Системная красная волчанка (СКВ)
Мультисистемное заболевание, характеризующееся разнообразием симптомов. Поражаются, в основном, суставы, почки, сердце, серозные оболочки, кожа. Одним из внешних проявлений этой болезни являются пятна красного оттенка на коже лица, напоминающие контур бабочки - «симптом бабочки». СКВ обычно сопровождается лихорадкой, слабостью, болями в суставах, анемией, развитием почечной недостаточности.
| Причины | · физические факторы: ультрафиолетовое излучение, ионизирующая радиация, свободные радикалы; · химические соединения: пенициллины, сульфаниламиды, препараты АТФ, эстрогены; · биологические факторы: вирусы, бактерии, компоненты плазмы крови |
| реализация наследственной предрасположенности | · Показано более частое развитие СКВ у монозиготных близнецов (коэффициент конкордантности -25-30%); · Имеется связь между частотой развития СКВ и генами МНС –II класса локуса DQ; · Выявлен наследственный дефект В-лимфоцитов · Имеется наследственный дефект системы комплемента, что приводит к: - снижению удаления из циркуляции иммунных комплексов; - снижению эффективного удаления апоптозных телец фагоцитами → появление измененных внутриклеточных антигенов на поверхности апоптозных телец |
| Механизмы аутоагрессии | · наследственно обусловленная повышенная активность В-лимфоцитов;
· поликлональная активация В-лимфоцитов;
· повышенная активность Т-хелперов, сниженная активность Т-супрессоров;
· снижение продукции антиидиотипов
Активация В-лимфоцитов→ синтез аутоантител к ядерным антигенам:
а) ДНК: б) гистонам; в) негистоновым протеинам, связанным с РНК; г) ядрышкам.
|
| Патогенез повреждения тканей: · иммунокомплексный механизм повреждения · цитотоксический тип повреждения | · Образование комплексов ДНК+антитело, реже иммуноглобулин+антииммуноглобулин, которые фиксируются в почечных клубочках, в мелких сосудах органов и тканей → гломерулонефрит, генерализованный васкулит, эндокардит, полиартрит, полисерозит, дерматит · Образование аутоантител против клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) → аутоиммунная анемия, тромбоцитопения, лейкопения |
ТЕстовые задания для самоконтроля знаний
Укажите правильные ответы
1. Основными механизмами развития аутоиммунных процессов являются:
A)______________________________
B)______________________________
C)______________________________
Укажите клетки, ткани и органы, способные при нарушении гисто-гематических барьеров стать источником аутоантигенов (4)
A) щитовидная железа
B) хрусталик глаза
C) клетки миокарда
D) клетки капсулы почек
E) сперматозоиды
F) нервные клетки
К изменению антигенного состава тканей приводит (3)
A) присоединение к клеточным мембранам гаптенов
B) внедрение в клетки вирусов
C) мутации клеточного генома
D) экспрессия на макрофагах антигенов МНС II класса
E) экспрессия на паренхиматозных клетках антигенов МНС I класса