Этиология и патогенез туберкулеза кожи
Туберкулез кожи – хроническое инфекционное заболевание. Туберкулезная природа заболевания была доказана Р.Кохом в 1882 году.
Возбудителем туберкулеза является туберкулезная палочка, относящаяся к роду Mycobacterium. Различают 3 типа микобактерий: человеческий, бычий и птичий. Туберкулез кожи вызывается в основном туберкулезной палочкой человеческого типа. Микобактерии имеют вид тонких, прямых или слегка изогнутых гомогенных или зернистых палочек длинной 1-4 мкм, шириной 0,2-0,6 мкм, со слегка закругленными и утолщенными концами. Не образуют спор, неподвижны, грамположительны, устойчивы к кислотам, щелочам и спирту. Характерная черта – значительный полиморфизм. Аэробы, устойчивы к факторам внешней среды, размножаются и растут медленно. Имеют сложный антигенный состав, отсюда и многообразие реакций организма на возбудитель.
Микобактерии попадают на кожу чаще эндогенно (гематогенным и лимфогенным путем), как из очагов во внутренних органах (в легких) в период развития болезни, так и при первичном инфицировании организма. Наблюдается и экзогенная аутоиннокуляция микобактериями, при активных формах туберкулеза легких (с выделениями), мочевыделительных органов. Способствуют туберкулезному заболеванию кожи многочисленные эндо- и экзогенные факторы. Основные факторы, влияющие на развитие патологического процесса, это - массивность инфицирования, вирулентность бактерий, иммунная реактивность организма и состояние кожи как функционирующего органа. Провоцирующие факторы – острые инфекции, травмы, функциональные нарушения нервной системы, эндокринные расстройств (сахарный диабет, гипофункция коры надпочечников), изменение водно-солевого обмена кожи, повышенная проницаемость сосудов, функциональные нарушения печени, сниженное питание, гиповитаминоз (комплекса В и А, С, Д, Е), беременность, применение кортикостероидов и цитостатиков.
Среди всех дерматозов туберкулезное поражение кожи – явление достаточно редкое, однако в последнее время тенденция к постоянному росту заболеваемости имеется как в России, так и в странах Европы.
Классификация
Единой классификации туберкулеза нет. Зарубежные классификации не всегда совпадают с отечественными. Классификация В.Н. Мордовцева и М.И. Шаповал, основывается на данных о путях инфицирования и распространения туберкулезной инфекции, состояния иммунитета, периода болезни.
1.Туберкулез кожи, развившийся у ранее не инфицированных лиц:первичный аффект; первичный аффект на месте прививки БЦЖ; милиарный туберкулез; колликвативный туберкулез.
2. Туберкулез кожи, развившийся у ранее инфицированных лиц:
а). преимущественно локальные формы: туберкулезная волчанка; бородавчатый туберкулез; скрофулодерма; язвенный туберкулез.
б). Преимущественно диссеминированные формы: папулонекротический туберкулез; лишай золотушных; эритема уплотненная; волчанка милиарная диссеминированная лица.
Клиника
Туберкулез кожи первичный (синонимы: первичный аффект, шанкр туберкулезный).
Очень редкая форма туберкулеза кожи. Болеют преимущественно дети, но не исключено и у взрослых. Непременным условием, помимо вирулентности микобактерий и их количества, является наличие травмы, даже незначительной (бытовая травма, кошачьи царапины, укусы насекомых, уколы острыми предметами или плохо стерилизованными илами, прокалывание ушных мочек, ритуальная процедура обрезания и т.д.). Чаще очаг поражения располагается на открытых участках (лицо, конечности). Возможна локализация в полости рта, на конъюнктиве, на половых органах. Заражение происходит при прямом контакте с инфицированным материалом (мокрота, слюна и т.д.) от больных активным туберкулезом.
