ПАТОФИЗИОЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
_Азотистое равновесие .- количество потребляемого азота с пищей соответствует количеству азота выводимого из организма. _Положительный азотистый баланс .- накопление азота в ор- ганизме происходит при физиологическом и патологическом состоя- ниях, сопровождающихся повышением биосинтеза белков и нуклеоти- дов, что наблюдается в растущем организме, при беременности, при введении гормонов анаболического действия, в период рекон- валесценции после болезни. _Отрицательный азотистый баланс .- снижение количества азо- та в организме, что имеет место при потере белков или большом расходе их организмом. При этом азота выводится больше, чем поступает. Это может быть при голодании - полном или частич- ном, при тиреотоксикозе, инфекционной лихорадке, ожогах, по- носах, кровопотере. _Гипопротеинемия .- возникает, главным образом, за счет снижения количества альбуминов, синтезируемых печенью. Может быть приобретенной (при голодании, заболевании печени, нару- шении всасывания белков) и наследственной. _Протеинурия . - потеря белков с мочой. _Гиперпротеинемия .- связана в основном с изменением содер- жания глобулинов за счет повышения гамма-глобулинов, синтези- руемых плазматическими клетками (клетками иммунной системы), а также альфа- и бета-глобулинов, синтезирующихся печенью.
36)Гипергликемия. НАРУШЕНИЕ МЕЖУТОЧНОГО ОБМЕНА. НАРУШЕНИЕ РЕГУЛЯЦИИ ТРАНСПОРТНОГО ЗВЕНА ОБМЕНА ГЛЮКОЗЫ. Углеводн. обмен:1) колебания уровня в крови сахара натощак: периодич. потемнение в глазах (изменения осмотич. св-в плазмы в камерах глаза) 2) нарушение толерантности к глюкозе- самый ранний признак: на 100 г воды 75 г глю выпивают: показатели: Натощак – Здор-≤5,55, НТГ≤6,7, СД ≥ 6,7; Через 2 часа здор.≤ 7,8,НТГ ≥7,8, но ≤11,1, СД больше 11.1; Максимальное содержание сахара в крови через 30-45 мин не должно превышать почечный порог (9,9)1.Резервирование гликогена и превращение жира в глюкозу усиливается под вл-м инсулина (чаще всего при возбуждении парасимпатической нс) к-ый одновременно тормозит глюконеогенез и способствует утилизации глюкозы тканями.2.Поступление глю в кровь, что связано с распадом гликогена печени и ГНГ - усиливается под влиянием симпатич.импульсов, гормонов-тироксина, глюкагона, адреналина; глюконеогенез усиливается глюкокортикоидами 3. Аэробн и анаэробн фазы энергетич утилизации глюк под влиянием симпатич нс, тироксина, глюкагона, адреналина и глюкокортикоидов.ГИПЕРГЛИКЕМИЯ бывает алиментарной, эмоциональной, гормональной. Эмоциональная - нервно-гуморальной природы. Гормональная -при тиреотоксикозе (активация фосфорилазы), при акромегалии, болезни Иценко-Кушинга. наблюдается лишь при недостатке инсулина. вышеперечисленные предпосылки гипергликемии не проявляются при достаточном количестве инсулина, но при длительных воздействиях факторов, вызывающих гипергликемию, может возникнуть вторичное снижение синтеза инсулина (истощение В-клеток поджелудочной железы). Наркоз-морфинный, эфирный, хлороформный -снимает сдерживающее влияние коры на подкорку, усиливается симпатич импульсация- гипергликемия. Наркоз барбитуратами - гипергликемию не дает, так как угнетается стволовая часть головного мозга. При гипергликемии наблюдается галактозурия, фруктозурия, пентозурия (при обильном приеме вишен, чернослива). Почечная глюкозурия бывает при нарушении реабсорбции глюкозы в почках. Алиментарная гипергликемия продолжается в течение 2-3 часов после приема больших количеств легко-усваиваемых углеводов. В развитии первой ее фазы большое значение имеет нервно-рефлекторный компонент (рефлекс с рецепторов полости рта, интерорецепторов слизистой желудка на симпатические нервы - распад гликогена в печени). Второй этап - в результате поступления самой глюкозы из кишечника. Третья фаза-гипогликемическая за счет нарастания образования инсулина. Затем вновь следует вторичная гипергликемия с последующим волнообразным затуханием.
. Гипогликемия
ГИПОГЛИКЕМИЯ развивается при а) возбуждении парасимпатической нервной системы за счет усиления синтеза гликогена в печени и усиления превращения глюкозы в жир усиливается; за счет усиленной секреции инсулина тормозится распад гликогена;б)стабильная гипогликемия бывает при опухолях в мозгу, локализующихся в местах «сахарного центра», при опухолях В-клеток поджелудочной железы; в)при усиленной мышечной работе, при гипофизарной кахексии-атрофия гипофиза, при разрушении надпочечников (при отсутствии глюкокортикоидов резко растормаживается действие инсулина, так как глюкокортикоиды угнетают активность глюкокоиназы);г) при тяжелых поражениях печени; д)при гиперфункции инсулярного аппарата.
Проявлением гипогликемии прежде всего, является поражение функции ЦНС: в нервной ткани гликогена очень мало, нервная клетка получает энергию исключительно за счет углеводов. Вначале наступает возбуждение, а затем быстро оно переходит в торможение (при концентрации сахара в крови 40-45% мг и ниже). При гипогликемии отдельные симптомы объясняются компенсаторным усилением секреции адреналина и возбуждением симпатической нервной системы (расширение зрачков, ускорение пульса и т.д.), направленные препятствованию дальнейшего снижения уровня сахара в крови. В то же время, имеются симптомы повышенной возбудимости и парасимпатической нервной системы (вазомоторные расстройства, непроизвольная дефекация и мочеиспускание, сонливость, судороги, потливость, дрожь, амнезия, афазия, потеря сознания, коматозное состояние). На фоне возбуждения симпатической нервной системы все же преобладают симптомы возбуждения парасимпатической нервной системы.
37)Отёки
избыточн накопл-е ж-ти в тканях орг-ма и серозных полостях, проявляющееся увеличением объема тканей и изм-м емкости серозной полости, изменением физических свойств и наруш-м ф-ий отечных орг-в и тканей
отек местный (локализованный) связан с задержкой жидкости в ограниченном участке тканей тела или органа (напр. Отек мозгаОтек легкихОтек конечностей) Общий(генерализованный) проявл-е положитю водного баланса орг-ма вцелом (напр. Отеки при сердечной недостаточностиЦиррозах печени нефротические и нефритические Водянка беременных кахексические идиопатические, в результате хронических потерь организмом калия при злоупотреблении приемом слабительных средств)
Основные факторы, ведущие к нарушению местного баланса воды:Повышение гидростатического давления в капиллярах.Снижение онкотического давления плазмы крови.Повышение онкотического давления интерстициальной жидкости.Нарушение оттока лимфы.Повышение проницаемости капилляров. Снижение тканевого механического давления.Факторы, способствующ развитию отеков:снижение тканевого давления при обеднении соединительной ткани коллагеномс повышением ее рыхлости, например, при освобождении гиалуронидазы, что наблюдается при воспалительных и токсических отеках;низкое давление в плевральной полости облегчает развитие гидроторакса при общих отеках у больных с недостаточностью кровообращения.; положительных водный баланс организма имеет в своей основе избыточную задержку почками натрия
ДЕГИДРАТАЦИЯ
ГИПООСМОЛЯРНАЯ ДЕГИДРАТАЦИЯ. Это состояние развивается в тех случаях, когда организм теряет много жидкости, содержащей электролиты, а возмещение потери происходит меньшим объемом воды без введения соли. Та- кое состояние бывает при повторной рвоте, поносе, сильном по- тении, полиурии (несахарный и сахарный диабет), если потеря воды (гипотонических растворов) частично восполняется питьем без соли. Из гипоосмотического внеклеточного пространства часть жидкости устремляется в клетки, что приводит к развитию внутриклеточного отека. Чувство жажды при этом отсутствует. Потеря воды сопровождается нарастанием гематокрита, что при- водит к повышению вязкости крови и нарушения микроциркуляции. Уменьшение объема циркулирующей крови ведет к уменьшению ми- нутного объема сердца, а следовательно и к экстраренальной почечной недостаточности. Объем фильтрации резко падает, раз- вивается олигурия. _ГИПЕРОСМОЛЯРНАЯ ДЕГИДРАТАЦИЯ. Развивается в результате потери воды, превышающей ее поступление и эндогенное образование. Потеря воды при этой форме происходит с небольшой потерей электролитов. Это может иметь место при сильном потении, гипервентиляции, поносе, по- лиурии, если утраченная жидкость не компенсируется питьем. Большая потеря воды с мочой бывает при так называемом осмоти- ческом диурезе. Гиперосмолярная дегидратация значительно лег- че возникает у грудных детей, чем у взрослых. В грудном воз- расте большие количества воды почти без электролитов могут теряться через легкие при лихорадке, умеренном ацидозе и в других случаях гипервентиляции. Кроме того, у грудных детей недостаточно развита концентрационная способность почек. Преобладание потери воды над выделением электролитов приводит к увеличению осмотической концентрации внеклеточной жидкости и передвижению воды из клеток в экстрацеллюлярное пространство, что приводит у обезвоживанию клеток, которое вызывает мучительное чувство жажды, усиление распада белка, повышение температуры
ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ
ИЗООСМОЛЯРНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ. Простейшим примером изоосмолярной гипергидратации служит вливание больших количеств физиологического или рингеровского раствора в эксперименте или больным в послеоперационном пери- оде. Подобное состояние бывает также при разного видах отека, если вводятся достаточные количества воды и соли. Изоосмолярная гипергидратация не вызывает перераспреде- ления жидкости между внутри- и внеклеточными фазами, осмоти- ческие свойства которых не изменены. Увеличение общего объема воды в теле совершается за счет внеклеточной жидкости, отсюда развитие гипертензии. _ГИПООСМОЛЯРНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ. Гипоосмолярная гипергидратация или водное отравление возникает при избыточном накоплении воды без соответствующей задержки электролитов. Это нарушение может возникнуть при проведении перитонеального диализа против гипоосмотического раствора, когда поступление воды превосходит способность по- чек к ее выделению, что имеет место при повышенной продукции АДГ или олигоанурии. Она может возникать в результате внутри- венного вливания больших количеств изотонического раствора глюкозы, которая быстро потребляется клетками. При водном отравлении вначале падает осмотическая кон- центрация внеклеточной жидкости благодаря ее разведению из- бытком воды. Осмотический градиент между "интерстицием" и клетками обуславливает передвижение части межклеточной воды в клетки и их набухание. Объем клеточной воды может повышаться на 15%. _ГИПЕРОСМОЛЯРНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ. Гиперосмолярная гипергидратация может возникнуть при введении гипертонических растворов в объемах, превышающих возможность достаточно быстрого выделения их почками, напри- мер при вынужденном питье морской воды. При этом происходит передвижение воды из клеток во внеклеточное пространство, ощущаемое как тяжелое чувство жажды.
