Основные признаки поражения черепных нервов
1. Обонятельный анализатор - трехнейронная система специализированной чувствительности. Основные признаки поражения: аносмия, гипосмия, дизосмия, обонятельные галлюцинации. Поражение обонятельной луковицы и тракта с одной стороны проявится аносмией (гипосмией) на стороне очага; поражение височной доли с одной стороны может сопровождаться обонятельными галлюцинациями и дизосмией (аносмии быть не может из-за двухстороннего хода волокон третьих невронов обонятельного анализатора).
2. Зрительный анализатор - специализированная чувствительность от рецепторов сетчатки до коры затылочных долей полушарий мозга. Для характеристики патологических признаков зрительного анализатора необходимо исследовать остроту зрения (visus), поля зрения и осмотр глазного дна. Основные признаки: слепота (амавроз), снижение зрения (амблиопия), нарушение полей зрения и изменения диска зрительного нерва на глазном дне (офтальмоскопия).
Симптомы поражения на разных уровнях:
1) Зрительный нерв - при полном поражении зрительного нерва развивается амблиопия или амавроз на один глаз со стороны поражения (нет остроты зрения, нет поля зрения, признаки атрофии диска зрительного нерва на глазном дне).
2) Оптико-хиазмальный синдром - поражение перекрещенных волокон области хиазмы обеспечит битемпоральную (разноименную) гемианопсию, частичную атрофию дисков зрительных нервов с обеих сторон, возможно снижение остроты зрения на оба глаза.
3) Поражение зрительного тракта обеспечит гомонимную гемианопсию с выпадением противоположных полей зрения (с учетом преломляющих сред глазного яблока изображение на сетчатке всегда перевернуто). Острота зрения может быть не нарушена, на глазном дне появятся «поздние» признаки атрофии дисков с обеих сторон. Важным симптомом указанных уровней поражения зрительного анализатора является реакция зрачка на свет. При освещении слепой территории сетчатки - реакции зрачка не ожидается как прямой, так и содружественной (нарушение афферентной части рефлекторной дуги).
4) Таламический синдром - гемианестезия, сенситивная гемиатоксия и гемианопсия с противоположной стороны. Может дополняться таламическим болевым синдромом также с противоположной стороны.
5) Синдром внутренней капсулы: центральный гемипарез (гемиплегия). гемианестезия и гемианопсия с противоположной стороны.
6) Поражение зрительной лучистости затылочной доли - полушарная гемианопсия с выпадением противоположных полей зрения, при этом реакция зрачков на свет сохранена (рефлекторная дуга зрачковой реакции замыкается на уровне среднего мозга до зрительного бугра). 7) Поражение части затылочной доли уровня Клина или языковой извилины обеспечит квадрантную анопсию (верхнюю или нижнюю) с противоположной стороны. При этом могут наблюдаться зрительные галлюцинации и фотопсии.
3. Признаки поражения глазодвигательного и отводящего нервов описаны в симптомокомплексе верхней глазничной щели и альтернирующих синдромах среднего мозга и варолиева моста.
4. Симптомы поражения тройничного, лицевого и кохлео-вестибулярного нервов описаны при анализе синдрома мосто-мозжечкового угла (см. ниже).
5. Признаки поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов представлены в анализе бульбарного синдрома (см. далее).
6. Поражение добавочного нерва (XI пара) характеризуется развитием периферического пареза (паралича) трапецевидной и грудино-юпочично- сосцевидной мышц со стороны поражения.
7. Надъядерное поражение двигательных структур (корково-ядерный путь) характеризуется центральным парезом лицевого нерва (мимические мышцы) и подъязычного (мышцы языка) с противоположной стороны от очага, обычно в сочетании с гемипарезом центрального характера.
Основные топические синдромы сочетанного поражения черепных нервов 1. Синдром мосто-мозжечкового угла. На основании головного мозга имеется хорошо очерченный угол, образованный мозжечком, варолиевым мостом и верхней частью продолговатого мозга. В этом месте расположены корешки лицевого и преддверно-улиткового нервов, по соседству с ними начинают свой ход отводящий и тройничный нервы. Любой патологический процесс на основании мозга в этом уголочке захватит существующие здесь структуры:
Лицевой нерв - признаки периферического пареза мимических мышц на стороне поражения.
