая блокирована при данной патологии;
5. Механизмы развития перечисленных симптомов; укажите, как изменится суточное выделение мочевины при этой патологии;
6. Предположите, как повлияет на состояние больного малобелковая диета.
Задача № 4.62
У больной выявлено аргининосукцинатурия. С лечебной целью ей вводили Кетостерил (кетоаналог валина, лейцина, изолейцина и фенилаланина) на фоне малобелковой диеты. В результате концентрация аммиака снизилась с 90 до 40 мкг/дл, а выведение аргининосукцината снизилось с 2 до 0,8 г в сутки. Объясните механизм лечебного действия кетостерила. (приведите соответствующие реакции и схемы).
Для обоснования ответа вспомните:
1. Схему цикла синтеза мочевины;
2. Название фермента, блок работы которого приводит к аргининосукцинатурии;
3. Индивидуальные пути обмена разветвленных аминокислот;
4. Индивидуальные пути обмена фенилаланина.
Задача № 4.63
Восточная кухня предполагает использование больших количеств глутамата в качестве приправы. Объясните, почему при вегетарианском питании с употреблением растительной пищи, содержащей мало белков, но много крахмала и при использовании глутамата общее количество аминокислот (Ала, Асп и т.д.) не снижается.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Общие пути обмена аминокислот;
2. Напишите процесс трансаминирования глутаминовой кислоты;
3. Назовите, к какой группе аминокислот по возможности синтеза в организме относятся Глу, Ала, Асп;
4. Назовите, какая реакция может использоваться для перераспределенияазота аминокислот в организме;
5. Напишите реакции, с помощью которых можно получить Ала, Асп, назовите ферменты, катализирующие реакции, коферменты.
Задача № 4.64
В африканских странах дети получают пищу преимущественно растительного происхождения, содержащую белки в недостаточных количествах. При этом часто наблюдается малокровие, мышечные дистрофии, отставание в росте и развитии, светлый цвет кожи. Объясните появление этих симптомов.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какие по составу белки необходимы для полноценного белкового питания;
2. Дайте определение понятию «азотистый баланс» и укажите, какой азотистый баланс наблюдается при белковом голодании;
3. Перечислите биологически активные вещества, которые синтезируются из аминокислот в организме;
4. Назовите, какие пути обмена аминокислот усиливаются и тормозятся при белковом голодании.
Задача № 4.65
У больного развился острый панкреатит, при этом стенки протока поджелудочной железы воспалились и отекли, просвет протока уменьшился, наблюдаются застойные явления. Таким больным необходима срочная медицинская помощь. Объясните, чем опасно затруднение оттока сока поджелудочной железы.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Назовите ферменты, которые синтезируются в поджелудочной железе;
2. Укажите пути их активации, назовите активаторы проферментов;
3. К каким последствиям приведет их активация в ткани поджелудочной железы.
Задача № 4.66
У пациента с подозрением на инфаркт миокарда определяли активность аланин- (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (ACT) в крови. Активность какой из аминотрансфераз увеличится в большей степени при такой патологии и почему? Назовите другие ферменты, активность которых определяют в крови для подтверждения указанной патологии.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите реакции, которые катализируют АЛТ и ACT;
2. Объясните значение этих реакций в метаболизме аминокислот;
3. Объясните принципы энзимодиагностики.
Задача № 4.67
Объясните, почему при кетонемии резко увеличивается выведение солей аммония (до 10 г/сут вместо 0,5 г/сут в норме).
Для обоснования ответа вспомните:
1. Вспомните пути обезвреживания аммиака в разных тканях (мозг,мышцы, печень);
2. Назовите, в виде какой аминокислоты происходит перенос аммиака измышц в почки; напишите реакцию ее синтеза, укажите фермент;
3. Напишите реакцию, которая происходит в почках при ацидозе; назовите фермент, который ее катализирует;
4. Объясните, какое значение имеет эта реакция для поддержания кислотно-щелочного баланса;
5. Напишите формулы солей, в виде которых выводится аммиак при кетонемии.
Задача № 4.68
У больного гриппом отмечается головокружение, тошнота, судорожные припадки. Содержание аммиака в крови составляет 1,0 мг/дл. Учитывая действие вируса гриппа на печень, объясните механизмы развития симптомов патологии.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите, чему равна концентрация аммиака в сыворотке крови в норме;
2. Напишите схему орнитинового цикла, отметьте место ферментного блока при гриппе;
3. Перечислите вещества, которые будут накапливаться в крови больного
4. Перечислите механизмы токсического действия аммиака;
5. Укажите, для каких клеток токсическое действие NH3 наиболее опасно.