38)Сахарный диабет
СД-заб,осн. патогенетич. фактором к-рого явл-ся абс. или относит. инсулинов. нед-ть, ведущая к нар-м обм. вещ-в. Формы: Панкреатическая: абсолютная, деструкция в-клеток ПЖ, СД1; Внепанкреатич: относит, нед-ть эффекта инсулина, нет реализации биологич. д-я гормона, СД2;
ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ панкреатическойинсулиновой нед-ти: нар-е питания железы, дисульфидные группы инсулина при гипоксии переходят в сульфгидрильные (инсулин не фукнционирует), разрушение ткани (опухоль), истощение, нарушение пуринового обмена (обр-е АЛЛОКСАНА – избирательно д-т на в-клетки, повреждая их, обезвреживание происходит глутатионом, но в в-клетках его мало), наследственная неполноценность, лекарственные препараты (антибиотики, диуретики), хим. вещ-ва (цианиды), иммунная природа (аутоиммунная – соматич. мутация, изм-е стр-ры клеток и гормоноа, обр-е АТ, при этом АТ к экзогенн. инсулину не обр-ся; вирус-индуцированная форма – гепатит, паротит, краснуха), дефицит цинка (депонирование инсулина), дефицит АК (лей, арг, изолей), травмы. кровоизлияния; Внепанкреатич. форма: избыток гормонов-антагонистов (стг, адр, глюкагон, гипергликемия, истощение ПЖ), активность инсулиназы (под вл-м стг, дефицит цинка и меди, к-рые ингибируют инсулиназу), изм-е активного центра гормона (в в-цепи инсулина замена фен на лей уменьш. акт-ть в 10 раз; инсулин синтезируется в виде проинсулина с неотщепленным с-пептидом), обр-е ат к измененному гормону, наруш-е связ-я с белками плазмы (слишком прочная), СИНАЛЬБУМИН (мышечн. белок прочно связ. с инсул. и явл-ся его антагонистом, такой инсул активен только в жиров. ткани), ожирение (адипоциты расходуют инсулин, истощение), избыток жирн. к-т, кетонов, протеолитич. ферм-тов (уменьшают акт-ть) Причины инсулинорезистентности: генетические (нар-е синтеза субстрата инсул рец-ра, нар-е встривания рец-ра в мембрану клеток, нар-е синтеза трансп. белков, нар-е передачи сигнала от рец-ра в клетку, нар-е синтеза ферм-тов внутриклет. метаболизма-гликогенсинтазы,пируватдегидрогиназы), уменьшение кол-ва рец-ров, уменьшение плотности расп-я рец-ров на мембране, нар-е взаимодействия рец-ра и инсулина (антагонисты рец-ры, АТ, занимающие его место; отсутствие посредников ПГ, кальция)
. нарушения обмена веществ при сахарном диабете1. Инсулин повышает проницаемость клеточных мембран для глюко-зы.2.Глюкоза метаболизируется под влиянием инсулина, так как инсу-лин активирует глюкокиназу.3.Инсулин способствует переходу углеводов в жиры, способствуя синтезу триглицеридов.4.Инсулин индуцирует образование фермента гликоген-синтетазы, т.е. усиливает образование гликогена в печени и мышцах.5Инсулин тормозит активность фермента фосфатазы.6Инсулин тормозит глюконеогенез, т.е. образование глюкозы из глюкогенных аминокислот.Итак, при недостатке инсулина в организме: а) мало сахара поступа-ет в ткани; б) мало используется сахар в тканях; в) жир меньше превраща-ется в углеводы; г) мало образуется гликогена; д) много сахара поступает в кровь; е) повышается образование сахара из глюкогенных аминокислот.
Углеводн. обмен: 1) колебания уровня в крови сахара натощак: периодич. потемнение в глазах (изменения осмотич. св-в плазмы в камерах глаза) 2) нарушение толерантности к глюкозе- самый ранний признак: на 100 г воды 75 г глю выпивают: показатели: Натощак – Здор-≤5,55, НТГ≤6,7, СД ≥ 6,7; Через 2 часа здор.≤ 7,8,НТГ ≥7,8, но ≤11,1, СД больше 11.1; Максимальное содержание сахара в крови через 30-45 мин не должно превышать почечный порог (9,9)
нарушение жирового обмена при СД. гиперлипидемия (много своб. жирн. к-т), iлипогенеза, увелич. липолиза, много энергииÆГНГ, действие антагонистов инсулина ; жировая инфильтрация печени (синтез ТАГ в норме или увеличен из-за поступления жирн. к-т, поздний признак, нар-е работы фермента липокоина), гиперкетонемия (изыбточный кетогенез печени), гиперхолестеринемия (много А-СоА-источник синтеза ХН), кетонурия (потеря электролитов вместе с кетоновыми телами). КОМА: Гиперкетонемич. (кетоацидотич): токсич. вл-е кет. тел, в-оксимасл. к-та с наркотич. д-м, угнетение КГМ, уменьш. акт. ферм-тов, дегидратац. кл-ок, рвота, нар-е электролитн. баланса. Постепенное начало,запах ацетона, узкие зрачки, сниж. тонуса глазн. яблок, сухая кожа, тахикардия, рвота
Гиперосмолярн: большая летальность, без кетоацидоза, гипергликем, гиперосмолярность, гипокс,дегидратац, отёк клеток ГМ. типична для СД2, постепенное начало, гиперкетонемия, сухость кожи, без запаха ацетона
Гиперлактацидемическая: при СД1 и 2, гипоксия, увелич-е лактата, метаболич. ацидоз, гипер- или нормогликемия, медленное развитие, сухая кожжа, отсутсв. мимики, зрачки широкие, арефлексия
Гипогликемическая: гиперинсулинизм, передоз сахаропониж-ми; гипоксия, энергодефицит, активация симпато-адреналовой сист. Острое начало (голод, страх, слабость, потливость, сердцебиение, возбуждение, неадекват, бледностьи сухость, судороги, нар-е глотания, тахик, аритмия, гипорефлексия
39) Эритроцитозы-это увел.кол-ва эр-в в ед-це обьема кр.Среди э.выд-т 1-ке и 2-е.1-й эр-з-б-нь Вакеза-это хр.заб-е отн-ся к сист-м бол-м кр.из ряда эритромиелоза.Хар-на повыш-я пролиф-я эритроидных и,миелоидных и мегакариоцит-х Кл.Картина кр.:резкое увел.кол-ва эр-в,Нв,ретик-в,лейк-в,тром-в.ЦП снижен.Увел.обьем кр.,повыш-на ее вязкость.Повыш.АД.Кожа и слиз.больных гиперемировагы им-ся кров-я. 2-я эр-з-сопр-ся к-либо заб-м.1)абсол-й 2-й эр-з:а)компен-й или адекв-й-это увел.кол-ва эр-в за счет усил-я эр-за.Возн-т в ответ на гипоксию,апр.рпи дых.или серд.нед-ти,рпи преб-и в горах.б)неадек-й или некомп-й-при этом повыш-я прод-я эритропоэтина не связана с гипокусией.Разв-ся при опух.почек,печеи,над-в,мозжечка.2)относ-й2-1 эр-з-в его основе лежит перерасп-е кр.или сгущение ее при рвоте,поносе,отеке.
Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, а также нарушениями функций ССС и других систем.• Костный мозг. - Опухолевая пролиферация миелоидных клеток (в основном в проксимальных, нередко — в дистальных отделах трубчатых костей, а также в плоских костях, печени и селезёнке). - Ускорение обмена железа. Так, введение в кровь препаратов, содержащих 59Fe и 52Fe, сопровождается увеличением скорости процессов утилизации железа тканью костного мозга и последующего выведения его. - Уменьшение массы эритропоэтической ткани костного мозга (постэритремический миелофиброз). Это приводит к развитию на поздних стадиях эритремии анемии и тромбоцитопении.• Периферическая кровь. - Эритроцитоз (увеличение массы эритроцитов), ретикулоцитоз, тромбоцитоз, нейтрофилия (с ядерным сдвигом влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов), увеличение количества эозинофилов и базофилов, моноцитоз. - Гиперволемия (полицитемическая). - Увеличение содержания Нb (обычно до 180-200 г/л). - Гипохромия эритроцитов. Последнее является результатом отставания синтеза НЬ от темпов эритроидной пролиферации. - На финальных этапах болезни развиваются эритропения, тромбоцитопе-ния и даже панцитопения (снижение количества всех или многих клеток миелоидного ряда в связи с постэритремическим миелофиброзом). Система кровообращения. Нарушения в системе кровообращения приведены на рисунке. - Развитие артериальной гипертензии. Наблюдается почти у половины пациентов с эритремией. Сочетание эритроцитоза с артериальной гипертен-зией называют синдромом Гайсбёка.Причины артериальной гипертензии. - Увеличение сердечного выброса крови. Является следствием гиперволемии. При длительном течении эритремии сердечный выброс снижается (в связи с развитием сердечной недостаточности). - Повышение ОПСС. Также является следствием гиперволемии. - Активация системы «ренин—ангиотензин—альдостерон—АДГ». Обусловлена нарушением кровообращения в почках, склерозированием и тромбозом почечных артерий.Расстройства органотканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза. Эти изменения вызваны в основном повышением вязкости крови в связи с полицитемией. - Нарушения микроциркуляции, главным образом интраваскулярные (замедление кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, стаз, турбулентный ток крови). Вызваны существенным повышением вязкости крови и микротромбами в артериях, венах, микрососудах. - Высокая частота тромбоза сосудов. Обусловлена полицитемией, повышением вязкости крови, снижением скорости кровотока в сосудах, а также тромбоцитозом и тромбоцитопатиями, способствующими адгезии, агрегации и агглютинации форменных элементов крови, а также высвобождению из них прокоагулянтов. - Частые геморрагии. Они вызываются нарушением структуры и функции эритроцитов и тромбоцитов (как следствие их опухолевого атипизма) и потреблением факторов гемокоагуляции.Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний с мало изученными на сегодняшний день этиологией и патогенезом. Все эти заболевания характеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволе-мией и другими признаками истинной полицитемии.
