Венозная гиперемия. Причины. Проявления (изменения микроциркуляции и обмена веществ). Механизмы развития. Стаз. Виды. Причины. Механизм развития. Последствия
Венозная гиперемия возникает при недостаточно интенсивной работе сердца. Перекачивание сердцем венозной крови замедляется из-за местных нарушений в венозной сети→затруднен отток крови по венам→кровь «застаивается» в венах. Общая венозная гиперемия возникает вследствие порока сердца или других заболеваний, сопровождающихся слабостью миокарда (сердечной мышцы) и нарушением способности сердца перекачивать кровь. Возникает сердечная недостаточность. Симптомы:расширение сосудов, уменьшение, замедление скорости кровообращения, повышенное кровенаполнение ткани, ухудшение реологического поведения крови, улучшение механизма экссудации (выход жидкой части крови через сосудистую стенку в воспаленную ткань). причинами преобразования из артериальной гиперемии в венозную являются внутрисосудистые и внесосудистые факторы. Внутрисосудистые причины: набухание эндотелиальных клеток, активация системы гемостаза, слипание эритроцитов, сгущение крови, ↑ ее вязкости, появление микротромбов. Внешнесосудистые: отек ткани и сдавление венул, мелких вен, лимфатических сосудов экссудатом. К наружным проявлениям гиперемии относят отек ткани, цианоз, ↓ процессов обмена→↓ температуры в центре воспаления. Венозная гиперемия способствует развитию стаза - прекращение притока крови в сосудах. Механизм: изменения реологических свойств крови, представленные усиленной внутрикапиллярной агрегацией эритроцитов, →↑сопротивления току крови по капиллярам, замедлению его и остановке. Гемолиз и свертывание крови при стазе не наступают. Развитию внутрикапиллярной агрегации эритроцитов способствуют: - изменения капилляров, ведущие к повышению проницаемости их стенок; - нарушения физико-химических свойств эритроцитов, в частности снижение их поверхностного потенциала;- изменения состава белков крови за счет увеличения грубодисперсных фракций; - дисциркуляторные расстройства - венозное полнокровие (застойный стаз) или ишемия (ишемический стаз), - нарушения иннервации микроциркуляторного русла.
2. Гиперфункция передней доли гипофиза. Причины, характер, механизмы развивающихся в организме нарушений.
Гормоны аденогипофиза
-Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ). Активирует рост овариальных фолликулов у женщин и процесс сперматогенеза у мужчин.
-Лютеинизирующий гормон (ЛГ). У женщин способствует завершению созревания яйцеклеток, процессу овуляции и образованию желтого тела в яичниках, а у мужчин способствует дифференциации клеток интерстициальной ткани яичка и стимулирует продукцию андрогенов (тестостерона).
-Пролактин (ПРЛ). Активирует функцию желтого тела, стимулирует образование молока и способствует лактации.
-Кортикотропин ( АКТГ). Стимулирует пролиферацию клеток коры надпочечников, главный стимулятор биосинтеза глюкокортикоидов и андрогенных кортикостероидов. В некоторой степени регулирует секрецию минералокортикоида альдостерона.
-Тиротропин (тиреотропный гормон, ТТГ). Активизирует функцию щитовидной железы, стимулирует синтез тиреоидных гормонов и гиперплазию железистой ткани.
-Соматотропный гормон (СТГ). Обладает выраженным белково-анаболическим и ростовым воздействием. Определяет темп развития организма и его окончательные размеры.
-Меланотропин (меланоцитостимулирующий гормон, МСГ). Вызывает дисперсию пигментных гранул (меланосом) в меланоцитах, что проявляется потемнением кожи.
Выделяют несколько групп типовых форм эндокринопатий аденогипофиза: 1) по происхождению: первичные (гипофизарные) или вторичные (гипоталамические); 2) по уровню продукции гормона и (или) выраженности его эффектов: гипофункциональные (гипопитуитаризм) или гиперфункциональные (гиперпитуитаризм); 3) по времени возникновения в онтогенезе: ранние (развиваются до полового созревания) или поздние (возникают у взрослых); 4) по масштабу поражения и расстройству функции: нарушение продукции (эффектов) одного гормона (парциальные эндокринопатии), нескольких (субтотальные) или всех (тотальные пангипо- или пангиперпитуитаризм).
