БҮЙРЕКТІҢ СОЗЫЛМАЛЫ ЖЕТІСПЕУШІЛІГІ
Бүйректің созылмалы жетіспеушілігі (СБЖ) – клиникалық синдром, бүйректің үдемелі қайтымсыз зақымдануынан дамитын бүйрек қызметінің тұрақты жоғалуы.
СБЖ кезінде бүйрек тінінің үнемі зақымдануы және сау тіннің тыртықтануы дамиды. СБЖ себебінің әртүрлілігіне байланысты аурудың үдеу жылдамдығы әр науқаста әртүрлі болып келеді. Кейбір науқастарда бүйрек жетіспеушілігінің терминальді сатысына дейін үдеуі бір жылға дейін тез дамиды, ал басқаларда 20 жылға немесе оданда көп уақыт бойы баяу дамуы мүмкін. Бұндай ұзақ үрдісті нақтылы анықтау үшін үдемелі ауру түсінігін енгізуді және жіктеуді қажет етеді. Бүйректің созылмалы жетіспеушілігі (СБЖ) бастабынан экстрокорпоральді әдістерді қажет ететін бүйрек қызметінің ауыр зақымдануын сипаттайды.
2002 жылдан бастап «СБЖ» термині орынына «бүйректің созылмалы ауруы» (БСА) терминін қолдану ұсынылған. Қазіргі таңда әлемдік денсаулық сақтау ұйымының ұсынысы бойынша БСА сатысының келесі жіктемесі қолданылады (7-кесте).
7-кесте. Бүйректің созылмалы ауруының сатылары
| БСА сатылары | Сипаттамасы | ШФЖ мл/мин/1,73 м2 |
| Бүйректің зақымдануы қалыпты немесе жоғары ШФЖ –мен жүреді Бүйректің зақымдануы ШФЖ аз төмендеуімен көрінеді ШФЖ шамалы төмендеуі ШФЖ айқын төмендеуі Бүйрек жетіспеушілігі | ≥90 60-89 30-59 15-29 <15 немесе диализде |
Бұл жіктелу бүйрек ауруының қызметі қалыпты сатысынан бастап созылмалы үдемелі сатылардың барлық кезеңін қамтиды. БСА сатыларының жіктелуі шумақтық фильтрация жылдамдығына (ШФЖ) негізделген, өйткені осы әдіс арқылы ғана бүйректің функцианальді жағдайын нақтылы анықтауға болады. Алғашқы екі сатысы қайтымды болуы мүмкін, бірақ кейде үдеуі де байқалады. Лабораторлы анализдер, визуальді әдістер, морфологиялық зерттеулер арқылы бүйрек ауруының назологиялық түрін ерте анықтап этиопатогенетикалық ем жүргізуге болады, ал БСА сатысын анықтау- дер кезінде ШФЖ төмендеуін байқауға және бүйректегі склерозды үрдістерді баяулатуға бағытталған нефропротективті ем тағайындауға көмектеседі. Сонымен үдемелі бүйректің созылмалы ауруының барын БСА үшінші сатысынан бастап, яғни ШФЖ 60 мл/мин-ден төмендесе болжауға болады. Бұл кезде компенсаторлы үрдістердің дамуына байланысты гомеостаз бұзылыстарының нақтылы клиникалық белгілері (су, тұз, қышқылды-сілтілі тепе-теңдік) байқалмауы да мүмкін. Бүйректің экскреторлы емес қызметтерінің бұзылыстарынан дамитын кейбір симптомдарды (анемия, сүйек деформациясы) дәрігерлер бүйрек ауруымен байланыстыра бермейді, кейде теріс бағалайды. Тек қайталап тексеру кезінде ШФЖ төмендеуінің анықталуы ғана БСА сатысын анықтауға мүмкіндік береді.
