ГБН, обусловленная несовместимостью по АВО системе, желтушная форма, средней тяжести, осложненная холестазом
2. Эритроциты плода с 16-18 нед беременности регулярно обнаруживаются в кровотоке матери. Наибольшая трансплацентарная трансфузия во время родов. Не в каждом случае несовместимости по группе АВО возникает ГБН. Естественные АТ у женщин с 0 группой – α и β- агглютинины не проходят через плаценту (Ig M). Иммунные анти-А и анти-В АТ, проникающие через плаценту и обуславливающие прямую пробу Кумбса. Для АВО-ГБН характерен выраженный сфероцитоз Эр, Гемолиз - ↑ НБР – желтуха.
3. Осложнение основного заболевания:синдром сгущения желчи
4. ОАК: ретикулоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево.
5. Б/х крови: гипопротеинемия, гиперБРемия за счет НБР и ПБР, гиперХСемия, ↑ АлАТ, АсАТ и ЩФ
6. Дополнительные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости,
· б/х анализ мочи (увеличение количества желчных пигментов),
· проба с магнезией.
7. Ожидаемые результаты УЗИ:застойное содержимое в желчном пузыре.
8. Особенности обмена БР у новорожденного:↑ уровень БР за счет прямой фракции из-за короткой продолжительности Эр с фетальным гемоглобином (70-90 дней у НР), временная недостаточность глюкоронилтрансферазной активности печени, экскретирующей материнские гормоны ребенка, и повышенная энтерогепатогенная циркуляция БР (причем часть БР из кишечника избегает ее за счет открытого аранциева протока), фермент β-редуктаза (в кишечнике переводит ПБР в НБР).
9. Осложнения фототерапии:
· Большие потери воды – дополнительно 10-15 мл/кг жидкости, диарея со стулом зеленого цвета (фотодериваты НБР, не требует лечения);
· транзиторная сыпь на коже,
· ожоги кожи
· лактазная недостаточность
· синдром «бронзового ребенка» (в бронзовый цвет окрашены сыворотка, моча и кожа) – при высоком уровне ПБР и поражении печени;
· тенденция к ТРпении,
· замедление роста в момент фототерапии;
· у детей с очень малой массой тела при рождении на фоне фототерапии отмечается увеличение частоты синдрома персистирующего боталлова протока;
· транзиторный дефицит рибофлавина при продолжительной фототерапию
10. Кормление начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в необходимом количестве до исчезновения АТ в молоке матери (до конца 1 недели)
11. Лечение:
· Фототерапия (НБР > 221 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л недоношенные). Положительный эффект заключается в увеличении экскреции БР из организма с калом и мочой, уменьшение токсичности НБ и риска ядерной желтухи.
o фотоокисление с образованием биливердина – водорастворим, выводится с мочой;
o конфигурационные изменения с образованием водорастворимых изомеров;
o структурные изменения с образованием люмибилирубина.
· Возможно применение препаратов, адсорбирующих НБ в кишечнике (агар-агар, очистительная клизма в первые 12ч жизни),
· Фенобарбитал (возможно назначение матери за 3-5 дней до родов).
· В/в Ig- 1 введение в дозе 0.5 г/кг.
· ЗПК: показания – НБР >342, темп нарастания > 9мкмоль/л/ч, в пуповинной крови > 60 – доношенные, анемия <100 г/л.Используют кровь той же группы, резус-отрицательную.Осложнения: ОСН, аритмия, остановка сердца,… воздушная эмболия, перфорация сосуда, инфекционные, некротизирующий энтероколит, анемия, геморрагический синдром, метаболические изменения, гипотермия, иммуносупрессия, РТПХ. Темп прироста БР > 6 через 12ч – повтрное ЗПК.
· Гемосорбция и плазмеферез по тем же показаниям. п/показаны при ТРпениях, немосорбцию нельзя при кровоизлияниях в ГМ, геморрогическом синдроме неясной этиологии (опасность общей гепаринизации)
Наблюдение после выписки из стационара: . в 1месяц – 3 раза, в первые 6 месяцев – 2 раза в месяц, вторые 6 месяцев – 1 раз в месяц, на втором году 1раз в 3 месяца., дальше по показаниям. Обследование: ОАК 1 раз в месяц 3 месяца, ОАМ 2 раза в год, однократно б/х крови, ф-ия печени, УЗИ
ЗАДАЧА № 6. Мальчик Д., 3-х дней