ПАТОЛОГИЧЕСКИ ИЗМЕНЕННЫЙ ПОЗВОНОЧНИК
Патологические изменения позвоночника определяются клинически по наличию а) деформации или ряда других внешних признаков, б) фиксации позвоночника и в) болезненности. Фиксация позвоночного столба проявляется ограничением подвижности и связанной с этим функциональной неполноценностью позвоночника.
В зависимости от характера поражения перечисленные признаки бывают или изолированными, или сочетаются друг с другом. Для отдельных форм заболеваний типичны разные комбинации признаков с преобладанием то того, то другого из них. В дальнейшем заболевания позвоночника описаны в соответствующих разделах в зависимости от ведущих симптомов.
Приосмотре патологически измененного позвоночника обращают внимание на положение головы по отношению к туловищу.
Голова может быть наклонена кпереди или вбок. Наклон головы вбок—кривошея—может обусловливаться 1) изменениями костного скелета, 2) изменениями мягких тканей (мышц, фасций, кожи), 3) защитным мышечным напряжением (рефлекторная или болевая ригидность шеи). Причины стойких изменений скелета и мягких тканей при кривошее могут быть врожденными и приобретенными. В последнем случае вынужденное положение головы, представляющее собой один из симптомов какого-либо заболевания или повреждения, называется симптоматической кривошеей.
Врожденная первично-костная кривошея может быть обусловлена врожденным боковым клиновидным полупозвонком. В шейном отделе позвоночника он встречается редко. При локализации клиновидного. полупозвонка в верхнегрудном отделе кривошея бывает отчетливо выражена. Первично-костная кривошея может быть ошибочно принята за врожденную мышечную кривошею, от которой ее можно отличить по отсутствию изменений брюшка грудино-ключично-сосковой мышцы. Первично-костная кривошея наблюдается также при врожденном синостозе тел позвонков в шейном отделе позвоночника.
Врожденная мышечная кривошея. Припухлость грудино-ключично-сосковой мышцы, хорошо заметная у двух-трехнедельного ребенка, в дальнейшем, к пяти-шести неделям жизни, исчезает, измененная мышца превращается в тонкий рубцовый тяж. Голова постепенно принимает типичное вынужденное положение; она наклонена в сторону измененной мышцы, подбородок повернут в здоровую сторону (torticollis, caput obstipum musculare).
Стойкое наклонное положение головы, обусловленное мышечной кривошеей, сопровождается асимметрией черепа — плагиоцефалией и лицевого скелета — гемигипоплазией.
Плагиоцефалия (plagiocephalia). Асимметрия свода черепа нередко встречается у младенцев в возрасте от рождения до одного года жизни. Почти каждый -двадцатый младенец имеет ту или иную степень плагиоцефалии. Особенно часто она наблюдается при врожденной мышечной кривошее, при которой каждый третий младенец обнаруживает плагиоцефалию.
Плагиоцефалия представляет двустороннюю асимметрию свода черепа на одной стороне фронтальная и диагонально к ней расположенная окципитальная область свода черепа уплощены, в то время как противоположные фронтальная и окципитальная области более выпуклы и выпячены. Плагиоцефалию считают правосторонней, если уплощена правая лобная область и левая затылочная, левосторонней — при уплощении левой лобной и правой затылочной областей.
Если смотреть на череп сверху, со стороны темени, то при плагиоцефалии длинная его ось смещена с сагиттальной плоскости вправо или влево в зависимости от пораженной стороны (рис. 143). Если смотреть спереди, то половина лица на стороне уплощенной лобной области кажется шире противоположной половины лица. Ухо на этой стороне расположено кзади и иногда ближе к вершине свода черепа, чем на противоположной стороне.
В большинстве случаев врожденной кривошеи плагиоцефалия бывает конкордантной, т. е. расположенной на той же стороне, что и пораженная грудино-ключично-сосковая мышца, и очень редко контралате-ральной, расположенной с противоположной стороны. Плагиоцефалия бывает обычно врожденной. Описаны случаи приобретенной плагиоцефалии, развивающейся при врожденной кривошее в первые 3—6 месяцев жизни младенца (Jones, 1968). Приобретенная плагиоцефалия всегда конкордантна кривошее. Плагиоцефалия наблюдается также при младенческом идиопатическом и врожденном сколиозах.
Асимметрия лица, гемигипоплазия лица, сколиоз черепа (hemihypoplasia facili, scoliosis capitis). Гемигипоплазия лица имеет прямое отношение к кривошее. Она развивается при наличии вынужденного стойкого наклонного положения головы, кривошеи и выравнивается при ее излечении, если оно произошло своевременно, до окончания роста ребенка. На стороне пораженной мышцы контур щеки уплощен, вертикальный размер лица уменьшен, горизонтальный — расширен. При лицевой ге-мигипоплазии уплощен не только контур щеки, но и контур нижнего орбитального края. Сравнительное измерение обнаруживает, что высота лица от супраорбиталоного гребня до альвеолярного края верхней челюсти уменьшена. Гемигипоплазия лица бывает развита у каждого больного врожденной мышечной кривошеей старше 6 месяцев жизни, и, как правило, бывает тем тяжелее, чем резче выражена кривошея. Из этого правила существуют исключения.
В старшем возрасте стойкое наклонное положение головы при кривошее может выравниваться компенсаторными изменениями нижележащих отделов, позвоночника и надплечий. Существует два вида спонтанной компенсации наклонного положения головы при врожденной кривошее (Ombredanne, 1944): приподнятием на стороне пораженной мышцы плечевого пояса (рис. 144) и боковым перемещением головы по направлению к пораженной стороне (рис. 145). Предполагают (Ombredanne), что компенсаторные изменения обусловлены стремлением ослабить напряжение грудино-ключично-сосковой мышцы. Однако правильнее, по-видимому, считать, что компенсаторные изменения являются результатом горизонтального выравнивающего глазного рефлекса.
У большинства детей старшего возраста наблюдается комбинация обеих установок, хотя в этой комбинации может преобладать один пли другой вид компенсации. Компенсаторные изменения позвоночника при врожденной мышечной кривошее могут явиться источником диагностических ошибок, мышечную кривошею ошибочно принимают за сколиоз шейного отдела позвоночника. С ростом ребенка при нелеченой кривошее вторичные костные изменения в позвоночнике и в черепе, сколиоз и асимметрия головы (scoliosis colli, scoliosis capitis) резко усиливаются.
Симптоматическая кривошея возникает на почве рубцо-вых изменений шеи после ожога, туберкулеза шейных лимфатических желез, нарушения зрения у детей при косоглазии, при опухолях мозжечка. К группе симптоматических кривошей относят также спастическую кривошею (torticollis spasticus), развивающуюся после эпидемического энцефалита или семейного предрасположения. Больные жалуются на толчкообразные движения, наклоняющие голову вбок и удерживающие ее в таком положении более или менее длительный срок. Через несколько минут голова снова принимает правильное положение до нового судорожного движения. Электромиографически различают две формы спастической кривошеи — преимущественно тоническую и преимущественно клоническую.
Стойкий наклон головы кпереди наблюдается при редко встречающейся двусторонней врожденной мышечной кривошее, анкилозирующем спондилартрите (болезни Бехтерева), старческом кифозе, дерматомиозите. В последнем случае диагноз облегчается наличием у больного кожных изменений на лице, туловище и конечностях — «гусиной» кожи (сutis anserina persistens), эритем, кожных уплотнений (sclerodermato-myositis), известковых отложений в коже (calcinosis cutis), мышечных атрофии и деформаций конечностей.