Кохлео вестибулярный нерв - снижение слуха или тугоухость на стороне поражения, а также вестибулярные признаки (головокружение, нистагм, возможно атаксия, тошнота и рвота)
Отводящий нерв - диплопия, сходящееся косоглазие и ограничение движения глазного яблока кнаружи на стороне поражения.
Корешок тройничного нерва - нарушение чувствительности на лице и парез жевательных мышц на стороне поражения.
Близость хода пирамидной системы и возможное ее поражение обеспечит альтернирующую гиперрефлексию на руке и ноге с противоположной стороны. Вовлечение в патологический процесс мозжечка и его средней ножки
обеспечит появление легких признаков мозжечковой атаксии на стороне очага. Возможны разные сочетания и выраженность указанных признаков.
2. Синдром верхней глазничной щели.
Известно, что через верхнюю глазничную щель из полости черепа в орбиту проходят глазодвигательный, блоковый, отводящий и I ветвь тройничного нервов. Любой патологический процесс, развивающийся на основании мозга вблизи верхней глазничной щели, захватит указанные структуры и обеспечит их клиническое проявление в разной степени выраженности.
Глазодвигательный нерв: птоз (полуптоз), расходящееся косоглазие с диплопией, мидриаз, ограничение движений глазного яблока внутрь, вверх и вниз.
Блоковый нерв: диплопия при взгляде вниз, легкое косоглазие.
Отводящий нерв: сходящееся косоглазие, диплопия, ограничение движения глазного яблока кнаружи.
При выраженном поражении всей группы глазодвигательных нервов может развиться офтальмоплегия на стороне локализации очага.
I ветвь тройничного нерва добавит свои признаки г расстройство чувствительности и боли в зоне своей иннервации.
3. Бульбарный синдром развивается при одновременном поражении IX- Х-ХИ пар черепных нервов с обеих сторон как на уровне их ядер, так и по ходу в зону иннервации (бульбарная полиневропатия). Синдром складывается из отдельных признаков поражения указанных черепных нервов.
Поражение двигательного обоюдного ядра и по ходу двигательных: волокон IX-X пар развивается периферический парез или паралич мышц мягкого неба, надгортанника, гортани (включая голосовые связки), носоглотки, что обеспечивает дисфагию, дисфонию (иногда афонию), назололию, снижение или выпадение рвотного и кашлевого рефлексов.
Поражение ядра и волокон подъязычного нерва обуславливает развитие периферического пареза языка с его аторофией и возможными миофибрилляциями (иногда глбссоплегию), что усугубляет дизартрию (нарушение артикуляции)!
Таким образом, классический бульбарный синдром включает дизартрию (анартрию), дисфагию (по типу поперхивания и попадание жидкости в полость носа) и дисфанию (афанию).
4. Псевдобульбарный синдром предполагает поражение надъядерных двигательных структур (кортико-ядерный путь) с обеих сторон, что проявится относительно легкой (по сравнению с бульбарным) дизартрией, дисфанией и возможно дисфагией.
При этом в языке ожидается центральный парез, глоточный рефлекс сохранен или даже усилен, на лице/ выявляются патологические рефлексы орального автоматизма (назо-лабиальный, хоботковый, ладонно- подбородочный). Последние признаки отличают псевдобульбарный синдром от бульбарного. Нередко псевдобульбарный синдром сочетается с двухсторонним пирамидным дефицитом в руках и ногах (поражение кортико-спинального пути).
5. Синдром кавернозного синуса.
К синдрому верхней глазничной щели (см. выше) следует добавить признаки нарушения венозного оттока с лица и области глазницы. Добавляется экзофтальм и отечность лица на стороне поражения, иногда экзофтальм пульсирующий.
Основные альтернирующие синдромы
Сущность альтернирующего (перекрестного) синдрома составляют признаки поражения ядер ствола мозга на стороне локализации очага, а симптомы поражения длинных двигательных и чувствительных проводников - на противоположной. (Чувствительные проводники и кортико-спинальный путь ниже ствола совершают перекрест).
Синдром Вебера свидетельствует о поражении ножки мозга, в которой расположено ядро и внутристволовые волокна глазодвигательного нерва (III пара) и двигательный кортико-спинальный и кортико-нуклеарный пути. Клинически проявляется на стороне очага: птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, ограничение движений глазного яблока вверх, внутрь, меньше вниз, отсутствие реакции зрачка на свет и конвергенцию, субъективно — диплопия. На противоположной стороне от названных признаков развивается центральный гемипарез (или гемиплегия), центральный парез лицевого и подъязычного нервов. При грубом поражении наблюдается и гемианестезия (гемигипестезия).