40) Анемии- патол-е сост-е хар-ся сниж-м конц-и эр-в и Нв в ед-це обьема кр.и сопров-ся их кач-м измен-м.Клас-я анемий:1.гемол-я.1)По вел-не ЦП:а)гипохром-е-ЦП мен.0,85 б)гиперхр.более 1,1 в)нормохр. От 0,85-1,1. 2)По типу эртропоэза:а)эритробласт-е-норм-е кровет-е б)мегаломакроэритробл-е-смеш.тип кров-я в)мегалоблас-е-с новым типом кров-я 3)По вел-не эр-в:а)нормоцит-е-диаметр от7-8мкм,б)микроц-е-мен.7,в)макроцит.более 8. 4)По выр-ти реген-и или по соост-ю ККМ: а)регенер-е-хар-но усил.эритропоэза и появ-е в кр.кл.физ.реген.Чаще такая анемия постгем-я или гемол-я б)гипореген-я-им-ся наруш-е или врем-е угнет-е эритропоэза.Вст-ся при нед-ке ф-в кров-я,при инток-х.В кр.появ-ся деген-е Кл.и иногда Кл.патол.реген.,сод-е ретик-в м.б.понижено. в)ареген-е-вст-ся при глубоком подавл-и КМ.Вст-ся при сильной инток-и при облуч-и или метас-х в КМ. 2.По тяж-ти(ст.сниж-я эр-в и Нв)1)легкая анемия-эр-ты до 3 Т\л,Нв до 90-110г\л 2)сред.ст.тяж.-эр.до 2,5-3Т\л,Нв-до 70-90г\л,3)тяж.=-эр.мен.2,5Т\л,Нв мен.70г\л. 3ПО этиолии и патогенезу: 1)постгем-я а.-разв-ся вслед.кровопот. 2)гемол-я-вслед.кровораз-и 3)вслед.наруш.эритропоэза из-за:а)дефиц.а.-при нед.ф-в кров-я б)гипо или апласт-я анемия-с пораж.эритроидного ростка в КМ(облу-е или метастазы опх.)г)дисрегуля-в рез-те малой прод-и эритрпоэза или повыш.образ-и инг-ра эритропоэза д)метаплас-я-подав-е или замед.др.кровет.тк. осн-е звенья п\г а.:1)а.чсвяз-я субылью эр-в :гемолиз,кровопотеря 2)а.связ-я с нед.образ-м эр-в. Постгемор-я а.-дел-ся на ост.и хр. 1)Хр.посгем.а.-разв-ся при длит-й но незнач.кровопотери,картина кр.сооот-т кр.при жел.деф.а.2)ст.пост.гемор.а.-разв-ся после быстрой и массивной крвопот-и.Фазы измен-я картина кр.:1)рефлек- ф.комп-и(разв-яс в перв.2-3дн.)пониж.эр.и Нв в ед-це обьема кр.,кач-е измен-я эр-за нет,ЦП не изм-,комп0-я кров-я проис-т за счет выброса эр.издепо 2)гидремич-я фаза(нач.на 2-5сут)комп-я кровет-я осущ-ся за счет ткан.жид.За счет разжиж-я кр.тка-й жид. прои-т макс.пониж.конц.эр-в и Нв.ЦП не изменен. 3)костномозг.ф.комп-и(на 4-5сут.)-проис-т усил-е эритропоэза и омол-е кр.за счет повыш.пр-и эритропоэтина9ОНА СТИМ-СЯ ГИПОКСИЕЙ)в ЦИРК-И ПОЯВ-СЯ КЛ.ФИЗ.РЕГЕН.Чаще повыш-ся ретик-ты,ЦП понижен.Согласно класс-и ост.постгем.а.:1)нормо и гипохр. 2)эритробл-е 3)нормоцит-е 4)реген-е. Гемолит-я а.-м.б.врожд.и приоб 1.Врожд.гемол.а.-в основе лежит внутриэритроц-е измен-я:1)Энзимопатия- при нед-ке фер.глю-6-фосф-д\г гемолиз разв-ся при употр-е ПАСК,салиц-в,сульфаниламидов 2)эритропатия-сфероцитоз,при кот.эр.им-т неправ.ф. и хруп.мемб.,что при-т к их гемолизу при прох-и кап-в. 3)НВпатия-талласемия-при этом наруш.с-з альфа и бета-цепей Нв,серповиднокл.а.,разв-ся вслед.замены бета-цепи Нв гидроф-го глютатиона на гидрофоб.валин. 2.Приоб.гемол.а.-лежит внеэмбрион-е наруш.Дел-ся:1)имун-й природы:а)изо- или гетероим-е а.-в основе их лежит образ-е АТ против эрит-х АГ,попав-х в орг=-м из вне,напр.при переел.кр.есов-й по с-ме АВО или рез-с ф-ру. Б)аутоим-е-возн-т при образ-и АТ к собс-м эр-м.Это св-но с измен-м стр-ры мемб.эр-в:под д-м низк.или высок.темп..радиации,нек.лек-в(амидопирин,инсулин)при отрав-е бензолом. 2)неимун-й природы: а)токс-й гемолиз-вызван д-м гемол.ядов(мышьяк,свинец,крас-ли,грибы) б)физ.г.-связ-й с пероксидазой мемб.эр-в при вдых-и 100% О2,осмот.гемолиз-при в\в введ.боьш.кол-ва гипертон.р-ра в)мех.г.-при протез-е кров.сос. или клап-в серд,вслед,измен.скрости кровотока и разв-е Турб-го теч-я г)приоб-я мембранопатия-вслед.сомат.мутации собраз-м клона аномалных ствол.кл.и с-м эр-в высокочув-х и гемол.ф-в.встреч.чаще у детей во вр.вирус.заб-я. Картина кр.-пост-й картины кр.нет,вст-ся един.кл.физ.реген.,кол-во ретик-в увел,ЦП в норме,а при врож.а.-снижен. В12 флиеводеф.а.-картина кр.при нед.вит.В12 и при нед.фолиев.к-ты один-вы. Этиол-я:1.нед.фол.к-ты разв-ся у нов-х детей родители кот.страд-т алк-м,или при приеме преп-в пиримидина,нед-к вит.в12-нед-к пост-я с пищей-при вегетар-й диете,2.наруш.всас.-я:а)нед-к ф-ра Касла-образ-т париет.кл.жел.связ-сь с вит.в12 он защ-т его от разр-я жел.соком,спос-т всас.В12 и предот-е его погл-я ми\ф к-ка.Отс-е ф-ра касла возм-но при:1)образ-е АТ против париет.кл.жел. и ф-ра касла;через 4-5летпосле резек.жел.,при д-и алкоголя на слиз.жел.,асл-е отс-е. б)резек-я терм.отдела повзд.к-ки в)прием ПАСК или неомицина 3.Б-нь Иммерслуда-в основе насл-е отс-е в к-ке рец.к ф-ру касла 4.Усил-е конк-го погл-я В12 в к-ке:а_избыт.рост бактер.флоры в к-ке б)инвазия широким лентецом 5.Напуш.тр-та вит 6.наруш.депон.В12 в печени 7.повыш.потреб.в В12,при берем. 8.Наруш.утил-иВ12-ахремтич.а. Патогенез:прит нед.вит.В12 аруш.переход фол.к-ты в метаб.ф-му-тетрагидрофол.к-ту,необ.для с-за тимидинмонофосфата,вход-ся в сос.яд.ДНК.Это выз-т наруш.созр-я и дел-е ядра эр-бласта,при этом митот.акт-ть пониж.,а пер.между митозами возр-т.Митот.акт-ть мегало\бласта в 3 р.иже чем у эр\бласта,после выс-я мегалобл.из ядра обр-ся меглоцит-круп.гиперхр.эр-т.Картина кр.:кол-во эр.и Нв сниж.Сниж-е эр.связ-но с со сниж.митот.акт-ти гемопоэт.кл.,пониж.% неэф-го эр\поэза,усил.гемолиза.ЦП увел,т.к.сниж.кол-во эр.сильнее чем Нвю.Хар-р анизоцитоз,пойкилоцитоз,появ-ся эр.в сос.кл.Жолли и кольца кебота.Хар-гно нал-е Кл.физ.реген.Железодеф.а.- в норме в плазме кр.сод.12,5-30млмоль\л железа.Этиол-я :1)частые неб-е повт-е кровот-я(жел-е,маточ-,менс-е) 2)нед-е пост-е жел.в орг-м(алим-й нед-ти-повыш.пот-рь,вегет.пит.) 3)наруш.всас.жел.-жел.всас-ся на прот-и всего ЖКТ,а особ-но в дПК и верх.ч-ти тощей к-ки.Всас-е жел.зав-т от нал-я в жел.своб.сол.к-ты,необ-й для иониз.жел,нал-е вост-ля вит.С,переводж-е 3-хвал.в 2-хвал.жел.,нал-е раст-ля жел.(гликпротеид желужка и апоферин к-ка),нал.а.к.-метиони,цистеин,белка транс-на. 4)наруш.тран-та жел.в плазме(отс-е тран-на возм.при заб.печени,инф.ьол.,злок.опух.,насл-м его отс-и 5)наруш.депон-е жел.в печени-при циррозе 6)наруш.утил.жел.на Ур.кровет.тк.-сидероахристич.анеия-деф-т фер.уч-х в с-зе гемма,кот.м.б.насл.или приоб(при сис-й бол.к.) Патогенез: ед-е пост-е жел.в мит.гемокариоц-в прив-т к пониж.ур-ня Нв в цтп.поиниз.с-з эр.,повыш.гемолиз эр.,т.к.нед-т жел.созд-т непол-ть жел-сод.фер(каталаза,глютатин),обесп-х уст-ть мемб.эр-в. Картина кр.:сниж.ур.эр.,Нв,ЦП пониж,чем ниже ЦП тем тяж.анемия.Эр.гипохр-е,преоб-т микроциты,и жел.вход=-е в сос.дых.фер.,нед-ть Е,пойкилоцитоз,анизоцитоз,ретик.сниж,Кл.физ.реген,сод.железа в плазме пониж. Гипо- и апластич-е а.-м.б.насл.и приоб. 1)врожд.гипоплас-е а.-а.Фанкони-соч-ся с анемиями скелета ,поек,с энзимопат-ми,насл-е идет по рец-му пути,в основе а.лежит повреж-е СК либо ее микрооер-. 2)приоб-египопл.а.-причины:а)радиока.изл. б)инток-я ртутью,бензоломЮмышьяк в)длит.прием цитоток-в г)тяж.ф-мы вирусов или бакт-й инф-й д)аутоим.пр. е)лейкозы,метаст.,опух.КМВыше переч-е ф-ры д-т на СК или на ее микроокр-е,прив-т к наруш.митоза,что м.выз-ть аплазию КМ и разв-е панцитопении.Кл.КМ нач-т плохо утил-ть ф-ры кровет-я,наруш-ся с-з ДНК.увел-ся % неэф-го эр\поэза,эр.погиб-т в кров.тк. и циркул.русле. Картика кр.:резко снижю.кол.эр.,Нв,ретик-в,ЦП не измен.В разгар бол.кл.физ.реген.нет,приз.деген.нет.