Задача № 4.69
Объясните, почему у больного с тяжелой формой вирусного гепатита (поражение до 80% клеток паренхимы печени) концентрация мочевины в сыворотке крови снижена и составила 1,4 ммоль/л, в моче — 16 г/сут.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Назовите, в составе какого соединения выводится из организма 90%азота, укажите место его синтеза;
2. Напишите схему процесса, конечным продуктом которого является это соединение;
3. Назовите вещества, концентрация которых может увеличиться в крови таких больных;
4. Объясните, нужно ли ограничивать потребление белков пищи при этом заболевании.
Задача № 4.70
На изолированных гепатоцитах исследовали синтез глюкозы из аминокислот. Для этого к культуре клеток добавляли различные аминокислоты и регистрировали скорость образования глюкозы. В контрольном опыте (без добавления аминокислот) скорость глюконеогенеза составляла 0,15 мкмоль глюкозы в минуту. При введении в инкубационную среду аланина, пролина и глутаминовой кислоты скорость увеличивалась до 0,17—0,18 мкмоль/мин, а при добавлении лизина или лейцина не изменялась. Объясните полученные результаты.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите схему соответствующего процесса, используя в качестве субстрата аланин;
2. Назовите, к какой группе относятся все перечисленные аминокислоты.
Задача № 4.71
Вычислите, сколько моль аспарагиновой кислоты может образоваться из 6 моль глюкозы.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите схему распада глюкозы до пирувата;
2. Напишите реакцию образования кетоаналога аспартата из пирувата, укажите фермент, кофермент;
3. Напишите реакцию трансаминирования между глутаматом и этим кетоаналогом, укажите фермент, кофермент.
Задача № 4.72
На поверхности В-лимфоцитов располагаются иммуноглобулины, гидрофобный домен которых пронизывает плазматическую мембрану. Когда определенная группа (клон) В-лимфоцитов активируется и превращается в плазматические клетки, в них начинается синтез секреторных форм иммуноглобулинов. Изучив схему синтеза матриц мРНК, мембранных и секреторных форм Ig, определите, какой механизм лежит в основе изменения структуры этих белков. Для этого объясните, где в клетке и на какой стадии реализации информации произошли изменения в структуре матриц.
В структурном гене соматической клетки произошла делеция 25 нуклеотидов. Для обоснования ответа вспомните:
1. наблюдается ли в этом случае в ходе трансляции сдвиг рамки считывания информации гена;
2. может ли такая мутация быть причиной наследственной болезни.
Задача № 4.73
В яйцеклетке в смысловой части гена фермента оксигеназы гомогентизиновой кислоты произошла замена 7-го нуклеотида с образованием терминирующего кодона.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какие изменения в структуре белка произойдут в ходе трансляции мутантного гена;
2. К каким фенотипическим проявлениям приведет эта мутация?
Задача № 4.74
Фермент глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа встречается в популяции людей в двух вариантах, которые различаются по одной аминокислоте: в одном из вариантов аминокислота Асп заменена на Асн. Определите, какие изменения в кодоне гена этого фермента привели к появлению указанных вариантов.
Для обоснования ответа вспомните:
1. объясните, что такое полиморфизм белков;
2. укажите, являются ли описанные варианты ферментов примером этого явления;
3. запишите состав кодонов Асп и Асн.
Задача № 4.75
Белковый ингибитор многих протеаз -2-антитрипсин представлен в человеческой популяции четырьмя аллельными вариантами А, В, С и D. Определите, на какие генетически различные группы можно разделить всех людей по этому признаку.
Задача № 4.76
Мутация, которая вызывает серповидно-клеточную анемию (СКА), при расщеплении ферментом Mstll гена -глобина приводит к исчезновению сайта рестрикции. В мутантной ДНК рестрикционный фрагмент, образующийся под действием Mstll и включающий 5'-конец -глобинового гена будет больше для пациентов со СКА [1,3 тыс. пар нуклеотидов (т.п.н.)], чем для здоровых людей (1,1 т.п.н.).
Для обоснования ответа вспомните:
1. Покажите, как будут располагаться фрагменты рестрикции на электрофореграмме для пациента, являющегося гетерозиготой по гену СКА (дорожка X), если известно, что на электрофореграмме (рис.1) фрагменты рестрикции гена -глобина здорового человека и гомозиготного пациента по СКА дают по одной полосе;
Рис. Электрофореграмма продуктов расщепления гена -глобина, образующихся под действием MstII рестриктазы
2. Исходя из данных задачи, определите, какая из дорожек соответствует рестрикционному фрагменту здорового человека, а какая — больного.
