Проявления дефицита незаменимых аминокислот

( по А.Ш.Зайчику, Л.П.Чурилову, 2001)

 

Аминокислота Симптомы недостаточности
Гистидин Дерматит, анемия, снижение продукции гистамина, ухудшение умственной деятельности
Изолейцин Поражение почек и щитовидной железы, анемия, гипопротеинемия
Лейцин Поражение почек и щитовидной железы, гипопротеинемия
Лизин Анемия, миодистрофия, остеопороз, поражение печени и лёгких, головная боль, повышенная чувствительность к шуму
Метионин (с цистином) Ожирение и некрозы печени, ускорение атеросклероза, надпочечниковая недостаточность, геморрагическое поражение почек, дефицит холина и адреналина, облысение
Фенилаланин (с тирозином) Нарушения тиреоидной функции и недостаточность мозгового вещества надпочечников
Аргинин Нарушение сперматогенеза и цикла мочевины
Триптофан Пеллагра, катаракта, помутнение роговицы, анемия, облысение, гипопротеинемия, атрофия семенников, рассасывание плода, гиперплазия слизистой желудка
Валин Расстройство координации движений, гиперестезии
Треонин Отёки, падение веса

 

Нарушения трансмембранного переноса аминокислот

Причины: мембранопатии различного генеза (первичные - моногенные дефекты и вторичные – приобретенные, например, при отравлении тяжелыми металлами).

Мембранопатии приводят к нарушениям транспорта аминокислот на нескольких этапах:

· Из кишечника в кровь

· Из крови в гепатоциты

· Из первичной мочи в кровь (тубулопатии)

· Из крови в клетки органов и тканей

Нарушение процессов трансаминирования и окислительного дезаминирования аминокислот ограничивает их использование для синтеза глюкозы, жирных кислот, заменимых аминокислот, а также их окисление с освобождением энергии. При этом повышается содержание свободных аминокислот в сыворотке крови и в моче (гипераминоацидемия и гипераминоацидурия), снижается синтез мочевины. Такие нарушения особенно выражены при обширных повреждениях гепатоцитов (вирусные и токсические гепатиты) т.к. в этих клетках обмен аминокислот происходит наиболее интенсивно.

Нарушение конечных этапов белкового обмена, синтеза мочевины.

Гиперазотемия

 

Интегративный параметр белкового обмена в организме – содержание небелкового (остаточного) азота в крови. Его нормальная концентрация колеблется от 15 до 30 ммоль/л.

 

Содержание составляющих небелкового (остаточного) азота в крови

(по М.Б.Жангеловой, С.М.Плешковой, 2005)

Показатели Диапазон нормы
Мочевина (около 50% остаточного азота) 3,5 - 8,5 ммоль/л
Мочевая кислота Мужчины: 200 – 500 мкмоль/л Женщины: 150 – 400 мкмоль/л
Креатинин 50-150 мкмоль/л
Индикан 1.0 – 3,5 мкмоль/л

Мочевина - конечный продукт обмена белка и аминокислот. Выделяется из организма с мочой. Мочевина не обладает токсическим действием. Образуется в печени (в орнитиновом цикле или цикле мочевины). Благодаря этому процессу происходит обезвреживание высоко токсичного аммиака, отщепляющегося от аминокислот при их дезаминировании, а также поступающего в кровь из кишечника.

Синтез мочевины понижается при длительном белковом голодании (недостаток ферментов), при заболеваниях печени (циррозы, острые гепатиты с повреждением большого числа гепатоцитов, отравления печёночными ядами), а также при наследственных дефектах синтеза ферментов, участвующих в орнитиновом цикле образования мочевины (карбамилфосфатсинтетазы, аргининсукцинатсинтетазы и аргининсукцинатлиазы). При нарушении синтеза мочевины количество её в крови и моче снижается и нарастает содержание аммиака и аминокислот, т.е. резидуального азота.

Повышение содержания остаточного азота крови носит название гиперазотемии. По механизму развития различают ретенционную (почечную) и продукционную (внепочечную) гиперазотемии.

 

Ретенционная гиперазотемия При нарушении выведения конечных продуктов белкового обмена почками и мочевыводящими путями (почечная недостаточность)
Продукционная гиперазотемия 1. При тяжелых пораже­ниях печени. Увеличение остаточного азота происходит главным об­разом за счет резидуального азота, количество азота мочевины не увеличивается, а часто даже уменьшается. В результате патологии печени уменьшается синтез мочевины, повышается поступление аммиа­ка в кровь, нарушается дезаминирование аминокислот в печени, что сопровождается увеличением концентрации в крови продуктов бактериального распада белка в кишечнике. 2. Продукционная гиперазотемия может наблюдаться также при обширном распаде тканей (травматический шок, ожоги, опухоль и др.).