41) Лейкоцитозы-овел.обьема кол-ва лейк-в за пределы верх.границы нормы при физ.и патол.пр-х.Физ-й л.м.б.:1)миогенный0-после физ.нагр. 2)после приема пищи 3)у нов-х 4)у Бер-х 5)при стрессе.Клас-я л.: 1.Кол-я:а)умер.л.-до 20Г\л б)выраж-е л.-более 20г\л.При сис-х пораж.кр.сд-е л.превыш-т 50Г\л 2.По мех-му возн-я и форме: а)перерасп-е л.-когда ейк.перех-т из маргин-го пула в цирк-й.Вст.при шоке,кал-се,лейкопении б)лейкоцитоз –усил.лейокоэза в св.со стойкой опух-й дейкоплазией.Вст-ся при сист.пораж.кр.-лейкозах в)реактивные л.-усил.лейкпоэза за счет стим-и разл-ми ф-ми,при этом ускорен выход лейк-в в цирк-ю.Стим.ф-ры:бакт.и их токсины,хим.в-ва,пр-ты распада тк,Глк. 3.Л.дел-ся:а)абсол-е-за счет усил.прод-и л. б)от-е-за счет сгущ-я или перерасп-я кр. 4.В зав-ти от увел.отдел.видов лейкоцитов:а)нейтрофилия, б)моноцитоз в0эозинофил. Г)базоф. Измен-е лейк-в(лек.ф-ла):1)кол-е а)увел.кол-ва лейк.-лейкоц-з б)умен.кол-ва л.-лекопения 2.Кач-е:а)появ-е незрел.кл.-омол.кр. б)появ-е деген-х ф-м-вслед.наурш.или угнет-я эр-поэза.деген-е формы м.б.след-м 1-й или 2-й патол-и кровет.тк.Выд-т след.деген.ф.:и т-ца князкого-деле-хорошо прокр-е базоф. Образ-е в цтп,появ-ся из-за денат.б.;токсиген.зер-ть л.;пикноз ядра и цтп,фрагм-я ядра,кариорексис,анизоцитоз. Нейтроф.лейкоц-з:1)все ф-мы О2 голод-я,за счет стим-и лейкопоэтинами 2)стресс-е сост-я,за счет стим.адр.и Глк 3)все сост-я соп-ся гиперкотицизмом:опух.коры над.,аденома гипофиза 4)сост-е б.кр.(хр.миелоц.лейкоз) При оценке нейтр.лекоцитоза оцен-т соот-е зрел.и незрел.ф.-ядер.сдвиг.Индекс сдвига Бобрава: М+Ю+П\С,в норме сост-т 0.05-0.08. Ядер.сдвиги:1)лев.ЯС-приз-к усил.реген.,в цирк-и увеол.кол-во незрел.форм.Выд-т: 1)реген-е ЛЯС-кол-во нейтр.увел.за счет увел.палочкояд.,появ-е юных форм,миклоц-в.Идекс сдвига сост-т 0.25-0.45.При восп.,асепт.п-х,кровопотери б)гиперреген-й ЛЭС-более глуб.омол-е кр.,м.б.миелоциты пойкилоциты,идекс сдвига более 1.При тяж.гнойн.восп.,лек-х токс-й угнет-е в)гипорегенЛЯС-увел.только палочк.нейтр. 2)Пр.ЯС-умен.сегментояд.,однов-но им-ся приз.дегенер.Индекс сдвига более 0.03-0.04.При затяж.ф.инф-т 3.Реген-но-деген-й сдвиг-появ-е юных и палочкояд.н.,но с приз.деген.При распаде опух. 4.Увел.числа нейтр.без яд.сдвига.Эозинофилия-сост-т в норме 2-4%эоз-лы.Встреч-ся:1)при паразит.бол,дох-т до 50%,носит защ-прис.хар- 2)при АРНТ-игр-т при этом антигист-ю роль.Стим-т образ-е эозин-в бав,спец.хемотат.ф-р,Эозинофилы сод-т гистаминазу,фосфолипазу,разр-т ф-р акт-и тром-в 3)при злок.опух.-т.к.ек.опух.выд-т лейкемич.ф-р 4)при нед-ти коры над-в,патологии гипоталамуса и др.сост-й сопр-ся поиж-м с-за Глк 5)при сист-х бол.кр.,напр.при хр.миелоцитю.лейкозе,б.Вакеза,когда увел.эузиноф-в идет вместе с др.гранулоцитами 6.При тяж.септич.пр-х 7)в пер.вызд-я после гнойно-восп.заб.Лимфоцитоз-21-35% в норме.Л.м.б.1)абсол-й-увел.%сод-я лимф-в на фоне общего увел.кол-ва лейк-в,и увел.абсол-го кол-ва лимф-в.Вст-ся при коре,ветряной оспе,вир.гепатите,коклюше,опояс.лишай.Счит-т что возб.этих инф-й усил-т выр-ку гумор.стим-ра лимфопоэза.Вст-ся также при р-ии транс-та против хозяина,при ост.инф.лимфоцитозе,при инф.мононуклеозе,лимфолейкозе,при поствакц.аллер-х 2)относ-й-хар-ся %увел-м лимф-в,на фоне норм.и сниж.числа лейк. И бс-го числа лимф-в.Чаще отн-й лимфоцитоз сопр-ся умен-м %сод-я нейтр-в. Вст-ся на ранней ст.бактер.инф-и,на позд.ст.бакт.инф.,брюш.тиф,грипп. Моноцитоз-в норме 4—8%.Моноцитоз явл-ся приз-м раздр-я мононукл-й с-мы Ма. Вст-ся:при сып.тифе,корев.крас.,натур.оспе,септич.эндокард., малярии, лейшманиозе ,инф.мононуклеозе,лимфогранулематозе.
42) Лейкопении — состояние, характеризующееся уменьшением количества лейкоцитов ниже 4 Г\л. Агранулоцитоз стал часто встречаться в последнее время, это особый клинико-гематологический синдром, который характеризуется резким снижением количества гранулоцитов. Сопровождается ангиной, некротическими процессами, снижением реактивности организма, тромбоцитопениями. Относится к болезням цивилизации. Большое значение в развитии агранулоцитоза имеет значение широкое использование лучевой энергии, интенсивная химиотерапия и возздействие химических факторов; возросшее количество лекарственных препаратов, которые являются гаптенами, вызывающие аутоимунные процессы на уровне кроветворной ткани, огромное количество вирусных инфекций. лейкоз — системное заболевание крови опухолевой природы. При этом разивается опухоль из стволовых кроветворных клеток с первичных поражением костного мозга. В основе лежит неконтролируемая пролиферация клеток с нарушением их способности к дифференцировке и созреванию.Этой классификации нет в учебники, по общему количеству лейкоцитов:1.Лейкопеническаий — количество лейкоцитов ниже нормы.2.Алейкемический — количество лейкоцитов в пределах нормы, при этом в некоторых случаях в периферической крови бластные клетки могут отсутствовать.3.Сублейкемический — количество лейкоцитов выше нормы. но не более 50 Г\л.4.Лейкемический — количество лейкоцитов превышает 50 Г\л и может быть в пределах сотен.