Рефлекторная (болевая) ригидность шеи возникает под влиянием болей в области шеи, иррадиирующих иногда в голову и верхние конечности. Поза больного при этом бывает так характерна, что позволяет поставить диагноз «ригидной» шеи при входе больного в кабинет врача. Болевая ригидность шеи обусловливается различными причинами травматического, воспалительного и дегенеративного характера. Особенности позы больного, старающегося удержать голову от малейших движений, типичны для отдельных видов заболеваний.
При туберкулезном поражении шейных позвонков больной поддерживает голову руками; чтобы избежать вращательных движений головы, он следит за происходящими вокруг него событиями не поворачивая головы, одними глазами.
Болезнь Гризеля (m. Griseli, torticollis atlantoepistrophealis)— наклонное положение головы обусловлено односторонней болевой контрактурой предпозвонковых мышц. Причиной кривошеи при болезни Гризеля является односторонний воспалительный процесс в атланто-эпистрофейном суставе. Шейный туберкулезный спондилит и болезнь Гризеля наблюдаются обычно в детском возрасте, сифилитический спондилит, поражающий обычно шейный отдел позвоночника, встречается у взрослых.
Повреждение от толчка возникает при быстрой ходьбе или беге от удара головой о низко расположенную балку, от удара боксера в подбородок или у пассажира медленно движущейся или остановившейся автомашины при наезде на нее другой машины сзади. Разрывается iigamentum nuchae, редко одновременно отрывается остистый отросток седьмого шейного позвонка. Значительной интенсивности боли достигают обычно не сразу после происшествия, а через несколько дней. Судорожно удерживаемая голова наклонена в безболезненную сторону, подбородок повернут к болезненной стороне.
Цервикальный синдром (шейноплечевая невралгия). Характеризуется местными болями в области шеи и иногда вынужденным положением головы, удерживаемой в наклонном положении. Боли иррадиируют вдоль наружной стороны надплечья, плеча, радиальной стороны предплечья ив 1-й и 2-й пальцы. Голова иногда наклонена, как и при повреждении от толчка, к безболезненной стороне шеи. Боли и ригидность шеи могут протекать при цервикальном синдроме атаками с интервалами, свободными от болей. Начальная атака обычно не связана с каким-либо драматическим происшествием, как это наблюдается при повреждениях от толчка; она возникает в момент сравнительно безобидного движения, например потягивания во время сна и пробуждения.
Шейно-плечевую невралгию анализируют с двух точек зрения: топографической и этиопатологической. Согласно топографическому критерию, шейно-плечевые невралгии включают боли, иррадиирующие в затылок и в руку.
При исследовании необходимо помнить о многочисленных алгпях этих областей, таких, как синдром лопатка — кисть реберно-ключичного пространства, туннельный синдром запястья и особенно «плече-лопаточный периартрит», заставляющих подумать о шейном или шейно-корещковом источнике болевого синдрома, но не имеющих к нему отношения.
В соответствии с этиопатологическим критерием речь идет о спондилогенных плечевых алгиях, обусловленных спондилозом или спондилар-трозом шейного отдела позвоночника. Различают «ложно»-корешковые алгии н «пстинно»-корешковые. «Истинно»-корешковые алгии имеют наибольшее значение в клинике шейно-плечевых невралгий. Они могуг быть обусловлены протрузией (пролапсом) межпозвонкового диска («мягкая» грыжа) или разрастаниями унковертебральных остеофитов, ункартрозом («твердая» грыжа).
Анамнез при шейной грыже диска («мягкой» грыже) довольно типичен. Обычно алгия развивается в три этапа: вначале шейные боли (цервикалгия), затем шейно-плечевые - (цервикобрахиалгия) и, наконец, изолированные боли в руке (брахиалгия). Обычно отмечается монорадикулярная брахиалгия. Большое диагностическое значение имеет при «мягкой» грыже клинический тест Spurling: появление молниеносной боли на территории корешка в тот момент, когда исследователь нажмет сверху вниз на темя больного при наклоненной голове.
Шейно-плечевая невралгия при «твердой» грыже (ункартрозе) проявляется ограничением подвижности шеи. Часто при ней появляются парестезии или амиотрофия мелких мышц кисти, которая обычно не бывает. интенсивной, так как монорадикулярная компрессия оставляет мышцам иннервацию смежными корешками (Jung, 1975).
Укорочение шеи лучше всего обнаруживается осмотром больного сбоку и сзади, по расположению нижней границы волосистой части головы. У женщин следует при осмотре поднять волосы кверху. При значительном укорочении шейного отдела позвоночника граница волосистой части проецируется на уровне верхних краев лопаток, создавая впечатление «человека без шеи». Врожденный массивный синостоз шейного отдела позвоночника при этом нередко комбинируется с другими аномалиями врожденного характера.
Кроме врожденных костных изменений укорочение шеи может быть обусловлено врожденными изменениями мягких тканей, кожными складками, тянущимися от сосцевидных отростков до надплечий. Это так называемая'крыловидная шея (pterigium colli), встречающаяся у женщин (синдром Turner). Укорочение крыловидной шеи кажущееся, оно симулируется расширенным основанием шеи. Причинами приобретенного укорочения шеи могут быть травматические и воспалительные изменения шейного отдела позвоночника, заканчивающиеся разрушением позвонков.
Укорочение туловища, комбинирующее с выступанием задней части крестца и уменьшением наклона таза кпереди, характерно для спондилолистеза. Две кожные складки — одна поперечная в верхней части живота, другая подвздошно-реберная — создают типичную картину деформации.
На поверхности спины обнаруживаются иногда вдоль линии остистых отростков местные признаки скрытого расщепления позвонков (spina bifida oculta): пигментация, гемангиома кожи, врожденные рубцы, ямочки, пучок длинных волос, подкожная липома/в виде небольшой ограниченной припухлости.
С пучком длинных мягких волос, растущих над областью расщелины дужки позвонка (spina bifida), не следует смешивать пучок щетинистых волос, располагающихся в зоне врожденной аномалии тела позвонка, обусловливающей развитие остеопатического сколиоза.
Местные изменения при врожденной скрытой расщелине сочетаются изредка с периферическими симптомами: моторными, чувствительными и трофическими нарушениями, деформациями стоп, недержанием мочи. Периферические симптомы в период развития и роста имеют нередко прогрессирующий характер, в чем можно убедиться при уточнении этого вопроса путем собирания анамнеза. Чаще периферические симптомы являются единственным признаком врожденного скрытого расщепления позвонков.
К развитию аномалий предрасположены переходные зоны позвоночника (затылочно-шейная, шейно-грудная, пояснично-грудная и пояснично-крестцовая). Удивительно то, что вариации развития позвонков, в том числе spina bifida oculta, расположенные в областях, где они часто встречаются, обычно не вызывают клинических расстройств, наоборот редкие локализации аномалий предрасположены к появлению периферических симптомов. Например, расщелина в дужке первого крестцового позвонка обычно не имеет клинического значения; расщелины в пояс-нично-грудном или шейно-грудном отделе сравнительно часто вызывают клинические периферические симптомы.
При осмотре спины следует обратить внимание на мышечный рельеф .поясничной области. Резкая болезненная напряженность длинных мышц спины обнаруживается выступанием по бокам позвоночника двух мышечных валов, между которыми в углубленной борозде располагаются остистые отростки. (Симптом «срединной борозды».)
Пороки формы позвоночника
К порокам формы относят структурные изменения позвоночника, проявляющиеся деформацией отдельных позвонков и позвоночника в целом. Они в противоположность нестойким искривлениям позвоночника не могут быть корригированы произвольно, самим больным с помощью активного мышечного напряжения. Стойкие искривления, обусловленные структурными изменениями позвонков, характеризуются нарушением нормальной оси позвоночника, местным ограничением подвижности и рядом других клинических симптомов. Пороки формы позвоночника часто сочетаются с нарушением осанки.
Патологические искривления позвоночника, выходящие за границы физиологических изгибов, происходят в трех основных плоскостях: сагиттальной, фронтальной и поперечной.