Через 3 нед. в месте проникновения микобактерий появляется красновато-коричневая папула плотноватой консистенции, превращающаяся в поверхностную безболезненную язву. Размеры язвы – 1,5-2,0 см. Дно покрыто гнойным отделяемым, зернистое. Края мягкие, подрытые, но встречается сплошное или краевое уплотнение, что напоминает шанкр. Через 2-4 недели с момента появления язвы, возникает лимфангиит и регионарный лимфаденит - первичный туберкулезный комплекс. Л\узлы безболезненны, вначале плотные, изолированные, подвижные, затем спаиваются между собой и с кожей, размягчаются и часто вскрываются с образованием язвы. Через несколько недель/месяцев язвы заживают с образованием рубца, на котором не исключено развитие, в последствии, бугорков. Л\узлы обызвествляются (срок от несколько месяцев до 1-2 года и более) или происходит генерализация инфекции. Лимфаденит у детей младшего возраста – подозрение на наличие туберкулеза. Туберкулиновые пробы вначале болезни отрицательны, при появлении первичного комплекса – положительны.
На месте прививки БЦЖ могут возникнуть сходные изменения (искусственный первичный аффект), а так же напоминающие туберкулезную волчанку. Может сопровождаться поражением л\узлов по типу скрофулодермы. Заживление прививочного очага происходит спонтанно в течении нескольких месяцев. При поражении л\узлов необходима специфическая терапия.
Туберкулез кожи колликвативный (синоним: скрофулодерма первичная, гуммы скрофулезные, скрофулодерма гематогенная, гуммы туберкулезные).
Развивается вследствие гематогенной диссеминации микобактерий из первичного очага (лимфоузлов, костей, суставов или придатка яичка) при сниженной сопротивляемости организма непосредственно на вышеприлегающую кожу. Наиболее частыми местами расположения являются боковые поверхности шеи и околоушные, подчелюстные и надключичные участки кожи. В подкожной клетчатке появляются небольшие узлы округлой или овальной формы. Подвижны, плотноваты, безболезненны. Постепенно увеличиваются, видны визуально, становятся спаянными с окружающими тканям. Кожа над ними синюшно-красная. Узлы вскрываются с образованием торпидных, вяло гранулирующих язв неправильных очертаний, с фистулезными ходами и глубоко подрытыми краями. Отделяемое язв серозно-геморрагическое, иногда крошковатое за счет некротических масс. Течение хроническое. Заживление медленное, с образованием неровных бахромчатых, мостикообразных звездчатых рубцов или «рваных» рубцов неправильной формы. Преимущественно у ослабленных детей с низкой сопротивляемостью, у женщин. В последние годы у пожилых. Туберкулиновые пробы отрицательные. Имеется склонность к самопроизвольному рубцеванию. Прогноз зависит от течения общей инфекции. Возможно развитие туберкулезной волчанки.
Волчанка туберкулезная (синоним: туберкулез кожи люпоидный, вульгарная волчанка). Туберкулезная волчанка является одной из самых часто встречающихся форм туберкулеза кожи. Возбудитель попадает в кожу преимущественно лимфо - или гематогенно из других очагов туберкулезной инфекции в организме (легкие, лимфоузлы. и др.). Не исключены вегетативные и эндокринные нарушения (учитывая частоту появления у женщин).
Первичным элементом является бугорок (люпома), представляющий собой инфекционную гранулему. Сначала бугорки мало заметны, желто-красные или красновато-коричневые пятна 2-5 мм, резко ограниченные, как бы заложенные в дерме. Увеличиваются медленно, склонны к периферическому росту и слиянию с образованием сплошных очагов. Характерный признак – мягкая консистенция при надавливании пуговчатым зондом, который легко разрывает бугорок и как бы в него проваливается (симптом «зонда»), вызывая болезненность и кровоточивость. При диаскопии люпом их цвет меняется на желтовато-буроватый (феномен «яблочного желе»). Особенности роста и распространения люпом, наличие или отсутствие изъязвлений, степень инфильтрации кожи, характер поверхности определяют многообразие клинических проявлений.