Синдром Мийара-ГУблера свидетельствует о поражении варолиева моста с вовлечением в патологический процесс двигательного ядра лицевого нерва и тех же двигательных проводников. В клинической картине наблюдается периферический парез мимических мышц на стороне очага, а с противоположной - центральный гемипарез (гемиплегия) и центральный парез^ подъязычного нерва, возможна гемигипестезия.
Синдром Фовиля также указывает на поражение варолиева моста. К периферическому парезу VII пары добавляются признаки пареза отводящего нерва (область ядра VI пары и внутреннего колена VII пары). Гемипарез и центральный парез подъязычного нерва с противоположной стороны.
Синдром Джексона свидетельствует о поражении половины продолговатого мозга. В клинической картине - периферический парез половины языка (атрофия и миофибрилляции) на стороне очага и центральный гемипарез с противоположной.
Синдром Авелиса включает признаки поражения ядер IX-X и XII пар на стороне очага (периферический парез половины языка, мягкого неба, голосовых связок, части надгортанника) и гемипарез центрального характера на противоположной стороне.
Синдром Шмидта свидетельствует о поражении ядер IX-X-XI-XII пар черепных нервов, признаки которых всегда на стороне очага, а геми парез с другой стороны.
Контрольные вопросы:
1. Перечислить чувствительные, двигательные и смешанные черепные нервы.
2. Какова структура обонятельного анализатора?
3. Что будет при одностороннем поражении зрительного нерва, зрительного тракта, зрительного коркового анализатора?
4. Что будет при поражении перекрещенных в хиазме зрительных путей; при двухстороннем поражении неперекрещенных путей?
5. Какова рефлекторная дуга зрачковых рефлексов?
6. Каково функциональное значение среднего продольного пучка? Откуда он начинается и где проходит, где оканчивается?
7. Каковы симптомы тотальной офтальмоплегии; наружной офтальмоплегии.
8. Что будет при поражении ножки мозга; половины варолиева моста?
9. Дайте характеристику «альтернирующего синдрома».
10. Какова иннервация жевательных мышц?
11.Что будет при одностороннем поражении ядра VII нерва?
12. Какие черепные нервы входят в группу нервов мосто-мозжечкового угла?
13. Какие виды атаксий Вы знаете, их патогенез и дифференциальный диагноз?
14. Чем характеризуется бульбарный синдром, псевдобульбарный синдром, когда они развиваются?
15. Какие альтернирующие синдромы развиваются при половинном поражении продолговатого мозга?
16. Назовите черепные нервы, формирующие рефлекторную дугу корнеального рефлекса.
17. Назовите основные признаки бульбарного и псевдобульбарного синдромов, проведите дифференциальный диагноз.
18.Назовите синдромы поражения области верхней глазничной щели, кавернозного синуса и мосто-мозжечкового угла.
Литература:
1. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Санкт-Петербург. 2000г., (С.93-132; 258-265).
2. Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. 2003г., 102-149)
3. Луцкий М.А. [и др.] Пропедевтика и частный курс клинической неврологии с основами медицинской генетики. Учебное пособие. Воронеж, 2006г, 141с. (С.4-14).
ТЕМА. МЕЖПОЛУШАРНАЯ АСИММЕТРИЯ. СЕМИОТИКА, МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА
Лель занятия. На основе знаний локализации основных гностических и проекционных корковых функций выделить высшие мозговые функции и их патологию применительно для доминантного и субдоминантного полушарий большого мозга.
Студент должен знать:
1. Основные функции доминантного и субдоминантного полушарий большого мозга
2. Значение право- и леворукости для определения доминантного и субдоминантного полушарий.
3. Локализацию функций моторной (зона Брока) и сенсорной (область Вернике) речи.
4. Моторную, сенсорную, амнестическую и семантическую афазии.
5. Понятие аграфия, алексия, акалькулия, их топо-диагностическое значение.
6. Локализацию функций целенаправленных движений и действий.
7. Что такое апраксия. Основные виды апраксий.
8. Основные функции субдоминантного полушария: восприятие и анализ пространства и времени, восприятие и запоминание музыки, ощущение схемы своего тела, вегето-висцеральной аффферентации, образное мышление.
9. Признаки поражения субдоминантного полушария: аутотопагнозия, анозогнозия, псевдополимелия, нарушение восприятия левого или правого пространства, текущего времени, амузию.
