ГРУППЫ ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
К иммунопатологическим заболеваниям относятся:
1.Аутоагрессивные заболевания;
2.Иммунодефицитные заболевания (или состояния);
3.Аллергия
Аутоагрессивные заболевания
Способность организма не вырабатывать антитела против собственных антигенов Эрлих назвал «мудростью организма». Эту мудрость он связал с боязнью самоотравления (horor autotoxicus). Последующие исследования показали, что эта способность связана с элиминацией, или угнетением (особенно в незрелом состоянии), тех клонов лимфоцитов, которые запрограммированы на выработку антител к собственным белкам. Более того, как уже указывалось, способность лимфоцитов распознавать аутоантигены, т. е. неизмененные белки своего организма, лежит в основе нормального иммунного ответа. Аутоантителопродуцирующие клетки имеются в организме постоянно. Они секретируют антитела против поврежденных и стареющих клеток. В норме их деятельность контролируется цензорной системой супрессоров. При дисбалансе этой системы чрезмерная выработка клеточных (сенсибилизированных цитотоксических лимфоцитов – киллеров) или гуморальных антител к неизмененным собственным антигенам ведет к развитию аутоагрессивных заболеваний. При вирусном гепатите, например, повреждение печеночных клеток вызовется не столько вирусом, сколько реакцией на него сенсибилизированных киллеров. При чрезмерно выраженном иммунном ответе может даже возникнуть острый молниеносный некроз печени. Это тот случай, когда система, призванная защищать организм, «свой своя не познаши» (как писал автор «Слова о полку Игореве»), начинает крушить собственные ткани. Можно выделить пять причин такого «предательства».
Причины аутоагрессии
Повреждение тканей
Измененные аутоантигены могут иметь общие детерминанты с неизмененными собственными антигенами. Поэтому антитела, выработанные против измененных аутоантигенов, могут соединяться и с нормальными антигенами, повреждая их. На поврежденные антигены опять вырабатываются антитела, которые снова повреждают собственные белки и т. д. Процесс может стать хроническим.
3.1.1.2. Появление в крови «забарьерных» антигенов
как уже указывалось, одной из основных функций системы иммуногенеза является функция поддержания «антигенной чистоты» организма. Для выполнения этой функции система иммуногенеза нацелена на уничтожение появляющихся в организме чужеродных антигенов. Реализация этих задач обеспечивается системой супрессоров, которая «сдерживает» формирование гуморальных и клеточных антител к своим и «разрешает» выработку антител к чужеродным антигенам. Но что значит – «свои» и что значит «чужеродные» антигены? «Своими» система супрессоров «считает» антигены, с которыми она встречалась в период созревания системы иммуногенеза, а «чужеродными» - те, с которыми в этот период не встречалась. А встречалась она с антигенами тканей собственного организма. Они и стали для нее «своими». Правда, не все. В организме не мало белков, которые изолированы от системы иммуногенеза. Например, белки хрусталика глаза. Хрусталик – бессосудистое образование. Глаз вообще отделен от содержимого кровяного русла гематоофтальмическим барьером. Так что система супрессоров с антигенами хрусталика «не знакома». Если при травме глаза белки хрусталика попадают в кровь, то они «расцениваются» как чужеродные антигены и к ним вырабатываются антитела. Трагедия состоит в том, что эти антитела могут повреждать хрусталик здорового глаза, обрекая человека на слепоту.
Нечто подобное может происходить и при травме головного мозга. Ведь головной мозг не имеет лимфатического дренажа и защищен от крови гематоэнцефалическим барьером. Если белки мозговой ткани попадут в кровь, то они также будут восприняты как «чужеродные» и к ним будут вырабатываться антитела. Это может привести к развитию аутоагрессивного энцефаломиелита.
Впрочем, разве не все органы имеют барьеры, которые сдерживают поступление белковых молекул из органов в кровяное русло и из кровяного русла в ткани? При повреждении этих барьеров (а это бывает при травме и при большинстве патологических процессов, в частности при воспалении) «забарьерные» антигены попадают в кровь и, активируя систему иммуногенеза, могут провоцировать аутоагрессивные реакции.
Некоторые белки организма в процессе онтогенеза появляются значительно позже полного созревания системы иммуногенеза. Например, белки сперматозоидов и белки женского молока. Если в условиях патологии (травма, воспалительный процесс) они вступят в контакт с цензорной системой, то, безусловно, будут восприняты как чужеродные антигены.
Значит ли это, что во всех перечисленных случаях должны развиваться аутоиммунные заболевания (АИЗ)? Конечно, нет!
Аутоантитела к белкам миокарда, например, обнаруживаются у некоторых людей и без каких либо клинических признаков кардиальной патологии. Частота их обнаружения увеличивается с возрастом. Роль этих антител может быть весьма различной. Есть антитела, которые играют роль «санитаров» - способствуют удалению продуктов естественного старения мышечных волокон; есть антитела – свидетели дистрофического или воспалительного процесса. Однако есть и антитела, которые в прямом смысле слова можно назвать аутоагрессорами. Они могут оказывать прямое повреждающее действие на миокардиальные клетки или на сосуды сердца с повышением их проницаемости и местным нарушением кровообращения, а также могут нарушать деятельность клеток вследствие соединения с расположенными на их поверхности функциональными структурами, что приводит к нарушению приема регуляторных сигналов, нарушает работу ионных насосов, повышает проницаемость плазматических мембран.