Бывают ситуации когда ферменты не работают
В случае, если фермент не может выполнять свою функцию, говорят об энзимопатологии(энзимопатии).
Энзимопатологии (энзимопатии) – состояния, связанные с патологическим изменением активности ферментов. Наиболее часто встречается снижение активности и нарушение каких-либо метаболических процессов. В результате энзимопатологии клиническое значение может иметь
- накоплениесубстрата реакции, например: фенилаланина при фенилкетонурии, свободного билирубина при желтухах новорожденных, некоторых жиров при болезнях лизосомального накопления (липидозы),
- недостатокпродукта, например: меланина при альбинизме, катехоламинов при паркинсонизме,
- обе особенности одновременно, как при гликогенозах, сопровождающихся гипогликемией при избытке гликогена в печени.
По характеру нарушения выделяют первичные и вторичные энзимопатии.
Первичные (наследственные) энзимопатии связаны с генетическим дефектом и наследственным снижением активности. Например, фенилкетонурия связана с дефектом фенилаланин-4-монооксигеназы, которая превращает фенилаланин в тирозин. В результате накапливаются аномальные метаболиты фенилаланина, оказывающие сильный токсический эффект. Заболевание подагра связано с дефектом ферментов метаболизма пуриновых оснований и накоплением мочевой кислоты.
Кроме указанных, распространенными первичными энзимопатиями являются галактоземия, недостаточность лактазы и сахаразы, различные липидозы.
Вторичные (приобретенные) энзимопатии возникают как следствие заболеваний органов, вирусных инфекций и т.п., что приводит к нарушению синтеза фермента или условий его работы, например, гипераммониемия при заболеваниях печени, при которых ухудшается синтез мочевины и в крови накапливается аммиак. Другим примером может служить недостаточность ферментов желудочно-кишечного тракта при заболеваниях желудка, поджелудочной железы или желчного пузыря.
Недостатоквитаминов и их коферментных форм также является причиной приобретенных ферментопатий.
Ферменты востребованы в медицине
Использование ферментов в медицине происходит по четырем направлениям:
- энзимодиагностика,
- энзимотерапия,
- использование ферментов в медицинских технологиях и промышленности.
- применение ингибиторов ферментов
Энзимодиагностика
Энзимодиагностика – это исследование активности ферментов плазмы крови, мочи, слюны с целью диагностики тех или иных заболеваний. Примером может служить фермент лактатдегидрогеназа, определение его активности в плазме крови необходимо при заболеваниях сердца, печени, скелетной мускулатуры. Увеличение активности α-амилазы в плазме крови и моче наблюдается при воспалительных процессах в поджелудочной и слюнных железах.
С другой стороны, заболевания тех или иных органов всегда сопровождаются специфичным "ферментативным профилем". Например, инфаркт миокарда сопровождается увеличением активности лактатдегидрогеназы, креатинкиназы, аспартатаминотрансферазы.
Энзимотерапия
Энзимотерапия – это использование ферментов в качестве лекарственных средств.
Самыми распространенными ферментативными препаратами являются комплексы ферментов желудочно-кишечного тракта (Фестал, Панзинорм форте, Мезим форте, Энзистал и т.п.), содержащие пепсин, трипсин, амилазу и т.п., и используемые для заместительной терапии при нарушениях переваривания веществ в желудочно-кишечном тракте.
Тканевой фермент гиалуронидазанужна организму для обратимого изменения проницаемости межклеточного вещества, в основе которого находится гиалуроновая кислота. Лекарственную форму гиалуронидазы – лидазу– вводят для размягчения рубцов, появления подвижности в суставах, рассасывания гематом.
Цитохром с – белок, участвующий в процессах тканевого дыхания. Его применяют при асфиксии новорожденных, астматических состояниях, сердечной недостаточности, различных видах гепатита и т.п.
Рибонуклеазаи дезоксирибонуклеазавходят в состав глазных капель для лечения вирусных конъюнктивитов. При нанесении на рану они разжижают гной, при ингаляциях уменьшают вязкость слизи, деполимеризуя нуклеиновые кислоты в мокроте.
Трипсинингалируют при бронхолегочных заболеваниях для разжижения густой и вязкой мокроты.
Фициниспользуется в фармацевтической промышленности в качестве добавки к зубным пастам для удаления зубного налета.
Коллагеназуприменяют для ускорения отторжения некротизированных тканей, для очистки трофических язв.