Плоская волчанка:является наиболее частой формой туберкулезной волчанки. Возникает за счет слияния бугорков в сплошные очаги различных очертаний и величины (иногда значительных размеров), что приводит к возникновению диффузных очагов поражения. Вокруг основного очага, более крупного, могут возникнуть множественные мелкие. Поверхность очага гладкая, шелушения нет или небольшое, в редких случаях сильное, отрубевидное или мелкопластинчатое. Иногда появляются бородавчатые, папилломатозные, вегетирующие разрастания напоминающие (особенно на конечностях) бородавчатый туберкулез. При резко выраженном гиперкератозе ороговение может быть столь значительным, что очаг становится сходным с кожным рогом. Во всех случаях необходимо тщательное наблюдение, так как это может быть признаком озлокачествления. Довольно часто наблюдается изъязвление, особенно при травматизации, с возникновением поверхностных язвочек с мягкими краями, зернистым, легко кровоточащим дном; язвочки окружены ободком инфильтрата, в зоне которого отчетливо видны бугорки. Может развиться рожистое воспаление, при рецидивах – вторичный элефантиаз (на ногах, в области верхней губы).
Язвенная волчанка:локализация очагов на слизистых или на участках кожи граничащих с ними. Очаги растут по периферии, сливаются в серпигинирующие участки, в центре которых может наступить регресс элементов. Неблагоприятный исход – процесс развивается вглубь, обширные и глубокие разрушения п\клетчатки, хрящевой ткани носа, ушей, отторжение фаланг пальцев. Особая форма язвенной волчанки – ранняя инфильтративная волчанка – когда воспалительная инфильтрация развивается в области кончика носа и его хряща. Нос увеличивается в размерах, ткани быстро распадаются и формируется обезображивающий рубец. Реже на губах, щеках, на мягком небе.
Эритематозоподобная волчанка:редкая форма. Слияние мелких поверхностных эритематозных элементов. Очаг покрыт плотно прилегающими беловатыми чешуйками, что придают сходство с красной волчанкой (особенно если очаг в виде «бабочки»).
В большинстве случаев туберкулезная волчанка возникает в детском или юношеском возрасте, у женщин. Провоцируют острые детские инфекции. Современное течение: малая выраженность клиники и вследствие этого - позднее выявление (у 44,8% через 5 и более лет), когда уже у взрослых поражена слизистая носа и рта с разрушением хрящевой части, деформацией кончика носа. Помимо этого, поражаются конъюнктива, уши (катаральный и гнойный отит и рубцевание барабанной перепонки), закрытые участки (ягодицы).
Течение торпидно, многолетнее. Ухудшения наблюдаются зимой. Остается рубцовая атрофия, иногда келлоидоподобные и склеротические рубцы. В зоне рубца и вокруг – люпомы. Общее состояние не меняется, отсюда и поздняя обращаемость (закрытые участки тела). Осложнение (нерациональное лечение – лучевое) в виде люпус - карциномы.
Туберкулиновые пробы положительные. Прогноз благоприятный. У ряда больных самопроизвольное разрешение (туловище).
Туберкулез кожи бородавчатый.Развивается в результате суперинфекции, при попадании микобактерий в кожу ранее инфицированных людей из экзогенного источника, реже – как следствие аутоинокуляции. Сейчас встречается редко. Заражаются: ветеринарные врачи, хирурги, прозекторы, лица, ухаживающие за больными животными, мясники. Чаще болеют мужчины, могут и дети. Микобактерии бычьего типа.
Клиника: мелкие безболезненные элементы розовато-синюшного, серовато-красного цвета, узкая воспалительная каемка. Сливаются в очаги округлой или полицикличной формы, тонкие чешуйки. Прогрессия медленная, годами. Постепенно увеличиваются в количестве и размере, сливаются в сплошной бородавчатый или папилломатозный очаг резко ограниченный от здоровой кожи, коричневато - красного цвета, с неровной шероховатой поверхностью, трещинами, бороздками, роговым наслоением в центре. По периферии - инфильтрированный синюшно - красный валик, за ним - венчик синюшной эритемы на границе со здоровой кожей. При надавливании в центре – капельки гноя (в них микобактерии). Консистенция плотноватая. Очаг одиночный, иногда рост элементов вокруг очага сливающихся между собой. Регрессирование процесса с центра. Остается белый или неравномерно пигментированный атрофический рубец. Рецидива на рубце не наступает. Располагается на открытых участках тела (в восточных странах – коленные суставы, бедра, ягодицы).