Искривление одного из отделов в сагиттальной плоскости дугою, выпуклою кзади, называется кифозом (kyphosis), переднее дугообразное искривление — лордозом (lordosis).
Кифоз. Стойкий патологический кифоз в одном из отделов позвоночника при нормальной подвижности остальной его части компенсируется в момент нагрузки противоискривлением (компенсаторным лордозом) смежных отделов. Со временем компепсаторное противоискривление может сделаться стойким.
В грудном отделе достаточно незначительной деформации, чтобы кифоз сделался ясно заметным. В поясничном и шейном отделах позвоночника кифоз появляется при значительных изменениях.
Если искривление в сагиттальной плоскости (кифоз) ограничивается одним позвоночников, т. е. находится между затылком и тазом, плечи же располагаются прямо над тазом, деформация считается компенсированной. Линия, мысленно проведенная от наружного слухового прохода до наружной лодыжки, пересечет в этом случае лопаточный отоосток и большой вертел бедра (рис. 146).
При некомпенсированной деформации в искривление вовлекается не только позвоночник, но и все тело. Таз и плечи смещены и не накладываются друг на друга: плечи располагаются кзади, большие вертелы — кпереди от описанной линии, тазобедренные суставы переразогнуты.
Кифотическая кривизна образована грудными позвонками, тазом и нижними конечностями (рис.147).
По форме кифозы бывают дугообразными и углообразными. Дуга кифотического искривления может быть длинной иди короткой. Кифо-зирование нижнегрудного отдела, позвоночника укорачивает его и деформирует заднюю поверхность грудной клетки. Последняя при резко выраженном кифозе принимает форму крышки гроба, что особенно хорошо заметно при наклоне больного кпереди (рис. 148).
При углообразном кифозе вершиной углового искривления становится остистый отросток одного, реже двух позвонков. Дугообразный кифоз с короткой дугой искривления и углообразный кифоз называют горбом
При исследовании больного определяют уровень кифотического искривления позвоночника, его вершину и протяженность. В зависимости от локализации патологических изменений различают грудную форму кифоза, вовлекающую 6—10-й грудные позвонки и поясничную или пояснично-грудную, с поражением 1—2-го поясничных и 11—12-го грудных позвонков. Выясняют стойкость кифоза, наличие или отсутствие компенсаторного лордоза, уровень последнего и степень компенсации кифоза противоискривлением.
Определяют степень выраженности деформации, измеряют угол кифоза (КУ), образованный двумя касательными, одной на уровне 2—3-го грудных позвонков, другой на уровне 12-го грудного— 1-го поясничного позвонков (рис.149). Определяют также рост больного и вес, а в положении больного стоя—глубину шейного и поясничного выгибов (рис. 150). Кифоз измеряют с помощью кифометра в положении 1) привычной осанки, 2) выпрямленной осанки, 3) наибольшего сгибания и разгибания позвоночника.
Исследуют подвижность позвоночника, осматривая его сбоку. При наклоне кпереди позвоночник не обнаруживает равномерной дуги, как это наблюдается при сгибании кпереди здорового позвоночника. Участки позвоночника, вовлеченные в кифотическое искривление, сгибаются сильнее, чем смежные отделы (рис. 151, 152). Причем смежные отделы позвоночника часто не принимают участия в акте сгибания, остаются разогнутыми. Активный наклон здоровой спины кзади обнаруживает полное разгибание позвоночника, образующее равномерную, выпуклую кпереди дугу; при кифозе хорошо заметно при разгибании остаточное искривление, располагающееся в зоне кифотической кривизны.
Больному предлагают наклониться вперед со свободно свисающими руками. Затем он должен поднимать голову и надплечья, причем врач надавливает в это время рукой на поясничный отдел позвоночника, стараясь удержать тазобедренные суставы согнутыми. При таком исследовании разгибается грудной отдел позвоночника. В положении лежа на животе позвоночник полностью разгибается, если больной заложит руки за голову и приподнимет над ложем голову с зажатыми над ней руками. В таких условиях, делается хорошо видимым остаточный кифоз, не исправляющийся при разгибании.
Кифоз не болезнь, а симптом, который может возникнуть вследствие многочисленных предрасполагающих или вызывающих деформацию причин. В задачу исследования в каждом отдельном случае входит не только определение особенностей кифоза, но и выяснение причины его возникновения. Кифоз может развиться при изменениях позвонков (тел, дужек), межпозвонковых дисков, при слабости связочного аппарата, снижении силы длинных мышц спины.
В клинических условиях наблюдаются кифозы врожденные и приобретенные. Врожденный кифоз может быть обусловлен задним клиновидным полупозвонком, синостозом тел позвонков, недоразвитием межпозвонковых дисков, широким врожденным расщеплением дужек. Приобретенные кифозы наблюдаются при рахите, после операции ламинэктомии с удалением многих дужек, при травматических, воспалительных и опухолевых поражениях тел позвонков, при остеохондропатии позвонков, деформирующем спондилозе, остеопорозе и заболеваниях костного мозга (детская лейкемия). К сплющиванию тел позвонков и к кифозу приводят некоторые системные заболевания скелета (энхондральный дизостоз, хондродистрофия, остеопсатироз и др.) и первичные миопатии (прогрессивная мышечная дистрофия, миатония, миастения). Такие кифозы стоят на границе между врожденными и приобретенными, так как основное заболевание является врожденным.
Кифоз может развиться в любом возрасте. Каждому возрасту присуща своя, типичная для данного возраста причина кифоза. Возрастные особенности некоторых кифотических искривлений настолько характерны, что иногда при формулировке диагноза добавляют к слову кифоз не его причину, а возраст больного. Например, рахитический кифоз называют младенческим кифозом (kyphosis infantilis), а деформирующую остеохондропатию позвоночника (osteochondropathia deformans dorsis. m. Scheuermann) — юношеским кифозом (kyphosis adolescentium).
Младенческий кифоз (kyphosis infantilis) обнаруживают при осмотре сидящего младенца сбоку (рис. 153). Кифоз имеет вид сравнительно короткий дуги с вершиной на уровне I—III поясничных позвонков. Если при укладывании ребенка на живот дуга искривления полностью исчезает, то кифоз считают нестойким, обусловленным слабостью связочно-мышечного аппарата. При стойкой деформации кифоз полностью не выравнивается даже тогда, когда ребенок уложен на живот; к изменениям связочно-мышечного аппарата присоединяется при стойком кифозе деформация тел позвонков, принимающих клиновидную форму. Самой частой причиной младенческого кифоза является рахит, поэтому младенческий кифоз правильнее именовать рахитическим кифозом (kyphosis rachitica). Оба наименования могут быть совмещены, например младенческий рахитический кифоз (kyphosis infantilis rachitica).
Широко распространенный в свое время взгляд на рахитический младенческий кифоз как на «зачаток» сколиоза не подтвердился дальнейшими наблюдениями; значение рахита в возникновении сколиоза невелико.
Вторым видом младенческого кифоза является стойкое дугообразное искривление поясничного отдела позвоночника, наблюдаемое иногда у новорожденного и переходящее в более поздний возраст. Оно не имеет отношения к рахиту и обусловливается энхондриальным дизостозом— kyphosis infantilis dysostotica (Mau, 1962).
Детский кифоз (kyphosis juvenilis, предъюношеский кифоз, детский пояснично-грудной кифоз). Мышечная форма кифоза наблюдается у детей плохого физического развития или у недавно перенесших тяжелое заболевание. Она представляет собой нарушенную осанку у ребенка в период роста, обусловленную общей мышечной слабостью. Костная форма детского кифоза развивается как вторичная деформация при заболеваниях и повреждениях, разрушающих тела позвонков (туберкулезный спондилит и др.).