.Лейкопении – состояние, характеризую-щееся уменьшением количества лейкоци-тов ниже 4,0 Г/л. Классификация лейкопений в
зависимости от патогенеза:
1. Лейкопении вследствие нарушения или угнетения
лейкопоэза, это сопровождается:
а) уменьшением продукции лейкоцитов,
б) замедлением выхода лейкоцитов из костного
мозга в кровь.
2. Лейкопении, связанные с интенсивным разруше-
нием лейкоцитов в циркуляции, не восполняемое
адекватной их продукцией.
3. Перераспределительные лейкопении, т.е. перерас-
пределение лейкоцитов в сосудистом русле.
4. Снижение реактивности организма.
5. Ускоренное выведение лейкоцитов из циркуляции.
лейкопения есть снижение числа лейкоцитов в периферической крови (менее 4,0×109). Как правило, лейкопения обусловлена снижением в крови числа основного вида лейкоцитов - нейтрофилов (в этом случае говорят о нейтропении), реже остальных форм лейкоцитов, к примеру лимфоцитов и эозинофилов. Лейкопении-м.возн-ть за счет умен-я форм или за счет всех лейкоцитов. Причины6 1)наруш.или угнет.лейкопоэза6а)замещ.кровет-й тк.атип.кл.-лейкозы,метас.опух. б)токс.д. на КМ-миелоток.лейкозы рпи отр-е бензолом в)нед-ть ф-в кровет-я-или наруш.пр-са их утил-и г)наруш.горм-й регул-и-гипоф-ии щит.жел.,гипоф-ии над-в 2)интен-ть разр-я лейк-в в цирк-и что м.б.связано с Антителообр-м или массовной гибелью лейкоцитв в очаге восп. 3)перерасп-я лейкопения.Классификация. Лейкопения, как и лейкоцитоз, может бытьабсолютной и относительной (перераспределительной). При преимущественном снижении отдельных форм лейкоцитов выделяют нейтро-, эозино-, лимфо-, моноцитопению.
Этиология. Причиной возникновения нейтропении может быть действие инфекционных факторов (вирусы гриппа, кори, брюшнотифозный токсин, риккетсии сыпного тифа), физических факторов (ионизирующая радиация), лекарственных препаратов (сульфаниламиды, барбитураты, цитостатики), бензола, дефицит витамина В12, фолиевой кислоты, анафилактический шок, гиперспленизм, а также генетический дефект пролиферации и дифференцировки нейтрофильных гранулоцитов (наследственная нейтропения).
Эозинопения наблюдается при повышении продукции кортикостероидов (стресс, болезнь Иценко — Кушинга), введении кортикотропина и кортизона, острых инфекционных заболеваниях.
Лимфопения развивается при наследственных и приобретенных иммунодефицитных состояниях, стрессах. Лимфопения характерна для лучевой болезни, милиарного туберкулеза, микседемы.
Моноцитопения отмечается при всех тех синдромах и заболеваниях, при которых имеет место депрессия миелоидного ростка костномозгового кроветворения (например, при лучевой болезни, тяжелых септических состояниях, агранулоцитозе).
Патогенез. В основе развития лейкопении лежат следующие механизмы:
1. уменьшение продукции лейкоцитов в гемопоэтической ткани;
2. нарушение выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга в кровь;
3. разрушение лейкоцитов в кроветворных органах и крови;
4. перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле;
5. повышенное выделение лейкоцитов из организма.
Механизмы, обусловливающие угнетение лейкопоэза, рассмотрены выше. Замедление выхода гранулоцитов из костного мозга в кровь наблюдается при синдроме "ленивых лейкоцитов" вследствие резкого понижения их двигательной активности, обусловленного дефектом клеточной мембраны.
Разрушение лейкоцитов в крови может быть связано с действием тех же патогенных факторов, которые вызывают лизис клеток лейкопоэтического ряда в кроветворных органах, а также с изменением физико-химических свойств и проницаемости мембран самих лейкоцитов как следствие неэффективного лейкопоэза, что и приводит к повышенному лизису лейкоцитов, в том числе в макрофагах селезенки.
Перераспределительный механизм лейкопении заключается в том, что изменяется соотношение между циркулирующим и пристеночным пулом лейкоцитов, что бывает при гемотрансфузионном шоке, воспалительных заболеваниях и др.
В редких случаях лейкопения может быть вызвана повышенным выделением лейкоцитов из организма (при гнойном эндометрите, холецистоангиохолите).
Главным следствием лейкопении является ослабление реактивности организма, вызванное понижением фагоцитарной активности нейтрофильных гранулоцитов и антителообразовательной функции лимфоцитов не только в результате уменьшения их общего количества, но и возможного сочетания лейкопении с продукцией функционально неполноценных лейкоцитов. Это приводит к увеличению частоты инфекционных и опухолевых заболеваний у таких больных, особенно при наследственных нейтропениях, дефиците Т- и В-лимфоцитов. Ярким примером тяжелой ареактивности является синдром приобретенного иммунодефицита вирусного (СПИД) и радиационного происхождения, а также агранулоцитоз и алиментарно-токсическая алейкия.
Агранулоцитоз (гранулоцитопения) — резкое уменьшение в крови гранулоцитов (до 0,75 г/л и меньше) на фоне снижения общего количества лейкоцитов (до 1 г/л и меньше) миелотоксического (с поражением костного мозга) и иммунного происхождения (разрушение клеток гранулоцитарного ряда антилейкоцитарными антителами). Причинами возникновения агранулоцитоза чаще всего являются лекарственные препараты, ионизирующее излучение и некоторые инфекции.
Алейкия— апластическое поражение костного мозга с резким угнетением и даже полным выключением миелоидного кроветворения и лимфопоэза. Алиментарно-токсическая алейкия развивается при питании перезимовавшим в поле зерном, зараженным плесневыми грибами, образующими токсические вещества. При этом наблюдаетсяпанцитопения — резкое падение числа лейкоцитов (алейкия), эритроцитов (анемия) и тромбоцитов(тромбоцитопения).
Однако при лейкопении могут возникать и компенсаторные реакции в виде усиления пролиферации одних ростков лейкоцитарного ряда при угнетении других. Например, нейтропения может сопровождаться компенсаторным увеличением продукции моноцитов, макрофагов, эозинофилов, плазматических клеток, лимфоцитов, что несколько снижает тяжесть клинических проявлений при нейтропении.
43) ЛЕЙКОЗЫ – системное заболевание крови опухолевой природы. При этом опухоль развивается из родоначальных (стволовых) кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. В основе лейкозов лежит неконтролируемая пролиферация клеток с нарушением способности их к дифференцировке и созреванию.
Классификация лейкозов I. По патогенетическому принципу подразделяются на острые и хронические .К острым лейкозам относят опухоли с полной остановкой диф-ференцировки родоначальных кроветворных клеток на каком-то уровне созревания. Основным субстратом опухоли являются бластные клетки II, III и IV классов гемопоэза, утратившие спо-собность к созреванию. К хроническим лейкозам относят опухоли с частичной задерж-кой созревания клеток. Основным субстратом опухоли являются созревающие и зрелые клетки.II. По общему количеству лейкоцитов в периферической крови лейкозы подразделяются на: лейкопенический – количество лейкоцитов ниже нормы, алейкемический - количество лейкоцитов в пределах нормы, при этом в некоторых случаях в периферической крови бластные клетки могут отсутствовать .сублейкемический - количество лейкоцитов выше нормы, но не более 50 Г/л, лейкемический - количество лейкоцитов превышает 50 Г/л и может быть в пределах сотен.
Острые лейкозы-Гематологическая картина в развернутой стадии забо-левания характеризуется появлением в периферичес-кой крови большого числа бластных клеток – 50-90%. Бластные клетки, полностью потеряв способность к дифференцировке, не дозревают до конечной стадии, поэтому в лейкоцитарной формуле можно видеть так называемый лейкемический провал или лейкемич-еское зияние (hiatus leukaemicus), когда в перифери-ческой крови при большом количестве бластных кле-ток полностью отсутствуют промежуточные (пере-ходные) формы созревания и имеется небольшой процент зрелых лейкоцитов. Зрелые клетки являют-ся продуктами сохранившихся нормальных рост-ков крови. Классификация острых лейкозов(В зависимости от того, из клетки какого типа идет опухо левый рост) 1. лейкозы миелоидного происхождения (острый миелобластный, промиелоцитарный, мегакариобластный, монобластный, эритромиелоз)2. лейкозы лимфоидного происхождения (острый лимфо бластный) 3. лейкозы из недифференцируемых клеток, т.е. из клеток первых трех классов, морфологически и цитохимически неразличимы (острый недифференцированный).
Острый миелобластный лейкоз- Представляет собой опухоль, исходящую из клетки-предшественницы миелопоэза и состоящую пре-имущественно из родоначальных клеток гранулоци-тарного ряда – миелобластов.
Острый лимфобластный лейкоз- Это опухоль, возникающая из клетки-предшествен-ницы лимфопоэза. Большая часть этих лейкозов имеет В-клеточное происхождение ( 80-85%).
Острый лимфобластный лейкоз наиболее часто встре-ается у детей в возрасте до 15 лет.
Хронические лейкозы- Классификация хронических лейкозов:1. хронический миелоцитарный лейкоз,2. хронический моноцитарный лейкоз, 3. хронический лимфоцитарный лейкоз
Хронический миелоцитарный лейкоз- Одно из самых частых заболеваний в группе лейкозов.
В периферической крови обнаруживаются единичные миелобласты, имеют место промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные формы и преобладают сегментоядерные нейтрофилы. Весьма частым признаком хронического миелоцитарного лейкоза, является увеличе-ние числа базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация).
Таким образом, для хронического миелоцитарно-го лейкоза характерно:1. В периферической крови отмечается наличие всех клеток гранулоцитарного ряда, т.е. картина периферическойкрови напоминает пунктат костного мозга.2. Наличие базофильно-эозинофильной ассоциации.3. Наличие очагов экстрамедулярного кроветворе ния.
