Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Гематологический криз при СКВ

Аутоиммунная гемолитическая анемия.

Диагностика. Сочетание анемического синдрома, желтушности кожи и(или) слизистых оболочек, а также увеличение селезенки должно заставить врача в первую очередь заподозрить АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов. Такое предположение требует незамедлительного исследования периферической крови с обязательным определением количества ретикуло-цитов. В крови отмечается значительное снижение содержания эритроцитов и НЬ. Цветовой показатель близок к единице, СКО эритроцитов находится в пределах 80-95 фл (нормоцитоз). Содержание ретикулоцитов значительно увеличено. В тяжелых случаях возможно появление в периферической крови нормобла-стов. Количество лейкоцитов и тромбоцитов находится в пределах нормы. Лейкоцитарная формула не изменена. СОЭ значительно увеличена. При исследовании мочи может быть зафиксировано появление уробилина. Кал у больных с АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов приобретает более темную, по сравнению с обычной, окраску. Для верификации диагноза АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов используют тест, определяющий наличие AT на поверхности эритроцитов — положительная проба Кумбса.

Дифференциальная диагностика. АИГА с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов необходимо дифференцировать от других анемических состояний, сопровождающихся увеличением количества ретикулоцитов: постгеморрагической анемией; ЖДА на фоне терапии препаратами железа; В|2 ДА на фоне терапии витамином В,2; ФДА на фоне терапии фолиевой кислотой. Для разграничения этих состояний большое значение имеет внимательное изучение анамнеза и анализ имеющихся документальных данных о течении заболевания. Важным подспорьем является проба Кумбса. АИГА с внутрисосудистым разрушением эритроцитов необходимо дифференцировать от ПНГ (отрицательные сахарозная проба и проба Хема при АИГА и положительные — при ПНГ).

Лечение. АИГА требует незамедлительного лечения. Препараты первой линии — ГКС — преднизолон внутрь в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки.

Признаками эффективности лечения являются прекращение падение НЬ, нормализация температуры тела, улучшение самочувствия больного. Гемоглобин начинает повышаться на 3-4-й день от начала лечения.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Диагностика

Как правило, диагноз аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры не представляет сложностей. Он ставится на основании характерной клинической картины и подтверждается данными лабораторных исследований. Основными диагностические критериями являются следующие:

1. изолированная тромбоцитопения при отсутствии других отклонений при подсчете форменных элементов крови;

2. нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;

3. отсутствие морфологических и лабораторных признаков, характерных для наследственных форм тромбоцитопений;

4. отсутствие у больных клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, острый лейкоз, системная красная волчанка и т.п.);

5. обнаружение антитромбоцитарных антител;

6. эффект от кортикостероидной терапии.

Диф. диагноз

Лечение

Тромбоциты меньше 50

Пульс терапия метилпреднизалон в/в капельно 1000мг в течении часа.

Консервативное лечение - назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/(кгсут). При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2-4 раза (на 5-7 дней). Продолжительность лечения 1-4 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагии в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6-8 нед лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к спленэктомии.