Бүйректің созылмалы жетіспеушілігінің себептері әртүрлі. Балалардағы бүйректің созылмалы жетіспеушілігінің терминальді сатысының ең жиі себебіне бүйректің туа пайда болған немесе тұқым қуалайтын аурулары жатады, екінші орында – гломерулярлы аурулар. Қазіргі заманда қоғамдағы өлім себебінің артуы бүйректің созылмалы жетіспеушілігінің терминальді сатысының себептерін қайта қарауды талап етеді. Қазіргі таңда ересектердегі бүйрек жетіспеушілігі санының ауруының негізгі себептері:
· Қант диабетімен ауыратындардың санының және бұл ауру кезіндегі бүйрек зақымдануының артуы
· Гипертонияның және бүйрек тамырларының зақымдануының артуы
· Ішкі аурулар ауқымының кеңеюінен бүйрек зақымдануының қосылуы
Егде адамдарда дәрілік нефропатия, бүйректің түтікшелік-интерстициялықі зақымдануы, ишемиялық нефропатия саны арта түседі. БСА санының өсуінде инфекцияның рөлі, соның ішінде гепатиттердің, онкологиялық аурулардың рөлі зерттелуде. Сонымен гломерулонефрит, нефролитиаз, обструктивті нефропатия сияқты СБЖ нақтылы дәлелденген себептерімен қоса бүйрек тамырларының жүйелі зақымдануымен жүретін және БСА 4-5 сатысында ғана анықталатын аурулар саны да өте көп. Оларды ерте анықтау (алғашқы 3 сатысында) бүгінгі күннің қиыншылығына айналуда.
БСА үдеуінің патогенезі. Нефрондар санын азайтумен жүретін кез-келген ауру біртіндеп бүйрек жетіспеушілігіне әкеледі. Жұмысқа қаблетті нефрондар саны біртіндеп азаяды, ал қалғандары олардың жетіспеушілігін ШФЖ артуы және электролиттер кері сіңірілуі арқылы функциональді түрде компенсациялауға тырысады. Соның салдарынан жалпы гомеостаз тепе-теңдігі ұзақ уақыт бойы қалыпты күйінде сақталады. Бірақта, өкінішке орай жекеленген нефрондар қызметінің компенсаторлы жоғарылауы олардың тез зақымдалуына әкеледі. Бүйрек тініндегі склероз үрдісінің жылдамдығы арта түседі. Бүйрек өз қызметін толық жоғалтқанда аурудың соңғы сатысы туындайды және өмірді жалғастыру үшін бүйректі алмаструшы емді (диализ және трансплантация) қабылдау керек болады. Сонымен БСА үдеуінің негізгі механизміне гиперфильтрация және қалған нефрондардағы шумақ ішілік қысымның жоғарылауы жатады. Гиперфильтрация теориясы бүйрек ауруларының себебін (иммунды зақымдану, бітелужәне т.б.) жоюға қарамастан неге оның ары қарай үдей түсетіндігін түсіндіреді. Бүгінгі таңда жекеленген (қалған) нефрондардағы гиперфильтрация БСА-ң алғашқы себебіне байланыссыз дами беруінің универсалды механизміне жатқызылуда. Гиперфильтрация нәтижесінде бүйрек зақымдануын шумақтағы гидростатикалық қысымды төмендету арқылы алдын алуға болады. Гипертониясы бар науқастардағы БСА үдеуін гипертонияны емдей отырып баяулатуға болады. Бұл кезде үлкен қан айналым шеңберіндегі қан қысымен төмендету ғана емес, сонымен қоса әкетуші артериолаларды кеңейтетін (ААФ ингибиторларын) дәрілік заттарды тағайындаудың маңызы зор.
