Паренхиматозные диспротеинозы: гиалиново-капельная, гидропическая, роговая
Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы) включают гиалиново-капельную, гидропическую и роговую.
Гиалиново-капельная дистрофия. При ней в цитоплазме появляются эозинофильные гиалиноподобные белковые глыбки и капли, сливающиеся между собой. В механизме развития гиалиново-капельной дистрофии задействованы "стрессовые протеины" или белки-шапероны (chaperones). При недостаточности шаперонов повреждённые белки присоединяются к другому белку убиквитину, благодаря чему происходит их накопление в цитоплазме. Этот диспротеиноз часто встречается в почках, реже в печени и очень редко в миокарде. В почках эозинофильные капли определяются в цитоплазме эпителиоцитов проксимальных канальцев. Причиной этого является повреждение гломерулярного фильтра с реабсорбционной недостаточностью эпителия извитых канальцев.
Гиалиново-капельная дистрофия часто наблюдается при нефротическом синдроме, который развивается при многих заболеваниях (гломерулонефрит, амилоидоз почек, парапротеинемическая нефропатия и др.). Другими клиническими примерами гиалиново-капельной дистрофии служат тельца Русселя – производные плазматических клеток, встречающиеся при хроническом воспалении и тельца Маллори (алкогольный гиалин) – эозинофильные включения в гепатоцитах при алкогольной болезни. Реже тельца Маллори обнаруживаются при других заболеваниях (первичном билиарном и индийском детском циррозах, болезни Вильсона-Коновалова).
Клиническое значение гиалиново-капельной дистрофии велико. С ней связаны протеинурия (появление в моче белка), цилиндрурия, потеря белков плазмы (гипопротеинемия). Гиалиново-капельная дистрофия печени служит одной из причин нарушений её функции. Исход неблагоприятный, поскольку процесс приводит к деструкции ультраструктурных элементов клетки и её гибели (коагуляционному некрозу).
Гидропическая дистрофия характеризуется набуханием клетки в связи с появлением в ней вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Механизм развития гидропической дистрофии связан нарушениями водно-электролитного баланса с накоплением в клетке ионов натрия и последующей гидратацией. Чаще она наблюдается в почках, печени, многослойном плоском эпителии, мышечных и нервных клетках. Микроскопически цитоплазма паренхиматозных клеток содержит вакуоли, смещающие ядро на периферию. При прогрессировании процесса клетка превращается в заполненную жидкостью большую вакуоль, в которой плавает ядро (баллонная дистрофия). Клиническое значение гидропической дистрофии в разных органах неодинаково. В почках она сопровождает нефротический синдром при гломерулонефрите, амилоидозе, сахарном диабете. В печени гидропическая дистрофия развивается при вирусном гепатите, нередко являясь причиной печеночной недостаточности. В эпидермисе эта дистрофия наблюдается при различного рода отеке кожи, а также при оспе. В ганглиозных клетках центральной и периферической нервной системы вакуолизация цитоплазмы рассматривается как физиологическое явление.
Исход гидропической дистрофии чаще неблагоприятный, она приводит к некрозу клетки.
Роговая дистрофия – избыточное образование рогового вещества в ороговевающем эпителии или образование его там, где в норме нет. Процесс может быть местным или распространенным. Механизм развития роговой дистрофии связан с нарушением развития кожи, хроническим воспалением, вирусными инфекциями, авитаминозами и др. Роговая дистрофия наблюдается в коже, слизистых оболочках, в опухолях.
Микроскопически эпидермис покрыт избыточной толщины слоем роговых масс (гиперкератоз). В слизистых оболочках появляется слой ороговевающих клеток. В опухолях роговые массы формируют концентрические структуры «раковых жемчужины». Клиническое значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Она имеет место при ихтиозе, который при выраженной форме несовместим с жизнью, при лейкоплакии, представляющей собой ороговение на слизистых оболочках, рассматриваемой как предраковый процесс, в плоскоклеточном раке.