Задача № 4.77
Из-за небрежности медицинской сестры в одном из роддомов принадлежность роженицам двух детей не была своевременно отмечена. Чтобы найти истинных родителей, возникла необходимость исследовать ДНК детей и родителей методом полиморфизма длины рестрикционных фрагментов (ПДРФ). У обследуемых была взята кровь, из лейкоцитов экстрагировали ДНК и провели ПЦР. Полученную ДНК обработали рестриктазой и образующиеся фрагменты разделили с помощью гель-электрофореза. На электрофореграмме продукты рестрикции обнаруживали с помощью радиоактивно меченых олигонуклеотидов, которые специфически связывались с участками фрагментов ДНК, полученных при рестрикции. Рассмотрите электрофореграмму (рис. 2) и определите, какой из родительских пар принадлежат дети Рх и Рy , если Ма и Оа- мать и отец из одной супружеской пары, а Мb и Оb— из другой.
Рис. 2. Электрофореграмма продуктов рестрикции:
2—10 — размер ДНК-фрагментов, т.п.н.
Задача № 4.78
В биохимической лаборатории имелись три пробирки с ДНК, выделенной из печени мыши, мышц мыши и печени лошади. В процессе хранения надписи на пробирках стерлись. Объясните, как экспериментатору, используя метод молекулярной гибридизации, удалось установить, из ткани какого животного была выделена ДНК. Для этого составьте схему экспериментов, которые нужно было провести ученому.
Задача № 4.79
Операции частичной гепатоэктомии (удаление части органа), осуществляющиеся при опухолевом поражении печени или травмах, стимулируют рост и деление клеток в сохранной части органа вплоть до восстановления первичного объема. Опишите процесс, стимулирующий увеличение числа гепатоцитов.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Изобразите его схему;
2. Укажите субстраты, ферменты, источники энергии, кофермент;
3. Перечислите основные белки, которые участвуют в регуляции клеточного цикла и их роль в подготовке к делению.
Задача № 4.80
В процессе дифференцировки кроветворных клеток на стадии ретикулоцитов идет активный синтез - и -цепей глобина. Опишите механизм, обеспечивающий клетки матрицами для синтеза этих цепей.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Изобразите схему, отражающую синтез матрицы, содержащей информацию о структуре белковых цепей НЬ;
2. Укажите субстраты, фермент, источники энергии, кофермент и напишите суммарное уравнение процесса;
3. На схеме покажите модификации, которым подвергается продукт
реакции, прежде чем он станет зрелой матрицей для синтеза полипептидных цепей.
Задача № 4.81
В последнее время все большее число молодежи посещает солярии, аргументируя свои действия тем, что солнечный свет полезен для здоровья. Многие из них даже не догадываются, к каким последствиям может привести УФО при чрезмерном увлечении солнечными ваннами. Укажите, какие повреждения в ДНК фибробластов кожи может вызывать УФ-облучение и как они устраняются в норме.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите схему процесса, который обеспечивает восстановление
нативной структуры ДНК;
2. Назовите заболевания, которые могут возникнуть у пациентов с недостаточностью ферментов этого процесса.
Задача № 4.82
Некоторые химические вещества способны алкилировать ДНК, включая метальные группы в азотистые основания пуриновых нуклеотидов с образованием 7-метилгуанина, 6-метилгуанина, 3-метиладенина. Объясните с помощью каких механизмов в норме удаляются эти повреждения в молекуле ДНК.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Представьте универсальный и вспомогательные механизмы, обеспечивающие восстановление нативной структуры ДНК:
2. Укажите матрицу, субстраты, ферменты этого процесса;
3. Объясните биологическое значение этих механизмов.
Задача № 4.83
Митохондриальная ДНК кодирует 13 ферментов, участвующих в биологическом окислении. При синдроме MELASу пациентов обнаруживается накопление в крови молочной кислоты, энцефалопатия и инсультоподобные эпизоды. Оказалось, что причиной заболевания является мутация в гене, кодирующем строение тРНК Лей, связывающейся с лейцином. Объясните, какие этапы в синтезе митохондриальных ферментов будут нарушены при этой патологии по сравнению с нормой.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Напишите реакцию связывания Лей с тРНК Лей, назовите фермент;
2. На схеме представьте включение Лей-тРНК Лей в растущую полипептидную цепь;
3. Назовите этапы этого процесса и укажите, какая из стадий этого этапа будет нарушена при синдроме MELAS.
Задача № 4.84
Пациенту, страдающему полимиелитом, назначено введение интерферона. Объясните правомерность такого назначения.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Механизм действия интерферонов на синтетические процессы в клетке;
2. Укажите, с какими клетками — здоровыми или пораженными вирусами — взаимодействуют интерфероны и какова судьба зараженных клеток.
