Механізми внутрішньосудинного гемолізу

Дегенеративними є еритроцити: а) змінами розмірів (анізоцитоз) – макро- і мікроцити; б) змінами форми (пойкілоцитоз) - грушо-, серпоподібні, овальні, сферичні, в) змінами фарбування (анізохромія); г) наявністю в еритроцитах патологічних включень (тільця Жоллі, кільця Кебота ).

Класифікація анемій.

І. За патогенезом: 1) Постгеморагічні, 2) Гемолітичні, 3) Дизеритропоетичні.

ІІ. За перебігом: гострі, хронічні,

ІІІ. За етіологією: спадкові, набуті,

ІV. За кольровим показником: норма-, гіпо-, гіперволемічні,

V. За кровотворенням: еритро- та мегалобласні,

VІ. За регенерацією: нормо-, гіпо-, гіперрегенераторні.

Гостра постгеморагічна анемія розвивається в результаті масивної зовнішньої чи внутрішньої (у порожнини людського тіла) кровотечі.

Етіологія: травми, кровотечі із шлунково-кишкового тракту, гінекологічна патологія.

Виділяють періоди: рефлекторний, гідремічний, регенераторний.

У крові: зменшення еритроцитів, гемоглобіну, кольоровий показник в нормі або знижений.

Хронічна постгеморагічна анемія перебігає за типом залізодефіцитної і розвивається в результаті невеликих, але тривалих повторних крововтрат при: а) різних захворюваннях (виразкова хвороба, патологія нирок, органів дихання, гінекологічна патологія); б) при патології судин; в) при порушеннях тром-боцитарно-судинного і коагуляційного гемостазу. У крові виражена гіпохромія в результаті дефіциту заліза (кольоровий показник < 1,0). У периферичній крові знаходять «тіні» еритроцитів, мікроцитоз.

Гемолітичні анемії виникають унаслідок руйнування (гемолізу) еритроцитів.

Види гемолітичних анемій:

І. За походженням: 1) Набуті (вторинні). 2) Спадкові чи вроджені (первинні);

II. За механізмами гемолізу: 1) анемії з внутрішньосудинним гемолізом; 2) анемії з внутрішньоклітинним гемолізом.

Механізми внутрішньосудинного гемолізу.

1. Механічний гемоліз - виникає внаслідок механічного руйнування еритроцитів (при роздавлюванні еритроцитів у судинах стопи - маршовий гемоліз).

2. Осмотичний - виникає за умов, коли осмотичний тиск усередині клітини росте.

3. Окисний- розвивається унаслідок вільно-радикального окислювання ліпідів і білків.

4. Детергентний- дія ліпідних речовин-детергентів.

5. Комплемент-залежний– руйнуванням (перфорацією) мембрани еритроцитів активним комплементом.

Вроджені (спадкові) гемолітичні анемії обумовлюються генетичними порушеннями:

1) структури мембран еритроцитів (мембранопатії) – анемія Мінковського-Шоффара;

2) дефектом ферментів еритроцитів (ферментопатії);

3) змінам молекули гемоглобіну (гемоглобінопатії) – серповидноклітинна анемія, таласемія.

Набуті: імунні, механічне пошкодження, токсичні, інфекційні, набуті мембранопатії.

У крові: зменшується кількість еритроцитів і концентрація гемоглобіну. Кольоровий показник у нормі чи > 1,0. Вроджені анемії є гіпохромними. У мазку крові виявляється значна кількість регенераторних форм еритроцитів: ретикулоцитів, поліхроматофілів, нормобластів. При спадкових-серпоподібні, сфероподібні, у вигляді мішеней.

Мегалобластичні анемії - група анемій, основу яких складають порушення синтезу нуклеїнових кислот у клітинах. До них відноситься анемія, обумовлена дефіцитом вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти – В₁₂-фолієводефіцитна анемія. Існує злоякісний варіант її - перніціозна анемія або анемія Аддісона-Бірмера.

Причини:

1) недостатнє надходження вітаміну B₁₂ в організм із продуктами харчування;

2) порушення засвоєння вітаміну B₁₂ в організмі, зокрема: а) зменшення чи припинення синтезу внутрішнього фактора Кастла; б) порушення всмоктування; г) порушення утворення транскобаламінів у печінці; д) підвищена витрата вітаміну (при вагітності); е) «конкурентне» використання вітаміну B₁₂ у кишечнику мікроорганізмами чи паразитами.

У крові: зменшення еритроцитів, гемоглобіну, але кольоровий показник більше 1,5, та є додаткові включення – тільця Жолі, кільця Кебота. Клінічно – стоматит, глосит, лаковий язик, ураження нервової системи (фунікулерний мієлоз).

