Болезнь (синдром) Иценко-Кушинга

Это заболевание чаще всего развивается при наличии базофильной аденомы гипофиза, в больших количествах продуцирующей АКТГ – гормон, стимулирующий функцию коры надпочечников. Клинические проявления болезни Иценко-Кушинга связаны с усиленным образованием глюкокортикоидов.

Основные проявления заболевания:

1. Артериальная гипертензия.

Повышение АД связано, во-первых , с повышением концентрации альдостерона и задержаний Na в организме, во-вторых, с усилением продукции адреналина и, в третьих, с антианаболическим действием глюкокортикоидов, в результате чего распад белка начинает преобладать над его синтезом и в организме накапливается аммиак, повышающий тонус сосудодвигательного центра продолговатого мозга.

2. Нарушение жирового обмена

Они возникают вследствие того, что глюкокортикоиды тормозят липолиз и мобилизацию жира из депо.

3. Снижение иммунной защиты организма.

Это объясняется антианаболическим действием глюкокортикоидов, ведущим к торможению синтеза плазматическими клетками иммуноглобулинов (Ig, G, A, M, D и E ).

4. Появление симптомов сахарного диабета.

Глюкокортикоиды снижают чувствительность тканей к инсулину и увеличивают активность фермента инсулиназы, в результате чего компенсаторная гиперфункция – клеток pancreas сменяется с его последующим истощением.

5. Повышение частоты возникновения язвннной болезни желудка, что связано с ослаблением образования защитной желудочной слизи под влиянием глюкортикоидов.

ГИПОФУНКЦИЯ В КОНЦЕ ЗАДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА

В результате недостаточной выработки вазопрессина может развиться состояние, получившее название несахарный диабет.

В случае его недостатка реабсорбция воды ослабевает и организм начинает терять огромное количество воды с относительной низкой плотностью (до 50 литров за сутки), что вызывает жажду и употребление очень больших количеств жидкости. Недостаток окситоцина может играть роль в развитии слабости родовой деятельности.

СИНДРОМ ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ ЛАКТОРЕИАМЕНОРЕИ

К развитию этого приводит пролактиномы, аденомы, продицирующие в избытке пролактин и АКТГ.

Вследствие усиления продукции пролактина происходит уменьшение или изменение цикличности выделения ФСГ и ЛГ, с последующим развитием непрекращающейся лактации.

Основными клиническими признаками являются расстройство менструального цикла, выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью, бесплодие, жажду. снижение остроты зрения.

Гипергидропексический синдром (несахарный антидиабет) – заболевание, характеризующееся олигурией, задержкой жидкости в организме, отсутствием жажды.

Основным звеном в патогенезе является повышение продукции АДГ.

СИНДРОМ СИММОНДСА – ШИЕНА

(гипоталамо-гипофизарная кахексия)

Заболевание, развитие которого обусловлено распространенными деструктивными изменениями в аденогипофизе, в результате чего происходит снижение или выпадение секреции всех гипофизарных гормонов. Поражение эндокринной системы проявляется в снижении преимущественно функции щитовидной железы (сухости кожи, брадикардия, упорные запоры, гипотермия, апатия, депрессия, отечность лица и конечностей), коры надпочечников (адинамия, артериальная гипотония, склонность к гипогликемии), половых желез (исчезновение вторичных половых признаков, нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин и гипоплазия полового аппарата, соматотропного гормона (отмечается резкое истощение и преждевременное старение. Кожа сухая, атрофичная, волосы редкие. Подкожный жировой слой выражен слабо, мышцы атрофируются. Отмечаются кариес и выпадение зубов. Снижается как клеточный и гуморальный иммунитет.

Лабораторные данные.В крови низкий уровень АКТГ, ТТГ, ДСГ, ЛГ, СТГ, гипохромы, анемия, лейкопения, эозинофилия.

АДРЕНО – ГЕНИТАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ.

Адрено-генитальные синдромы–это такие изменения в организме, которые развиваются при избыточной секреции андрогенов или эстрогенов сетчатой зоной коры надпочечников. Различают два основных адрено-генитальных синдрома:

1) гетеросексуальный – избыточное образование у данного пола половых гормонов проти-

воположного пола;

2) изосексуальный – избыточное образование половых гомонов, присущих данному полу.

Избыточное образование андростендиона и адреностерона. Эти гормоны близки по биологическому действию к мужскому половому гормону. Их образование нарушается чаще всего с опухолью сетчатой зоны, либо с ее гиперплазией. Образовавшиеся гормоны по механизму обратной связи тормозят образование гонадотропных гормонов, что приводит к атрофии половых желез. У женщин под влиянием этих гормонов атрофируются женские первичные и вторичные половые признаки и развиваются мужские вторичные половые признаки (маскулинизация), в частности рост волос по мужскому типу (вирилизм). В связи с анаболическим действием этих гормонов на белковый обмен происходит усиленное развитие мускулатуры и женщина приобретает мужское телосложение.

У мужчин больше выявляется анаболический эффект, а у мальчиков – преждевременное половое и физическое развитие.

ИЗБЫТОЧНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ ЭСТРОГЕНОВ.

Опухоль сетчатой зоны продуцирует эстрогены. У девочек это вызывает преждевременное половое и физическое развитие. У мужчин развивается феминизация, в процессе которой исчезают мужские вторичные половые признаки и появляются женские. Меняется телосложение, голос, отложение жировой ткани (узкие плечи, широкий таз), усиливается оволосение по женскому типу (гирсутизм).

ФЕОХРОМОЦИТОМА.

Гиперфункция мозгового слоя надпочечников чаще всего связана с опухолью хромаффинной ткани – феохромоцитомой. В опухоли вырабатывается избыточное количество адреналина и норадреналина.

Сердечно-сосудистый синдром проявляется прежде всего пароксизмальным или постоянным повышением артериального давления, могут наблюдаться различные изменения деятельности сердца: тахикардия, нарушение ритма типа экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания предсердий.

Нервно-психический синдром проявляется во время пароксизмов головокружением, головной болью, галлюцинациями, повышенной возбудимостью нервной системы, судорогами.

Желудочно-кишечный синдром выражается в тошноте, рвоте, запорах, иногда с изъявлениями стенки желудка или кишечника с последующим развитием кровотечения.