Другие кардиомиопатии
Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом гликогена. Изолированное избыточное накопление гликогена наблюдается в сердечной мышце вокруг постинфарктного рубца. Аналогичная картина наблюдается также при сахарном диабете, разумеется, при гипергликемии или после длительной интравенозной перфузии гипертонического раствора глюкозы. Диффузная инфильтрация гликогеном сердечных мышечных волокон развивается при различных старческих гликогенозах, в частности при болезни Помпэ. Во всех этих случаях кардиомиоциты набухают и вакуолизируются, в результате чего сердце в целом гипертрофируется.
Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом липидов. Различают множество форм повреждения.
Стеатозом, или жировой дистрофией миокарда называется появление жировых вакуолей в цитоплазме кардиомиоцитов. Это явление может быть обусловлено различными причинами: аноксией различного происхождения, в частности, при больших кровопотерях, шоке, дыхательной недостаточности, инфекциях, интоксикациях. Существует два морфологических типа жировой дистрофии сердца: диффузный, при котором сердце напоминает желтую униформу, мягкое и дряблое, в других случаях имеет вид шкуры тигра (“тигровое сердце”) или зебры.
Простое ожирение сердца характеризуется накоплением жировых клеток в строме. Происходит преимущественное накопление жировой клетчатки в передней стенке правого желудочка. Оно менее выражено в левом желудочке.
Дислипоидоз сердца иногда наблюдается при воспалительных хронических процессах и выявляется как в интрамуральных кардиомиоцитах, так и в миоцитах эндокарда.
Химический состав липидов различен. Например, при болезни Фабри происходит накопление в кардиомиоцитах сфинголипидов, которые выявляются в виде патогномоничных пластинчатых и листовидных лизосомных включений.
Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом белков. Тяжелая вакуольная дистрофия кардиомиоцитов не является специфичной и, как правило, является проявлением аноксии или интоксикации. В случае выраженного набухания, например, при гиалиново-капельной дистрофии, кардиомиоциты раздутые и гомогенные, в их цитоплазме выявляются мелкие оксифильные гранулы. При вакуольной дистрофии они просветлены и имбибированы прозрачной жидкостью. В обоих случаях сердце макроскопически бледное и дряблое.
Гиалин-ассоциированная кардиомиопатия характеризуется появлением в цитоплазме кардиомиоцитов гомогенных мелких ацидофильных гранул и пикнозом ядер. Она наблюдается при дистрофическом циррозе Ценкера, в зоне постинфарктного рубцевания, а также при метаболической кардиомиопатии типа “бэрибэри”.
Амилоидоз сердца. Сердце практически всегда вовлекается в процесс при вторичном генерализованном амилоидозе наряду с другими органами мезодермального происхождения. Кроме того, у лиц старше 80 лет более чем в 20% случаев отмечается отложение амилоида. Отложения амилоида выявляются главным образом в стенках венозных сосудов, расположенных в толще миокарда. По своим тинкториальным, гистохимическим и ультраструктурным свойствам он соответствует обычному амилоиду. Его расположение носит очаговый характер и окутывает мышечные волокна. Сердце увеличено в объеме. Миокард макроскопически с сальным блеском, эндокард и клапаны содержат мелкие бугорки коричневатого цвета.
Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом минералов. Дистрофическое обызвествление и оссификация преимущественно связаны с возрастом. Выраженная инкрустация солями кальция аортального клапана свидетельствует об атероматозных изменениях. Она может также наблюдаться в зоне постинфарктного рубцевания, а также в исходе ревматического вальвулита митрального и аортального клапанов. Участки отложения солей кальция дают базофильное окрашивание, реакция с азотнокислым серебром по фон Коссу положительная (аспидно-черный цвет).
Метастатическая кальцификация, обусловленная гиперкальциемией наблюдается при остеолитических метастазах, при аденоме паращитовидных желез и других случаях и локализуется в стенках кровеносных сосудов между миокардиоцитами.