Залізодефіцитна анемія:

Залізо надходить в організм у складі харчових продуктів (м’ясо, печінка, риба, рис, горох, ізюм, курага). Найкраще всмоктується залізо, що входить до складу харчових білків у формі гема.

Причини залізодефіцитної анемії:

1) Недостатнє надходження заліза в організм: а) аліментарна анемія в грудних дітей (вигодовування коров’ячим чи козячим молоком); б) порушення усмоктування заліза (резекція шлунка, кишок, гастрити, ентерити).

2) Крововтрати - найбільш розповсюджена причина дефіциту заліза в організмі.

3) Посилене використання заліза - вагітність, лактація.

У крові: нормальною або дещо зниженою кількістю еритроцитів, зменшенням кількості регенераторних форм еритроцитів (ретикулоцитів, поліхроматофілів) і появою дегенеративних ознак: гіпохромія (з’являються анулоцити), анізоцитоз (мікроцитоз), пойкілоцитоз, зниженням концентрації гемоглобіну в периферичній крові і зменшенням значення кольорового показника, зниженням вмісту заліза в сироватці крові.

Клінічно: Гіпоксія. Синдром трофічних порушень - як сухість і тріщини шкіри, тріщини в кутах рота, ангулярний стоматит, ушкодження нігтів, атрофія сосочків язика (атрофічний глосит), атрофічний гастрит. Сидеропенічний синдром - перекрученням смаку і нюху (хворі часто їдять крейду, зубний порошок, вугілля, глину, пісок, лід, сирі крупи, тісто, сирий м’ясний фарш, мають пристрасть до запахів гасу, бензину, ацетону, вихлопних газів автомобілів). Синдром м’язової слабості - є проявом гіпоксії і зменшення вмісту міоглобіну в м’язовій тканині. Проявляється слабістю і втомлюваністю скелетних м’язів, слабістю міокарда (міокардіопатія), порушеннями ковтання (дисфагія), порушеннями сечовипускання.

Гіпо- і апластичні анемії - пов’язані із зниженням продукції кістковим мозком клітин крові.

П р и ч и н и: 1) дія на організм хімічних сполук і лікарських речовин: а) бе-нзол, б) барвники, в) пари ртуті, г) анальгетики (анальгін), д) антибіотики, е) сульфаніламіди, є) цитостатики, ж) протисудомні препарати; 2) вплив іонізуючої радіації; 3) дія аутоантитіл; 4) інфекції; 5) метастази пухлин і гемобластози; 6) порушення регуляції гемопоезу; 7) недостатня кількість стовбурових клітин.

Лейкоцити містяться в організмі в трьох "відсіках": 1) червоний кістковий мозок, 2) периферична кров, 3) периферичні тканини.

У нормі від 4,0 до 9,0•10⁹/л лейкоцитів.

Лейкоцитоз- збільшення кількості лейкоцитів в одиниці об’єму крові понад 10,0•10⁹/л.

Фізіологічний лейкоцитоз є фізіологічною реакцією організму на ті чи інші впливи: а) емоційний лейкоцитоз - виникає під час сильних емоцій; б) міогенний - розвивається під час інтенсивної фізичної роботи; в) статичний - характерний для переходу людини з горизонтального у вертикальне положення; г) аліментарний - розвивається після прийому їжі; д) лейкоцитоз у вагітних; е) лейкоцитоз у немовлят.

• Патологічний лейкоцитоз зв’язаний із наявністю в організмі патологічного процесу і розвивається при: а) інфекційних захворюваннях; б) запальних і алергічних процесах; в) екзо- і ендогенній інтоксикації. Буває:

1. Нейтрофільний при гнійно-запальних процесах (абсцеси, флегмони, сепсис); кисневому голодуванні (масивна гостра крововтрата, гострий гемоліз); ендогенних інтоксикаціях (уремія).

2.Еозинофільний при: а) алергійних реакціях I типу за Кумбсом і Джеллом; б) гельмінтозах; в) хронічному мієлолейкозі.

3. Базофільний – при хронічному мієлолейкозі, гемофілії; в) хворобі Вакеза (поліцитемії).

4. Лімфоцитарний - при: гострих інфекційних захворюваннях (коклюш, вірусний гепатит); деяких хронічних інфекційних хворобах (туберкульоз, сифіліс, бруцельоз); хронічному лімфолейкозі.

5. Моноцитарний характерний для: а) хронічних інфекцій (туберкульоз, бруцельоз); б) інфекційного мононуклеозу; в) інфекцій, викликаних рикетсіями і найпростішими (висипний тиф, малярія).

