Основні положення, що складають зміст теми № 6
КАФЕДРА НЕРВОВИХ ХВОРОБ
З курсом нейрохірургії
НАВЧАЛЬНИЙ МАТЕРІАЛ
Методична розробка для самостійної роботи студентів під час практичного заняття
по учбових темах:
Тема 6 Екстрапірамідна система та синдроми її ураження
Анатомічні дані: базальні ганглії (чечевицеподібне, хвостате ядро, огорожа, субталамус), утворення стовбура мозку (червоне ядро, чорна субстанція, ретикулярна формація). Зв'язки підкіркових гангліїв з різними відділами головного і спинного мозку.
Фізіологія екстрапірамідної системи, її участь в забезпеченні безумовних рефлексів, реалізації стереотипних автоматизованих рухів, готовності м’язів до дії. Біохімія екстрапірамідної системи. Сучасні уявлення про обмін катехоламінів в нігростріарній системі.
Акінетико-ригідний синдром (синдром паркінсонізму), його біохімічні аспекти. Ключові клінічні прояви паркінсонізму: оліго-брадикінезія, ригідність м'язів, тремор, постуральна нестійкість. Диференціальна діагностика пластичної і спастичної (еластичної) гіпертонії.
Гіперкінетичний синдром. Види гіперкінезів: атетоз, хореїчний, гемібалізм, міоклонії, тики. М’язові дистонії: фокальні (блефароспазм, оромандибулярна дистонія, спастична кривошия, дистонії кисті та стопи), сегментарні та генералізовані (торзійна дистонія).
Тема 7 Мозочок, синдроми ураження мозочка.
Анатомо-фізіологічні особливості мозочка, з’вязки з різними відділами головного та спинного мозку (гомо- і гетеролатеральні). Аферентні і еферентні шляхи. Хробак і півкулі мозочка. Функції мозочка: забезпечення рівноваги, координації, синергізму рухів, регуляція м’язового тонусу. Синдроми ураження мозочка. Уявлення про статичну і локомоторну атаксію, асинергію, атонію м’язів, інтенційний тремор, адіадохокінез, дизметрію, гіперметрію, ністагм, скандовану мову. Види атаксій: (мозочкова, кіркова, вестибулярна, сенситивна).
Основні положення, що складають зміст теми № 6.
1. Організація та виконання довільних рухів людини є складним процесом, у якому приймають участь практично всі елементи нервової системи і пошкодження окремих з них призводить до відмінних порушень, різних за малюнком. Будь-який рух багатогранний і спостерігати його та описувати можна з різних точок зору – він і довільний, і точний, координований і доцільний, відповідний меті і економний. Розлади в різних ділянках нервової системи можуть змінити ту чи іншу складову руху – зробити його млявим чи взагалі неможливим (внаслідок парезу чи паралічу: ураження кірково-м’язового шляху), зробити його уповільненим чи некоординованим, або зробити його насильним, тобто таким, що виникає поза бажанням людини, спонтанним.
2. Три основні моторні системи разом приймають участь в організації рухів людини: пірамідна, екстрапірамідна та мозочкова. Ураження кожної з них змінює рухи людини особливим чином.
3. До екстрапірамідної системи відносяться насамперед утворення сірої речовини, що розташовані в глибині півкуль мозку – так звані базальні ганглії: хвостате ядро, чечевицеподібне ядро, яке складається з лушпини назовні та блідої кулі в середині, субталамічне ядро. Ці утворення ще називають смугастим тілом, тому що на розтині мозку вони дійсно виглядають як смужки сірої речовини, розділені смужками білої (внутрішня та зовнішня капсули, тощо).
Рис. 2. Анатомія та зв’язки базальних гангліїв (екстрапірамідної системи)
4. Окрім базальних гангліїв півкуль до екстрапірамідної системи відносяться також утворення стовбуру мозку: чорна речовина (Зоммерінга) в ніжках мозку, червоне ядро, сірі ядра навколо Сільвієвого водогону, блакитна пляма, нижня олива та ретикулярна формація стовбуру мозку. В широкому розумінні, до екстрапірамідної системи відносять всі ті рухові утворення, що задіяні в організації рухів, але безпосередньо не пов’язані з пірамідною системою. Насправді ж, всі вони є «попередниками» пірамідної системи у часовому процесі організації рухів і «подають» свій внесок на пірамідну систему, в передню центральну звивину, звідки остаточна скоординована програма дій без перешкод йде до нейронів спинного мозку і звідти – на м’язи.
5. Вказану систему ядер прийнято ділити на дві частини: палідарну (палеостріатум, древнє смугасте тіло) і неостріарну (нове смугасте тіло) [Oscar & Cecilia Vogt, 1920]. Це зроблено з огляду онто- та філогенезу нервової системи: у істот, що стоять на нижчих щаблях еволюції (плазуни, риби), вищим руховим центром є чорна речовина та бліда куля. А в більш розвинених представників тваринного світу (птахи, ссавці і, нарешті примати та людина) з’являються нові утворення – лушпина, хвостате ядро і – кора пре моторної зони, тої, що лежить попереду від передньої центральної звивини в лобовій частці мозку. Так саме розвивається і мозок кожної людини внутрішньоутробно, з послідовним утворенням все більш розвинених шарів сірої речовини, аж до кори мозку.
6. Таке ділення виявилось доцільним і з клінічної точки зору: при ураженні кожної з частин екстрапірамідної системи виникає окремий клінічний синдром і ці два синдроми по складу розладів є в значній мірі протилежними один одному. При ураженні палідарної частини розвивається акінетико-ригідний (або гіпертонічно-гіпокінетичний) синдром, який частіше називають синдромом паркінсонізму, а при ураженні ділянок неостріатуму, смугастого тіла – розвивається гіпотонічно-гіперкінетичний синдром, або синдром мимовільних, насильних рухів – гіперкінезів.
7. В основі діяльності екстрапірамідної системи лежить ще й специфічна нейромедіаторна передача від одних утворень до інших, специфічне розташування рецепторів до різних типів медіаторів. І порушення цієї передачі, або зміна кількості чи активності певних рецепторів, концентрації медіаторів тощо, призводить до формування окремих клінічних симптомів. Цей аспект патогенезу порушень буде розглянутий нижче.
8. Фізіологічне значення та роль екстрапірамідної системи можуть бути викладені наступним чином:
- вона контролює та перерозподіляє м'язовий тонус, що в цілому формує позу;
- якісно підготовлює м'язи в будь-яку мить сприйняти збуджувальні та гальмівні імпульси, таким чином регулюючи послідовність, силу, тривалість м'язових скорочень у рухових актах;
- формує автоматичну послідовність простих рухових програм, необхідних для виконання плану дій;
- удосконалює якість рухів з переводом їх на автоматизований найбільш енергетично економний режим;
- бере участь у здійсненні психомоторних дій, пов'язаних з емоціями.
Синдром паркінсонізму
(акінетико-ригідний, гіпертонічно-гіпокінетичний або палідарний)
9. Був вперше описаний англійським лікарем Джеймсом Паркінсоном (1817) (як тремтливий параліч) і отримав назву на його честь за пропозицією Жана-Мартена Шарко. Але згодом стало зрозуміло, що в основі рухового розладу лежить не власне параліч, а феномен акінезії. Акінезія (оліго-брадикінезія) – своєрідний розлад рухів, що характеризується їх уповільненням, утрудненням ініціації (початку руху), зменшенням амплітуди та загальним збідненням цілісного малюнку рухів – спонтанних, автоматизованих та співдружніх.
10. Акінезія проявляється конкретно у наступних клінічних феноменах:
· Маскоподібний вираз обличчя (гіпо- та амімія)
· Рідке кліпання очима
· “застиглий”, “скляний” погляд
· Відсутність співдружніх змахів рук (при ході)
· Мілкий почерк (мікрографія)
· Монотонна, затухаюча мова
· Уповільнення ходи, човгаюча хода мілкими кроками
· Поза “згиначів” (голова, кінцівки, тулуб напівзігнуті)
· Про- та ретропульсія (неспроможність керувати інерцією тіла), що призводить до падінь
· Утруднення повертання у ліжку
· Уповільненість виконання повторних ритмічних дій (стискання кисті в кулак і розтискання, зміна пронації кисті на супінацію тощо)
· Слинотеча (за причини рідкого ковтання)
· Порушення ковтання (утруднення проштовхування їжі, попирхування), etc.