Бүйрек жетіспеушілігінің клиникасы мен асқынуы. Алғашқы сатысында клиникалық симптомдары арнайы емес. БСА күдіктенуге болатын анорексияға, ұйқының бұзылуына, дене салмағының төмендеуіне, балалар бойының өспеуіне, терінің құрғақтығы мен қышынуына, полиурияға, шөлдеуге, никтурияға, анемияға басты назар аудару керек. БСА күдіктенген кезде жалпы клиникалық, биохимиялық, аспапты зерттеулермен қоса бірінші кезекте ШФЖ анықталуы керек. БСА ның алғашқы сатыларынан 5-сатысына дейін қалған нефрондардың (склерозданбаған) компенсаторлы қызметіне байланысты айқын клиникалық симптомдар байқалмауы да мүмкін. БСА бар науқастар ағзаның бейімделу қабілетінің нашарлауына байланысты кенет өзгерістерге төзімсіз болып келеді. Қандағы гомеостазды ұстау үшін қалған нефрондар барлық мүмкіншілігін қолданса да аздаған жүктемеден кейін су-тұз тепе-теңдігінің бұзылыстары анықталуы мүмкін. Жиі тұздардың іркілуі жасушадан тыс сұйықтық көлемін арттырады, ал ол ісіну және артериялық гипертониямен көрініс береді. Су артық көлемде іркілсе гипонатриемия дамуы мүмкін. Суды максимальді сақтау қабілетінің төмендеуі керісінше гипернатриемияға әкеледі. Кейбір науқастарда, жиі балаларда натрийді сақтау қабілетінің бұзылыстары байқалады, ол гиповолемияға, гипотонияға және бас айналуын әкеледі.
СБЖ терминальді сатысында диализ еміне көрсеткіш болатын ауыр асқынулардың бірі - гиперкалиемия, өмірге қауіп тудыратын аритмиялар шақыруы мүмкін.
Қышқылды-сілтілі жағдай нефрон жасушаларымен аммиак, қышқыл сульфаттар мен фосфаттардың шығарылуына байланысты. Аммиак және басқа да заттардың экскрециясы бұзылыстарынан сутегі ионының жиналуы метаболикалық ацидозға әкеледі.
Бүйрек тінінің тіршілік қабілетінің төмендеуіне байланысты бүйректе кальцитриолдың – Д витаминнің белсенді түрі [1,25 (ОН)2Д] және эритропоэтиннің өндірілуі төмендейді. Соның нәтижесінде анемия, гиперпаратиреоз және кальций-фосфор алмасу бұзылыстары байқалады. Осының салдарынан ренальді остеодистрофия, кальций тұздарының шөгуінен жүрек және тамырлар зақымдануы, жұмсақ тіндердің зақымдануы анықталады. Ауыр СБЖ уремиялық симптомдармен белгі береді, олардың патогенезі көрсетілген көптеген өзгерістерге байланысты. Мочевина және креатинин денгейі кенет көтеріледі. СБЖ кезінде барлық жүйелер зақымданады: эндокринді, орталық жүйке жүйесі, иммунитет, липидтер метаболизмі және тағы. СБЖ кезіндегі өлімнің негізгі себебі- артериялық гипертензия және тамырлар зақымдануы. СБЖ кезіндегі жүрек-қантамыр жүйесінің зақымдануы негізінен артериялық гипертония, анемия, гиперфосфатемиядан дамиды. Уремиялық кардиомиопатия және жүректің іркілісті жетіспеушілігі қалыптасады.
Бүйрекжетіспеушілігі диагнозы ШФЖ және бүйрек көлемін анықтау арқылы қойылады. Бүйректің экскреторлы және экскреторлы емес қызметтерінің жетіспеушілік симптомдары анықталады.
СБЖ-ін ЖБЖ-нен ажыратуда ультрадыбыстық зерттеуде бүйрек көлемінің кішіреюінің маңызы зор. Бүйрек көлемінің кішіреюі бүйрек атрофиясы мен фиброзына (доплерография жасау керек) байланысты. СБЖ кезіндегі қажетті зерттеу әдістері 8-кестеде толық берілген.
