Дифференциальная диагностика
Клиническая картина
Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона,дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена
Основные клинические проявления: высокая лихорадка, дегидратация, тошнота, рвота, боли в мышцах, падение артериального давления, которое быстро приводит кобмороку. При дефиците минералокортикоидов наблюдаются гиперкалиемия и гипонатриемия. Дегидратация приводит к повышению уровня азота мочевины плазмы крови и (не всегда) к гиперкальциемии[2].
Причины гиперкальциемии при гипоадреналовом кризе: снижение ОЦК, гемоконцентрация, снижение скорости клубочковой фильтрации (усиливает канальцевую реабсорбцию кальция), вымывание кальция из костной ткани, связанное с повышением чувствительности к витамину D
Диагностика
На основании данных анамнеза (болезнь Аддисона), объективных данных и изменения электролитного баланса
· резкое падение уровня натрия (до 130 ммоль/л и ниже) в плазме крови, снижение его экскреции с мочой (менее 10 г/сут),
· повышение уровня калия в плазме крови до 5—6, иногда 8 ммоль/л,
· резкое снижение коэффициента Na/K до 20 и ниже (норма 32),
· низкое содержание глюкозы в плазме крови,
· увеличение концентрации мочевины и остаточного азота в плазме крови,
· ацидоз.
Усиление пигментации на фоне прогрессирующией артериальной гипотензии, хотя у 10% пациентов с первичным гипокортицизмом («белый Аддисон») и у всех пациентов со вторичным и третичным гипокортицизмом гиперпигментация отсутствует[1].
Проведение диагностических тестов противопоказано
Дифференциальная диагностика
Острый животОстрая сердечно-сосудистая патологияВторичный гипокортицизм — облучение, хирургическое удаление гипофиза; синдром Шихана и другиеТретичный гипокортицизм — опухоли, травма гипоталамуса, нарушение продукции кортикотропин-рилизинг гормонаМиопатияЦелиакияСиндром Пархона — неадекватная продукция вазопрессина (антидиуретического гормона)Свинцовая интоксикацияСиндром ФанкониГиперпаратиреозМножественная эндокринная неоплазияПорфирияАнорексия неврозаДепрессия
Лечение аддисонического криза (острая надпочечниковая недостаточность)
В тяжелых случаях с нарушением сознания и выраженной гипотонией, не дожидаясь результатов лабораторной диагностики, начинают парентеральное введение гидрокортизона:
- Гидрокортизон гемисукцинат в/в 200 мг, затем через 6 ч 100 мг, затем вводимые дозы зависят от ответа на лечение.
- Для коррекции гиповолемии одновременно вводят 0,9% р-р натрия хлорида. Перед началом лечения аддисонического криза обязательно проводят исследование уровней электролитов, глюкозы и кортизола в плазме, а также определяют кислотно-щелочное состояние. При впервые диагностированных случаях определяют содержание АКТГ в плазме и, если позволяет состояние больного, проводят тест с тетракозактидом.
Важным мероприятием является адекватная коррекция сопутствующей гипогликемии и гиперкалиемии.
При выраженной гиперкалиемии, пока не исключен диагноз надпочечниковой недостаточности, предпочтительнее вводить раствор бикарбоната натрия, чем глюкозу с инсулином. При гипопитуитаризме нередко наблюдается тяжелая гипонатриемия, главным образом вследствие дефицита ГКС. Лечение гипонатриемии состоит в введении ГКС и ограничении поступления воды в организм.
После стихания острых клинических проявлений через 4-6 ч заместительную терапию продолжают с помощью пероральных препаратов:
- Кортизона ацетат внутрь 100-150мг/сут в несколько приемов, постепенно снижая дозу до поддерживающего уровня в течение 2-3 дней.
Если первоначальное лечение осуществлялось только на основании клинических признаков надпочечниковой недостаточности, тест с тетракозактидом проводят на фоне кратковременного курса дексаметазона 0,5 мг 2 р/сут (т.к. дексаметазон не обнаруживается в плазме крови при анализе на кортизол).