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Представляет собой опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящую преимущественно из зрелых лим-фоцитов, представленных в большинстве случаев В-клетками. Характерен лейкоцитоз; в мазках крови преобладают зрелые узкоцитоплазменные лимфо-циты, содержание которых может доходить до 80% и более. Важным признаком является появление теней Боткина - Гумпрехта (раздавленные при приготовле-нии мазков неполноценные лимфоциты).
Острый миелобластный лейкоз.
В периферической крови - обилие миелобластов.
44) Нед-ть кровообр-я-сост-е при кот.с-ма кровообр-я не обесп-т потребности тк.и органов в кровообр-и,адекв-м Ур-ню их ф-иии и пласт-х проц-в в них.Причины:1)наруш.д-ти серд 2)наруш.тонуса ст.кров.сос. 3)измен-е ОЦК и\или реаолог.св-в кр.Типовые формы патологии ССС:1)наруш.центр.кров-я.Патол-я с.и магист-х сос. 2)растр-ва периф.кров-я,вкл-ю наруш-я ми\цирк. Типовые формы патологии сердца:1)Коронарная недостаточность2)Сердечная недостаточность3)Аритмии сердца Серд.нед-ть-это типовая форма патологии серд.д-ти при кот.нагрузка на серд.превыш-т его сп-ть совер-ть работу и при кот.снижена резер-я сила сердца. Сердечная недостаточность – мультисистемный синдром при котором первичное нарушение функций сердца вызывает целый ряд гемодинамических, нервных и гуморальных защитно-компенсаторных реакций, направленных на поддержание кровообращения в соответствии с потребностями организма. Это быстро прогрессирующий синдром с однозначно плохим прогнозом. Понятия «сердечная недостаточность» и «хроническая сердечная недостаточность» по существу являются синонимами, поскольку, говоря об острой сердечной недостаточности, принято указывать её конкретную форму - острый (кардиогенный) отёк лёгких или кардиогенный шок.Причинные факторы СН1.Ишемическая болезнь сердца – 40%2.Артериальная гипертензия – 30%3.Клапанные пороки сердца – 15%4.Кардиомиопатии – 8%5.Другие причины – не более 7% Формы СН:1.Миокард-я-при повреж-и миокарда(миокардит,панкардит,кардиосклероз) 2.Перегруз-я-возм-на перег-ка сред.обьемом кр.,напр.при нед-ти клапан сердца или перегрузка Д,напр.при митрал.стенозе,ГБ,пневмосклерозе. 3.Смеш.-напр.при ревмокрдите с нед.митрал.клапана. Стадии СН1.Компенсация а) кардиальный механизмб) экстракардиальный механизмм 2.ДекомпенсацияЭтапы СН:1.Кард-й-этап компен-и:а)авар-я ст.-в эту ст.прои-т повыш.нагрузки на ед-цу массы органа,что прояв-ся усил-м и учащ-м СС.Мех-мы: а)закон Франка-старлинга-длина мыш.вол-на проп-на силе сокр-я б)з.Хила-ем медл-е сокр-е вол-на,тем сильнее воз-т вр.экспозиции актино-миоз.нитей,т.к.чем медл-е тем больше возм-ть образ-я мостиков в)реф.Бейнбриджа-при раздр-и рец.у устьях полых вен учащ-ся сердцеб-е г)эф-т д-я КА-они усил-т СС.Исходы авар.ст.:1)Е хват-т на пласт-е пр-сы и вып-е гиперф-ии;2)разв-е острой СН когда Е хват-т только на гиперф-ю 3)тоноген-я или миогенная гипертроф-я и переход в след.ст. б)ст.относ-й устойч-й компен-и-прои-т гипертроф.миокарда,гиперплазия соед.тк.,возр-т масса серд.Нед-ки ст.:ухуд-е снаб-е миок.кр.,т.к.его размеры увел.; масса митох.отстает от массы цит-мы и Е-обес-я нед-но; пониж-е пласт-х рез-в миок.(рост ядра Кл.отстает от цитопл); наруш-ся сопряж-е между возб-м и сокр-м,что проис-т из-за нед.Са; нед-к васкул-и миокарда; наруш-ся регул-я т.к.отстает рост провод-й с-мы серд. И пониж.чув-ть миок.к НА; пониж.резер-е возм-ти.Исходы: если повреж-й ф-р перестает д-ть то компен-я сохр-ся долгое вр. В)ст.истощ-е миокарда и прогресс-е кардиосклерозе:хр.гипокси ястим-т ф-ю фибринобластов и проис-т разраст-е соед.тк. 2.Экстракард-й этап компен-и( вкл-ся внесерд.мех.):при нед-ти пр.жел.сниж-ся сопрот-е сос.русла за счет расшир-я арт-л,кр.депон-ся и ОЦК умен.; при нед-ти ЛЖ прои-т сужен-е лег.арт-л; увел.числа эр.,повыш-ся кислр-я емкость кр.,увел.сп-ть тк.погл-ть О2,умен.дис-я оксигем-на;повыш-я акт-я дых.фер.; центр-е кров-я. 3.Декомп-я-собс-но СН. В сердуе возр-т остат-й диаст-й обьем и Д,что прив-т к дилятации полостей;скоп-е кр.в сос.русле –при ЛЖел.нед-ти в легких,а при ПЖел.нед.-в печени,сероз.пол-х,в пжкл-ке.Повыш-е диас-го АД за счет увел.обьема кр.в сос.и пониж.сист-го АД за счет умен-я УО.Разв-ся серд-й тип гипоксии и ацидоз.Тахик-я напр-на на компен-ю пониж.УО за счет увел.МОС. Компенсаторная нейрогуморальная активация при СН -А. Вазоконстрикторные системы1.симпатико-адреналовая система (САС)2.ренин-ангиотензиновая система (РАС)3.альдостерон4.вазопрессин5.эндотелин6.простагландины (ПГ): тромбоксан А2, ПГ F2 Б. Вазодилаторные системы1.калликреин-кининовая система2.натрийуретические пептиды 3.эндотелий-зависимый релаксационный фактор– ЭРФ–окись азота(NO)4. простагландины: простациклин, ПГ Е2 .Механизмы гиперфункции в стадию компенсации1.Старлинга (длина-сила)2.Хилла (время-сила)3.Рефлекс Бейнбриджа4.Инотропный эффект катехоламинов
Цели при лечении СН 1-Устранение симптомов заболевания – одышки, сердцебиения, повышенной утомляемости и задержки жидкости в организме. 2- Защита органов-мишеней от поражения (сердце, почки, мозг, сосуды, мускулатура). 3- Улучшение качества жизни. 4 - Уменьшение числа госпитализаций. 5- Улучшение прогноза (продление жизни).
45) Корон-я нед-ть-типовая ф.пато-и серд.,хар-ся превыш-м потреб-ти миокарда в О2 и суб-х метаб-ма над их притоком по корон.арт.,а также наруш-м оттока от миокарда пр-в обмена в-в,БАВ,ионов и др.агентов.Причины корон.нед-ти: 1)коронороген-е:умен.и\или прекр-е притока кр.к миокарду по корон.арт. 2)некоронероген-е:а)поавыш-е расход миокардом О2 и\или суб-в обмена в-в б)сниж-е сод-е О2 и\или суб-в обмена в-в в кр.и миокарде.Виды корон.нед-тия6 1)абсол-я корон.нед-ть:к миокарду лост-ся кр.меньше чем в норме,т.к.прох-ть арт.нарш-ся.Разв-ся при АТ корон.арт.,при стенозе,спазме,тромбозе корон.арт.,при эмболии.При раств-и тромба выд-ся тромбоксан А2,кот.облад-т спазмолиз-м д-м.В эндотелии сос.образ-ся простацик.,расш-е сос.В норме кол-во тромбоксана =кол-ву прстацик.,но при частых спазмах сосуда его ст.повреж-ся и с-з простац.наруш. 2)относ.корон.нед-ть-потр-ть миок.возр-т,о дост-ка кр.ост-ся прежней или увел.нед-но.Разв-ся при физ.нагр.,при перег-ке прав.серд.из-за повыш.сопрот-ти кровотоку при эмфиземе легк.,при анемии,стеноз устья аорты.Некоронароген-й инфаркт:1)КА инфаркт-при повыш.конц.адр.в кр.орг-м нах-ся в сост-и хр.стресса.Адр.повыш.потр-ть миок.в О2 2)Электролитно-стер.инфаркты-на крысах селье пол-л-крыс нах-ся на диете с повыш.сод-м соли при введ-е им Глк. 3)интоксикац-й и.-при отрав-х,т.к.токсины выз-т некроз 4)восп-е и.-при миокардите-т.к.прои-т повреж-е миокарда восп-м или сдавл-м экссуд-м. 5)аутоим-е и.-при тэтом пр-ты распада при развитии 1-го инфаркта стан-ся АГ,и образ-ся в дальн-м имун-е комп-сы повреж-т кардиомиоциты.