8-кесте. БСА бар науқастарды зерттеу
| Зерттеулер | Маңызы |
1. Қанның жалпы анализі:
| Қалыпты мөлшерде болуын бақылау гипо-, гиперкалиемияны анықтау гипо-, гипернатриемияны анықтау гипо-, гиперкальциемияны анықтау гипо-, гиперфосфатемияны анықтау гипо-, гиперхлоремияны анықтау азотемияны анықтау азотемияны анықтау БСА сатысын анықтау гиперпаратиреоз және гипопаратиреоз денгейін анықтау метаболикалық ацидоз, алкалоз денгейін анықтау темір тапшылығын анықтау липидті спектр бұзылыстарын анықтау емдеу үшін АҚҚ қадағалау жүрек – қантамыр жүйесінің жағдайын қадағалау сүйектің минеральдітығыздығын бақылау |
6-қосымшада биохимиялық зерттеулердің қалыпты денгейі берілген.
ОСЫМШАЛАР
1- Қосымша. Протеинурия кезіндегі диагностикалық ізденістер
Негізгі зерттеулер:
- Анамнез: жанұялық анамнез, дәрілік заттар қабылдауы, бұрын және қазір ауырып жүрген аурулары
- Жалпы қарау: ісіну, асцит, өкпеқап қуысында сұйықтықтың жиналуы, АҚҚ
- Несеп анализі: тест-сызықшалар, альбумин денгейін сандық анықтау, α1-микроглобулин, калий, натрий, несептегі жасушалар санын μл анықтау.
- Қан анализі: ЭТЖ, гемограмма, электролиттер, мочевина, креатинин, альбумин, холестерин, глюкоза, комплемент, антистрептолизин О титрі, холинэстераза
- Ортостатикалық сынама
- Бүйректің және несеп жолдарының УДЗ
Қосымша зерттеулер:
- Инфекциялар: гепатитке серология
- Иммунология: Ig, екі спиральді ДНК антиденелер, C3 нефритикалықй фактор және т.б.
- Коагулограмма
Арнайы зерттулер:
- Нефробиоптатты жарықты, иммунногистохимиялық және электронды микроскопия арқылы зерттеу
- ШФЖ, ППФ және ФФ анықтау үшін клиренс
- Молекулярлы генетика, мысалы, подоцит гендері мутациясы
2- Қосымша. Протеинурия кезіндегі диагностикалық алгоритм [6].
.
3- қосымша. Гематурия кезіндегі диагностикалық ізденістер
Негізгі зерттеулер:
- Анамнез: жанұялық анамнез, дәрілік заттар қабылдауы, бұрын және қазір ауырып жүрген аурулары
- Жалпы қарау: іш пальпациясы, тыныс алу және сыртқы жыныс аймағының инфекциясы, АҚҚ өлшеу
- Несеп анализі: несеп тұнбасына сандық және сапалық түбде баға беру (цилиндрлер, сирек үш стаканды сынама), кальций
- Қан анализі: ЭТЖ, Na+, K+, Cl-, Ca²+, PO³-, гемограмма + тромбоциттер, мочевина, креатинин, нәруыз, АСТ, С3 комплемент, келесі зерттеулерге қан сарысуын мұздату керек болуы мүмкін
- Бүйректің және несеп жолдарының УДЗ
Қосымша зерттеулер:
- Қан анализі: несеп қышқылы, иммуноглобулиндер, антинуклеарлы фактор және т.б.
- Иммунология: Ig, екі спиральді ДНК антиденелер, C3 нефритикалықй фактор және т.б.
- Несеп анализі: несеп қышқылы, щавель қышқылы, цистин
- Саңыраулықты және басқа да ақауларды анықтау үшін ЛОР-дәрігері және окулист кеңесі
Арнайы зерттулер:
- Макрогематурия және біржақты үрдіске, ісікке, бөгде денеге күдіктенгенде цистоскопия
- ШФЖ, ППФ және ФФ анықтау үшін клиренс
- Гломерулярлы ауруға күдіктенгенде бүйректің тері арқылы пункциялық биопсиясы
4- Қосымша. Гематурия кезіндегі диагностикалық алгоритм [6].