Клиническая разновидность бородавчатого туберкулеза – бугорок анатомов (трупный бугорок). Профессиональное заболевание. После травмы (чаще - тыл кистей) – маленький безболезненный плотный узелок коричневато-красного цвета, нежные чешуйки. Веррукозное разрастание быстро увеличивается в размерах, становится плотным, на поверхности - плотно сидящие корки; отделено от здоровой кожи каймой буроватого цвета. Серпигинозные очертания. Распад в центре с образованием язвы болезненной при пальпации. Лимфангит, возможна генерализация инфекции. Заживление поверхностным рубцом.
При всех разновидностях общее состояние не нарушается. Туберкулиновые пробы положительны. Часто выявляется туберкулез легких и т.д. Течение хроническое, медленное распространение. Прогноз благоприятный. Наиболее доброкачественная форма туберкулеза кожи, хорошо поддается лечению.
Туберкулез милиарно-язвенный.Редкая экзогенная форма. Возникает на коже и слизистых за счет массивной аутоинокуляции при экссудативном туберкулезе внутренних органов (легких, ЖКТ, мочевыделительной системы). Чаще болеют мужчины. Способствует снижение иммунной реактивности организма, травма.
Клиника: на слизистых оболочках, вокруг естественных отверстий, реже вокруг послеоперационных ран – множественные милиарные узелки розового цвета. Быстро распадаются с образованием поверхностных небольших, резко болезненных язв, округлых или овальных, с мягкими подрытыми краями, серозно-гнойным отделяемым. Дно неровное, зернистое, ограниченное от здоровой кожи воспалительным ободком. Язвочки сливаются и – большие язвенные поверхности с фестончатыми краями. Регионарные лимфоузлы увеличиваются и становятся болезненными. В углах рта, вокруг заднего прохода могут возникнуть болезненные трещины, иногда с папилломатозными разрастаниями. Редко процесс на губе приобретает шанкриформенный характер. Особая форма – язвенный туберкулез языка, иногда первый симптом туберкулеза внутренних органов.
Заболевание особенно заразное. Общая резистентность организма резко снижена. Туберкулиновые пробы часто отрицательны, но могут стать положительными. Это плохой прогностический признак, хоть вовремя начатое лечение может разрешить процесс.
Туберкулез кожи папулонекротический (син: фолликлис, акнит)
В основе заболевания – аллергический васкулит. Развивается в следствие сенсибилизации микобактериями туберкулеза или их продуктами. Возникает преимущественно при хроническом течении первичного туберкулеза. Развитию способствуют нарушение кровообращения, эндокринные расстройства, острые инфекционные заболевания (корь, грипп). Чаще болеют подростки, молодые люди, преимущественно женщины.
Высыпания появляются приступообразно, локализуются симметрично на коже лица, ушных раковин, разгибательных поверхностях конечностей (область локтей и коленей) и на ягодицах. Это изолированные, полушаровидные папулы от булавочной головки до горошины, коричневато-красного или синюшного цвета, плотноватой консистенции, безболезненные, с гладкой или слегка шелушащейся поверхностью. В центре псевдопустула (некроз), при этом образуется кратерообразная язвочка, покрытая плотноприлегающей коркой, окружена возвышающимся ободком. Заживает характерным штампованным рубчиком, окруженным пигментированным венчиком. В связи с приступообразным течением высыпания находятся в различной стадии развития. Продолжительность вспышек 1-2 месяца и более.
Течение болезни ухудшается зимой, лучше летом (но без гиперинсоляции). Туберкулиновые пробы положительны. В период вспышки – интоксикация с повышением температуры, недомогание, боль в суставах. Прогноз благоприятный. Первичный очаг (легкие и т.д.) чаще не активный. Между приступами общее состояние обычно не изменяется.
Лишай золотушных (син.: туберкулез кожи лихеноидный).
