Клінічні групи (форми) хворих саркомою Капоші
(Н.Сміт, London N.Smith):
1. “Класична”: чоловіки похилого віку частіше всього євреї або східноєвропейці (> 50 р.).
2. Африканська (у молодих людей) або ендемічна форма доброякісний – вузловатий тип, агресивний локалізований тип (тк.кістки(, дисемінований тип, лімфоаденопатичний тип (діти 1-3 років) смерть через 1-3 роки.
3. Хворі, що одержували імуносупресивну терапію (пересадка нирок, ч=ж) – імуносупресивна.
4. СНІД – асоційована (25-40 років).
Особливості перебігу СНІД-асоційованої саркоми Каноші – це “індикатори” хвороби ВІЛ-інфекції. 95 % - гомо- і бісексуалісти (ИЗА).
Вогнища множинні, стрімко прогресують (за кілька тижнів чи місяців), локалізація – будь-яка (піднебіння, навколо очей), шкіра – дермальний тип, уражається шлунково-кишковий тракт, печінка, легені, л/в – вісцеральний тип; летальність – через 1,5-2 роки.
Лікування: класично саркома Капоші не є загрозливою для життя, а хворі гинуть в основному від імунодефіциту який супроводжує цю хворобу.
При локальних вогнищах – однократне Ro“ опромінення (8 Гр при 100 КВ). Виразки піднебіеея, на ногах, статевому члені опромінюють з джерел високих енергій. Хіміотерапія: етопозід, вінбластін (30-80 % успіху), імунотерапія – інтерферон.
МЕЛАНОМА ШКІРИ
Термін “меланома” вперше був запропонований в 1838 році R.Carswell. меланома – це найбільш злоякісна пухлина яка розвивається із епідермальних меланоцитів нормальної шкіри або пігментних невусів. Первинна меланома має тривалу фазу поверхневого росту. І лише при певних умовах (інсаляція, травма) починається фаза вертикального росту. Такі на поверхні пігментної шляхи утворюються вузли, далі появляються метастази в лімфатичних колекторах.
Статистика.
Щороку в Україні діагностується приблизно 1800 осіб з вперше виявленою меланомою шкіри. Це становить 3,8 на 100 тисяч населення (1996 р.). За останні десятиріччя приріст захворюваності на меланому в 3,6-4,1 рази випереджує аналогічний показник для раку легень і молочної залози (В.Двойрин, 1991).
Частота меланоми в США 15/100 000, в Австралії 30-50/100 000. Період подвоєння захворюваності на меланому становить 10 років.
В ІІІ-ІУ стадіях діагностується від 20 до 40 % хворих на Україні. Летальність до року коливається від 17 до 40 % (19 % - 1995 р.).
Локалізація: на н/кінцівках локалізується біля 40 % усіх меланом. Ця локалізація характерна для жінок: ж:ч = 4,7:1. На шкірі тулуба 32 % меланом (ч:ж = 1,5:1), на шкірі голови і шиї – 17 % (ч:ж = 1:2), на в/кінцівках – 7 % (ч:ж = 1:8), на шкірі промежи приблизно 3 % (ч:ж = 1:6). Жінки становлять 66 % усіх хворих.
Етіологія меланоми покищо невідома. Однак відомі фактори, які сприяють розвитку меланоми шкіри:
а) ультрафіолетове (сонячне) опромінення. Дослідження Маскіе (1992) в Шотландії показали, що інсоляція є дуже важливим фактором ризику в розвитку меланоми. Одно- або дворазове тривале перебування на сонці (сонячні опіки в дитинстві) збільшує ризик розвитку меланоми в 2,8 рази в чоловіків і в 1,5 рази – в жінок. А триразове і більше – підвищує ризик в 7,6 рази у чоловіків і 2,3 рази – у жінок;
б) індивідуальні особливості людини: руде або світле волосся, голубі очі, схильність до швидкого загару при короткій експозиції, біла шкіра, веснянки, велика кількість пігментних невусів – все це підвищує ризик по меланомі у чоловіків в 4,4 рази, у жінок – в 3,1 рази;
в) травматизація невусів в місцях тертя об шкіру комірців, поясів, шлейок, взуття. Частота розвитку меланоми після травми невуса становить 30-88 %. У чоловіків невуси травмуються під час гоління, при зачісуванні, якщо пігментний утвір розміщений у волосистій частині голови. Для жінок характерне хімічне подразнення барвниками під час фарбування волосся. Особливо небезпечне випалювання кислотою, чистотілом, часником і т.д. пігментних бородавок, перев’язування їх ниткою, волосом. У випадках нерозпізнаної меланоми – це спричинює швидке метастазування;
г) гормональний статус: пубертаптний період, вагітність, клімакс – можуть сприяти виникненню і прогресуванню меланоми;
д) генетичні фактори. Сімейна меланома дає приблизно 8-10 % нових випадків. Меланома часто асоціюється з атиповим сімейним невісним синдромом. Меланома також може асоціюватися з іншими злоякісними захворюваннями, як от: ретікобластом, колоректальний рак, РМЗ, рак підшлункової залози.
