Причины, клиника, диагностика и принципы лечение ложной аменореи
Занятие 5
Тема: «Нарушение менструальной функции. Аменорея. Гипоменструальный синдром».
1. Понятие «аменорея»
Аменорея – отсутствие менструации в течение 6 месяцев и более.
2. Понятие «гипоменструальный синдром»
Олигоменорея – менструальное кровотечение менее 3-х дней. Опсоменорея – кровотечения с интервалом более 35 дней. Гипоменорея – кровопотеря в период менструации менее 50 мл.
Классификация аменореи
I. По времени возникновения:
- первичная (отсутствие менархе после 16 лет);
- вторичная (прекращение менструаций если они имели ранее место).
II. По патогенетическому механизму.
а) Ложная
- аплазия влагалища;
- атрезия девственной плевы;
- атрезия цервикального канала.
б) Истинная.
- физиологическая (до полового созревания, во время беременности и лактации, в период менопаузы);
- патологическая;
- ятрогенная (хирургические операции на половых органах, назначение ряда лекарственных препаратов).
III. Патологическая аменорея классифицируется по уровню поражения:
а) Поражение на уровне ЦНС:
- психогенная (стрессовая) аменорея.
б) Гипоталамические формы:
- нервная анорексия;
- гипогонадотропная аменорея вследствие поражения гипоталамуса.
в) Гипофизарные формы:
- гипогонадотропная аменорея вследствие поражения гипофиза;
- гиперпролактинэмия;
- синдром Шихана (послеродовый гипопитуитаризм).
г) Надпочечниковые формы и связанные с патологией щитовидной железы:
- адреногенитальный синдром (врожденный и приобретенный);
- вирилизующие опухоли надпочечников;
- синдром и болезнь Иценго-Кушинго.
д) Гипотериоз.
е) Яичниковые формы:
- дисгенезия гонад;
- синдром истощенных яичников;
- синдром резистентных яичников;
- вирилизующие опухоли яичников.
ж) Маточные формы:
- синдром Ашермана;
- аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера).
Причины, клиника, диагностика и принципы лечение ложной аменореи
Причинами ложной аменореи являются:
- аплазия влагалища;
- атрезия девственной плевы;
- атрезия цервикального канала.
При ложной аменорее менструальное отторжение эндометрия происходит, однако наружного кровотечения не наблюдается вследствие атрезии нижележащих половых органов. При аплазии влагалища и атрезии девственной плевы аменорея носит первичный характер. При атрезии цервикального канала – вторичный.
Клиника
1. Аплазия влагалища может возникать на разных уровнях: аплазия верхней трети (как правило, сочетается с аплазией шейки матки), аплазия средней трети, аплазия нижней трети, сочетание вариантов.
Для больных с аплазией влагалища и шейки матки характерны циклические, схваткообразные, повторяющиеся каждые 3 – 4 недели боли внизу живота, сопровождающиеся резким ухудшением общего самочувствия (тошнота, рвота, повышение температуры, дизурические нарушения, нарушения акта дефекации). При этой аномалии развития, вследствие нарушения оттока, кровь заполняет неатризированную часть влагалища (гематокольпос), полость матки (гематометра), маточные трубы (гематосальпинкс) и проникает в брюшную полость. При ректальном исследовании в малом тазу на расстоянии 2–8 см от заднего прохода (в зависимости от уровня атрезии) пальпируется тугоэластическое образование (гематокольпос), заканчивающееся увеличенной в размерах, болезненной маткой (гематометра), могут пальпироваться увеличенные придатки (гематосальпинкс).
2. Атрезия девственной плевы проявляет себя, как правило, в пубертатном возрасте: появляются циклические тянущие боли внизу живота. При осмотре определяется выбухание неперфорированной девственной плевы, просвечивается темное содержимое. При ректальном исследовании пальпируется гематокольпос на вершине которого пальпируется матка.
3. Атрезия цервикального канала может возникать вследствие воспалительного процесса, травм, опухолей. Клинически проявляется циклическими, схваткообразными болями внизу живота. При бимануальном или ректальном исследовании определяется болезненная, плотная матка, увеличенная в размерах. При возникновении гематосальпинксов пальпируются расширенные трубы.
Дополнительные методы исследования:
1. При УЗИ органов малого таза определяется заполненное жидкостью влагалище, матка, маточные трубы.
2. МРТ позволяет определить уровень поражения при аплазии влагалища.
Лечение:
1. Цель лечения:
- создать отток менструальной крови.
2. Методы лечения:
- при аплазии влагалища выполняют вагинопластику методом скользящих лоскутов, по возможности лапароскопическим доступом;
- при атризии цервикального канала производится бужирование цервикального канала, при необходимости вакумаспирация гематометры или выскабливание стенок полости матки;
- при атрезии девственной плевы проводится ее Х-образное рассечение.
5. Гипоталамическая форма аменореи, патогенез, гормонограмма
Причины
1. Поражение на уровне ЦНС:
- психогенная (стрессовая) аменорея.
2. Гипоталамические формы:
- нервная анорексия;
- гипогонадотропная аменорея вследствие поражения гипоталамуса.
