ТЕСТИ ЛІЦЕНЗІЙНОГО ІСПИТУ КРОК – 1

27. (М,С,Ф) У хворого віком 25 років спостерігається цитрулінемія, в сечі – підвищений вміст нейтральних і кислих амінокислот, цитруліну. Про дефіцит якого ензиму це свідчить?

А. Аргініносукцинатсинтетази

B. Аргініносукцинатліази

C. Аргінази

D. Карбамоїлфосфатсинтетази

E. Орнітинамінотрансферази

28. (М,С,Ф) У хворого сеча має специфічний запах кленового сиропу. Який біохімічний дефект є причиною цього захворювання?

А. Порушення окиснювального декарбоксилювання кетокислот з розгалуженим вуглеводневим ланцюгом

В. Порушення окиснювального декарбоксилювання α-кетокислот

C. Порушення декарбоксилювання глутамінової кислоти

D. Зниження активності 5-окситриптофандекарбоксилази

E. Зниження активності НАД-дегідрогенази цитрату і декарбоксилази щавелевобурштинової кислоти

29. (М,С,Ф) Здорова доросла людина тривалий час споживала продукти їжі, які бідні на фенілаланін. Внаслідок цього…

А. Швидкість синтезу білків у печінці знижена

B. Швидкість синтезу білків у печінці не змінилася

C. Відсутній фенілаланін компенсується тирозином харчових продуктів

D Фенілаланін синтезується з інших сполук

E. Спостерігається накопичення фенілпірувату

30. (М,С,Ф) У дитини в сечі виявлено фенілпіруват та фенілацетат. Нестача якого ензиму є причиною такого явища?

А.Фенілаланін-4-монооксигенази

B. Тирозин-3-монооксигенази

C.Фумарилацетоацетатгідролази

D. Цистатіон-β-синтази

E.ДОФА–декарбоксилази

31. (М,С,Ф) У дитини спостерігаються порушення функцій центральної нервової системи. Клініко-біохімічними дослідженнями виявлено гіперамоніємію та уремію. Попередній діагноз – спадкова гіперамоніємія, зумовлена порушенням синтезу сечовини. Ензимопатія якого ензиму може спричинити це захворювання?

А. Орнітинкарбомоїл-трансферази

В. Сульфотрансферази

С. Гліцинтрансферази

D. Глюкуронілтрансферази

Е. Глутатіонтрансферази

32. (М,С,Ф) У пацієнта виявлено дефект гомогентизинат-1,2-діоксигенази. Про виникнення якої ензимопатології це свідчить?

А. Алкаптонурія

B. Хвороба Вільсона

C. Фенілкетонурія

D. Альбінізм

E. Хвороба Аддісона

33. (М,С,Ф) В організмі людини розпадається близько 70 г амінокислот на добу. Головним кінцевим продуктом азотистого обміну в неї є…

А. Сечовина

B. Сечова кислота

C. Аміак

D. Глутамін

E.Креатинін

34 (М,С,Ф) У новонародженої дитини з перших днів тижня спостерігається блювота, наслідком якої є загальна дегідратація. Концентрація аміаку, аланіну та глутамінової кислоти в крові підвищена. Вміст азоту в сечовині дорівнює 2% від вмісту залишкового азоту в крові. Зниження активності якого ензиму печінки може призводити до таких змін метаболізму?

А. Карбамоїлфосфатсинтетази

B. Глутаматдегідрогенази

C. Глутамінсинтетази

D. Аланінамінотрансферази

E. γ-Глутамілтрансферази

35 (М,С) У сечі новонародженої дитини виявлено цитрулін та підвищення концентрації аміаку. Утворення якої речовини найімовірніше порушене при цьому?

А. Сечовини

B. Сечової кислоти

C. Аміаку

D. Цитрату

E. Креатину

36 (М,С,Ф) У хворого на алкаптонурію хлопчика віком 2 роки сеча набуває чорного забарвлення після відстоювання. Інші ознаки захворювання не спостерігаються. Ця хвороба є спадковим порушенням…

А. Обміну тирозину

B. Синтез сечовини

C. Синтезу сечової кислоти

D. Обміну аланіну

E. Обміну цистеїну

37 (М,С,Ф) У дитини, яка тривалий час харчувалася продуктами рослинного походження, спостерігається затримка росту, анемія, ураження печінки, нирок, почервоніння шкіри і волосся. Причиною такого стану є нестача у продуктах харчування…

А. Незамінних амінокислот

В. Ліпідів

С. Вуглеводів

D. Макроелементів

E.Вітамінів

38 (М,С,Ф) Хлопчик скаржиться на неможливість перебування під сонячними променями. Спостерігаються опіки шкіри, порушення зору. Поставлений діагноз – альбінізм.Про дефіцит якого ензиму свідчать ці зміни?

А. Тирозинази

В. Фенілаланінгідроксилази

С. ДОФА-оксидази

D. Орнітинкарбамоїл-трансферази

E. Аргінази

39. (М,С,Ф) У хворого віком 7 років констатовано патологічні зміни печінки і головного мозку. У плазмі крові виявлено різке зниження, а в сечі - підвищення вмісту міді. Попередній діагноз – хвороба Вільсона. Активність якого ензиму в сироватці крові слід дослідити для підтверження діагнозу?

А. Церулоплазміну

В. Карбоангідрази

С. Лейцинамінопептидази

D. Алкогольдегідрогенази

Е. Ксантиноксидази

40. (М,С,Ф) Альбіноси дуже чутливі до дії сонячних променів, у них з’являються опіки, може розвинутися рак шкіри. Це пов’язано з недостатнім утворенням меланіну. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?