Очень редкая форма туберкулеза кожи. Развивается в первичном периоде болезни у ослабленных детей и подростков, страдающих другими формами туберкулеза (кожи, лимфоузлов, костей и реже легких). Возникает за счет гематогенной диссеминации у лиц с повышенной чувствительностью к микобактериям. Провоцируют: острые инфекции, туберкулиновая проба, прививка БЦЖ. Высыпания в виде лихеноидных, фолликулярных элементов конусовидной или плоской формы, округлых, реже полигональных очертаний, часто с роговой чешуйкой на поверхности или пронизанные пушковым волосом. Располагаются симметрично, преимущественно в области боковых поверхностей туловища. Желтовато-коричневого, красноватого или бледно-розового цвета. За счет группировки и тесного расположения могут возникать овальные или кольцевидные очаги поражения. При регрессировании – поверхностные рубчики. Течение хроническое; высыпания развиваются приступообразно. Прогноз благоприятный за счет склонности к самопроизвольному регрессированию через несколько недель с момента появления или быстрого эффекта от лечения. Рецидивы возможны чаще осенью или весной. Туберкулиновые пробы положительны.
Туберкулез кожи уплотненный (син: эритема уплотненная [индуративная] Базена).
В основе заболевания лежит дермо-гиподермальный аллергический васкулит, вызванный повышенной чувствительностью к микобактериям, которые попадают в кожу преимущественно гематогенно. Болеют девушки, молодые женщины с нарушением периферического кровообращения, гормональными дисфункциями (гипофункция половых желез). Провоцирующий фактор – длительное пребывание на ногах. Одна из наиболее распространенных форм туберкулеза.
Клиника: на голенях (чаще в икроножных мышцах), появляются симметричные, глубоко расположенные узлы 1-5 см. в диаметре, тестоватой и плотноэластической консистенции. Немногочисленные, малоболезненные, округлые или овальные, изолированные друг от друга, границы выражены не резко (особенно у диффузно расположенных «бляшечных» и плоских элементов). Наблюдается лимфангиты, обнаруживаемые при пальпации в виде уплотненных тяжей, отходящих от узлов. Кожа над узлами сначала не изменена, но по мере роста становится гиперемированной, синюшной, спаянной с ними. Несмотря на наличие воспалительной реакции кожа холодная на ощупь. Узлы постепенно разрешаются, оставляя пигментацию или незначительную, а нередко и глубокую атрофию. В ряде случаев часть узлов в центре размягчается и изъязвляется. Образующиеся язвы чаще не глубокие, имеют округлые или овальны очертания, желтовато-красное дно, покрытое вялыми грануляциями и серозно-кровянистым отделяемым. Края язвы крутые или редко подрытые, синюшные, плотноватые за счет венчика нераспавшегося инфильтрата. После заживления язв – гладкий втянутый рубец с гиперпигментацией по периферии.
Течение болезни торпидное, волнообразное. В летнее время возможно спонтанное исчезновение узлов, а в холодное время обострение. У одного и того же больного могут наблюдаться различные стадии процесса: наряду с регрессирующими элементами появляются новые. Индуративная эритема развивается преимущественно при хроническом текущем первичном туберкулезе. Изменения в лимфоузлах могут появиться и после развития кожного процесса. Туберкулиновые пробы положительные. Общее состояние больных не изменено, однако при обострениях могут отмечаться небольшое повышение температуры, недомогание, боли в суставах.
Прогноз благоприятный, хотя даже при проведении адекватного лечения регрессирование происходит крайне медленно. Могут наблюдаться поздние рецидивы, иногда через несколько лет после выздоровления.
Туберкулез кожи милиарный острый.Кожные высыпания полиморфны, развиваются остро или подостро, располагаются симметрично, на туловище, на конечностях. Высыпания разные: мелкие пятнисто-папулезные, красно-бурого или синюшного цвета, пустулезные, везикулезные. Часть элементов эрозирована, покрыта геморрагическими корочками. Туберкулиновые пробы отрицательны. Эта форма возникает, как правило, у ослабленных детей раннего возраста, чаще после острых детских инфекций.
Туберкулез кожи лица люпозный милиарный диссеминированный -очень редкая форма туберкулеза кожи. Характеризуется появлением на лице отдельных мелких розовато-бурых мягких узелков, которые могут изъязвляться и заживать с формированием рубчика или рассасываться без изъязвления.