При гипокалиемии наряду с электрокардиографическими изменениями, выявляется также и ее морфологический субстрат. Изменения носят очаговый характер дистрофических повреждений: происходит утрата поперечной исчерченности кардиомиоцитов, их значительное набухание, гиалиново-капельная и жировая дистрофия.
Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом пигментов. Накопление гемосидерина характерно для общего гемохроматоза. Оно обычно наблюдается при вторичном гемохроматозе. В большинстве случаев пигментация слабо выражена, преимущественно выявляется в перинуклеарной зоне кардиомиоцитов. Если она достигает значительных размеров, то наблюдается сердечная недостаточность. При этом обилие гранул гемосидерина выявляется как в кардиомиоцитах, так и в резко утолщенной строме.
Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом витаминов и недоеданием. Лучше всего известны случаи сердечной недостаточности при недостатке витамина В1или болезни «бери-бери». Повреждения проявляются в виде гидропической или жировой дистрофии кардиомиоцитов, интерстициального отека, фиброза, преимущественно субэндокардиального, а макроскопически в виде дилатационной кардиомиопатии. Выраженное длительное недоедание, такое как “квашиоркор” сопровождается поражением и сердца. Повреждение сердца при муковисцидозе является результатом общих нарушений связанных с белковым обменом, авитаминозом В1 или витамином Е. В почти 30% случаев наблюдаются некротические изменения, во всех случаях диффузный склероз и дистрофические изменения кардиомиоцитов. При кахексии в эпикардиальной клетчатке выявляется в виде желеобразной эдеме (отеке).
Для проверки степени усвоения Вами материала главы «Болезни сердечно-сосудистой системы» просьба ответить на поставленные вопросы, в приведенных ниже тестовых заданиях.
Эталоны ответов на вопросы этих заданий можно найти в конце книги
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №271
Выберите один правильный ответ. У мужчины 75 лет, страдающего длительно гипертонической болезнью, внезапно возникли боли в области сердца, резко наросла синюшность лица, появилось "чувство страха смерти". Несмотря на предпринятое лечение наступила смерть. На аутопсии масса сердца 600.0 г, толщина стенки левого желудочка 1.8 см, обширный инфаркт стенки левого желудочка сердца. На продольном разрезе в миокарде отмечено диффузное разрастание соединительной ткани. Изменения в сердце обусловлены:
1. идиопатической гипертрофической (констриктивной) кардиомиопатией;
2. дилатационной (конгестивной) кардиомиопатией;
3. рестриктивной (эндомиокардиальный фиброз) кардиомиопатией;
4. ишемической болезнью сердца;
5. старческой амилоидной кардиомиопатией.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №272
Выберите один правильный ответ. Мужчина 70 лет поступил в клинику с жалобами на резкие боли в брюшной полости, слабость. Через несколько минут потерял сознание, пульс нитевидный. Во время операции отмечено, что в брюшном отделе аорта мешковидно выбухает, стенка ее истончена. В аорте имеет место:
1. дисплазия стенки аорты;
2. атеросклеротическая бляшка;
3. сифилитический мезаортит;
4. аневризма;
5. новообразование стенки аорты.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №273
Выберите один правильный ответ. Мужчина 70 лет поступил в клинику с жалобами на резкие боли в брюшной полости, слабость. Через несколько минут потерял сознание, пульс нитевидный. Во время операции обнаружено, что парааортальная клетчатка имбибирована кровью. В брюшном отделе аорта мешковидно выбухает, стенка ее истончена. В центре ее дефект с неровными краями. Об осложнении какого заболевания идет речь в данном случае:
1. ишемической болезни сердца;
2. гипертонической болезни;
3. атеросклероза;
4. кардиомиопатии;
5. системного васкулита.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №274