Кифоз у подростка может оказаться начальной, предъюношеской фазой остеохондропатии позвоночника (kyphosis juvenilis osteochondro-pathica, болезни Scheuermann, osteochondropathia deformans dorsi juvenilis), дальнейшее развитие которой происходит в юношеском возрасте, заканчиваясь деформацией позвоночника, удлиняющей в каудальном направлении нормальную кифотическую кривизну. Ранняя, предъюноше-ская фаза остеохондропатии позвоночника распознается обычно редко; ее ошибочно принимают за разновидность формы спины, так называемую кругло-вогнутую спину. Отличает предъюношескую фазу остеохондропатии позвоночника .от кругло-вогнутой спины ряд признаков.
При кругло-вогнутой спине вершина дуги кифотического искривления находится в центре грудного отдела позвоночника, на уровне V—VI грудных позвонков; в предъюношеской фазе остеохондропатии вершина дуги сдвинута каудально, располагаясь на уровне нижних грудных позвонков.
При кругло-вогнутой спине ребенок, нагнувшись вперед, легко достает пол пальцами рук. При предъюношеском кифозе ребенок в таком положении не может достать пол пальцами, так как этому препятствует болезненность в нижне-грудном отделе; он может коснуться пола пальцами, согнув колени. Позвоночник при наклоне кпереди остается подвижным, образуя равномерную дугу. Диагноз уточняется с помощью бокового рентгеновского снимка, обнаруживающего в телах позвонков персистирующие передние сосудистые ямки-щели Hahn.
Юношеский кифоз (kyphosis adolescentium, osteochondropathia deformans dorsi, эпифизит позвонков, болезнь Scheuermann) характеризуется наличием у больного фиксированной круглой спины. В нормальных условиях вершина дуги физиологического кифоза соответствует V—VI—VII грудным позвонкам. При юношеском кифозе в искривление вовлекаются в дополнение к указанным трем позвонкам еще от трех до пяти позвонков, VIII—IX—Х при грудной форме и нижне-грудные и верхние поясничные при пояснично-грудной. Вершина кифоза смещается, как уже говорилось, каудально, располагаясь на уровне IX—Х грудных позвонков. Низкое расположение вершины кифоза обычно компенсировано увеличенным поясничным лордозом.
Кифоз взрослых и пожилых (kyphosis praesenilis, senilis). Кифотическое искривление позвоночника, появившееся в детском или юношеском возрасте, усиливается у пожилых (рис. 154).
У взрослых резко выраженный кифоз, обезображивающий нормальную форму спины, может возникнуть при хроническом прогрессирующем спондилартрите, известном под названием болезни Бехтерева или анки-лозирующего спондилита (spondylitis ankylopoetica). Начало заболевания обычно относится к третьей декаде жизни, мужчины поражаются в девять раз чаше женщин. Развитой анкилозирующий спондилит хорошо известен по конечной стадии заболевания — спина больного образует непрерывную дугу от основания черепа до крестца. Нижняя половина живота вздута, колени согнуты, руки откинуты назад.
В пожилом возрасте наблюдаются несколько видов кифоза. Кифоз при обезображивающем спондилозе (spondylosis deformans kyphotica) может быть первичнокостным или первичнохрящевым. Первичнокостная форма обычно является последствием юношеского кифоза (см. выше), первичнохрящевая возникает на почве дегенерации межпозвонковых дисков, что сближает ее с остеоартрозом периферических суставов. Обезображивающий спондилоз может протекать с кифозом или без него. Кифоз, таким образом, не является особенностью, характерной для спондилоза, а может сосуществовать с ним как результат старческой инволюции позвоночника.
Пресенильный кифоз (kyphosis praesenilis) представляет собой особую форму кифотического искривления позвоночника. Чаще всего пресенильный кифоз развивается у женщин в возрасте 50—55 лет через одно-полтора десятилетия после прекращения менструального цикла. Отличается он от сенильного кифоза не только более молодым возрастом больных, но и болезненностью, не наблюдающейся при старческом кифозе. Пресенильный кифоз протекает на фоне значительно распространенного остеопороза. В патологии его играют роль гормональные нарушения, но не только они, так как к определенному возрасту прекращается менструальный цикл у всех женщин, а остеопороз возникает не у каждой.
Старческий (сенильный) кифоз (kyphosis senilis) — это «старческая» спина, кифотическое искривление которой резче всего бывает выражено в верхней и средней частях грудного отдела позвоночника. Деформация развивается вместе с физиологическим процессом старения, медленно, сверху вниз. Изменения локализуются в передней части дисков, подвергающихся процессу дегенерации и сплющиванию вплоть до соприкосновения вентральных краев тел смежных позвонков. Сами тела позвонков первично не обнаруживают больших изменений, принимая слегка клиновидную форму. Отличается старческий кифоз от остаточных изменений юношеского кифоза у стариков расположением вершины дуги искривления. При старческом кифозе она лежит в верхней части грудного отдела позвоночника, при остаточных явлениях юношеского — в нижней части.
Кифоз при деформирующей остеодистрофии (osteodystrophia s. osteitis deformans Paget) локализуется в поясничной области. Изменения формы черепа и конечностей настолько характерны, что диагноз заболевания становится очевидным при первом взгляде на больного. Типичная картина измененного внешнего вида наблюдается обычно в поздних стадиях болезни Пэджета, длящейся несколько десятилетий. Ранние стадия ее могут долгое время оставаться нераспознанными.
Горб. Чаще всего является следствием полного или частичного разрушения одного или нескольких позвонков (при переломах тел позвонков, при туберкулезном поражении позвоночника и т. п.). В таких случаях горб остроконечен (рис. 155). Если горб развился в результате разрушения тел позвонков в раннем детском возрасте, то с ростом ребенка он может принять форму, приближающуюся к округлой. Выше и ниже горба развиваются парагиббарные противоискривления (рис. 156).
Если горб образован выпячиванием ребер, как это, например, наблюдается при торсионном искривлении позвоночника, то такая деформация называется реберным горбом (gibbus costarum).
Лордоз. Нормальная поясничная вогнутость усилена. Увеличение по пояснично-бедренной ригидности: фиксированный лордоз, толчкообраз-ная походка, ограничение переднего наклона туловища при разогнутых коленях (симптом доски, см. ниже).
Пояснично-бедренная ригидность наблюдается обычно в возрасте от 11 до 20 лет. В основе раздражения нервных корешков лежит ограниченный пахименингит, плоские сращения и спайки, сдавливающие нервные корешки и затрудняющие нормальное их скольжение. Задача исследования сводится к установлению топического диагноза и к выяснению причины спаечного процесса. Они при пояснично-бедренной ригидности многообразны: воспалительные процессы оболочек, интраспинальные опухоли, экстрадуральные варикозные расширения вен, грыжи диска, спондилолиз, спондилолистез и др.
Вторичный лордоз является компенсаторным приспособлением к изменившимся условиям статики. Обычно он не стоек, но если нарушение статики возникло в детском возрасте и существовало десятилетиями, то лордоз может сделаться фиксированным. Причины вторичного лордоза — кифоз грудного отдела позвоночника, сгибательная контрактура или анкилоз тазобедренного сустава в положении сгибания (рис. 157), врожденный вывих бедра, соха vara и др.
Удлинение лордоза. Стойкое удлинение лордоза наблюдается при горбах, располагающихся в центре грудного отдела позвоночника. Развивающийся стойкий парагиббарный лордоз в нижнегрудном отделе сливается с физиологическим поясничным лордозом в общую выпуклую кпереди кривизну.
Сколиоз представляет собой стойкое боковое отклонение позвоночника или его сегментов от нормального выпрямленного положения. В отличие от нормального поясничного лордоза или грудного кифоза, которые, увеличиваясь, могут делаться патологическими, в нормальном позвоночнике нет стойких боковых искривлений. Наличие стойкого бокового искривления позвоночника всегда является ненормальным, патологическим. Обозначение «сколиоз» отражает наличие бокового искривления позвоночника и само по себе не является диагнозом. Оно требует дальнейших исследований, выявления особенностей бокового искривления, его причины и течения.