5 қосымша.Балалардағы артериялық қан қысымына тәуліктік маниторинг жүргізу [8].
Ұл балаларда
| Бойы см | 24-сағат бойы | Күндізгі (08:00 – 20:00) | Түнгі (08:00 – 20:00) | |||
| 50-ші перцен | 95-ші перцен | 50-ші перцен | 95-ші перцен | 50-ші перцен | 95-ші перцен | |
| 105/65 | 113/72 | 112/73 | 123/85 | 95/55 | 104/63 | |
| 105/65 | 117/75 | 113/73 | 125/85 | 96/55 | 107/65 | |
| 107/65 | 121/77 | 114/73 | 127/85 | 97/55 | 110/67 | |
| 109/66 | 124/78 | 115/73 | 129/85 | 99/56 | 113/67 | |
| 112/66 | 126/78 | 118/73 | 132/85 | 102/56 | 116/67 | |
| 115/67 | 128/77 | 121/73 | 135/85 | 104/56 | 119/67 | |
| 120/67 | 130/77 | 124/73 | 137/85 | 107/56 | 122/67 |
Қыз балаларда
| Бойы см | 24-сағат бойы | Күндізгі (08:00 – 20:00) | Түнгі (08:00 – 20:00) | |||
| 50-ші перцен | 95-ші перцен | 50-ші перцен | 95-ші перцен | 50-ші перцен | 95-ші перцен | |
| 102/65 | 113/73 | 111/72 | 120/84 | 96/55 | 107/66 | |
| 105/66 | 117/75 | 112/72 | 124/84 | 97/55 | 109/66 | |
| 108/66 | 120/76 | 114/72 | 127/84 | 98/55 | 111/66 | |
| 110/66 | 122/76 | 115/73 | 129/84 | 99/55 | 112/66 | |
| 111/66 | 124/76 | 116/73 | 131/84 | 100/55 | 113/66 | |
| 112/66 | 124/76 | 118/74 | 131/84 | 101/55 | 113/66 | |
| 113/66 | 124/76 | 120/74 | 131/84 | 103/55 | 114/66 |
Осымша.
НӘРУЫЗ АЛМАСУЫ
| Жалпы нәруыз | 60-80 г/л |
| альбумин | 56,5-66,5 % |
| глобулин | 33,5-43,5 % |
| a1 | 2,5-5 % |
| a2 | 5,1-9,2 % |
| b | 8,1-12,2 % |
| g | 12,8-19,0 % |
| Рутенберг бойынша фибриноген | 2-4 г/л |
| Креатинин: Қанда | 50-115 мкмоль\л |
| Мочевина Қанда Несепте | 2,5-8,32 ммоль\л 330-580 ммоль\л |
| Шумақтық фильтрация | 90-130 мл\мин |
| Несеп қышқылы: Қанда ерлерде әйелдерде несепте | 214-458 мкмоль\л 149-404 мкмоль\л 2,4-6,0 ммоль\тәу |
КӨМІРСУ АЛМАСУЫ
| Глюкоза: аш қарында | |
| Қан сарысуында | 4,0-6,1 ммоль/л |
| Шеткері капилляр қанында | 3,3-5,5 ммоль/л |
| Глюкозотолерантты тест (через 2ч) шеткері капилляр қанында | <7,38 ммоль/л |
ЛИПИД АЛМАСУЫ
| Жалпы холестерин ересектерде | 3,3-5,2 ммоль/л |
| Қауіп төмен | <4,8 |
| Қауіп орташа | 4,8-6,0 |
| Қауіп жоғары | >6,0 |
| ЖИА, атеросклероз, қант диабеті бар науқастарда | 4,5-4,8 ммоль/л |
| Тығыздығы жоғары липопротеидтер | 0,7-2,0 ммоль/л |
| Тығыздығы төмен липопротеидтер | 0-3,9 ммоль/л |