Диагностика
Диагноз туберкулеза кожи основывается на клинических, гистологических и микробиологических исследованиях, оценке результатов туберкулиновых проб. Из этих методов самым надежным является обнаружение возбудителя, остальные информативны только в комплексе. Однако при поражении кожи микобактерии легко обнаруживаются лишь при первичном туберкулезном комплексе, остром милиарном, милиарно-язвенном туберкулезе и скрофулодерме. Для выявления возбудителя используется бактериоскопия, включая люминесцентную микроскопию, культуральный метод, а так же биологическая проба – заражение свинок пат.материалом. Основным методом окраски мазков является метод Циля – Нильсена.
Несмотря на противоречивость данных литературы о туберкулиновых пробах, они входят в обязательный диагностический минимум, хоть, как например гистология, взятые отдельно, не дают основания для заключения о туберкулезной природе патологии. Используется кожная проба Пирке (градуированная – с 1%,5%, 25%, 100% туберкулином) и при отсутствии реакции – внутрикожная проба Манту с 0,25 мл отечественного сухого туберкулина или 0,1 мл. альттуберкулина в разведении 1:2000, что соответствует пяти туберкулиновым единицам (ТЕ). В случае невозможности постановки градуированной пробы Пирке (отсутствие туберкулина в разведении и т.д.) можно использовать пробу Пирке с 100% туберкулином или сразу пробу Манту с 5 ТЕ. Пробу Манту можно проводить в день прочтения пробы Пирке.
Помимо уколочной (местной) реакции, при введении туберкулина наблюдается общая и очаговая реакция. У больных туберкулезом кожи, особенно с папулонекротической формой, эти реакции возникают на внутрикожное введение туберкулина, лишь иногда на пробу Пирке. Результаты кожной пробы Пирке проверяются через 48-72 часа: измеряют диаметр папулы перпендикулярно царапине. Реакция может быть отрицательной, когда на месте нанесения туберкулина никаких изменений, кроме малозаметных кожных скарификаций нет; сомнительной (папула меньше 3 мм); положительно (папула от 3мм до 1 см), резко положительной (папула больше 1 см, выраженная гиперемия вокруг, лимфангит). Результат пробы Манту оценивают так же через 48 – 72 часа. Реакция считается отрицательной при полном отсутствии инфильтрата (гиперемии) или при наличии уколочной реакции 0-1мм; сомнительной – при инфильтрате (папуле) размером 2-4 мм или наличии только гиперемии любого размера без инфильтрата; положительной – при наличии выраженного инфильтрата (папулы) 5 мм и более. Гиперергическими у детей и подростков считаются реакции с диаметром инфильтрата 17 мм и более, у взрослых 21 мм и более, а так же везикулонекротические реакции независимо от размера инфильтрата с лимфангитом или без него.
Принципы лечения
Лечение должно быть комплексным, непрерывным, длительным. Этиологическое лечение сочетают с патогенетическим.
Антибактериальная терапия:проводится туберкулостатическими препаратами. В настоящее время применяют три группы противотуберкулезных средств.
- Изониазид, фтивазид, рифампицин;
- Стрептомицин, канамицин, флоримицин, этамбутол, протионамид, пиразинамид;
- ПАСК, бепаск.
При проведении антибактериальной терапии могут возникнуть побочные явления аллергического, токсико-аллергического, токсического характера и надо использовать противовоспалительные, антигистаминные и (в тяж. случаях) кортикостероидные препараты. Нужно комбинировать антибактериальную терапию, т.к. микобактерии быстро привыкают и становятся устойчивы к одному препарату. Желательно лечить в спец. стационаре или отделении. Назначать лечение нужно с 3 препаратов: стрептомицина или его производных, ПАСК и фтивазида или тубазида. Через 3 мес. стрептомицин надо отменить (хорош при свежих формах), ПАСК заменить бепаском (лучше переносится). Курс 10 –12 мес.
Витаминотерапия, десенсибилизирующие средства, физиотерапия, климат, лечебное питание симптоматические средства.
Местно: не имеет реального практического значения (симптоматично).