В зависимости от анатомических особенностей бокового искривления различает две группы сколиозов: неструктурные, или простые, и структурные, или сложные (James, 1967). Точное разграничение этих групп имеет большое клиническое значение, так как избавляет многих больных от длительного ненужного лечения, а родителей от необоснованных волнений.
Неструктурный сколиоз представляет собой простое боковое отклонение позвоночника. Деформация, как показывает название, не имеет структурных, грубых анатомических изменений позвонков и позвоночника в целом, в частности нет фиксированной ротации, характерной для структурного сколиоза. По отсутствию фиксированной ротации позвоночника можно отличить неструктурный сколиоз от структурного. Определяют фиксированную ротацию позвоночника, пользуясь клиническими и рентгенологическими признаками. Клиническое определение стойкой ротации позвоночника является надежным методом, позволяющим безошибочно разграничить эти две группы сколиозов.
Различают пять видов неструктурных сколиозов: осаночный, компенсаторный, рефлекторный (люмбишиалгический), воспалительный и истерический.
Осаночный сколиоз. В дополнение к вышесказанному при описании нарушения осанки во фронтальной плоскости здесь следует отметить, что осаночный сколиоз появляется у детей чаще всего к концу первого десятилетия жизни. Дуга бокового грудного искривления своей выпуклостью обращена обычно влево в отличие от структурного сколиоза, который чаще всего бывает правосторонним. При лежании и произвольном усилии искривление позвоночника исчезает, а при наклоне кпереди признаки фиксированной ротации не обнаруживаются. На рентгенограмме можно увидеть небольшое боковое искривление позвоночника. Признаки ротационного смещения позвонков, заметные на рентгенограмме ранних стадий структурного сколиоза, на снимках осаночного сколиоза отсутствуют.
Компенсаторный сколиоз. Укорочение одной ноги (истинное, кажущееся и относительное) обусловливаег наклон таза и искривление позвоночника выпуклостью в сторону укорочения, если последнее не устранено ортопедической обувью, компенсирующей разницу в длине ног. Компенсаторный сколиоз имеет вид одной длинной дуги, включающей весь позвоночник. Такое боковое искривление позвоночника называют С-образным или тотальным сколиозом.
Компенсаторный сколиоз не имеет фиксированной ротации и структурных изменений позвонков. По мнению большинства авторов, в позвонках обычно не наблюдается структурных изменений и при длительном существовании компенсаторного сколиоза. Как показывает рентгенологическое исследование, компенсаторное искривление позвоночника начинается над крестцом в пояснично-крестцовом сочленении. В отличие от структурного сколиоза крестец в искривление не вовлечен.
Рефлекторный (люмбишиалгический) сколиоз (scoliosis ischiadica) представляет собой рефлекторное боковое отклонение позвоночника и по сути не является истинным сколиозом. Это отклонение было бы правильнее называть щадящей позой, принимаемой больным для уменьшения раздражения корешков, которое чаще всего обусловлено грыжей диска.
Истерический и воспалительный сколиозы не имеют структурных изменений. Истерический сколиоз встречается очень редко, он производит впечатление тяжелого сколиоза, лишенного компенсаторных противоискривлений и фиксированной ротации позвоночника. Напоминает он осаночный сколиоз, но выражен значительно резче последнего. Истерический сколиоз может спонтанно исчезнуть и рецидивировать.
Сколиоз воспалительного происхождения обычно бывает тяжелым. Он может быть обусловлен абсцессом околопочечной клетчатки и в таком случае исследование обнаруживает общие и местные признаки воспалительного процесса. Искривление позвоночника исчезает после вскрытия абсцесса.
Подытоживая обзор неструктурных сколиозов, можно отметить, что резкое боковое искривление позвоночника, лишенное признаков структурных изменений, чаще всего оказывается одним из трех заболеваний: воспалительным, люмбишиалгическим или истерическим сколиозом. Структурный сколиоз, возникающий в детском возрасте, в противоположность неструктурному характеризуется типичным сложным искривлением позвоночника. В этом сложном искривлении позвоночник описывает пространственную кривую в трех плоскостях—фронтальной, горизонтальной (поперечной) и сагиттальной, иначе говоря, в направлениях боковом, вращательном и передне-заднем. Само наименование деформации предполагает, что в позвонках и в смежных с ними тканях наступили изменения формы и внутренней структуры.
Патологоанатомические изменения при тяжелых, запущенных струк-турных сколиозах подробно описаны в ряде работ (Riedinger, 1901; Nico-Ladoni, 1904; Schulthess, 1905-1907; Мовшович, 1964; Roaf, 1966). Коротко здесь следует отметить отдельные детали, определяющие клиническую картину деформации. Область позвоночника, в которой наступило •структурное боковое искривление с ротацией позвонков вокруг продольной' оси называют первичной дугой искривления или первичной кривизной. Иногда ее называют структурной, главной или большой кривизной. Первичная кривизна представляет собой зону заболевания позвоночника. За ее границами позвоночник остается анатомически и функционально здоровым.
Боковое искривление позвоночника в первичной дуге искривления сочетается с ротационным. Вследствие такого сочетания тела позвонков оказываются повернутыми в выпуклую сторону дуги искривления, а вершины остистых отростков—смещенными с нормальной средней линии, косо направленными в вогнутую сторону бокового искривления. Ребра на выпуклой стороне искривления смещены кзади, на вогнутой сжаты вместе и вынесены кпереди. Искривление ребер на выпуклой стороне сколиоза образует реберный горб (gibbus costarum). Слабее выражен реберный горб спереди на вогнутой стороне искривления. Анатомические изменения, видимые у больного сколиозом, могут быть подтверждены данными рентгенографии как в поздней, так и в ранней стадии развития сколиоза.
Характерной особенностью структурного сколиоза считают сочетание в первичной кривизне бокового искривления с ротационным. Действительно, как бы рано структурный сколиоз не исследовали, постоянно обнаруживается ротация в соединении с боковым искривлением. Боковое искривление в первичной кривизне структурного сколиоза неотделимо ог ротационного.
На вершине первичной дуги искривления тела позвонков принимают клиновидную форму с вершиной клина, обращенной в вогнутую сторону искривления. Клиновидные тела позвонков испытывают боковое перемещение с поворотом одного позвонка по отношению к другому, смежному. В нормальных условиях такое перемещение позвонков невозможно; любая степень бокового перемещения с поворотом является патологичной.
Пространства, где расположены межпозвонковые диски, сужены на вогнутой стороне искривления и расширены на выпуклой. Основания дужек смещены в вогнутую сторону искривления. Вместе с ротацией позвонков и изменением их формы меняется также внутренняя костная структура тел позвонков. Балочки губчатой кости деформированных позвонков перекрещиваются не под прямым углом, как это бывает в норме, а косо.
Изменение положения позвонков — поворот вокруг продольной оси позвоночника называют ротацией (вращением). Изменение формы и внутренней структуры позвонков называют торсией (скручиванием). Ротация и торсия развиваются одновременно и связаны между собой единством генеза, поэтому одни (Ferguson, 1957; James, 1967; Nash, Мое, 1969 и Др.) объединяют их под общим названием ротации, другие (Мовшович, 1964 и др.) — торсии. Как в настоящее время известно, структурные изменения в первичной кривизне — перемещение тел позвонков, изменение их формы и внутренней структуры обусловлены не простым механическим сдвигом, скручиванием позвоночника и отдельных позвонков, а нарушением энхондрального и аппозиционного (мембранозного) формирования кости в период роста (Langenskold. Michelsson, 1962), так называемым «дрейфом» позвонков—drift (Enlow, 1963). Типичная деформация при структурном сколиозе развивается, как известно, в период наиболее интенсивного роста. Боковое искривление, обусловленное изменением роста позвонков в вышину, связано с нарушением функции полярных, каудального и цефального ростковых хрящей, ротационное — с неодинаковой активностью правой и левой нейросоматических хрящевых пластинок роста (Mineiro, 1965), боковое перемещение тел позвонков — с нарушением их роста в ширину, с резорбцией позвонков на выпуклой стороне искривления и усиленным аппозиционным ростом на вогнутой.