11. Акінезія (оліго- брадикінезія) поєднується при паркінсонізмі з одним з наступних симптомів (або всіма зразу):
- М’язова ригідність
- Тремтіння кінцівок у спокої з частотою 4 – 6 гц
- Постуральна нестійкість
12. М’язова ригідність означає підвищення тонусу м’язів, що визначається при пасивних рухах в кінцівках. Але на відміну від спастичності м’язів при центральному паралічі, опір, що відчуває лікар при таких рухах в руках чи ногах пацієнта є майже постійним. Він позначається як пластичний (кінцівка, зупинена під час пасивного руху зберігає отриману позу). В окремих хворих можна помітити під час дослідження тонусу феномен «зубчастого колеса» (враження, що опір кінцівки під час пасивного руху є переривчастим). Ригідність стосується не тільки кінцівок, а й м’язів шиї, тулуба. Ригідність переважає в згиначах тіла і дає своєрідну позу хворого – позу «згиначів».
13. Тремтіння – ритмічні насильні рухи, з частотою приблизно 4 – 6 гц, що є наслідком поперемінної активності агоністів та антагоністів і виглядають як згинання-розгинання, пронація-супінація тощо. Тремтіння при паркінсонізмі проявляється у спокої, або рідше – при підтриманні певної пози кінцівкою (статичне та постуральне, позне), зменшується чи зникає під час довільного руху і нагадує «рахунок монет» чи «скатування пігулок». Може бути не тільки в кінцівках, але в нижній щелепі, язиці, підборідді.
14. В пізніх стадіях розвитку симптомів паркінсонізму очевидною стає постуральна нестабільність – нестійкість, тенденція до втрати рівноваги та падінь, за рахунок поступової втрати рефлексів підтримання пози при стоянні та ході. Якщо хворого легко штовхнути назад або наперед, він починає вирівнювати позу не за рахунок рефлекторного перерозподілу тонусу м’язів, гнучкості тулуба, як здоровий, а починає робити компенсуючі кроки (більше 2-3), або падає, не встигаючи нічого зробити, аби компенсувати інерцію тіла. Так саме виглядає і симптом про- та ретропульсії: після поштовху чи при початку руху (ходи) за тілом, що йде вперед не встигають ноги у кроках і пацієнта ніби щось «несе» або «штовхає», він може впасти, якщо не зупиниться, опираючись у стіну чи якийсь предмет.
15. До моторних проявів додаються і немоторні – порушення сну, сечовипускання, депресія, схильність до закрепів, зниження нюху, а в пізніх стадіях – когнітивне зниження та деменція.
16. Прояви синдрому паркінсонізму розвиваються, як правило, поступово, локально і асиметрично – може бути початок захворювання з тремтіння в одній руці чи з ригідності в одній руці або нозі. Кінцівка стає «лінивою», уповільненою в рухах, перестає змахувати (рука) співдружньо під час ходи, приймає легку напівзігнуту позу, а нога починає «човгати», відстає при ході. Почерк стає мілким і стрічка при письмі повзе донизу. Поступово йде охоплення інших ділянок тіла симптомами.
Нейрохімія паркінсонізму
17. В основі розвитку синдрому лежить поступова дегенерація клітин чорної речовини в ніжках мозку, її компактної частини (Н.Третьяков, 1917). Причина цього досі невідома. Але відомо, що в цих клітинах виробляється специфічний нейромедіатор – дофамін, який транспортується по нігро-стріарному шляху в смугасте тіло (хвостате ядро та лушпину), нейрони яких через бліду кулю та зоровий горб впливають на премоторну кору мозку. Нестача тормозного медіатору дофаміну робить структури смугастого тіла гіперактивними і вони пригнічують кору мозку, саме ті ділянки, які відповідають за планування та ініціювання рухів (виникає феномен акінезії)
В нейронах смугастого тіла розташовані рецептори до дофаміну (Д1 – Д5), стимуляція яких може зменшити прояви хвороби. Нестача дофаміну долається головним чином призначенням його прекурсора – леводопи (L-діоксифенілаланін), речовини, яка може проходити через гемато-енцефалічний бар’єр і перетворюватись у дофамін в клітинах чорної речовини. Можна стимулювати безпосередньо рецептори так званими прямими агоністами дофамінових рецепторів.