Выберите один правильный ответ. Больная 78 лет доставлена в клинику в крайне тяжелом состоянии: сознание утрачено, правосторонняя гемиплегия. В анамнезе, со слов родственников, эпизоды нарушения мозгового кровообращения. При нарастающих явлениях сердечно-сосудистой недостаточности больная умерла. В левом полушарии головного мозга обнаружен очаг, представленный дряблой, бесструктурной, серовато-желтоватой тканью, с нечеткими границами. О наличии какого патологического процесса идет речь:
1. мультифокальный рост опухоли с кистозным превращением;
2. множественные очаги свежих и старых кровоизлияний в мозг;
3. ишемический инсульт;
4. очаговый энцефалит;
5. старческая энцефалопатия.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №275
Выберите один правильный ответ. При вскрытии трупа женщины 67 лет, повышенного питания, умершей от острого инфаркта миокарда, обнаружено, что в интиме коронарных, почечных и бедренных артерий имеются множественные желтоватые, плотные, выбухающие в просвет и резко его суживающие образования. Поверхность некоторых из них бесструктурная, грязно-бурого цвета. В просвете левой бедренной артерии сухой, слоистый, крошащийся, спаянный со стенкой спсуда, темно-красного цвета, тусклый сверток крови. Деструктивные изменения некоторых бляшек соответствуют стадии:
1. эластофиброза;
2. атероматоза;
3. атерокальциноза;
4. изъязвления;
5. эластоза.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №276
Выберите один правильный ответ. При вскрытии трупа женщины 67 лет, повышенного питания, умершей от острого инфаркта миокарда, обнаружено, что в интиме коронарных, почечных и бедренных артерий имеются множественные желтоватые, плотные, выбухающие в просвет и резко его суживающие образования. Поверхность некоторых из них бесструктурная, грязно-бурого цвета. В просвете левой бедренной артерии сухой, слоистый, крошащийся, спаянный со стенкой сосуда, темно-красного цвета, тусклый сверток крови. Какое из осложнений атеросклероза представляют собой изменения в бедренной артерии:
1. формирование аневризмы;
2. инфаркт;
3. тромбоз;
4. ангиоспазм;
5. фиброз интимы.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №277
Выберите один правильный ответ. При вскрытии трупа мужчины 45 лет, умершего внезапно, в интиме брюшного отдела аорты определяются участки желтоватого цвета, склонные к слиянию, с образованием плоских удлиненных полос не возвышающихся над ее поверхностью. При гистологическом исследовании этих участков среди гладкомышечных клеток и макрофагов выявляются клетки с пенистой цитоплазмой. При окраске суданом III отмечается их ярко-оранжевое окрашивание. Для какой стадия атеросклероза более характерна описанная картина:
1. липоидоза;
2. липосклероза;
3. атероматоза;
4. изъязвления;
5. атерокальциноза.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №278
Выберите один правильный ответ. При вскрытии трупа мужчины 60 лет, длительно страдавшего атеросклерозом и умершего при явлениях сердечно-сосудистой недостаточности, в венечных артериях сердца обнаружено множество атеросклеротических бляшек, закрывающих до 2/3 просвета сосудов. Ваш диагноз:
1. хроническая ишемическая болезнь сердца (ХИБС);
2. инфаркт миокарда (острая ишемическая болезнь сердца);
3. миокардит;
4. порок сердца;
5. тромбоз венечных сосудов.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №279
Выберите один правильный ответ. При вскрытии трупа мужчины 72 лет, страдавшего гипертонической болезнью и умершего при нарастающих явлениях аутоинтоксикации вследствие высокой азотемии, обнаружено: почки размерами 6.5х2.5х2 см, массой 70.0 г., плотные, поверхность их мелкозернистая, паренхима, особенно корковое вещество, равномерно истончена. При микроскопическом исследовании большинство нефронов замещено соединительной тканью. Изменения в почках носят название:
1. пиелонефритически сморщенная почка;
2. амилоидно сморщенная почка;
3. подагрическая почка;
4. артериолосклеротически сморщенная почка;