Возможность спонтанной коррекции структурного сколиоза у младенцев, замедление и остановка прогрессирования и, наоборот, ухудшение сколиоза у детей и подростков находят объяснение в известных работах Hueter (1862),Volkmann (1862), Pauwels (1958) и др.
Характерные особенности первичной кривизны (первичной дуги искривления) появляются с возникновением деформации. Вначале первичная кривизна обычно бывает короткой, а затем она может удлиняться путем присоединения к ней по одному, по два смежных позвонка с каждой стороны, с цефальной и каудальной. Вершина первичной кривизны, направление ротации и локализация остаются неизмененными.
Обычно структурный сколиоз имеет одну первичную кривизну (первичную дугу искривления). Для того чтобы сохранить сбалансированное положение головы над тазом в соответствии с горизонтальным выравнивающим глазным рефлексом, в позвоночнике возникают два компенсаторных противоискривления— одно под первичной кривизной, другое над ней. Развитие компенсаторных противоискривлений происходит без усилий, так как они образуются в здоровых участках позвоночника, в пределах нормально достижимой его подвижности. Всего, таким образом, при одной первичной кривизне сколиоз имеет три дуги искривления — одну первичную (структурную, большую, главную) и две компенсаторные. Компенсаторные противоискривлепия удерживают долгое время способность полностью выравниваться; структурные изменения могут возникнуть в позвонках (деформирующий спондилоз) компенсаторного противоискривления через многие годы.
Компенсаторные противоискривления именуют иногда вторичными, функциональными, малыми искривлениями, что лишь приблизительно отражает сущность наступивших изменений. В соответствии с формой развившейся деформации описанное искривление позвоночника, состоящее из трех дуг, называют S-образным сколиозом (в отличие от С-образного искривления неструктурного сколиоза).
При формировании сколиоза может появиться не одна, а две первичные дуги искривления; они могут возникнуть одновременно или поочередно, раньше одна, затем другая. Описаны сколиозы с тремя первичными дугами искривления. Такие искривления позвоночника получили наименование сложных — двойных, тройных S-образных сколиозов.
При сколиозе с двумя первичными дугами искривления последние обращены всегда в противоположные стороны, чаще всего первичная кривизна грудного отдела—вправо, поясничная—влево (93,2%) (Ponseti, Friedmann, 1950). При двух первичных дугах имеется также, как и при одной первичной кривизне, два компенсаторных противоискрквления — одно над первичными кривизнами, другое под ними. Иными словами, при исследовании двойного S-образного сколиоза обнаруживаются четыре дуги искривления вместо обычных трех наблюдаемых при простом S-об-разном сколиозе. Из имеющихся четырех дуг обе первичные дуги являются смежными и срединными. При двойном S-образном сколиозе компенсаторные противоискривления обычно слабо развиты, так как обращенные в разные стороны первичные дуги искривления в известной мере компенсируют друг друга.
Иногда, особенно при врожденных сколиозах поясничного отдела, крестец входит составной частью в первичную кривизну (первичную дугу искривления). В таких случаях нет места внизу для развития компенса-торного противоискривления, но над первичной дугой искривления ком-пенсаторное противоискривление развивается. Сколиоз имеет при такой деформации две дуги искривления — первичную и над ней компенсаторную.
Необходимо подчеркнуть, что правильное распознавание первичной дуги искривления, умение отличить компенсаторное противоискривление от первичной кривизны имеет решающее значение в клинике структурных сколиозов. Если при распознавании первичной кривизны будет допущена ошибка и вторая первичная кривизна, принятая за компенсаторное противоискривление, не подвергнется лечению, не войдет в блок при операции спондилодеза, то она будет неудержимо прогрессировать. Компенсаторные противоискривления не нуждаются в лечении.
Сколиоз считают правосторонним, если выпуклость первичной кривизны (первичной дуги искривления) обращена вправо, левосторонним, если она обращена влево. При структурном сколиозе ротационно-боко-вое искривление может комбинироваться с передне-задним. В таких случаях к обозначению сколиоз добавляют слово кифоз (лордоз), например кифосколиоз (kyphoscoliosis, scoliosis kyphotica) или лордосколиоз (lor-doscoliosis s. scoliosis lordotica). Если боковое искривление позвоночника вовлекает в дугу искривления не весь позвоночник, как это наблюдается при тотальном С-образном сколиозе (scoliosis totalis dextra, sinistra), a какой-либо из его отделов, то в диагнозе указывают пораженный отдел и направление, куда обращена выпуклость первичной дуги искривления. Двойной S-образный сколиоз получает соответствующее обозначение, например грудной правосторонний кифосколиоз и поясничный левосторонний лордосколиоз (scoliosis thoracalis dextra kyphotica et lumbalis sinistra lordotica, kyphoscoliosis thoracalis dextra et lordoscoliosis lumbalis sinistra).
Обозначением кифосколиоз часто злоупотребляют, применяя его там, где компонент кифоза практически отсутствует. Возможность ошибки обусловлена тем, что ротация позвонков, увлекая на выпуклой стороне искривления ребра кзади, образует реберный горб, который ошибочно может быть принят за кифоз. Комбинация истинного кифоза и бокового отклонения является довольно редкой и обычно обязана наличию врожденной аномалии развития позвоночника. Наблюдается кифосколиоз также при неврофиброматозе, при прогрессирующем идиопатическом младенческом сколиозе. Кифоз, возникающий над верхним уровнем спондилодеза, произведенного по поводу сколиоза, встречается редко и трудно объясним. Обозначение кифосколиоз должно быть ограничено теми случаями, которые обнаруживают истинный кифоз с ротационно-боковым искривлением. Еще реже встречается при структурном сколиозе компонент лордоза. Он наблюдается при врожденных аномалиях развития, расположенных в поясничном отделе позвоночника, при паралитических сколиозах, расположенных высоко, в шейном отделе позвоночника. При резко выраженной деформации создается впечатление, будто бы голова больного вдвинута между надплечьями. Такая установка головы обусловлена патологически увеличенным высоким кифозом грудного отдела и лордозом шейного, укорачивающими шейный и грудной сегменты позвоночника.
Клиника структурного сколиоза во многом зависит от того, насколько сбалансированы между собой первичная и компенсаторные дуги искривления. При уравновешенном сколиозе надплечья располагаются над тазом, таз над стопами. Если правильные отношения нарушены и надплечья не располагаются над тазом, а таз над стопами, сколиоз считают де-компенсированным Для сбалансирования первичной дуги искривления с компенсаторными противоискривлениями нужно, чтобы при S-образном сколиозе сумма углов цефальной и каудальной компенсаторных противоис-кривлений была бы равна углу первичной дуги искривления (Ferguson, 1957; Mercer, 1959).