Нейрохімічні зв’язки екстрапірамідної системи
Гіпотонічно-гіперкінетичний (стріарний) синдром
18. При ураженні окремих ділянок смугастого тіла і при порушенні балансу медіаторів в межах екстрапірамідної системи, в результаті вибіркової загибелі певних типів клітин та з інших, ще незрозумілих до кінця причин, виникає майже протилежний паркінсонізму за змістом синдром – виникають насильні, мимовільні рухи в різних ділянках тіла, що часто супроводжується зниженням м’язового тонусу (гіпотонією). Такі рухи називають гіперкінезами.
19. Гіперкінези ділять на два основних типи: повільні – дистонії (начебто, насильні поступові зміни тонусу м’язів, що призводять до змін поз, повільних рухів у кінцівках та тулубі) і швидкі – дискінезії (переважно швидкі скорочення м’язів, що призводять до посмикувань частин тіла).
20. До дистоній відносяться:
· Атетоз - хробакоподібні безперервні скорочення м’язів пальців кистей та стоп (у важких випадках можуть скорочуватися і м’язи тулуба), що призводять до вичурних, незгабних поз кінцівок, які постійно змінюються.
· Торсійна дистонія — обертальні штопороподібні рухи, які охоплюють голову, шию, тулуб, ноги і призводять до утворення патологічних поз тіла. Ці рухи виникають за рахунок неправильного розподілу тонусу м'язів тулуба та кінцівок.
· Фокальні дистонії:
- спастична кривошия — торсійно-дистонічне явище, яке зумовлене спастичним напруженням м'язів шиї (постійним чи періодичним), переважно m. Sterno-cleido-mastoideus, що призводить до насильного повороту голови в сторону (тортіколіс) або її закидання назад (ретроколіс), вперед (антеколіс). ;
- блефароспазм – насильне періодичне зімкнення очних щілин, при мруження, яке може супроводжуватись «функційною сліпотою»;
- оро-мандибулярна дистонія (спазм) – насильні рухи в ділянці рота, що нагадують гримаси, постійно повторюються, можуть супроводжуватись висолопленням язика;
- писальний спазм – специфічний спазм м’язів передпліччя та кисті з утворенням незвичної пози, часто болючий, який виникає тільки під час письма і не виникає при інших видах діяльності.
21. До дискінезій відносяться:
Хорея – швидкі скорочення окремих м’язів тулуба, обличчя та кінцівок, хаотичні, непослідовні, неритмічні, внаслідок яких людина сіпається, начебто пританцьовує весь час (хорея = танок). Особливо це помітно під час ходи. Скорочення м’язів обличчя нагадує постійні гримаси. В легких випадках такий генералізований неспокій може сприйматись як непосидючість, виглядати майже фізіологічно. Характерний симптом Черні: неможливість втримати в одному положенні висунутого язика, який весь час то висувається, то ховається. Також характерний симптом Гордона-2: при викликанні колінного рефлексу гомілка, розгинаючись, на мить застигає в цьому положенні, а вже затим опускається. Краще досліджувати в положенні, коли ноги вільно звисають.
Міоклонія – вкрай швидкі скорочення м’язів (наче від удару електричного струму). Можуть біти у одній групі м’язів, в одному сегменті тіла, або в різних, розкидані по тілу; ритмічні та аритмічні.
Тик – як правило швидкий рух у певній ділянці тіла, що стереотипно повторюється. Можуть бути набори тиків, що охоплюють різні ділянки, по черзі, але вони відрізняються від хореї стереотипністю малюнку повторення, інколи – послідовністю охоплення різних ділянок.
Гемібалізм – досить швидкі, розмашисті за амплітудою рухи в руці та нозі, що нагадують рух при киданні предмету (як у спортсмена, що кидає диск – дискобола). Виникає гемібалізм при ушкодженні субталамічного ядра.
Спастична кривошия - ретроколіс
А 
Б
Хода хворого з хореєю (А) та вид кисті у хворого з атетозом (Б).