Задача № 4.85
Камптотецин и левомицетин (хлорамфеникол) — ингибиторы матричных биосинтезов, нашедшие применение в медицинской практике. Камптотецин образует комплекс с ДНК-топоизомеразой I и нарушает ее активность, а левомицетин присоединяется к 508-субъединице рибосомы и ингибирует активность пептидилтрансферазы. Предположите, в какой из областей медицины используется каждый из описанных препаратов.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Какие матричные биосинтезы и в каких клетках ингибируют эти препараты;
2. Изобразите схемы процессов и отметьте стадии, протекание которых блокируют указанные лекарства;
3. Укажите, какова степень их избирательности и токсичности.
Задача № 4.86
Пациенту с тяжелой формой пневмонии назначили антибактериальный препарат — рифампицин. Объясните, каков механизм бактерицидного действия рифампицина.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Изобразите схему процесса, который ингибирует рифампицин;
2. Укажите причины нарушения синтеза бактериальных белков в организме больного под влиянием препарата и его высокую избирательность.
Задача № 4.87
В клетках Е. coliа минокислота Иле синтезируется из аминокислоты Тре. В присутствии высоких концентраций Иле в питательной среде выращивания синтез этой аминокислоты прекращается. Объясните, информация о каких белках закодирована в структурных генах Иле-оперона и как меняется их экспрессия в этих условиях.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Нарисуйте схему Иле-оперона и отметьте регуляторные и структурные участки;
2. Объясните функции этих участков;
3. Укажите, по какому механизму Иле регулирует активность оперона.
Задача № 4.88
В случае синтеза в организме избыточного количества гормона альдостерона наблюдается снижение содержания ионов Na+ в моче при одновременном повышении их концентрации в крови и внеклеточной жидкости за счет увеличения количества белков-переносчиков этих ионов в канальцах нефронов. Объясните, как и почему при гиперпродукции альдостерона меняется содержание ионов Na+ в моче и крови.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Представьте схему, отражающую влияние альдостерона на содержание белков-переносчиков ионов Na+ в канальцах нефронов;
2. Назовите участок ДНК, с которым будет взаимодействовать комплекс гормон—рецептор;
3. Укажите матричный процесс, который ускоряется первично при действии гормона.
Задача № 4.89
Животным, не получавшим накануне пищи, утром натощак дали аминокислотную смесь, содержащую набор аминокислот, входящих в состав белков, за исключением аргинина. Через 2 часа содержание аммиака в крови животных возросло в 7-8 раз по сравнению с нормой и появились клинические симптомы отравления аммиаком. В контрольной группе, получившей полный набор аминокислот или смесь, в которой аргинин был заменен орнитином, никаких клинических симптомов отравления аммиаком не обнаружено. Дайте объяснение этим наблюдениям.
1. Почему повышается концентрация аммиака после голодания?
2. Объясните, почему отсутствие аргинина приводит к отравлению аммиаком.
3. Объясните последствия замены аргинина орнитином.
Задача № 4.90
Накопление аммиака в клетках мозга является причиной нарушения психического состояния при циррозах печени. Обсудите возможные механизмы токсического действия аммиака.
1. Назовите пути обезвреживания аммиака.
2. Укажите, какой путь обезвреживания аммиака нарушается при циррозах печени.
3. Назовите пути обезвреживания аммиака при циррозах печени.
4. Укажите, как концентрация аммиака влияет на энергетический обмен. Каковы последствия этого влияния?
5. Перечислите клинические симптомы, развивающиеся при гипераммониемии.
Раздел V.
Биохимия витаминов.
Задача № 5.1
В крови больного обнаружено повышенное содержание лактата, пирувата и аланина. Обсудите возможные причины этих биохимических нарушений. Какие исследования нужно провести для уточнения причины?
Для обоснования ответа вспомните:
1. Зарисуйте схему взаимосвязи обмена пирувата, лактата и аланина.
2. Где локализуется блок, следствием которого может быть сочетанное увеличение концентрации указанных веществ в крови?
3. Каковы возможные причины этого блока?
4. Как решить вопрос об обеспеченности организма витамином, необходимым для активизации соответствующего фермента?
5. Как решить вопрос об обеспеченности клеток соответствующим коферментом?
6. Как решить вопрос об эффективности связывания субстрата и кофермента с апоферментом?
Задача № 5.2
Описано врожденное заболевание, для которого характерны увеличение концентрации в крови пирувата, лактата, аланина, ацидоз и гипогликемия. Внутримышечное введение ребенку больших доз тиаминхлорида приводит к снижению концентрации пирувата, лактата и аланина в крови, полностью коррегирует ацидоз и частично - гипогликемию. Попытки лечить больных биотином оказываются неэффективными. Обсудите возможные причины указанных биохимических нарушений и механизм их коррекции.
Для обоснования ответа вспомните:
1. Нарисуйте схему взаимосвязи обмена пирувата, лактата и аланина.
2. Где локализуется блок, следствием которого может быть сочетанное увеличение концентрации указанных веществ в крови?