А. Фенілаланіну

В. Триптофану

С. Глутамату

D. Метіоніну

E. Гістидину

41. (М,С,Ф) У крові пацієнта віком 50 років спостерігається високий рівень серотоніну , в сечі - різке зростання 5-оксііндолілацетатної кислоти. Порушення метаболізму якої амінокислоти може спричинити такі зміни?

А. Триптофану

В. Метіоніну

С. Глутамату

D. Фенілаланіну

E. Гістидину

42. (М,С,Ф)Хворий 56 років скаржиться на біль у суглобах рук (в основному в нічний час) та обмеження рухових функцій. Об’єктивно відмічається деформуюча болюча припухлість уражених суглобів. У крові та сечі виявлено підвищений вміст сечової кислоти. Яке захворювання розвинулося в хворого?

А. Подагра

В. Пелагра

С. Алкаптонурія

D. Фенілкетонурія

Е. Тирозином

43. (М,С,Ф)Аміак є токсичною речовиною і збільшення його кількості у крові є особливо небезпечним для нейронів. Яку кислоту використовують як ефективний засіб, що зв’язує аміак у мозку?

А. Глутамінову кислоту

В. Гіпурову кислоту

С. Бурштинову кислоту

D. Сульфосаліцилову кислоту

Е. Бензойну кислоту

44. (М,С,Ф)У дитини грудного віку спостерігається потемніння склер, слизових оболонок, вушних раковин, виділена сеча темніє на повітрі. У крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Яке захворювання у дитини?

А. Алкаптонурія

В. Гемолітична анемія

С. Порфірія

D. Альбінізм

Е. Цистинурія

45. (М,С,Ф)У експериментальної тварини, що знаходиться на безбілковому раціоні, розвинулася жирова інфільтрація печінки внаслідок дефіциту метилюючих агентів. Утворення якого метаболіту порушено у піддослідної тварини?

А. Холіну

В. Холестерину

С. Ацетоацетату

D. Лінолевої кислоти

Е. ДОФА

46. (М,С,Ф) Відомо, що накопичення аміаку є основною причиною мозкової коми при печінковій недостатності. Яка вільна амінокислота відіграє першочергову роль в утилізації аміаку в мозку?

А. Глутамат

В. Триптофан

С. Гістидин

D. Цистеїн

Е. Аланін

47. (М,С,Ф) У хворого з патологією печінки мають місце розлади білкового обміну з порушенням синтезу сечовини в орнітиновому циклі. Концентрація якої речовини буде зростати в крові при цьому?

А. Аміаку

В. Адреналіну

С. Аланіну

D. Валіну

Е. Тироксину

48. (М,С,Ф) Безбілковий раціон викликає жирову інфільтрацію печінки внаслідок дефіциту метилюючих агентів. Яка з амінокислот використовується для метилювання ?

A. Метіонін

B. Фенілаланін

C. Валін

D. Лейцин

E. Глутамін

49. (М,С,Ф) Відомо, що накопичення аміаку є основною причиною мозкової коми при печінковій недостатності. Яка вільна амінокислота відіграє першочергову роль в утилізації аміаку в мозку?

A. Глутамінова кислота

B. Цистеїн

C. Триптофан

D. Гістидин

E. Аланін

50. (М,С,Ф) У хворого з патологією печінки мають місце розлади білкового обміну з порушенням синтезу сечовини в орнітиновому циклі. Концентрація якої речовини буде зростати в крові при цьому?

А. Аміаку

В. Адреналіну

С. Аланіну

D. Валіну

Е. Тироксину

51. (М,С,Ф) Оксид азоту за участю складної Са²⁺-залежної ферментної системи, що називається NО-синтазою, утворюється із амінокислоти:

А. Аргініну

В. Аланіну

С. Аспартату

D. Лізину

E. Лейцину

52. (М,С,Ф) У хворого з вродженою хронічною гіперамоніємією спостерігається відставання розумового розвитку, часте блювання, судоми. Назвіть процес, у результаті якого утворюється аміак в організмі людини.

A. Непряме дезамінування амінокислот

B. Відновне амінування a-кетокислот

C. Пентозофосфатний цикл

D. Глюконеогенез

E. Орнітиновий цикл

53. (М,С,Ф) У хворого з вродженою хронічною гіперамоніємією спостерігається відставання розумового розвитку, часте блювання, судоми. Яка реакція веде до утворення аміаку в організмі людини?

A. Глутаматдегідрогеназна реакція

B. Реакція рацемізації амінокислот

C. Трансамінування

D. Декарбоксилювання амінокислот

E. Реакція відновного амінування

54. (М,С,Ф) Спадкова хвороба лейциноз характеризується затримкою фізичного розвитку, важкими психічними зрушеннями. Сеча хворих має специфічний запах кленового сиропу. Ця ознака є результатом нагромадження у крові і виведення з сечею:

A. α - Кетокислот

B. α – Амінокислот

C. Кетонових тіл

D. Фенілпірувату

E. Гомогентизинової кислоти

55. (М,С,Ф) Для біосинтезу креатину – азотистої сполуки, яка у вигляді креатинфосфату має важливе значення в енергозабезпеченні м’язів, необхідні амінокислоти

A. Гліцин, аргінін, метіонін

B. Фенілаланін, тирозин, триптофан

C. Валін, лейцин, ізолейцин

D. Лізин, аргінін, гістидин

E. Цистин, цистеїн, метіонін