5. артериосклеротически сморщенная почка.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №280
Выберите один правильный ответ. При вскрытии трупа мужчины 72 лет, страдавшего гипертонической болезнью и умершего при нарастающих явлениях аутоинтоксикации вследствие высокой азотемии, обнаружено: почки размерами 6.5х2.5х2 см, массой 70.0 г., плотные, поверхность их мелкозернистая, паренхима, особенно корковое вещество, равномерно истончена. При микроскопическом исследовании большинство нефронов замещено соединительной тканью. Какое название носит состояние аутоинтоксикации в данном случае:
1. острая почечная недостаточность;
2. гипертонический криз;
3. хроническая почечная недостаточность (азотемическая уремия);
4. доброкачественная гипертензия;
5. злокачественная гипертензия.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №281
Выберите один правильный ответ. При вскрытии трупа мужчины 72 лет, страдавшего гипертонической болезнью и умершего при нарастающих явлениях аутоинтоксикации вследствие высокой азотемии, обнаружено: масса сердца 630.0 г, толщина стенки левого желудочка 2.0 см. Проявлением какого общепатологического процесса являются изменения в сердце:
1. гипертрофии;
2. гиперплазии;
3. регенерации;
4. некроза;
5. воспаления.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №282
Выберите один правильный ответ. Женщина 68 лет, длительно страдавшая гипертонической болезнью (АД до 220/110 мм рт.ст.), поступила в клинику с жалобами на резкую головную боль, нарушение движений в левых конечностях. Через 5 часов она умерла. На аутопсии в правом полушарии в ткани мозга имеется полость с неровными краями, заполненная темно-красными, эластичными свертками крови. Какое расстройство кровообращения развилось в мозге:
1. петехии;
2. геморрагическая инфильтрация;
3. гематома;
4. местное венозное полнокровие;
5. тромбоз.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №283
Выберите один правильный ответ. Женщина 68 лет, длительно страдавшая гипертонической болезнью, поступила в клинику с жалобами на резкую головную боль, нарушение движений в левых конечностях. Через 5 часов она умерла. На аутопсии в правом полушарии в ткани мозга имеется полость с неровными краями, заполненная темно-красными, эластичными свертками крови. О какой стадии гипертонической болезни можно говорить в данном случае:
1. доклинической (транзиторной гипертензии);
2. функциональной;
3. липоидоза;
4. выраженных распространенных морфологических изменений артериол и артерий;
5. вторичных изменений внутренних органов.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №284
Выберите один правильный ответ. Женщина 68 лет, длительно страдавшая гипертонической болезнью, поступила в клинику с жалобами на резкую головную боль, нарушение движений в левых конечностях. Через 5 часов она умерла. На аутопсии в правом полушарии в ткани мозга имеется полость с неровными краями, заполненная темно-красными, эластичными свертками крови. О каком осложнении гипертонической болезни идет речь:
1. геморрагический инсульт;
2. ишемический инсульт;
3. киста мозга;
4. травма мозга;
5. опухоль мозга.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №285
Выберите один правильный ответ. Мужчина 50 лет. Злоупотреблял спиртными напитками. Умер при нарастающих явлениях хронической сердечно-сосудистой недостаточности. На вскрытии: сердце массой 600 грамм, миокард дряблый, глинистого вида, с интенсивным диффузным интерстициальным фиброзом, местами просматриваются небольшие рубчики. Коронарные артерии интактны. При микроскопическом исследовании отмечается сочетание гидропической и жировой дистрофии, атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, встречаются очажки лизиса кардиомиоцитов и склероза. Поврежденные участки миокарда чередуются с неповрежденными. О какой кардиомиопатии идет речь:
1. алкогольной;
2. гипертрофической;
3. дилатационной;
4. рестриктивной;
5. метаболической.