Роль невусів в розвитку меланоми.
В більшості випадків меланома розвивається (в 25-75 %) на фоні вродженого або набутого невусу.
Як відомо, у кожної людини є певне число пігментних невусів, однак не всі вони можуть трансформуватись в меланому. Найбільш меланомонебезпечними є пігментний покордонний невус, синій чи голубий невус, невус Ота, обмежений передраковий меланоз Дюбрея (Н.Н.Трапезников, 1977). Інші види невусів – папіломатозний, внутрішньодермальний, бородавчатий (верукозний), фіброепітеліальний, волосатий невус майже ніколи не дають початку меланоми.
Лікування – хірургічне: електровисічення, висічення скалпелем або кріодеструкція (у випадках коли немає сумнівів щодо малігнізації). Обов’язкове гістологічне дослідження.– поширений верукозний невус обличчя.
Обмежений передраковий меланоз Дюбрея (Дюбрейля) (melanosis circumsripta praecancerosa, lentigo maligna) – розвивається на шкірі у людей похилого віку, частіше у жінок. Локалізується на відкритих ділянках тіла: обличчя, грудна клітка. Пігментна пляма від кількох міліметрів до 5-10 см і > з нечіткими границями. Забарвлення: різні відтінки від світло-коричневого до чорного. Переродження в меланому спостерігається від 30-40 % випадків до 75 %. При цьому пляма збільшується в розмірах, з часом появляється ущільнення й екзофітний ріст на одній з ділянок меланозу. Інтервал між появою плями і до його перетворення в меланому може бути в кілька років, а то й десятків років. Прискорює переродження травма меланозу.
Лікувальна тактика – активна (noli me tangtre! – не чіпай мене, тобто вичікувальна тактика, може привести до розвитку меланоми). Хірургічне – висічення (1-2 см від краю) або БФRT.
Ознаки дисплазії (активації) невуса: збільшення розмірів, зміна забарвлення, поява ділянок депігментації або гіперпігментації, поява депігментовано вінчика навколо невуса, випадіння волосся з поверхні невуса, виразкування, поява ділянок вертикального росту, запальні явища: гіперемія, біль, свербіння.
Лікування хірургічне з цитологічним та гістологічним дослідженням.
Клінічні варіанти меланоми.
І – поверхнева меланома (40-75 % випадків) має дві фази розвитку. Фаза горизонтального росту в межах епідермісу (це Тis, І рівень інвазії). Клінічно – це пігментне п’ятно, округле, з чіткими контурами, плоске. Горизонтальне поширення меланоми може тривати 1-5 років, а потім настає фаза вертикального росту, коли клітини меланоми проникають через базальну мембрану епідермісу в сосчковий і ретикулярний шар дерми. Клінічно – на поверхні пігментного п’ятна виростають вузлики.
ІІ – вузлова форма меланоми (10-30 %) характеризується лише вертикальною фазою росту. Це клінічно екзофітний вузол на широкій основі часто з мацерацією поверхні, виразкуванням. Колір – всі відтінки чорного.
ІІІ – акральна меланома – це меланома розміщена в ділянці нігтів, дистальних фаланг пальців рук і ніг, на долонях і підошві. В Японії, наприклад, > 70 % усіх меланом це – акральні.
ІV – безпігментні меланоми.
Морфологічні варіанти меланом: епітеліоподібний, невусоподібний, веретеноподібний, змішаноклітинний. Найгірний прогноз при невусоподібній меланомі.
Методи діагностики:
І – епілюмінесцентна мікроскопія. Прижиттєвий огляд епілюмінесцентним мікроскопом дрібних невусів в стадії дисплазії і переродження в меланому. В 90 % випадків можна запідозрити меланому при розмірах плоского пігментного утвору до 6 мм в діаметрі. Ефективна при поверхневих меланомах І-ІІ рівня інвазії.
ІІ – цитологічне дослідження (мазки0відбитки з з ерозованої, мацерованої поверхні пухлини).
ІІІ – у випадках коли поверхня пігментного утвору суха (без виразок), здійснюється ел.висічення новоутвору (під загальним знеболенням) з терміновим цитологічним дослідженням.
ІV – вимірювання лінійкою товщини пухлини в міліметрах.
V – радіонуклідний метод з використанням 67-Галія цитрату чи наноколоїду технецію-99м для лімфосцинтиграфії лімфатичних шляхів і метастазів в лімфовузли з біопсією “сторожового” л/вузла у відповідному колекторі.
VІ – УЗД 7,5 MHz метастатично уражених л/вузлів пахвинних, пахвових, здухвинних, паранартальних, а також метастазів в печінку, підшлункову з-зу та ін.
VІІ – Ro” графія легень – метастази?
VІІІ – морфологічне дослідження видаленої пухлини і лімфовузлів. Визначення глибини інвазії в дерму.