Данные, полученные в результате исследования, должны быть отмечены в диагнозе, например компенсированный (декомпенсированный) правосторонний грудной сколиоз (scoliosis thoracalis dextra compensata, decompensata). В большинстве случаев уравновешивание первичной кривизны компенсаторными противоискривлениями происходит спонтанно, так как противоискривления возникают в здоровых участках позвоночника. Если сбалансирования не наступает, то к этому должныны иметься причины, мешающие развитию компенсаторных противоискривлений. При паралитическом сколиозе декомпенсация бывает обусловлена слабостью парализованных мышц, которые не могут туловище в уравновешенном положении. При врожденном сколиозе уравновешивания не происходит, если в зоне, где должно развиться компенсаторное противоискривление, имеются костные аномалии, мешающие развитию компенсации. Декомпенсированные формы идиопатических сколиозов встречаются редко. Отсутствие сбалансирования тяжелого структурного сколиоза обусловливает боковое свисание туловища, так называемый боковой крен туловища (рис. 158).
В первичной дуге структурного сколиоза различают следующие опорные опознавательные точки для измерения деформации, вершинный позвонок и два нейтральных (конечных).
При наличии двух первичных дуг искривления количество вершинных позвонков удваивается (два вершинных позвонка). На месте соединения двух первичных дуг искривления располагается третий нейтральный — переходный позвонок. Пространства дисков над этим переходным позвонком и под ним расширены в противоположные стороны; над ним — в сторону выпуклости верхней дуги искривления, под ним — в сторону выпуклости нижней дуги. Таким образом, нейтральный переходный позвонок участвует в образовании обеих первичных дуг искривления; он является самым нижним нейтральным позвонком верхней первичной дуги искривления и самым верхним — нижней. Чтобы измерить, по Cobb, верхнюю первичную дугу искривления, восстанавливают перпендикуляр к линии,параллельной нижней поверхности тела переходного позвонка, а для измерения нижней дуги — перпендикуляр к линии, параллельной верхней поверхности тела того же позвонка (рис. 159).
Вершинным (центральным, клиновидным, ротированным) позвонком первичной кривизны называют тот, который находится на гребне дуги искривления. Он больше других изменен, имеет форму клина, сильнее остальных ротирован. Цефально и каудалыю от вершинного позвонка деформация позвонков уменьшается.
Нейтральными конечными позвонками считают самый верхний и самый нижний позвонки первичной дуги искривления. Хотя первичную кривизну структурного сколиоза распознают клинически, протяженность ее можно определить только рентгенологически. Первичная кривизна охватывает в области клинически распознанной ротации все те позвонки, которые обнаруживают на рентгенограмме: а) расширение смежных дисковых пространств в выпуклую сторону дуги искривления, б) поворот остистых отростков к вогнутой стороне искривления и в) приближение оснований дужки к той же вогнутой стороне. Конечные позвонки последними обнаруживают перечисленные рентгенологические признаки первичной кривизны. Наличие одного из трех рентгенологических признаков следует считать достаточным для включения позвонка в первичную дугу искривления.
Нейтральный переходный позвонок больше других позвонков торквирован (скручен), его верхняя поверхность по отношению к нижней сдвинута, что придает ему на рентгенограмме ромбовидную форму. Правильное представление об особенностях нейтрального позвонка имеет большое значение при измерении сколиоза на рентгенограмме.
Сколиоз представляет собой симптом, отражающий морфологическую сторону заболевания. Задача исследования состоит в том, чтобы выяснить причину развития структурного сколиоза. С этиологической точки зрения различают две группы структурных сколиозов: известной и неизвестной (идиопатические сколиозы) этиологии.
Идиопатические сколиозы составляют значительную часть структурных сколиозов. При настоящем уровне знаний причина сколиозов остается невыясненной у 50—70% всех структурных сколиозов (по Чаклину и Абальмасовой (1973), у 24%).
По этой причине в классификации сколиозов нет общепринятой точки зрения. Предложено много классификаций отечественных и зарубежных авторов. Наибольшее распространение получила в настоящее время видоизмененная классификация Cobb (1948), разграничивающая структурные сколиозы в зависимости от пораженной ткани, первично или предположительно первично вовлеченной в патологический процесс. Различают следующие основные группы сколиозов: невропатические, миопатиче-ские, остеопатические, метаболические. К ним иногда добавляют фибро-патические (Scheier, 1967), торакогенные и сколиозы от внешних причин (James, 1967). Каждая из перечисленных групп делится в зависимости от этиологии на подгруппы.
I. В группуневропатических сколиозов входят паралитический (полиомиелит), сирингомиелия, неврофиброматоз, церебральный паралич, спиномозговая грыжа, атаксия Friedreich, невропатия Charcot—Marie— Tooth, врожденное отсутствие болевой чувствительности. Первое место среди невропатических сколиозов принадлежало до последнего времени паралитическим сколиозам, развившимся на почве перенесенного полиомиелита. Они составляли не менее 5—10% всех структурных сколиозов, занимая второе место по частоте после идиопатических.
Паралитический сколиозразвивается в результате имба-ланса мышц туловища, наступившего после перенесенного полиомиелита в детском возрасте. Мышечные параличи плечевого и тазового поясов при тех же условиях не служат причиной развития структурного сколиоза. Не развивается структурный сколиоз и в том случае, если полиомиелит перенесен после окончания роста. Сколиоз грудного отдела и особенно высокого грудного наступает при параличе межреберных мышц. Он обычно сопровождается опусканием ребер на выпуклой стороне сколиоза, принимающих вследствие паралича межреберных мышц отвесное положение. Это так называемый коллапс ребер, по которому легко отличить паралитический сколиоз от других форм. Коллапс ребер, ограниченный обычно зоной распространения первичной дуги искривления, является плохим прогностическим признаком паралитического сколиоза.
Искривление в средней и нижней частях грудного отдела, а также в пояснично-грудном отделе позвоночника обусловлено нарушением равновесия мышц спины, груди, живота и диафрагмы. В развитии сколиоза поясничного отдела большое значение имеет нарушение равновесия правой и левой квадратных поясничных мышц (m. quadratus lumborum). При подозрении на паралитический сколиоз и при отсутствии достоверных анамнестических данных диагноз может быть уточнен сравнительным исследованием силы названных мышц справа и слева. От стойкого поясничного сколиоза, обусловленного нарушением роста в условиях мышечного имбаланса (паралича), следует отличать нестойкое поясничное искривление, лишенное грубых костных изменений, которое обусловлено распространенным параличом всех нижних мышц туловища. Это так называемый коллапс позвоночника, при котором при нагрузке позвоночник оседает (рис. 160), при разгрузке, например подвешивании за голову, выравнивается.
Рис. 160. Коллапс позвоночника при паралитическом сколиозе.
Паралитический сколиоз в отличие от идиопатического имеет длинную дугу искривления, захватывающую иногда почти весь позвоночник, часто 12—13 позвонков. Над удлиненной первичной кривизной и под ней имеются два коротких компенсаторных противоискривления. Высокий паралитический сколиоз имеет короткую первичную дугу искривления с вершиной расположенной на уровне 1-го или 2-го грудного позвонка, с увеличенным кифозом грудного и лордозом шейного отделов позвоночника.
Высокие шейно-грудные искривления позвоночника с вершинным позвонком, расположенным в шейном отделе, могут наблюдаться кроме полиомиелита при врожденном сколиозе, редко при неврофиброматозе и никогда при идиопатическом сколиозе.
Распознавание паралитического сколиоза может представить известные трудности при неясном или потерянном анамнезе. Существуют три возможности: а) больные (или родители) знают, что в детстве был полиомиелит, что в паралитической стадии они находились в респираторном центре и были выписаны с распространенными параличами; б) больные знают, что перенесли полиомиелит, но считают, что параличи полностью восстановились; сколиоз развился у них через несколько лет после острого периода. Данные о перенесенном полиомиелите получают у них иногда после прямо поставленного вопроса; в) больные не знают о перенесенном полиомиелите, считая, что в грудном возрасте болели «пневмонией» в течение нескольких недель, за которую была принята респираторная форма полиомиелита. Паралич одной или нескольких мышц периферии или живота, коллапс ребер, обнаруживаемый на рентгенограмме, уточняют диагноз.