Студент должен уметь:
1. Определять доминантное и субдоминантное полушарие.
2. Исследовать моторную и сенсорную речь.
3. Выделять амнестическую и семантическую афазии.
4. Исследовать праксис, определять основные виды апраксий.
5. Проверять алексию, аграфию, акалькулию.
6. Исследовать схему тела больного, восприятие правого и левого пространства.
7. Выделять анозогнозию и псевдомелию.
8. Ставить топический диагноз с клиническим обоснованием.
Содержание занятия
Многочисленные наблюдения и анализ проявлений очаговых поражений больших полушарий мозга позволили в клинической неврологии выделять ряд существенных признаков поражения как левого, так и правого полушарий
мозга. Оказалось, что некоторые функции, признаки их нарушения свойственны только какому-лГибо одному полушарию, хотя морфологические структуры одинаковы. Различия функций, свойственных для одного из двух полушарий, в практической неврологии принято обозначать как функциональную асимметрию, а признаки их нарушений относить к одному доминантному или субдоминантному полушарию.
Развитие учения о локализации функций коры больших полушарий позволило к настоящему времени отнести к доминантному полушарию речь, письмо, чтение, счет и праксис. Указанные высшие мозговые функции формируются у человека в процессе индивидуальной жизни, составляют условнорефлекторную деятельность и связаны с право- или леворукостью, как органы труда человека. До 85% людей планеты «Земля» являются праворукими, и у них доминантным полушарием является левое. Леворукость (до 15% людей) предопределяет доминантным правое полушарие мозга.
Речь и ее расстройства Специфическая человеческая деятельность, обеспечивающая общение между людьми с помощью языка. В сложном акте речи принимают участие многие, как афферентные, так и эфферентные структуры.
Выделяют два основных вида речи - экспрессивную и импрессивную. Экспрессивная речь - это процесс высказывания в виде активной двигательной речи (разговора) или самостоятельного письма.
Импрессивная речь - понимание устной речи (слов, предложений) или письменной речи (чтение). Смысловая переработка воспринятой речи (понимание смысла слов, речевой информации) обеспечивается сложной интегративной деятельностью височно-теменно-затылочной областью (ассоциативный комплекс полей коры) доминантного полушария.
Моторная афазия наблюдается при поражении задних отделов нижней лобной извилины (зона Брока) доминантного полушария. При полном поражении этой зоны двигательная речь невозможна. При неполном разрушении зоны Брока речь возможна, но она малопонятна, замедлена с поиском нужных слов, произносимые слова искажены, часто наблюдается перестановка слогов или слов, нарушена правильность построения фраз (аграмматизм).
Сенсорная афазия - нарушение понимания речи как окружающих, так и своей - развивается при поражении зоны Вернике (средние и задние отделы верхней височной извилины) доминантного полушария, обычно вторично расстраивается экспрессивная речь. Больной говорит много и быстро (логорея), речь для окружающих непонятна, много парафазий (словесная окрошка).
Амнестическая афазия развивается при поражении нижних и задних отделов теменной и височной области доминантного полушария. Характеризуется забыванием словесного названия предметов, имен. Больной не может назвать предмет, но хорошо определяет его назначение.
Семантическая (смысловая) афазия развивается при поражении теменно- височной области доминантного полушария. Нарушено понимание смысла предложений, особенно сравнительных и возвратных конструкций. (Например лиса съела курицу - курица съела лису, брат отца и отец брата).
Тотальная афазия наблюдается при обширном поражении доминантного полушария от зоны Брока до зоны Вернике. Утрачивается речь во всех ее проявлениях.
Алексия - расстройство чтения и понимания прочитанного - обычно наблюдается в сочетании с синдромом сенсорйой и моторной афазии. Изолированная алексия наблюдается при поражении стыка затылочной и теменной долей и угловой извилины (gyrus angularis).
Аграфия - утрата способности правильно писать также обычно включается в синдром сенсорной и моторной афазий. «Изолированная» аграфия может возникнуть при очаговом поражении заднего отдела второй лобной извилины (рядом с проекцией пирамидной системы для правой руки).
Акалькулия - нарушение счета. Обычно включается в синдромы афазий, аграфии и алексии и свидетельствует о поражении ассоциативных связей доминантного полушария. Проверяется обычно от простых арифметических действий с последующим усложнением.