Лейкопенія- зменшення кількості лейкоцитів у периферичній крові нижче 4,0•10⁹/л. Класифікація лейкопеній.

I. За походженням розрізняють: а) набуті - обумовлюються дією фізичних (іонізуюча радіація), хімічних (бензол, цитостатики, лікарські препарати), біологічних (віруси гепатиту, інфекційного мононуклеозу) і імунних факторів та б) спадково обумовлені: синдром "ледачих лейкоцитів".

II. За видом лейкоцитів, кількість яких зменшується, виділяють: а) нейтропенію; б) еозинопенію; в) лімфопенію.

Агранулоцитоз - клініко-гематологічний синдром, який характеризується різким зменшенням вмісту нейтрофілів нижче 0,75•10⁹/л при зменшенні загальної кількості лейкоцитів нижче 1,0•10⁹/л.

Лейкемоїдні реакції – різке збільшення у крові кількості незрілих форм лейкоцитів, чим вони подібні до лейкозу. Проте відрізняються від нього: а) етіологією (причина відома - часто інфекційні хвороби); б) патогенезом (немає злоякісної трансформації); в) мають зворотний характер.

Лейкоцитарна формула - кількісне співвідношення різних форм лейкоцитів у периферичній крові. Для норми характерні наступні значення: базофіли - 0-1%, еозинофіли - 2-4%, мієлоцити - 0%, метамієлоцити (юні нейтрофіли) - 0-1%, палочкоядерні нейтрофіли - 3-5%, сегментоядерні нейтрофіли - 50-70%, лімфоцити - 20-35%, моноцити - 2-8%.

Зсув лейкоцитарної формули вліво – збільшення юних та паличкоядерних нейтрофілів (при гострих гнійних запальних процесах), зсув вправо – збільшення сеглентоядерних (при мегалобласній анемії). Буває – регенераторний, гіпо-, гіперрегенераторний, дегенеративно-регенераторний.

Лейкози - злоякісні пухлини, які виникають із кровотворних клітин.

Бувають: - гострі, хронічні,

- лімфо-, мієло- та моноцитарні.

Причиною лейкозів можуть бути усі фактори, які здатні викликати розвиток злоякісних пухлин узагалі. До них відносяться: 1) фізичні фактори (іонізуюча радіація); 2) хімічні агенти (хімічні канцерогени); 3) фактори біологічного походження (онкогенні віруси).

Гострі лейкози: бластних клітин більше 5% та лейкемічний провал (відсутні проміжні, дозріваючі лейкоцити – промієлоцити, пролімфоцити, мієлоцити, метамієлоцити).

Хронічний лекоз: бластних клітин менше 5% та багато проміжних, дозріваючих лейкоцитів – промієлоцити, пролімфоцити, мієлоцити, метамієлоцити).

При переході хронічного в гострий лейкоз виникає баластний криз – різке збільшення баластних клітин.

Стадій розвитку: 1) моноклональну (відносно більш доброякісну) і 2) поліклональну (злоякісну, термінальну).

Лейкози проявляються наступними клінічними синдромами:

I. Гематологічний синдром: а) панцитопенією - зменшенням вмісту усіх формених елементів крові; б) анемією; в) геморагічним через тромбоцитопенію; г) порушенням неспецифічного протимікробного захисту; д) імунологічною недостатністю, як наслідк лімфопенії.

Синдроми клінічні:

1. Лихоманка.

2. Інтоксикація. Велика кількість лейкозних клітин гине і звільняє в кров свій вміст.

3.Аутоімунні процеси..

4. Синдроми, пов’язані із метастазування: збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки, шкірний синдром, виразково-некротичні ушкодженя слизових оболонок (виразково-некротичний стоматит, ангіна, ентеропатії), кістково-суглобовий синдром - проявляється болями в кістках і суглобах, синдром нейролейкозу, лейкозний пневмоніт, серцева недостатність.

Тромбоцитопенії- зменшення вмісту тромбоцитів в одиниці об’єму периферичної крові нижче 150•10⁹/л, а геморагічні прояви тромбоцитопенії з’являються при зменшенні кількості тромбоцитів нижче 50•10⁹/л.

Поділяються на: а) спадково обумовлені і б) набуті.

Тромбоцитопатії - порушення функціональних властивостей тромбоцитів, їх якісна неповноцінність, при їх нормальній кількості.

За походженням поділяються на: а) спадковообумовлені і б) набуті.

За характером якісних дефектів кров’яних пластинок розрізняють: а) ендо- і б) екзотромбоцитарні тромбоцитопатії.