Исследователь должен распознать паралитический сколиоз, определить его течение и прогноз. Паралитический и идиопатический сколиозы ухудшаются в период быстрого роста ребенка; протекает паралитический сколиоз тяжелее идиопатического. Прогноз паралитического сколиоза бывает тем хуже, чем раньше он появляется после острого периода (Ottolenghi, 1958), чем моложе ребенок в остром периоде заболева--ния, чем выше располагается первичная дуга искривления.
Остальные невропатические сколиозы встречаются значительно реже паралитических. Чаще других встречается сколиоз при сирингомиелии и неврофиброматозе.
Сирингомиелия.Позвоночник при этом заболевании представляет собой неправильную первичную двойную кривизну с неуравновешенными, направленными в разные стороны дугами искривления, иначе говоря, декомпенсированный сколиоз. Грудная дуга обычно резче выражена, чем поясничная. Такой вид искривления позвоночника напоминает сколиоз при арахнодактилии, который также бывает декомпенсирован-ным. Важно подчеркнуть, что сколиоз при сирингомиелии появляется раньше других, бросающихся в глаза симптомов, и больные обычно прежде всего обращаются к ортопеду. Неврологическое исследование позволяет распознать сирингомиелию в раннем периоде заболевания.
Неврофиброматоз. Сколиоз при неврофиброматозе является одним из проявлений этого системного заболевания. Кроме сколиоза имеются и другие симптомы — пигментация кожи цвета «кофе с молоком», кожные неврофибромы плоские и на ножках, иногда гигантизм пальца, чрезмерный рост ноги, спонтанный остеолиз, врожденный ложный сустав и др. Различные авторы сообщают неодинаковую частоту сколиоза при неврофиброматозе—от 10 до 50% всех пораженных неврофиброматозом. Первичная дуга искривления бывает обычно короткая, включающая от 4 до 5 позвонков. Чаще всего она располагается в среднегрудном отделе, но может встречаться и в других местах. Сколиоз при неврофиброматозе имеет очень плохую репутацию у ортопедов- Невропатологи сообщают о более благоприятном течении сколиоза при неврофиброматозе (Scott, 1965).
Сколиоз может наблюдаться также при перонеальной невропатии (болезнь Charcot—Marie—Tooth), атаксии (Friedreich), спинномозговой грыже (myelomeningocele), при врожденном отсутствии болевой чувствительности.
Больные сколиозом нуждаются в тщательном неврологическом исследовании. Если обнаружены неврологические изменения, то важно выяснить, является ли сколиоз вторичным к первичному неврологическому заболеванию, как это наблюдается, например, при сирингомиелии, неврофиброматозе и др., или же неврологические изменения обусловлены сдав-лением спинного мозга, вызванным искривлением позвоночника. В последнем случае неврологические изменения являются вторичными, развившимися на основе предсуществующего сколиоза.
II. Миопатические сколиозы могут быть обусловлены одним из трех заболеваний: мышечной дистрофией, врожденной миопатией и амиоплазией.
Сколиоз при прогрессирующей мышечной дистрофии (dystrophia myotonica progressiva) представляет собой одно из проявлений этого заболевания, протекающего с явлениями нарастающей мышечной слабости. При псевдогипертрофическом типе (миопатия Duchenne) мышечная слабость развивается рано, крадучись настолько постепенно, что невозможно определить точно время начала заболевания. Кифоз и сколиоз являются обычным проявлением мышечной слабости.
Сколиоз при непрогрессирующей врожденной мио-п а т и и, доброкачественной врожденной гипотонии—Myopathia congeni-ta non progressiva, hypotonia cong. benigna (Walton, 1956). При легких формах у ребенка определяется генерализованная гипотония без признаков пареза, при тяжелых гипотония сопровождается параличами и потерей сухожильных напряжений. С течением времени симптомы выпадений уменьшаются, однако они могут быть настолько тяжелыми, что при неполном восстановлении термин «доброкачественная врожденная гипотония» становится неподходящим. Миопатическая слабость поражает мышцы не в одинаковой степени. Наиболее часто поражаются мышцы лица (синдром Moebius) и мышцы, иннервируемые продолговатым мозгом (врожденный вялый бульбарный паралич — расстройство глотания, речи). Остальные гипотонические парезы предрасполагают к развитию синдромов неправильного членорасположения плода, к деформации стоп, врожденному предвывиху в тазобедренном суставе, к инфантильному сколиозу.
Сколиоз приобоих описанных заболеваниях имеет у ребенка вид длинной дуги с коллапсом позвоночника, креном туловища, напоминающим паралитический сколиоз после перенесенного полиомиелита.
Артрогрипоз (arthrogriposis multiplex cong., amyoplasia cong.) представляет собой врожденную ригидность или контрактуры многих или всех суставов, за исключением челюстных и позвоночника. Позвоночник может обнаруживать клинически и рентгенологически отчетливый сколиоз. Заболевание обусловлено первичной аплазией или остановкой развития мышечной ткани в период эмбрионального развития.
III. Остеопатические сколиозы многообразны. Они чаще всего встречаются на почве врожденных аномалий развития позвоночника (scoliosis cong. osteopathica).
Врожденные сколиозы могут быть обусловлены одиночным боковым полупозвонком (hemivertebra lateralis) —это простейшая форма деформации. Нередко обнаруживаются множественные полупозвонки, располагающиеся попеременно то на одной, то па другой стороне позвоночника. В таких случаях деформация может оставаться минимальной, таккакнаправленные в разные стороны полупозвонки компенсируют друг друга. Простой врожденной аномалией является также синостоз двух позвонков, полный или частичный. При более сложных аномалиях изменения могут быть многочисленными и многообразными, например отсутствие позвонка, клиновидный позвонок, полупозвонок, сужение диска, синостоз тел и остистых отростков, бесформенные костные бруски вместо оформленных тел позвонков и пр. В одном изуродованном позвоночнике могут оказаться все перечисленные аномалии развития позвонков. В грудном отделе врожденные сколиозы почти всегда сопровождаются отсутствием» ребер, добавочными ребрами, врожденным синостозом ребер. Врожденные аномалии ребер наблюдаются чаще с вогнутой стороны искривления;
позвоночника. Обычно при врожденном остеопатическом сколиозе имеется одиночная первичная дуга искривления с фиксированной ротацией,номогут встретиться две, а иногда даже и три первичные дуги искривления.
Врожденная аномалия позвонков является наиболее частой причиной развития кифотического компонента сколиоза. Две врожденные аномалии могут обусловить появление кифосколиоза — врожденное отсутствие тела позвонка и врожденный синостоз двух и более тел позвонков.Впоследнем случае деформация имеет вид остроконечного углообразного кифоза (горба), принимаемого нередко за последствия перенесенного туберкулезного спондилита.
До 10-летнего возраста кифотический компонент развивается медленно, после десяти лет он начинает быстро прогрессировать. Кифоз, превышающий в кифосколиозе 90°, угрожает развитием параплегии, которая-наступает обычно к 16—17 годам жизни. Врожденный сколиоз чаще всего локализуется в верхнем или нижнем концах грудного отдела позвоночника, реже в шейном.
Врожденный сколиоз может комбинироваться с лордозом (врожденный лордосколиоз). Вовлечение в первичную дугу искривления пятого-поясничного позвонка или крестца обусловливает косое расположение таза, приподнимание его на вогнутой стороне искривления с возникающим вследствие этого кажущимся укорочением ноги. Косое расположение таза может зависеть не только от прямого вовлечения пятого поясничного позвонка в первичную дугу искривления, но и от большой его ригидности или слишком малого размера, не обеспечивающего развития; компенсации. У всех больных врожденным сколиозом необходимо тщательное исследование мышц нижних конечностей, чувствительности и других возможных неврологических изменений.