46) Аритмия-наруш.СД кот.прояв-ся наруш-м период-ти,частоты,силы СС,возн-х в рез-те патологтт осн.св-в миокарда:авт-ма,возб.,пров-ти,сокр-ти. Класс-я:1)аритмии связ-е с патол.авт-ма:а)номотоп-е а.,связ-е с наруш.Ч и возб.синус.узла:синус.тахик.(инт.R-Rменее 0.6сек);син.брадик-я(инт-л R-R более 1сек);синус.аитмия(черед-е учащ-е и уреж-й СС) б)гетеротроп.а.-при этом вод-м ритма явл-ся др.уч-ки пров-й с-мы сердца(АВ узел,пред-й узел,пучок Гиса)по мере удал-я от синус.узла умен-ся частота СС 2)патол-я сокр-ти:а)альтернир-й пульс-в миокарде появ-ся мыш.вол-на сокр-ся на каждый раз в рез-те миокард сокр-ся то сильнее то слабее(при инток-х)б)трансф-й пульс в)комбин. 3.Патол-я возб-ти:а)экстрасис-я:син-я,пред-я,АВ-я,жел-я б)пароксиз-я тахик-я 4.Пат-я пров-ти:а)ускор-е пров-е возб-я б)замед-е пров-е возб.(блокады0-АВ-блокады-для леч-я исп-т иск-й водитель ритмаюСт.АВ-блок:1)непол-я АВблок.-1ст. 2)непол.АВ бдлок 2 ст. 3)непол.АВблок.3 ст. 4)полная АВблок.жел.и пред-я сокр-яс каждый в соем ритме 5.Сложные аритмии-нарушена возб.и пров-ть:а)треп-е пред-й и жел б)мерц-е пред. и жел.
Часть 2!!! Сердечные аритмии1.Патология автоматизма а) Номотопные -синусовая тахикардия -синусовая брадикардия -синусовая аритмия б) Гетеротопные - предсердный ритм - узловой ритм - желудочковый ритм 2.Патология сократимости а) Альтернирующий пульс 3.Патология возбудимости -а) Экстрасистолия –Аллоритмия - Интерполированные (связанный ритм) (вставочные)бигеминия тригеминия квадригеминия экстрасистолы б) Пароксизмальная тахикардия 4.Патология проводимости а) Поперечная блокада I ст II ст - периоды Венкебаха – Самойлова III ст - неполная поперечная блокада IV ст - полная поперечная блокада б) Продольная блокада 5.Сложные аритмии а) Трепетание предсердий и желудочков б) Мерцание (фибрилляция) предсердий и желудочков
Механизмы аритмий I. Нарушения механизмов формирования импульсов 1.Нарушение автоматизма синусового узла и латентных центров автоматизма а) изменение скорости спонтанной диастолической деполяриза-ции б) изменение потенциала покоя в) изменение порогового потенциала г) автоматизм латентных центров 2.Формирование патологического автоматизма 3.Механизмы осцилляторной или пусковой (триггерной) активности 4.Асинхронная реполяризация II.Нарушение проведения импульсов 1.Удлинение рефрактерности и затухающее (декрементное) проведение в проводящей системе сердца 2.Анатомическое (органическое) повреждение проводящей системы
Сердца 3.Феномен повторного входа возбуждения (re-entry) III. Комбинированные механизмы нарушения образования и проведения импульсов 1. Парасистолическая активность
47) . АГ-вида АГ:1)1-етили ГБ 2)2-е или симп-я ГТ. Мех-мы разв-я АГ: 1.Нейроген-е мех-мы:а)возр-т симп-е пресс-е мех-мы(патоген-е мех) б)ослаб-ся барорец-е депрес-е мех(саноген-е мех.) 2) Гумор-е мех-мы:а)акт-ся прес-е мех-мы:возр-т гиперпрод-я вазопр-на и акт-я РААС б)ослаб-ся депрес.мех:сниж-ся обр-е прстаг-в; падает акт-ть каликреин-кинин.с-мы; гипопрод-я кардиомиоц-ми пред-й Na –урет-го полипептида,обр-ся этот полипептид при растяж-и пред-й повыш-м ОЦК; сниж-е ангиотен-на,кот.расщ-т ангиотензин-2. 3.Сосуд-е мех-мы: а)гиперреак-ть сос.ст. к д-ю нейрогум-х ф-в б)утол-е сос.ст.и умен.просвета сос. в)умен.числа функ-х кап-в в ГМ,и разв-е его ишемии. ТИПЫ СИМПТОМАТИЧЕСКИХ
АРТЕРИАЛЬНЫХ ГИПЕРТЕНЗИЙ 1. Кардиоваскулярные (гемодинамические). 2. Вторичные нейрогенные гипертензии. 3. Гипертензии экзогенно обусловленные (химическими факторами). 4. Эндокринные. 5. Ренальные. Симптом-е гипертензии:1.Кардиовас-е или гемодин-е:а)с-м токаяса-восп-е аорты и отходящих от нее круп.сос.,с послед-м их суж-м б)увел.СЛ и сниж.ДД прит нед-ти аор-го клап. В)увел.СД и ДД при коарктации аорты г)ИБС 2.Нейроген-е-разв-ся при опух.ГМ ,энцефалитах,менингитах,сотряс.мозга.Связ-но с усил.ф-ии гипот-са. 3.Почечные: а)реноваск-е-разв-ся при неруш.прох-ти почеч.арт. б)ренопаренх-е-с пораж-м паренхимы почек при тнефритах,нефросклерозе,нефрпатиях бер.,при туб.почек.Разв-е почеч.гипертен-и св-но с угнет-м депрес-х мех-в –сниж-ся образ-е в почках брадикинина,простаг-в А и Е,а также с акт-й пресс-х мех-в-акт-ся РААС,обр-ся ангиотензин2 выз-т суж-е сос.и сп-т повыш-ю прод-и КА,а ангиотен-н 3 стим-т выброс альдостерона.Повыш-ся обр-е Глк,а за счет задержки в эндот-и сос.натрия утол-ся ст.сос.и возр-т их чувс-ть к КА. 4.Эндокрин-е: а)при феофромацитоме(из-за гиперпрод-и адр.) б)при с-ме Кона-т.к.вслед.гиперпрод-и альд-на повыш-ся конц.натрия в крю.,он прон-т в ст. сос.,выз-т ее наб-е повыш-т чувс-ть к КА в)при гиперпрод-и вазопрес-на г)б.Иценко-Кушинга-разв-ся гиперпрод-ч Глк,а они обл-т минералокор-м эф-м и прив-т к зад-ки натрия в оргме.Кортизол сп-т выр-ки в печени ангиотензиногена,что повыш.выброс ренина и след.с-з ангиотензина иальд-на.Под д-м глк усил-ся распад Тб.,конц-я аммиака в кр.возр-т,а он выз-т возб-е сос.центра. 5.Гипертензиизобус-ны экзоген.хим.в-ми,повыш.потр-м повар.соли,приемом Глк,при горм.противозач.сп-х,при б.Вакеза.Гипертон.б.-ф-ры разв-я ГБ:1)насл-ть-насл-ся пат-я Кл-х мемб.,повыш.возб.кл., 2)психоэм-е напр-е-выз-т усил-е Симп.влия-й 3)Повыш-е упот-е соли 4)Клим-й ф-р 5)урбанизация. Патогенез: ведущей теорией явл.Ланга-мясникова-этиол.ф-р явл-ся стресс,наруш-е взаим-е между проц-ми возб и торм. В КГМ.гипот-с выс-ся из под торм-го контр-ля коры-бунт подкорки,усил-ся д-ть симпатоадрен-й с-мы. Пер-ды в разв-и ГБ: 1)Пер.стан-я-проис-т акт-я пресс-х и депр-х мех-в регул-и сос.тонуса,АД повыш-ся за счет усил-е работы серд. 2.Пер.стаб-и-повыш.АД стан-ся стаб-м,акт-ся пресс-е мех-мы,ист-ся депрес-е мех.Форм-ся пороч.круг:а)Эндокр ин-й-спазм сос.аденогипофиза выз-т выб-с АКТГ,повыш.прод- минерал-в и спазм сос.б)Почеч.-спаз сос. прив-т к выбросу ренина,ангиотен-ген перех.в ангиотен-1,а затем в АТ2,усил.спазм сос. в)хеморец.-спазм сос.повыш-т чувс-ть сос-й ст.к КА и их малые дозы усил-т спазм г)Барорец-й-спазм сос.ведет к повш.АД,разв-ся парабит-е торм-е барорец.,торм-ся депр-е мех-мы усуг-ся спазм сос. Арт.гипотенз-я-ниже 90\60.Клас-я:1)физ-я-гипотен-я у спорт-,у жителей высокогорья 2.Патол.гипотен-ч:а)1-я-Гипотон.б. б)20я или симп-я-при раке,инф.бол. в)ост.гипотен-и-шок коллапс.Гипотон.б.-явл-ся психоген-м заб-м с наслед-й предрасп-тью.В коре ГМ преоб-т пр-сы торм-я,депр-е мех.регул-и сосуд.тонуса преоб-т над прессор-ми.РПрояв-ся гол.б..слабость,гоовок-е.
48) Шок-это патол.сост-е рефл-й природы,возн-т при ди на орг-м сверхсил-го разд-ля,выз-го переразд-е НС,кот.смен-ся глубоким нисх-м торм-м,ведущее к тяж.раст-м гемодин-ки,дых.и обмена в-в. ШОК I. БОЛЕВОЙ 1. Экзогенный а) травматический б) ожоговый в) при отморожении г) электрошок д) операционный 2. Эндогенный а)кардиогенный б) нефрогенный в) при заболеваниях органов пищеварения II. ГУМОРАЛЬНЫЙ 1. Гемотрансфузионный 2. Анафилактический III. ПСИХОГЕННЫЙ Клас-я шока:1.Болевой:а)экзог-й-травма,ожог,после отмор-я,электрошок б)эндог.—кардиоген.шок(при инфаркте).нефроген.шок9при почеч.колике) 2.Гумор-й6а)анаф.шок б)шок при переив-и несовмес-й кр. 3.Психоген-й:а)при сильном горе б)при сильном радостном потрясении.Патогенез шокаLна прим.трав-го) 1)Фаза возб. 2)фаза торм-я .Умир-т от гибель нерв.кл. и разв-е ОПН.Звенья патогенеза шока:1)раст-ва ф-ии ЦЕС 2)-.-кров-я 3)-.-дых.4)-.-эндокр. 5)-.-обмен в-в.Коллапс-острая сос.нед-ть хар-ся падением сос.тонуса и острым сниж.ОЦК.Клас-я: 1)токс-й при отрав-х 2)физ-при перегрев-и 3)инф-й-инток-и эндо и экзоток-в 4)ортостат-й-у детей при длит.стоянии или после длит.постеп-го режима сниж-ся тонус вен ниж.ко.и кров-е мозга умен. 5)гипоксич. 6)гемор-й 7)эмоц.9у детей) патогенез: разв-е несоот-е между емкостью сос.русла и ОЦК.Падение сос.тонуса возм-но при непоср-м д-и фак-в на ст.сос.или при д-и на сос-двиг.ц-р,что выз-т сос.гипоксию. Сходства шока от кАл-са:1)шок-это 1-е измен.в нерв.с-ме,а сос.наруш.2-ны.При кол-се наоб-т 2)в разв-и шока выд-т 2 фазы,а в разв-и кол-са 1 3)при шоке созн-е сохр-ся при кол-се пот-но 4)при кол-се им-ся корреляция между Ур-ми АД и тяж.сост-я а при шоке такой корел-и нет 5)для шока хар-но нал-е стресс р-и,а для кол-са нет.
49) ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ДЫХАНИЯ П\ф дых.: Дых-е-энергообесп-е орг-ма.Дых-е вкл.в себя:1)внеш.дых.-сост.из 3 мех.: а)вентил-я-пост-е возд.из внеш.ср. в альвеолы и выд-е воздуха в окр.ср. б)дифузия-обмен газов через аэрогемат.б-р в)перфузия-кровосн-е легк. 2)тран-т газов кр к капил тканям. 3)диф-я газов в кап. 4)ткан-е и собст-е дых. В структуре внешн дыхания 5 звеньев: 1)дыхательный (регуляторный) центр продолговатого мозга;2)нервно-мышечный аппарат грудной клетки;3)грудная клетка, или легочный «каркас»;4)дыхательные пути;5)паренхима легких. Этиология нарушений
альвеолярной вентиляции:1 – нарушение функции дыхательного центра; 2 - нарушение функции мотонейронов спинного мозга; 3 – нарушение передачи импульсов с нервов на дыхательные мышцы; 4 – нарушение подвижности грудной клетки и диафрагмы; 5 – нарушение целостности плевральной полости; 6 – увеличение сопротивления движению воздуха в верхних дыхательных путях; 7 – увеличение сопротивления движению воздуха в нижних дыхательных путях. Нарушение вентиляции I группы Внелёгочные нарушения 1.Центральные нарушения 2.Нервно-мышечные нарушения 3.Париетальные нарушения, ограничивающие подвижность а) грудной клетки б) легких II группа Легочные нарушения 1.Обструктивная недостаточность а) эндобронхиальные механизмы б) экзобронхиальные механизмы 2. Рестриктивная недостаточность
Пневмоторакс-газ в плевр-й пол-ти.Разл-т:спонтан-й,травм-й,леч-й пневмоторакс. Спонтан-й-возн-т внезапно.1-й спон-я п.м.разв-ся у прак.здорового чел.при физ.напр-и или в покое. Причине не ясны но чаще разрыв мелких субфебр-х кист. 2-й спонт-й-внезапно у бол-х на фоне обстр-х или обструк-х заб-й легк. И связаны с распадом мелк.тк.(туб-з-,рак легк.,саркоидоз,инфаркт легк.)Травм-й п.-связан с наруш.целостности груд.ст.и плевры,ранением легкого.Леч-й п.прим.редко. клас-ция из тетр: 1)закрытый 2)откытый 3)клапанный. Есть еще внутренний – стенка альвеол разрыв(спонтанный пневмоторакс вентильный). Может быть лечебный. Обструкция – помеха, препятствие, связ со спазмом бронхов, с помехой внутри бронха, слизь гной вода рвотн массы. Рестрикция – огранич дыхат пов-ти( пневмония, раакк легкого, часть легкого удалили. Из акды дых выпад часть легкого или когда разраст соед ткань наруш одатливости лег ткани.
50)Нед-ть дых-я- такое состояние внешнего дыхания, при котором нормальный газовый состав крови не обеспечивается или обеспечивается за счёт напряжённой работы компенсаторных механизмов, что приводит к снижению резервных возможностей организма..Виды нед-ти:1)декомп-я ед-ть-аруш.газ.сос-в кр.-гипоксия,гиперкапнии,измен-ся коэф-т диф-и,разв-ся одышка и патол.дых. 2)компен-я нед-ть(рання)-при этом газов.сос-в кр.не измен-н но снижены резер-е возм-ти орг-ма.При этом во вр.провед-я функ-х проб на внеш.дых.наруш-ся Ч и глубины дых.,сниж.МОС. Показатели (признаки) дыхательной недостаточности1.Внешние проявления и субъективные ощущения:а) одышка; б) сердцебиение; в) цианоз. 2.Изменение газового состава крови и рН:а) гипоксемия с гипокапнией и газовым (респираторным) алкалозом;б) гипоксемия с гиперкапнией и смешанным ацидозом (метаболическим и респи-раторным).3.Изменение объективных показателей внешнего дыхания:А) вентиляционных (по данным спирографии, пневмотахометрии и др.);Б) показателя диффузной способности легких;В) вентиляционно-перфузионного показателя и других. Патогенез легоч.нед-ти: 1.Наруш.вентил-и:1)1-но внелег.наруш.:а)центр-е наруш.:угнет-е дых.центра при инток-и,при наркозе,отрав-е барбит-ми б)нервно-мыш.наруш.(наруш.пров-я от дых.ц.к мыш.,наруш-е в самих дых.мыш-х)полиомиелит,ботулизм,при интокс-,при миастении. В)париет наруш.огран-е подвиж-ть груд.кл.или легких-напр.перелом,дефор-я,гидроторакс,пневмоторакс. 2)1-но легоч.наруш.:а)обструк-я нед-ть(связана с наруш.прох-ти дых.путей):по эндобранх-му типу-сужение бронхиол,утол-е ст.бронха(при отекх,бронхитах),нал-е гуслой и взкой слизи,закупорка брохов водой;По экзобронх.типу-сдав-е бронха из вне опух-лью,сиж.элас-ти легк(рпи эмфиземе) б)рестриктивная нед-ть:связана с умен.площади дых.пов-ти или с наруш.растяж-ти альвеол(рак,пнев-я) 2.Наруш.диф-и: св-но с наруш.ф-ии аэрогемат.барьера:вкл.:альвеол.эпит.,межмемб.прос-во,эдот.кап.Причиной наруш.ф-ии м.б.скоп-е слизи на пов-ти альвеол,разр-е соед.тк.Для оценки диф-и выч-т диф-ю сп-ть легких(ДСЛ)-ко-во поглащ.за 1 мин О2\сред.Д в льв-х-Д в лег.кап.В норме ДСЛ=15-20мл\мм рт ст\мин. 3.Наруш.перфузии: диф-но-перф-й коэф-т(ДПК)-обьем альв-й вент-и за 1 мин\обьем скорости кр..ДПК разл-н-на верх.легкого –более 0.8,если Дпк=0-трмбоэм-я легк. При пнев-и-0.5 Одышка-ощущ0е нед-ти возд.Это затруд-е или измен0-е дых-е,проявл-ся как субьек-е ощущ-е так и обьекм измен-м показ-й внеш.дых.=>О.-это изме-я дых-я по глубине,Ч,ритму.Виды О.:по преобл-му акту дых.1)экспер-я-затруд-е выдоха 2)инспир-я-затруд.вдоха 3)смеш.По глубине дых.-глуб-е,поверх.По частоте дых.-тахипное,брадипное.Частое и поврех.дых.возн-т при пнев-и,пневмот.,гидроторак-се. Редкое и глуб.дых.-возн.при стенозе круп.дых.путей,при этом имп-сы см дых.м-ц пост-т в дых.центр и ослаб-т реф-с Геринга-Брейра. Типы периодич.дых-я:1)дых.Чейн-Стокса-паузы черед-ся с дых.движ-ми,кот.сначала нарас-т по глубине затем убыв-т 2)дых.Биота-паузы черед-ся с дых.движ-ми норм-й частоты и глубиы.В основе патогенеза период.дых.лежит пониж.возб-ти дых.ц.М.возн-ть при орг-х пораж-х гол.м.-травмах,инсультах,опух-х,при ацидозе,диабет.урем.комах.Иногда перид.дых-е набл-ся у детей и у людей ста.возр.во вр.сна. Асфиксия(удушье)-угрож-е жизни патол.сост-е,вызв-е остро или подостро возн-й нед-тью О2 в кр.и накоп-м углекислоты в орг-ме.Асфиксия разв-ся в =>1)мех-го затруд-я прох-я возд.по крупюдых.путям (гортань,трахея) 2)резкого сниж.сод-я О2 во вдых.возд.(гортанная б.) 3)пораж-е н.с-мы и паралича дых.муск. Разл-т 4 ст.мех.асфиксии:1)акт-я д-ти дых.ц.:усил.и удли.вдох,разв-ся общее возб-е,повыш.симп-й тонус(расш-ся зрачки,возн-т тахик-я)появ-ся судороги. 2ф.-уреж-е дых-е и усил-е движ-я на выдохе(экспер.одышка)-нач-т преобл-ть парасимп-й тонус(сужив.зрачки,сниж.АД,возн.брадикард-я)3ф.-предтерм-я-прекр-е дых.движ-й-потеря созн-е,паден.АД,торм-е дых.ц. 4ф.-термин-я-глуб-е вздоги типа гаспинг-дых-я.Смерть наст-т от паралича бульбар.дых.ц.Сердце прод-т сокр-ся после отки дых.5-15ми.В это вр.еще возм-но оживить. Асф.новор-я:антенат-ю асфиксию(до родов) связ-я с патол.сос ст.матери-отслойка плаценты;интронат-ю(в родах)-сдав-е пупавины,при асф.околоплод.водами;постнат-ю-после родов-патол-я ребенка-при пороках серд.