Гигантизм — заболевание, возникающее у детей и подростков с незакончившимся физиологическим ростом. В основе гипофизарного гигантизма лежит чрезмерная секреция соматотропина на ранних стадиях развития организма. Патологическим считается рост выше 200 см у мужчин и 190 у женщин. Грубых диспропорций телосложения обычно не наблюдается. Однако чрезмерной относительной длиной отличаются предплечья и голени, голова относительно мала, с удлиненным лицом.
В начале заболевания мышечная система развита хорошо, но в дальнейшем выявляется мышечная слабость, утомляемость. В большинстве случаев наблюдается гипергликемия, может развиться сахарный диабет. Со стороны половой сферы — в разной степени выраженный гипогенитализм. В основе заболевания лежат опухолевые процессы (эозинофильная аденома) и гиперплазия эозинофильных клеток ПДГ, связанная с чрезмерным стимулирующим влиянием гипоталамуса.
После окостенения эпифизарных хрящей гигантизм, как правило, переходит в акромегалию.
Синдром персистирующей галактореи-аменореи (СПГА, синдром персистирующей лактации)
Сидром СПГА — характерный клинический симптомокомплекс, развивающийся у женщин вследствие длительного повышения секреции пролактина. В редких случаях аналогичный симптомокомплекс развивается при нормальном сывороточном уровне пролактина, обладающего чрезмерно высокой биологической активностью. У мужчин хроническая гиперсекреция пролактина встречается значительно реже, чем у женщин, и сопровождается развитием импотенции, гинекомастии, иногда с лактореей.
Значительно реже заболевание диагностируется у мужчин.
Генез заболевания неоднороден. Предполагается, что в основе СПГА, обусловленного первичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы, лежит нарушение тонического допаминэргического ингибирующего контроля секреции пролактина. Концепция первично-гипоталамического генеза предполагает, что снижение или отсутствие ингибирующего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина приводит сначала к гиперплазии пролактофоров, а затем к формированию пролактином гипофиза. Допускается возможность персистенции гиперплазии или микропролактиномы, не трансформирующихся в последующую стадию заболевания (т.е. в макропролактиному — опухоль). Не исключают также в качестве этиологических факторов нейроинфекции и травмы черепа, в том числе в перинатальном периоде.
Главный симптом — нарушение менструального цикла и/или бесплодие. Первое варьирует от опсо-,олигоменореи до аменореи.
3. Задача № 30.
Ребенок А., 3 лет, поступил в детскую больницу на обследование с жалобами на кашель с выделением вязкой, слизисто-гнойной мокроты, обильный с неприятным запахом стул. Ребенок пониженного питания, отмечается бледность кожных покровов с цианотичным оттенком во время приступа кашля. В анамнезе: пневмонии зятяжного течения, развивающиеся на фоне острых респираторно-вирусных инфекций.
При рентгенологическом исследовании легких выявлены участки эмфиземы, ателектазы, пневмосклероз. При копрологическом исследовании выявляются стеаторея, креаторея, амилорея. Потовая проба показала увеличение содержания хлоридов в секрете экзокринных потовых желез. Ребенку был поставлен диагноз: муковисцидоз. Смешанная (легочно-кишечная) форма.
Вопросы:
1. К какой группе наследственных форм патологии относится данное заболевание.
2. Каков тип наследования этого заболевания?
3. Что является ключевым патогенетическим механизмом, определяющим полиморфизм клинических проявлений данного заболевания?
4. Проследите патогенетическую взаимосвязь наследственного дефекта, лежащего в основе данного заболевания, и клинических проявлений.
5. Укажите принципы лечения данного заболевания. Обоснуйте прогноз для жизни этого ребенка.
1.моногенные заболевания
2.аутосомно рецессивный
3.мутация delF508, приводящей к отсутствию фенилаланинав 508 положении трансмембранного регулятогного белка
ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ №31