По выраженности клинических- проявлений ХНН делят на
1. явную,
2. латентную.
На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз:
1. декомпенсация,
2. субкомпенсация,
3. компенсация.
Патогенез ХНН: симптомы развиваются только после разрушения 90% объема ткани надпочечников. Поэтому при болезни Аддисона картина ХНН развивается постепенно. Прогрессирующий дефицит кортизола и альдостерона приводит к нарушениям углеводного, белкового, липидного и вводно-солевого обменов. Развивается гипонатриемическая дегидратация с гиперкалиемией, гипохлоремией, гипогликемией и кетозом. Уменьшение ОЦП приводит к нарастанию внутриклеточной дегидратации с развитием метаболического ацидоза, выраженной артериальной гипотензии (вплоть до коллапса). При первичной ХНН дефицит кортизола приводит к гиперпродукции АКТГ гипофизом (отрицательная обратная связь), что объясняет появление гиперпигментации.
Клинические признаки и симптомы: первичная ХПП характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижения массы тела, гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, гипотензии и иногда гипогликемии.
Астения. Общая и мышечная слабость вначале могут возникать периодически во время стрессов. На ранних стадиях они увеличиваются к концу дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем нарастают и становятся постоянными, вплоть до адинамии. Психическая астенизация до развития психозов. Мышечная слабость – результат нарушения углеводного (гипогликемия) и электролитного обменов
Гиперпигментация кожи и слизистыхчастый и ранний признак первичной ХНН. Гиперпигментация имеет вид диффузного коричневого или бронзового потемнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, п/о рубцах. Генерализованная гиперпигментация связана с избытком секреции АКТГ и бета-меланоцитстимулирующего гормона. Наряду с гиперпигментацией у 10% больных наблюдается витилиго, являющееся проявлением аутоиммунного процесса. Описана беспигментная форма ПНН – «белый аддисоннизм», при аутоиммунном полигландулярном синдроме.
Желудочно-кишечные расстройства– потеря аппетита, тошнота, рвота наблюдаются уже в начала заболевания. Патогенез связан со снижением секреции соляной кислоты и пепсина, повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия, что приводит к развитию острой надпочечниковой недостаточности. Отмечается пристрастие к соленой пище.
Потеря массы тела - постоянный симптом, связан с понижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.
Гипотония – один из характерных симптомов ХНН, нередко имеет место уже на ранних стадиях: головокружение, обмороки. В положении лежа САД менее 110 мм.рт.ст.. На ранних стадиях ортостатическая гипотония с тахикардией. Основные причины – снижение объема плазмы, общего количества натрия в организме. Однако у больных с сопутствующей АГ, АД может быть нормальным или повышенным.
Гипогликемические состояния могут возникать как натощак, так и через 2-3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Причины: снижение секреции кортизола, уменьшение глюконеогенеза, запасов гликогена в печени.
Нарушение функции ЦНС встречается более чем у 50% больных и проявляется снижением умственной деятельности и памяти, апатией, раздражительностью.
Никтурия на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.
Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин мало влияет на состояние половых функций, если сохранена функция яичек, однако у женщин снижается либидо и уменьшается или полностью исчезает подмышечное и лобковое оволосение.
Кальцификация ушных хрящейвероятно обусловлено гиперкальциемией.