Поражение диэнцифальной области, ведущее к возникновению аменореи, может возникать вследствие функциональных и органических нарушений. Могут вести к возникновению как первичной, так и вторичной аменореи.
Клиника
1. К функциональным нарушениям можно отнести психогенную (стрессовую) аменорею и аменорею на фоне нервной анорексии. Оба эти варианта аменореи могут носить как первичный, так и вторичный характер. Причиной их возникновения считается увеличение уровня эндорфинов, подавляющих продукцию РГ, ЛГ и, как следствие, гонадотропную функцию яичников. Для этих пациенток характерен отягощенный психогенный анамнез или длительное увлечение голоданием.
При возникновении психогенной аменореи или нервной анарексии в препубертатном периоде возможна задержка полового развития церебрального генеза. При этой форме аменореи соматический статус больных не страдает, развитие наружных и внутренних половых органов не отличается от нормы. При нервной анарексии обращает на себя внимание наличие признаков кахексии разной степени тяжести.
2. К органическим нарушениям можно отнести гипогонадотропную аменорею (вследствие поражения гипоталамуса), возникающую вследствие натальных поражений, травм, инфекции, опухолей головного мозга, то есть процессов, поражающих медиобазальную область гипоталамуса. Следствием этого поражения является снижение уровня продукции ЛГ, РГ и, как следствие, гонадотропинов гипофиза. Гипогонадотропная аменорея диэнцифального генеза может носить как первичный, так и вторичный характер.
А) При поражении гипоталамуса в детском возрасте у пациенток развивается задержка полового развития по центральному генезу. При этом девочки характеризуются не только наличием аменореи и недоразвитием вторичных половых признаков, но также евнухоидным типом телосложения: высокий рост, длинные конечности при коротком туловище, узкий таз, отсутствие типичного для женщин распределения подкожно-жировой клетчатки. Дефицит эстрогенов объясняет затянувшийся рост в длину, в связи с чем костный возраст у них отстает от календарного. При выполнении гинекологического исследования обращает на себя внимание выраженный половой инфантилизм (гипоплазия наружных половых органов и матки).
Б) При вторичной гипогонадотропной аменорее, возникающей при поражении гипоталамуса, после полового созревания выделяют две степени ее тяжести:
- легкая степень характеризуется умеренным снижением уровня ФСГ, ЛГ и незначительным снижением эстрадиола. Пробы с прогестероном и РГ ЛГ положительные. Больные характеризуются нормальным телосложением, однако матка и яичники гипопластичны. После периода олигоменореи развивается стойкая аменорея;
- умеренная степень характеризуется резким снижением в крови уровня ЛГ, ФСГ и эстрадиола. Проба с РГ ЛГ положительная, с прогестероном отрицательная. Телосложение становится евнухоидного типа, отмечается регресс вторичных половых признаков, выраженная гипоплазия внутренних и наружных половых органов. После нескольких скудных менструаций наступает стойкая аменорея.
Диагностика
1. При деэнцефальных формах аменореи отмечается снижение в крови ФСГ, ЛГ и эстрадиола.
2. ЭЭГ, РЭГ, КТ и МРТ головного мозга с целью исключения органических и функциональных поражений ЦНС.
3. Офтальмоскопия.
4. Гормональные пробы:
а) При функциональных причинах аменореи:
- проба с кломифеном положительная, что указывает на сохранение функциональной активности гипоталамуса;
- проба с РГ ЛГ положительная, что указывает на сохранение функции гипофиза.
б) При органическом поражении гипоталамуса:
- проба с кломифеном отрицательная, что указывает на органическое поражение гипоталамуса;
- проба с РГ ЛГ положительная, что указывает на сохранение функции гипофиза.
Лечение
1. Цель лечения:
- восстановить менструальную функцию;
- при задержке полового развития добиться ускорения появления вторичных половых признаков;
- восстановить репродуктивную функцию (при возможности).
2. Методы лечения:
а) При функциональных причинах деэнцифальных аменорей:
- лечение больных проводится с привлечением психоневролога и диетолога. Проводится седативная терапия, диетотерапия, направленная на увеличение массы тела;
- возможно применение заместительной гормональной терапии эстраген-гестагенными препаратами в течение 2-3 месяцев.
б) При органических поражениях гипоталамуса:
- необходима консультация нейрохирурга (при наличии опухоли головного мозга показано ее удаление);
- в детском возрасте терапию половыми стероидами начинают с 14-15 лет (костный возраст не менее 12 лет). Начальная доза этенилэстрадиола составляет ¼ от среднетерапевтической (5 мкг/сут. в течение 21 дня) для исключения раннего окостенения зон эпифизарного роста костей. Через 6 месяцев, начиная с 12 по 21-й день, добавляют прогестерон до получения менструальной реакции. В дальнейшем дозу этенилэстрадиола постепенно увеличивают до 20 мкг/сут. под контролем роста больной;
- в репродуктивном возрасте заместительная гормональная терапия половыми стероидами - этенилэстрадиол 20 мкг/сут. в течение 21 дня, с 12 дня по 21-й прогестерон. Терапия стероидными гормонами продолжается до 40-45 лет (возраст физиологической менопаузы).